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Endocrinologie (exam 1) > Surrénales (partie 2) > Flashcards

Surrénales (partie 2) Flashcards

1
Q

En quoi consiste le syndrome de Cushing?

A

Perte du cycle circadien du cortisol
Perte de la rétroaction négative
Hypercorticisme clinique

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Q

Quels sont les symptômes de l’hypercorticisme?

A

Fatigue
Prise de poids (rapide)
Faiblesse musculaire proximale
Oligoaménorrhée (GnRH)
Diminution de la libido, dysfonction érectile (GnRH)
Diminution de la vélocité de croissance, avec obésité (GH, GnRH) = en pediatrie
Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
Labilité émotionnelle, insomnie, anxiété

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3
Q

Quels sont les signes de l’hypercorticisme?

A

Faciès lunaire, pléthorique
Bosse de bison
Comblement des creux sus-claviculaires
Acanthosis nigricans
Hyperpigmentation
Hirsutisme, acné (F)
Faiblesse musculaire proximale
Obésité tronculaire
Peau mince
Ecchymoses
Vergetures pourpres

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4
Q

Dans les symptômes et signes de l’hypercorticisme, lequels sont discriminants pour le syndrome de Cushing?

A

Diminution de la vélocité de croissance avec obésité (en pédiatrie)
Faciès lunaire, pléthorique
Faiblesse musculaire proximale
Ecchymoses
Vergetures pourpres

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Q

Quels sont les complications de l’hypercorticisme?

A

HTA
Hyperlipidémie
Diabète / intolérance au glucose
Maladies cardiaque, vasculaire et cérébrale
Infections fungiques, plaies chroniques
Ostéoporose et fx pathologiques
Nécrose avasculaire
Lithiases rénales
Troubles psychiatriques (psychose, dépression)

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6
Q

Quelles sont les quatre catégories du syndrome de Cushing?

A

ACTH dépendant
ACTH indépendant
Hypercorticisme physiologique
Pseudo-Cushing

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7
Q

Nomme des causes de Cushing ACTH dépendant.

A

Adénome hypophysaire (maladie de Cushing)
Sécrétion ectopique d’ACTH ou de CRH

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8
Q

Nomme des causes de Cushing ACTH indépendant.

A

Corticostéroïdes exogènes (iatrogénique)

Cushing surrénalien:
- Adénome surrénalien
- Cancer surrénalien
- Hyperplasie des surrénales micro ou macronodulaire bilatérale

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9
Q

Nomme des causes d’hypercorticisme non-Cushing.

A

Stress:
- ex: anorexie, malnutrition, sevrages narcotiques
- généralement transitoire

Modification du transport du cortisol (faux positifs):
- augmentation du CGB par grossess, prise de CO

Pseudo-Cushing:
- éthylisme
- obésité
- dépression

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10
Q

Quelle est la cause la plus fréquente d’hypercorticisme?
1) cancer surrénalien
2) maladie de Cushing
3) prise exogène de corticostéroïdes
4) adénome surrénalien

A

3)

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11
Q

Quelle est la cause la plus fréquente d’hypercorticisme endogène?

A

Maladie de Cushing (60-70%)

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12
Q

Vrai ou faux: les hommes sont plus atteints par la maladie de Cushing que les femmes.

A

Faux, c’est l’inverse (8F pour 1H)

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13
Q

Quel est le pic d’incidence de la maladie de Cushing?

A

20-40 ans

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14
Q

Quelles sont les causes de la maladie de Cushing?

A

Adénome ou hyperplasie de l’hypophyse

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15
Q

Quels sont les signes de la maladie de Cushing?

A

Signes et symptômes classiques de l’hypercorticisme
Si sévère:
- hyperpigmentation possible
- effet minéralocorticoïde

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16
Q

Qu’est-ce qu’un Cushing ectopique?

A

Sécrétion tumorale d’ACTH ou très rarement de CRH

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17
Q

_____% des Cushing ACTH dépendants sont ectopiques.

A

10-20%

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18
Q

Vrai ou faux: les hommes sont plus atteints par le Cushing ectopique que les femmes.

A

Vrai

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19
Q

Quels sont les signes et symptômes d’un Cushing ectopique?

A

Symptômes et signes classiques du CUshing ne sont pas toujours présents car la tumeur sécrétante est parfois cancer et progresse rapidement:
- perte de poids, asthénie
- faiblesse générale et musculaire importante

Sévère:
- hyperpigmentation possible
- effet minéralocorticoïde

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20
Q

Nomme les tumeurs les plus fréquemment impliqués dans le Cushing ectopique.

A

Carcinome pulmonaire petites cellules (50%)
Tumeurs neuroendocrines pancréatiques
Tumeurs carcinoïdes (poumons, intestins, ovaires)
Carcinome médullaire thyroïdien
Phéochromocytome

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21
Q

Nomme des causes de Cushing surrénalien unilatéral.

A

Adénome
Carcinome

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22
Q

Quel est l’imagerie et le traitement du Cushing surrénalien?

A

Masse généralement visible au TDM
Traitement: surrénalectomie

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23
Q

Nomme la cause de Cushing surrénalien bilatéral.

A

Hyperplasie macro ou micronodulaire

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24
Q

Quel est l’imagerie et le traitement du Cushing surrénalien?

A

Masse généralement visible au TDM
Traitement: chx n’est pas tjrs le premier choix

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25
Q

Nomme les sécrétions possibles du carcinome surrénalien, leur proportion et la conséquence.

A

Cortisol (35%) = Cushing surrénalien
Androgènes (20%) = Virilisation
Aldostérone (10%) = HTA, hypoK+
Combinées (30%)

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26
Q

Quand faut-il suspecter un carcinome surrénalien?

A

Progression rapide

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27
Q

La découverte d’une masse surrénalienne chez un enfant est-elle plus ou moins inquiétante que chez un adulte? Pourquoi?

A

Plus inquiétant, car lorsqu’une masse surrénale est découverte chez enfants < 7 ans, 70% sont des carcinomes. Chez un adulte, une masse surrénale est rarement maligne.

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28
Q

Quelles sont les trois étapes du diagnostic du syndrome de Cushing?

A
  1. Dépistage
  2. Dosage ACTH (dépendant ou indépendant)
  3. Confirmation et imagerie
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29
Q

Quels sont les trois tests recommandés pour le diagnostic du syndrome de Cushing? Quel résultat indique un diagnostic?

A

Suppression 1 mg dexaméthasone (mini-dex)
- résultat: cortisol AM > 50 nmol/L
2 échantillons de cortisolurie 24h
- élevé
2 échantillons de cortisol salivaire à minuit
- élevé

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30
Q

Lors du dosage de l’ATCH, le prélèvement est placé _____ .

A

Sur glace

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31
Q

Quels résultats du dosage de l’ACTH correspondent à un syndrome de Cushing…
a) ACTH dépendant
b) ACTH indépendant

A

a) ACTH élevé (> 4,4 pmol/L)
b) ACTH bas (< 2,2 pmol/L)

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32
Q

Comment confirme-t-on le diagnostic d’un Cushing ACTH indépendant?

A

TDM ou IRM des surrénales
Permet de différencier un adénome et un carcinome

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33
Q

Comment confirme-t-on le diagnostic d’un Cushing ACTH dépendant?

A

Test de suppression à la dexaméthasone haute dose, avec cortisol sérique ou urinaire mesuré avant et après le test

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34
Q

Quel résultat du test de suppression à la dexaméthasone haute dose confirme un syndrome de Cushing ACTH dépendant…
a) hypophysaire
b) ectopique

A

a) diminution de plus de 50% du cortisol
b) diminution de moins de 50% du cortisol

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35
Q

Quel test supplémentaire peut être fait dans la confirmation d’un Cushing ACTH dépendant?

A

Test au CRH:
- il n’y aura pas d’augmentation d’ACTH si ectopique

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36
Q

Si on suspecte une maladie de Cushing (adénome hypophysaire), quelle imagerie est appropriée?

A

IRM selle turcique
Cathétérisme des sinus pétreux

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37
Q

Si on suspecte un Cushing ectopique, quelle imagerie est appropriée?

A

Recherche de néoplasie:
- TDM thorax/abdo
- IRM
- TEP scan

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38
Q

Quel est l’objectif du cathéterisme du sinus pétreux?

A

Confirmer l’origine hypophysaire avant la chirurgie
Utile si masse non visible à l’IRM
Permet de différencier un adénome à ACTH d’un incidentalome

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39
Q

Comment se fait le test avec cathéterisme du sinus pétreux?

A
  1. Injection de CRH ou de DDAVP
  2. Dosage de l’ACTH G et D
  3. Ratio pétreux / v.cave > 2
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40
Q

Quel est le traitement de l’adénome hypophysaire?

A

Chirurgie transphénoïdale

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41
Q

Quel est le traitement d’un syndrome de Cushing ectopique?

A

Traitement de la maladie primaire (Chx, radio, chimio)

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42
Q

Quel est le traitement d’un carcinome surrénalien?

A

Surrénalectomie +/- chimio

43
Q

Nomme les traitements adjuvants possibles du Cushing

A

Médication: kétoconazole, cabergoline
Médication adrénolytique: mitotane
Radiothérapie ou gamma-knife

44
Q

Vrai ou faux; après le traitement du syndrome de Cushing, il est parfois nécessaire de faire un remplacement des corticostéroïdes.

A

Vrai (risque d’insuffisance surrénalienne)

45
Q

Qu’est-ce que l’hyperaldostéronisme primaire?

A

Hypersécrétion d’aldostérone

46
Q

L’hyperaldostéronisme primaire est impliqué dans ___ à ___% des cas d’hypertension.

A

5 à 10%

47
Q

Quel est le pic d’incidence de l’hyperaldostéronisme primaire?

A

30-60 ans

48
Q

Quels sont les symptômes et signes d’hyperaldostéronisme primaire?

A

Céphalées
Palpitations
Polydipsie, polyurie, nycturie
Paresthésie, faiblesse musculaire, crampes si hypoK+ sévère
HTA
Rarement œdème

49
Q

Quelle est la triade de l’hyperaldostéronisme primaire?

A

HTA modérée à sévère (souvent réfractaire au tx)
Hypokaliémie (30% des cas)
Alcalose métabolique (perte de H+ urinaire et hypoK+ sévère)

50
Q

Quelles sont les causes d’hyperaldostéronisme primaire et leurs proportions?

A

Aldostéronome (35%, syndrome de Conn)
Hyperplasie surrénalienne bilatérale (60%)
Hyperplasie surrénalienne unilatérale (2%)
Carcinome surrénalien (< 1%)
Hyperaldostéronisme familial
Source ectopique d’aldostérone (<0,1%)

51
Q

Quelles sont les 4 étapes du diagnostic d’hyperaldostéronisme primaire?

A
  1. Suspicion clinique
  2. Test de dépistage
  3. Test de confirmation
  4. TDM surrénales
  5. Cathétérisme des veines surrénales
52
Q

Quels signes et symptômes font suspecter d’hyperaldostéronisme primaire?

A

HTA et hypoK
HTA réfractaire
Incidentalome surrénalien et HTA
HTA jeune âge (< 30 ans)

53
Q

Quel est le test de dépistage de l’hyperaldostéronisme primaire?

A

Ratio aldostérone/rénine (dosage plasmatique AM)

54
Q

Quel est le test de confirmation de l’hyperaldostéronisme primaire?

A

Surchage en sel
- NaCl 0,9% IV 2L/4h ou
- 1g NaCl PO TID + diète x 4j

55
Q

Quels médicaments peuvent affecter le dosage de l’aldostérone et de la rénine?

A

Antagonistes du MR:
- spironolactone, eplerenone

Effets sur rénine:
- IECA
- ARA
- IDR

Effets sur le K+:
- diurétiques
- amiloride

56
Q

Lors du dosage de l’aldostérone et de la rénine, l’ion _____ doit être normal pour éviter de stimuler l’aldostérone.

A

K+

57
Q

À quoi sert le cathéterisme des veines surrénaliennes?

A

Confirmer la latéralisation d’un adénome avant chx
Distinguer hyperplasie bilatérale et adénome

58
Q

Quelle est la procédure du cathétérisme des veines surrénaliennes?

A
  1. Infusion d’ACTH iv
  2. Cathétérisme VSD, VSG et VC
  3. Dosage aldo/cortisol pour chaque site
  4. Ratio G/D ou D/G calculé

Latéralisation confirmée si ratio > 4x
Maladie bilatérale si ratio < 3x

59
Q

Quel est le diagnostic différentiel de l’HTA et l’hypoK+ si…
a) aldo élevée, rénine basse
b) aldo élevée, rénine élevée
c) aldo basse, rénine basse

A

a) Hyperaldostéronisme primaire:
- adénome surrénalien
- hyperplasie surrénalienne bilatérale
- hyperplasie surrénalienne unilatérale
- carcinome surrénalien

b) Autre:
- HTA rénovasculaire
- Diurétiques
- Tumeur sécrétant rénine
- Coarctation aortique

c) Autre:
- Hyperplasie congénitale des surrénales (DOC)
- Excès apparent de minéralo (réglisse)
- Syndrome de Cushing

60
Q

Quel est le traitement de l’adénome unilatéral des surrénales?

A

Chirurgie

61
Q

Quel est le traitement de l’hyperplasie bilatérale des surrénales?

A

Spironolactone

62
Q

VA RÉVISER TABLEAU RÉSUMÉ DIAGNOSTIC HYPERALDO

A

good job

63
Q

Qu’est-ce qu’un phéochromocytome?

A

Tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines de la médullo-surrénale produisant des catécholamines

64
Q

Vrai ou faux: les phéochromocytomes sont fréquents.

A

Faux: rares

65
Q

Vrai ou faux: les phéochromocytomes affectent autant les hommes que les femmes.

A

Vrai

66
Q

Quel est le pic d’incidence des phéochromocytomes?

A

40-50 ans

67
Q

En âge pédiatrique, le phéochromocytome est souvent ______ , ______ , _______ et ________ .

A

Extra-surrénalien
Malin
Multiple
Héréditaire

68
Q

Qu’est-ce que les paragangliomes?

A

Tumeurs endocrines dérivées des cellules chromaffines venant des ganglions sympathiques produisant de la métanéphrine ou normétanéphrine

69
Q

Où sont localisés les paragangliomes?

A

Thorax (25%)
Intra-abdominal (75%)

70
Q

Vrai ou faux: il existe aussi des paragangliomes dérivées de cellules non chromaffines des ganglions parasympathiques.

A

Vrai

71
Q

Où sont situés les paragangliomes dérivées de cellules non chromaffines des ganglions parasympathiques?

A

Tête et cou

72
Q

Quels sont les symptômes et signes des phéochromocytomes et paragangliomes?

A

HTA (90%)
Céphalées (80%)
Diaphorèse (70%)
Palpitations (60%)
Anxiété (60%)
Hyperglycémie (30%)

73
Q

Quels sont les déclencheurs de libération des catécholamines par les phéochromocytomes et paragangliomes?

A

Stress
Trauma
Douleur
Anesthésie générale
Barbituriques
Tabagisme
Alcool
Exercice
Activités sexuelles

74
Q

Comment est la présentation clinique des phéo et paragangliomes?

A

Paroxysmes de symptômes

75
Q

Nomme d’autres sécrétions possibles des phéochromocytomes et paragangliomes et leurs effets.

A

Chromogranine A
Neuropeptide Y: HTA
ACTH: Cushing
PTHrP: Hypercalcémie
Erythropoïétine: érythrocytose
Cytokine: leucocytose
IL-6: hyperthermie

76
Q

Quelles sont les possibilités de diagnostic du phéochromocytome?

A

Collecte urinaire 24 h des catécholamines et métanéphrines
OU
Dosage plasmatique des métanéphrines

77
Q

Pour le dx du phéo, lequel entre la collecte urinaire et le dosage plasmatique…
a) a la meilleure sensibilité?
b) a la meilleure accessibilité?
c) doit être favorisé en pédiatrie?

A

a) dosage plasmatique
b) collecte urinaire
c) dosage plasmatique

78
Q

Nomme des sources d’erreurs de la collecte urinaire de cathécolamines et métanéphrines.

A

Antidépresseurs/IMAO
Décoongestionnants
Stress / trauma
Amphétamines
Insuffisance rénale

79
Q

Quelles sont les possibilités d’imagerie pour le phéochromocytome et les paragangliomes, et leur utilité?

A

TDM adbomen/pelvis:
- bonne sensibilité
- sans contraste

IRM abdomen/pelvis:
- à favoriser en ped ou syndrome génétique

TDM tête/cou thorax:
- si suspicion paragangliomes

80
Q

Quelles sont les possibilités d’imagerie en médecine nucléaire pour le phéochromocytome et les paragangliomes, et leur utilité?

A

Scintigraphie MIBG
Pet Scan
Pet Dotatate

81
Q

Quel est le traitement du phéochromocytome?

A

Surrénalectomie

82
Q

Quelle est la préparation pré-opératoire essentielle avant le traitement d’un phéochromocytome?

A
  1. Blocage alpha-adrénergique (2-4 semaines pré-op)
  2. Hydratation (diète riche en sel ou soluté)
  3. Blocage bêta-adrénergique (3-5 jours pré-op si tachy ou maladie cardiaque)

(bloqueurs calciques sont autre alternative)

83
Q

Pourquoi est-il très important de ne jamais utiliser de bêta bloqueurs avant d’avoir débuté les alpha-bloqueurs?

A

Risque de poussée hypertensive

84
Q

Nomme des syndromes héréditaires associés au phéochromocytomes.

A

Syndrome néoplasies endocrines multiples: MEN (2A et 2B)
Von Hippel-Lindau (vHL)
Neurofibromatose de von Recklinhausen (NF-1)

85
Q

Nomme un syndrome héréditaire associé aux paragangliomes.

A

Mutations succinate déshydrogénase (SDH A-D)

86
Q

Le syndrome MEN 2A est causé par une mutation du gène _____ à transmission _______ .

A

Gène RET
Autosomal dominant

87
Q

Quelles sont les trois conditions observées dans le MEN 2A?

A
  1. Carcinome médullaire de la thyroïde (95-100%)
  2. Phéochromocytome (50%)
  3. Hyperparathyroïdie primaire (20%)
88
Q

Quelles sont les quatre conditions observées dans le MEN 2B?

A
  1. Carcinome médullaire de la thyroïde
  2. Phéochromocytome
  3. Neuromes muco-cutanées (langue)
  4. Possible aspect marfanoïde
89
Q

Qu’est-ce qu’un incidentalome surrénalien?

A

Lésion surrénalienne de plus d’un cm découverte fortuitement dans l’investigation d’une autre pathologie (excluant l’imagerie faite dans un contexte oncologique)

90
Q

Dans ______% des TDM on trouve un incidentalome surrénalien.

A

2-4%

91
Q

Vrai ou faux: le plus souvent, les incidentalomes surrénaliens sont bénins et non-sécrétants.

A

Vrai

92
Q

Classe la nature possible des incidentalomes surrénaliens du plus fréquent au moins fréquent:

Carcinome
Sécrétant d’aldostérone
Sécrétant de cortisol
Métastase
Non-sécrétant
Phéochromocytome

A

Non-sécrétant (90%)
Sécrétant de cortisol (6%)
Phéochromocytome (3%)
Carcinome (2%)
Métastase (0,7%)
Sécrétant d’aldostérone (0,6%)

93
Q

Quels sont les buts de l’investigation d’un incidentalome surrénalien?

A

Éliminer un processus malin (carcinome) et l’hypersécrétion d’hormone surrénalienne

94
Q

Quelles sont les étapes de l’évaluation d’un incidentalome surrénalien?

A
  1. Caractéristiques à l’imagerie (TDM ou IRM)
  2. Dosages et tests dynamiques
95
Q

Quels sont les critères de malignité d’un incidentalome surrénalien au CT abdo sans contrastre?

A

Taille > 4 cm
Contours irréguliers
> 10 unités Hounsfield (HU)
Délavage (Washout) < 50%
Progression en taille rapide

96
Q

Qu’est-ce qui compose le bilan de sécrétion demandé dans l’investigation d’un incidentalome?

A

Test de suppression à la dexaméthasone
Collecte 24h catécholamines et métanéphrines
Ratio aldo/rénine (si HTA)
DHEA-S (si hirsutisme)
17-OHP (si nodules bilatéraux)

97
Q

Vrai ou faux: si l’incidentalome est une lésion typique bénigne, il n’y a pas de contrôle obligatoire de l’imagerie.

A

Vrai

98
Q

Quel est le suivi nécessaire si la lésion est de nature indéterminée à l’imagerie?

A

Contrôle de l’imagerie à 6-12 mois (TDM abdo)
Autres modalités d’imagerie (IRM, TEP scan, etc)

99
Q

Vrai ou faux: si le bilan de sécrétion est initialement normal, il n’y a pas de contrôle obligatoire.

A

Vrai

100
Q

Quand faut-il refaire un bilan de sécrétion chez un patient avec un incidentalome?

A

Développement de nouvelles comorbidités (Db, HTA, etc)

101
Q

Quelle est la seule indication d’effectuer une biopsie lors de la découverte d’un incidentalome?

A

Métastase probable avec phéochromocytome exclu

102
Q

Quand faut-il envisager une référence en spécialité pour un incidentalome?

A

Indication de chx
Investigation d’une lésion surrénalienne de nature indéterminée
Anomalies au bilan de sécrétion

103
Q

Quand la chirurgie est-elle recommandée pour un incidentalome?

A

Lésions suspectes de malignité
Progression importante de la taille (> 1cm/an)
Lésion unilatérale avec un excès d’hormone significatif
Lésion d’aspect bénin mais > 4cm

Endocrinologie (exam 1) (6 decks)

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