T10 - Artrite Idiopática Juvenil e outra Patologia Reumática em Idade Pediátrica

Question 1

O que é a Artrite Idiopática Juvenil?

Answer 1

• Grupo heterogéneo de artrite inflamatória
• Início antes dos 16 anos de idade
• Duração igual ou superior a 6 semanas
• Atingimento (artrite – derrame articular com ou sem dor / dor e limitação quer passiva quer ativa) de pelo menos uma articulação
• Etiologia desconhecida (diagnóstico de exclusão)
• Patologia Reumática Crónica mais comum da idade pediátrica

Question 2

Classificação de Artrite Idiopática Juvenil?

Answer 2

ACR
EULAR
ILAR
Edmonton (atual)

Question 3

Epidemiologia de Artrite Idiopática Juvenil?

Answer 3

• Dados variáveis -> dificuldades diagnósticas
• Forma oligoarticular (envolve 4 ou menos articulações) é a mais frequente (45 a 50% dos casos)
• Forma sistémica presente em 10 a 15%
• Forma poliarticular com FR+ e FR- 20%
• Artrite com entesite - 15 a 20% dos casos
• Artrite psoriática - 5% dos casos

Question 4

Caraterísticas de Artrite sistémica?

Answer 4

Idade de início entre os 3 e 5 anos
sexo ♀ = sexo ♂
Caracterizada pela intensidade dos sinais extra articulares
Inicia-se frequentemente por febre de duração de pelo menos 2 semanas
Rash cutâneo maculopapular / evanescente (aparece nos picos febris e desaparece quando a febre baixa, cor salmão, atinge mais o tronco, membro superior e axilas)

Question 5

Manifestações articulares da Artrite sistémica?

Answer 5

Podem estar presentes desde o início da febre (ou 2ª)
Mono (1) ou oligoartrite (1-4)
Poliartrite (mais de 4) com envolvimento das grandes e pequenas articulações (de modo +/- simétrico)
3 localizações particulares (anca, coluna cervical e art. temporomandibular)

Question 6

Alterações analíticas da Artrite Sistémica?

Answer 6

Sem alterações analíticas específicas na forma sistémica
Síndrome inflamatório (VS ≥ 100 mm)
PCR ( > 100 mg /L)
Leucocitose com neutrofilia
Anemia inflamatória
Trombocitose
- Síndrome de ativação macrofágica: hiperinflamação sistémica em que ocorre hemofagocitose pelos macrófagos; rara; portencialmente fatal.

Question 7

Evolução / Complicações de Artrite sistémica?

Answer 7

4 formas evolutivas:

• Episódio único, com evolução de vários meses, sem sequelas e sem recidivas (30% dos casos)
• Episódios recorrentes intercalados com fases de remissão (20%)
• Evolução persistente da poliartrite (simétrica, destrutiva, bastantes sequelas articulares) sem sinais sistêmicos (25%)
• Evolução persistente dos sinais sistémicos e articulares (25%)

Question 8

Caraterísticas de Forma oligoarticular?

Answer 8

Idade de início: 2 - 4 anos
Mais frequente no sexo feminino (80% dos casos)
Fase inicial:
- Atingimento de 1 a 4 articulações (durante os 6 primeiros meses)
- Artrite predomina nos membros inferiores
- Assimétrica (joelhos 70%, pés 40%, punhos 20%)
- Dor é inconstante / motivo de consulta
- Início frequentemente monoarticular - 70% dos casos (dx ≠ art. infec)

Question 9

Após 6 meses de evolução da Forma oligoarticular?

Answer 9

• Oligoartrite persistente (envolvimento de 1 a 4 articulações)
• Oligoartrite extensiva (envolvimento de 5 ou mais articulações)

Question 10

Atingimento ocular da Forma oligoarticular?

Answer 10

As formas oligoarticulares podem estar associadas a uveíte (Sem sinal de “olho vermelho”, Assintomática, Pode preceder o atingimento articular, Positividade para os ANA)

Question 11

Alterações analíticas da Forma oligoarticular?

Answer 11

Síndrome inflamatório biológico é inconstante
ANA + em 70 % dos casos (a sua negatividade não exclui o diagnóstico)
Factor reumatóide é sempre negativo
Líquido articular é inflamatório

Question 12

Evolução e prognóstico da Forma oligoarticular?

Answer 12

Evolução por episódios de duração e frequência variável
Doença pode manter-se oligoarticular e de bom prognóstico
Doença extensiva - menor frequência de remissão
atingimento inicial de mais do que uma articulação, o Atingimento do membro superior e a elevação progressiva da VS, parecem ser factores de mau prognóstico articular.

Question 13

Forma poliarticular com FR+?

Answer 13

Equivalente a artrite reumatóide do adulto
Idade de início: entre os 4 e 16 anos (pico entre 10 -12 anos)
Predomínio no sexo feminino
Artrite de 5 ou mais articulações (desde o início)
Presença de FR +

Question 14

Clínica da Forma poliarticular com FR+?

Answer 14

Habitualmente sem atingimento sistémico
Atingimento articular bilateral e simétrico
Artrite com sinovite franca / pouca sinovite (“secas”)
Sinais extra-articulares são raros (uveíte, nódulos reumatóides)

Question 15

Alterações analíticas da Forma poliarticular com FR+?

Answer 15

Síndrome inflamatório variável ( VS ; PCR)
Sem leucocitose
ANA podem ser positivos
Factor reumatóide é positivo (critério diagnóstico)
Anti-CCP + em 54 a 70% dos casos

Question 16

Evolução e prognóstico da Forma poliarticular com FR+?

Answer 16

Episódios recorrentes de agudização
Evolução contínua
Aparecimento de rigidez articular
Limitação importante em 20 a 30 % dos casos
Atraso estaturo-ponderal

Question 17

Forma poliarticular com FR-?

Answer 17

Grupo heterogéneo (Formas poliarticulares de tipo “reumatóide”)
Oligoartrite rapidamente extensiva na fase inicial (< 6 meses) (Frequentemente com ANA +, Possibilidade de aparecimento de uveíte)

Question 18

Artrite com entesite (espondilartropatias)?

Answer 18

Artrite associada a entesite ou artrite com, pelo menos, dois critérios
Espondilartropatias de início juvenil
- Idade de início: ~ 10 anos
- Predomínio no sexo masculino

Question 19

Evolução de Artrite com entesite?

Answer 19

Início habitualmente monoarticular de predomínio nos membros inferiores:
- joelhos, pés (mais frequente)
- anca – pode ser inaugural
Pode desenvolver-se, posteriormente, numa oligo ou poliartrite:
- Assimétrica
- Atingimento característico das IF’s e dos tecidos moles (dactilite “dedos em salsicha” )
Atingimento do esqueleto axial
Entesopatias
Manifestações extra-articulares são pouco frequentes

Question 20

Evolução e prognóstico de Artrite com entesite?

Answer 20

Agudizações com artrite periférica, sintomas axiais e entesopatias
Prognóstico vital - bom
Prognóstico funcional - variável
Após 3 anos de evolução, 80 a 90 % das crianças estão minimamente sintomáticas

Question 21

Artrite psoriásica?

Answer 21

Entidade heterogénea definida pela associação de artrite e psoríase
Dificuldade diagnóstica quando as alt. cutâneas aparecem posteriormente
Idade de início: 6 anos
Predomínio no sexo feminino
2 picos (1º: 2-5 anos com predomínio feminino, 2º: 12-13 anos com predomínio masculino)
Hx familiar de psoríase

Question 22

Alterações analíticas de Artrite psoriásica?

Answer 22

Síndrome inflamatório inconstante
FR - neg (critério de exclusão)
ANA podem estar presentes em 20-60% dos casos (formas iniciais, no sexo feminino)
HLA-B27 + em 11-28% dos casos

Question 23

Evolução da Artrite psoriásica?

Answer 23

Evolução articular independente da evolução cutânea
Duas localizações particulares: dactilite e atingimento da IF’s distais
Evolução para uma forma poliarticular – 60 % dos casos
Prognóstico global é bom