Síndromes Mieloproliferativos Crónicos Flashcards
Definición de SMC
Panmielopatías clonales que tiene como característica la proliferación excesiva de las series hematopoyeticas, tanto en SP como en la MO
Clasificación
Clásicas
- PV:neoplasia de la serie roja
- LMC: neoplasia de la serie blanca
-TE: neoplasia de la serie megacariocitica-plaquetaria
-MF: neoplasia con proceso formador de tejido fibroso colagenico
No clásicas
-Leucemia neutrofilica crónica
-Leucemia eusinofilica crónica
-Mastocitosis sistémica
-Síndromes inclasificables
Concepto de PV
Neoplasia crónica caracterizada por un aumento de la producción de las células rojas independientemente de la regulación normal. Casi todos son portadoras de la mutación JAK2V617F. Es una proliferación independiente de la eritropoyetina.
Epidemio de la PV
Varones edad media
Clínica de la PV
A. Fase prodromica
Asintomáticos en general
B. Fase policitemica
Rubicundez cutánea, cefalea, acufenos, mareos, parestesias, trastornos neurólogicos, hiperviscosidad, trombosis, hemorragias, síntomas de hipermetabolismo (pérdida de peso, sudoración), prurito…
Como todas los sind mieloprol. suele cursar con esplenomegalia y hepatomegalia
C. Fase gastada
Disminución de la proliferación clonal hasta incluso causar anemia y fibrosis medular
Diagnóstico de PV
Criterios mayores
-Hb >16,5g/dl (H) o >16g/dl (M)
-MO Hipercelular y panmielosis
-Mutacion JAK2V617F
Criterios menores
-EPO sérica Baja
Los 3 criterios mayores
Los 2 primeros mayores + menor
Tratamiento de la PV
Con bajo riesgo (<60años sin FRCV)
Flebotomia + AAS bajas dosis
Alto riesgo
Hidroxiurea + flebotomia + AAS
Concepto de MF
Panmielopatía clonal acompañada de fibrosis reactiva
Clínica de la MF
Síntomas progresivos de anemia e hipermetabolismo, visceromegalias y lesiones óseas osteocondensantes
Diagnóstico de MF
Criterios mayores
-Proliferacion de megacariocitos y atipia acompañado a fibrosis en la MO
- No cumple criterios de la OMS para LMC, PV, SMD
- Presencia de JAK
Criterios menores
-leucoeritroblastosis
-anemia
-aumento de la LDH sérica
-esplenomegalia
-leucocitosis
Los 3 criterios mayores + 1 menor
Tto de MF
Trasplante alogenico de precursores hematopoyeticos en personas jóvenes. Mediana de supervivencia es de 6 años
Concepto de TE
La más frecuente. Es la proliferación de la serie megacariocitica-plaquetaria. Muy similar a la PV
Clínica de TE
Mas de la mitad están asintomáticos. Se manifiesta por fenómenos hemorrágicos y/o tromboticos (oclusión microvascular con dolor urente en manos, pies y dedos)
Esplenomegalia es más rara que en las otras
Diagnóstico de TE
Criterios mayores
- Recuento plaquetario>450.000/dl
- MO con proliferación de megacariocitos
-No cumple criterios para las otras
-presencia de JAK
Criterio menor
-presencia de otro marcador clonal o ausencia de trombocitosis reactiva
Los 4 criterios mayores o los 3 primeros + el menor
Tto de la TE
Bajo riesgo
Nada si ausencia de mutación JAK2 o AAS a bajas dosis
Alto riesgo
Hidroxiurea + AAS a bajas dosis
