Systemische auto-immuunziekten Flashcards
Wat is de hoeksteen in diagnostiek van systemische auto-immuunziekten?
Serologie: ANA, ANCA
Met welk ziektebeeld is ANA antistoffen tegen dubbelstrengs DNA geassocieerd?
SLE
Wat is een meer typisch beeld bij SLE: een witte man van 75 jaar of een Chinese vrouw van 20 jaar?
Een Chinese vrouw van 20 jaar
Wat zijn de pathofysiologische mechanismen achter SLE?
- Afwijkend beloop apoptose en NETose.
- afgenomen vermogen van fagocyten om apoptotische cellen op te nemen.
- Disbalans tussen ontstaan en afbraak NETs.
- Chronische activatie plasma DC
Op welke drie manieren dragen B-cellen bij aan ontstaan SLE?
- Productie auto-antistoffen
- APC
- Productie pro-inflammatoire cytokines
Via welke mechanismen kunnen auto-antistoffen leiden tot SLE?
- Neerslag immuuncomplexen
2. Direct cytotoxisch effect
Wat zijn typische klinische verschijnselen van SLE?
- Vlindervormig exantheem
- Discoide LE
- Zonlichtovergevoeligheid
- Orale ulcera
- Artritis
- Serositis
- Nierafwijkingen
- Neurologische stoornissen
Waaruit bestaat behandeling van SLE?
- Conventionele immunosuppressiva: steroiden, hydroxychloroquine, methotrexaat
- Biologicals: belimumab
Wat is een meer typisch beeld van syndroom van Sjogren: een man van 75 jaar of een vrouw van 30 jaar?
Een vrouw van 30 jaar
Wat zijn de klinische verschijnselen passend bij Syndroom van Sjogren?
SICCA: oogsymptomen, mond symptomen, parotiszwelling, purpura
Wat is een passend serologisch beeld van Syndroom van Sjogren?
ANA +, ENA+: anti-SS-a en anti-SS-b
Wat is een meer typisch beeld bij systemische sclerose: een jongen van 15 jaar of een vrouw van 50 jaar?
Een vrouw van 50 jaar
Wat zijn de klinische verschijnselen bij systemische sclerose?
- Fenomeen van Raynaud
- Huid: puffy fingers (strakke huid), calcinose, sclerodactylie
- Spier en gewrichtspijn
- GI stoornis
- Nierstoornis
- Cardiale stoornis
- Respiratoire stoornis
Wat is een passend serologisch beeld bij systemische sclerose?
ANA+, ENA+: anti-centromeren
