Syndromes Néphrotiques

Question 1

Principale cause de syndrome néphrotique chez l’enfant ?

Answer 1

Lésions glom minimes

Question 2

Exemple type de maladie glomérulaire pure ?

Answer 2

Lésions glom minimes

Question 3

À quelle fréquence rencontre-t-on les lésions glomérulaires minimes chez les sujets néphrotiques adultes ?

Answer 3

20%

Question 4

Pathogénèse des lésions glomérulaires minimes ?

Answer 4

Incertaine, LT semble produire un facteur de perméabilité, svt suite à une infection qui engendre la perturbation fonctionnelle des podocytes.

Question 5

Qu’observe-t-on à la microscopie OPTIQUE et à l’immunofluorescence dans les lésions glomérulaires minimes ?

Answer 5

Des glomérules normaux.

Question 6

Qu’observe-t-on à la microscopie électronique des lésions glomérulaires minimes ? Pourquoi ?

Answer 6

Pédicelles élargis, voire effacés, par gonflement des podocytes. Ils ont perdu leur charge négative, qui les repousse normalement les uns des autres, ils semblent donc fusioner.

Question 7

Labos en lésions glomérulaires minimes ? (DFG et C3)

Answer 7

Normaux.

Question 8

Traitement des lésions glomérulaires minimes ?

Answer 8

Répondent bien à la corticothp.

Question 9

Qui démontre des lésions d’HSF ? En quelle quantité ?

Answer 9

Enfants.
10% des syndrome néphrotiques.

Question 10

Chez qui la forme primaire d’HSF est plus fréquente ? Et la forme secondaire ? Exemples de causes secondaires ?

Answer 10

Primaire : enfants
Secondaire : la + fréquente chez les adultes.
Causes : infection, médicaments, diabète, obésité, stéroïde anabo, maladie auto-immune, …

Question 11

Pathogénèse de la HSF ?

Answer 11

Rôle immuno important.
Facteurs de perméabilités glomérulaires (pas d’immunoglobulines et différentes de ceux des LGM).
Mutations de gènes codant pour les prots de la barrière de filtration glom/cytosquelette des podocytes.

Ex. : Mut collagène IV : forme héréditaire de l’adulte.

Question 12

Qu’observe-t-on à l’histologie de la HSF (2 éléments) ?

Quelle quantité des glomérules sont atteints ? Où sont-ils initialement ?

Answer 12

Fibrose (sclérose) et hyalinose glom qui ne touchent qu’une portion des glom (FOCALE).

S’étend progressivement à partir du pôle vasculaire (hile).

Souvent moins de la moitié des gloms sont atteints. Profonds dans le cortex, se généralise après.

Question 13

Qu’observe-t-on dans les foyers de sclérose à l’immunofluorescence dans la HSF ?

Answer 13

IgM et facteurs du complément.

Question 14

Vous voyez l’effacement des pédicelles à la microscopie électronique. Quels deux syndromes néphrotiques suspectez-vous ?

Vous continuez votre analyse et découvrez des foyers où les podocytes sont détachés de la membrane basale. Quel est alors votre dx ?

Answer 14

LGM et HSF (dans les régions non sclérosées).

HSF.

Question 15

Labos en HSF (DFG et C3) ?

Answer 15

DFG : baisse légère ou marquée au dx (25%)
C3 : normal

Question 16

Quelles sont les deux tableaux de manifestations cliniques observés en HSF ?

Laquelle a tendance à évoluer vers une IRC terminale avec dialyse nécessaire après 10 ans ?

Laquelle a le meilleur pronostic ?
Quelle est la complication retrouvée dans 50% des cas ?

La transplantation rénale est-elle efficace ?

Answer 16

1- Syndrome néphrotique impur : élément néphritique, ie HTA, hématurie micro ou les 2.

2- Protéinurie non-néphrotique isolée.

Les formes néphrotiques.

La protéinurie isolée.
La corticorésistance (pronostique plus sombre, tel que mentionné plus haut).

Dans 1/3 des cas, la maladie se reproduit !

Question 17

La glomérulopathie membraneuse (GM) est, parmi les __________, la cause la plus fréquente de _________ chez ______.

Answer 17

Glomérulopathie primaire

Syndrome néphrotique

L’adulte

Question 18

Contre quoi sont dirigés les Ac dans la LGM ?

Answer 18

Contre des récepteurs sur les podocytes.

Question 19

Dans les formes secondaires de GM, il ya une production chronique de complexe immuns. Une forme est à retenir. Quelle est la patho sous-jacente et chez quelle population se présente-t-elle ?

Answer 19

Association avec des néoplasies.

Chez les sujets de plus de 60 ans.

Question 20

Vous observez des dépôts granuleux d’IgG sur le versant épithélial (côté podocyte) de la membrane basale.

Quelle glomérulopathie suspectez-vous ?
Quelle progression de ces changements à l’immunofluorescence et à la microscopie électronique sont-ils à prévoir ?

Answer 20

La glomérulopathie membraneuse (GM).

Les dépôts granuleux vont pénétrer complètement la membrane ainsi que son épaississement.

Question 21

Vous apercevez des ÉPERONS/SPICULES à la microscopie électronique. Cette observation pathognomonique vous oriente vers…

Answer 21

La glomérulopathie membraneuse ! Bingo !

Question 22

Quel est le tableau clinique (manifestations cliniques) de la glomérulopathie membraneuse ?

Quelle est le pronostic (deux statistiques) ?

Answer 22

Syndrome néphrotique impur (avec hématurie micro, HTA ou les deux).

50% ont une fonction rénale se détériorant (IR progressive).

25% finissent en IR terminale.

Question 23

Quel est le % des diabétiques qui auront une atteinte rénale ? Quand apparaît-elle dans la vie d’un diabétique ?

Chez quel type de diabétique apparaît-elle plus tôt ? Pourquoi ?

Answer 23

30-40% des diabétiques.
Après 10-20 ans d’évolution du DB.

Chez les DB type II, car leur diagnostique de diabète se fait plus tardivement !

Eh ouais !

Question 24

La principale cause d’un syndrome néphrotique chez l’adulte (causes primaires et secondaires confondues) ?

Answer 24

La glomérulopathie diabétique.

Question 25

Cause la + fréquente d’IR terminale ?

Answer 25

Glomérulopathie diabétique.

(Pas l’alcool ouf).

Question 26

Comme explique-t-on l’épaississement de la membrane basale dans la glomérulopathie diabétique ?

Answer 26

L’hyperglycémie entraîne la glycation des protéines, entre autres, de l’albumine. Sous cette forme, l’albumine se lie à la membrane basale, ce qui l’épaissit.

Question 27

On reconnaît le rôle de 3 facteurs importants dans la pathogénèse de la glomérulopathie diabétique.
Quels sont-ils ?

Answer 27

Facteur immunologique, particulièrement l’immunité innée.

Facteur génétique.

Facteur de risque (HTA, tabac, obésité).

Question 28

Comment explique-t-on la sclérose des glomérules dans la glomérulopathie diabétique ?

Answer 28

Les changements hémodynamiques intrarénaux en lien avec la PERTE DE L’AUTORÉGULATION créés une perte de résistance préférentielle en afférence ( VASODILATATION AFFÉRENTE) qui va produire une HYPERFILTRATION par hypertension intraglomérulaire, qui à la longue créer la sclérose des glomérules.

Question 29

Quels sont les deux types histologiques de glomérulosclérose diabétique ?

Answer 29

Diffuse et nodulaire.

Question 30

Votre patron discute avec vous d’un cas, mentionnant la présence de nodules de Kimmelstiel-Wilson.

Votre cours de néphro n’est pas loin, vous savez qu’il s’agit d’un glomérulopathie de type…

Answer 30

Glomérulosclérose diabétique de type nodulaire.

(Fort.)

Question 31

Dans la glomérulosclérose diabétique, une atteinte des glomérules peut-être accompagnée d’une atteinte…

Answer 31

Vasculaire : sclérose des artères et artérioles.

Question 32

Labos Glomérulosclérose diabétique :
Quel est le premier signe de l’atteinte rénale suite à l’hyperfiltration soutenue pendant plusieurs années ? Est-elle facilement identifiable ?

Answer 32

Microalbuminurie. Elle est non décelable avec les bandelettes réactives couramment utilisées.

Question 33

Dans la glomérulosclérose diabétique de type diffuse, que voit-on à l’histologie ?

Answer 33

Épaississement diffus de la matrice mésangiale ET des membranes basales des anses capillaires.

Question 34

Dans la glomérulosclérose diabétique, comment débute l’atteinte ? Que peut-on y faire ?

Answer 34

Par une hyperfiltration glomérulaire (augmentation du DFG).

Elle est réversible par le contrôle du diabète.

Question 35

Dans la glomérulosclérose diabétique, que peut-on dire de la protéinurie ? Quelle est son évolution, est-elle décelable, qu’est-ce qu’on y associe ? Que peut-on faire pour en ralentir la progression ?

Answer 35

D’abord légère et isolée.
Elle devient décelable à la bandelette après plusieurs années.
Elle augmente progressivement jusqu’au syndrome néphrotique.
Une fois installée, tendance invariable à l’IR.
Une maîtrise de la TA avec des IECA ou ARA peut retarder l’évolution.

Hématurie est inhabituelle.
Plusieurs patients sont contraints à la suppléance rénale (??).

Question 36

Dans la glomérulosclérose diabétique, quelle autre atteinte est fréquemment associée à l’atteinte rénale ?

Dans quelle population ?

Answer 36

Rétinopathie.

Diabétique de type I.

Question 37

Quels sont les deux types de complications des syndromes néphrotiques ?

Answer 37

Thrombo-emboliques et infectieuses.

Question 38

Dans les complications thrombo-emboliques des syndromes néphrotiques, quels sont les 2 manifestations trouvées chez l’adulte ? Quelle est leur propre complication ?

Comment explique-t-on leur manifestation ?

Answer 38

Thrombophlébites profondes du MIs
Thrombose des veines rénales (très caractéristiques !)

L’embolie pulmonaire !

État d’hypercoagulabilité (perte urinaire de protéines anti-thrombotiques, synthèse hépatique excessive de facteurs de coag et hyperagrégabilité plaquettaire).

Question 39

Dans les complications infectieuses du syndrome néphrotique, comment les explique-t-on ? Quelle est l’infection classique et chez qui est-elle observée ?

Answer 39

Perte d’immunoglobuline par l’urine. La péritonéite (ascite infectée). Chez les enfants.