Troubles neuropsychologiques

Question 1

Pourquoi fait-on des évaluations en neuropsychologie (6) ?

Answer 1

• Savoir quelle fonction et quelle intensité (légère, modérée, sévère)?
• Faire un diagnostic différentiel
• Faire des recommandations personnalisées (forces /faiblesses, facteurs qui influencent?)
• Orienter les interventions des autres professionnels de la santé
• Évaluer l’aptitude d’un individu (sur le plan cognitif) à la conduite automobile
• Donner des soins particuliers + hébergement

Question 2

Quels sont les différentes fonctions cognitives selon l’AQNP ?

Answer 2

1. L’attention
2. La mémoire
3. Le langage
4. Les fonctions exécutives
5. La Praxie (Mouv. volontaire)
6. La vitesse de traitement de l’information
7. La Gnosie (percevoir, reconnaissance d’objet)
8. Les fonctions visuospatiales
9. Les fonctions intellectuelles

Question 3

Nomme les lobes et leur emplacement.

Answer 3

Lobe Frontal : Avant, contient aire de Broca
Lobe Temporal : Côté, contient aire de Wernicke
Lobe Pariétal : Dessus de la tête
Lobe occipital : Arrière

Question 4

Quels sont les facteurs influençant le vieillissement cognitifnon modifiables (3) et potentiellement modifiables (9)et pourquoi est ce qu’on s’y intéresse ?

Answer 4

Non modifiables

• Âge
• Génétique
• Sexe

Potentiellement modifiables

• Conditions vasculaires et métaboliques (diabète, hypertension, obésité)
• Tabagisme
• Dépression
• Sédentarité
• Scolarité et activités cognitivement stimulantes (facteur protecteur)
• Réseau social
• Troubles sensoriels (p. ex., perte auditive)
• Traumatisme crânien
• Pollution

Les facteurs de risque modifiables pourraient expliquer environ 50% des cas de démence!

Question 5

Pourquoi s’intéresser aux troubles neurocognitifs?

Answer 5

Selon un rapport effectué en collaboration avec la société d’Alzheimer canadienne,

• Plus de 500000 Canadiens sont atteints d’un trouble neurocognitif aujourd’hui
• Près de 76 000 Canadiens reçoivent un diagnostic de trouble neurocognitif chaque année
• 65%des personnes d’au moins 65 ans qui reçoivent un diagnostic de trouble neurocognitif sont des femmes
• 1 Canadien sur 5a déjà pris soin d’une personne atteinte d’un trouble neurocognitif
• Les coûts annuels des troubles neurocognitifs pour l’économie canadienne et au système de soins de santé s’élève à plus de 10.4 milliards de dollars

Question 6

Qu’est-il important à ce souvenir sur le trouble cognitif léger ?

Answer 6

Les atteintes n’ont pas d’impact sur le fonctionnement professionnel ou social, mais celles-ci demandent plus d’effort, des stratégies compensatoires ou des adaptations.

Question 7

Quels sont les statistiques sur l’évolution des TNC légers ?

Answer 7

44% des individus avec un TNC léger retournent à la normale un an après le diagnostic

18% des individus avec un TNC léger développent un trouble neurocognitif majeur (démence) un an après le diagnostic de TNC léger

Question 8

Parmi les trois TNC suivant, lequel évolue de façon abrupte par segment comparé au deux autres, qui sont plus progressifs ?

• Parkinson
• Démence vasculaire
• Alzheimer

Answer 8

La démence vasculaire

Question 9

Quel est le tableau neuropsychologique des TNC-L ?

Answer 9

↓ rappel d’histoires
↓rappel différé, mais indiçage aide!
↑fausses reconnaissances

1. On raconte une histoire et on demande à la personne de nous dire ce qu’il se souvient de l’histoire en commençant par le début
2. On refait la même chose pour une 2e histoire
3. 20 à 30 minutes plus tard, on lui demande à nouveau de nous raconter l’histoire 1 puis l’histoire 2
4. On pose ensuite des questions ouvertes et fermées sur chacune des histoires

↓fluences catégorielles

1. Nommer le plus mots possibles dans une catégorie donnée en 60 secondes

Question 10

Quel est le critère le plus important dans le DSM pour le Désordre neurocognitif majeur (Démence) ?

Answer 10

Ces atteintes sont à l’origine d’une altération significative du fonctionnement professionnel ou social.

Question 11

Quels sont les causes et physiopathologie de la maladie d’Alzheimer (MA) ?

Answer 11

Les causes associés à la MA sont encore mal connus!
Différentes hypothèses :

1. Cascade amyloïde
2. Déficits de glucose
3. Infections/ origines immunitaires innée
   les peptides amyloïdes sécrétés par certains types de bactéries aident à maintenir les bactéries pathologiques ainsi que les champignons sous contrôle.

-» Herpes (HSV1)
-» Chlamydia pneumoniae

4. Causes génétiques
5. Dommages vasculaires

Question 12

Quelle est l’hypothèse de la cascade amyloïde pour la source de la maladie d’Alzeihmer?

Answer 12

• Surproduction de
  protéine bêta-amyloïde
• Augmentation des dépôts de plaques amyloïdes extra cellulaire
• Activation anormale des protéines TAU
• Augmentation de la dégénérescence neurofibrillaire
  intracellulaire
• Mort cellulaire

Question 13

Quelle est l’hypothèse du déficit de glucose pour la source de la maladie d’Alzeihmer?

Answer 13

Le manque de glucose va mener à moins d’énergie, qui détériore le métabolisme, arrive à neuropathologie, déterioration des cellules. Mène à une déclination cognitive qui baisse le niveau d’énergie, cyclique.

Question 14

Quels sont les critères du désordre neurocognitif léger dû à la maladie d’Alzheimer ?

Answer 14

Critères diagnostiques selon le DSM-V :

A. Rencontre les critères de désordre neurocognitif léger

B. Apparition insidieuse et déclin graduel

C. Rencontre les critères de MA probable ou possible:MA probable : présence d’une mutation liée à la MA (histoire familiale ou testing génétique)

D. Perturbation ne peut mieux s’expliquer par un autre trouble mental.

Question 15

Quels sont les caractéristiques cognitives de la maladie d’Alzheimer?

Answer 15

ATTENTION: La MA est hétérogène dans sa présentation et son déroulement. Les patients à un stade donné ne présentent pas nécessairement toutes ces caractéristiques

• Atteinte du processus d’encodage en mémoire épisodique
• Léger manque du mot
• Déficience de la compréhension de mots
• Le discours peut être vide
• Empan de chiffre déficient
• Difficulté à imiter certains gestes

Question 16

Quel est le pronostic des gens ayant l’Alzheimer ?

Answer 16

• Vitesse de progression TRÈS variable !
• Évolution irréversible

Question 17

Quels sont les traitements pour l’Alzheimer ?

Answer 17

Il n’existe encore aucun traitement pour guérir une personne atteinte de la maladie d’Alzheimer. Les traitements disponibles permettent d’améliorer temporairement ou retarder le déclin cognitif

1. Traitement ciblant les facteurs modifiables
2. Traitements pharmacologiques qui visent à :
   A. Améliorer les fonctions cognitives des patients (p.ex., Donépézil, Mémantine)
   B. Réduction des plaques amyloïdes (p.ex., Lecanemad, Aducanumab) Des recherches concernant d’autres types de médications sont en cours d’essais cliniques… Exemples: Vitamine E à haute dose, anti-inflammatoire non-stéréoïdien
3. Thérapie cognitivo-comportementale (p. ex., entraînement cognitif)
4. Mesures de supports et de sécurité p.ex., environnement familier, favoriser l’orientation en affichant une grande horloge et calendrier
5. Musicothérapie, zoothérapie, aromathérapie et massages pourraient aussi aider les personnes atteintes d’une MA

Question 18

Qu’est-ce que les TCL/TCM dû à une maladie vasculaire ?

Answer 18

Démence due à des lésions focales de volume important suite à une atteinte du système sanguin
Ischémie : Caillot sanguin empêche la circulation
Hémorragies: Rupture des vaisseaux sanguins

Une interruption de la circulation sanguine dans votre système vasculaire peut empêcher le sang d’atteindre certaines parties de votre cerveau. Ceci peut entraîner une mort des cellules de votre cerveau et provoquer des symptômes de maladie.

La démence peut être induite par quelques AVC importants ou plus fréquemment par plusieurs petits

Démence la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer!

Question 19

Quels sont les symptômes de TCL/TCM dû à une maladie vasculaire ?

Answer 19

• Les séquelles dépendent de l’endroit de la région irrigué du cerveau qui a subi les dommages et de l’étendue des dommages
• certaines fonctions cognitives restent indemnes, donc les personnes peuvent être plus conscientes de leurs pertes et plus enclines à la dépression que d’autres types de patients
• Les symptômes peuvent apparaître par palier et non progressivement.

Question 20

Quels sont les critères diagnostiques selon le DSM-5 du TNC vasculaire léger ou majeur ?

Answer 20

A. Les critères d’un trouble neurocognitif majeur ou léger sont remplis.

B. Les caractéristiques cliniques sont compatibles avec une étiologie vasculaire, comme cela est suggéré par l’un des deux éléments suivants :

1. La survenue des déficits cognitifs est en relation temporelle avec un ou plusieurs AVC
2. Mise en évidence d’un déclin notable de l’attention complexe (incluant la rapidité de traitement) et des fonctions exécutives frontales

C. Présence d’une maladie cérébrovasculaire considérée comme suffisante pour expliquer les déficits
D. Perturbation ne peut mieux s’expliquer par un autre trouble mental
TNC vasculaire probable: si l’un des éléments suivants est présent
TNC vasculaire possible : aucun des éléments suivants n’est présent

1. preuve par neuro-imagerie
2. Symptômes en relation temporelle avec un ou plusieurs AVC
3. Mise en évidence clinique et génétique de la présence d’une maladie cérébrovasculaire

Question 21

Quels sont les facteurs de risques pour les trouble neurocognitif vasculaire léger ou majeur ?

Il y en a huit.

Answer 21

1. Hypertension
2. Niveau élevé de cholestérol
3. Diabète type II
4. Tabagisme, excès de poids
5. Antécédents de maladie cardiaque (ou dans la famille)
6. Les accidents ischémiques transitoires (AIT ou ICT)
7. Déficit neurologique d’apparition soudaine, d’origine vasculaire, régressant spontanément en moins de 24 heures et sans séquelles
8. Peut être un signe précurseur d’un AVC L’accident cérébral vasculaire (AVC) est une cause fréquente de la démence vasculaire

Question 22

Quels sont les traitements possible pour la maladie vasculaire ?

Answer 22

Il n’existe pas de traitement spécifique pour la démence vasculaire

1. Mesures de sécurité et d’assistance
2. Prise en charge des pathologies qui augmentent le risque
3. Médication
   3.1. Même Rx pour la MA puisque certaines personnes présentent une démence mixte
   3.2. Antidépresseurs
   3.3. Si la personne présente des troubles qui augmentent le risque d’AVC, Rx pour traiter ces maladies

Question 23

Qu’est-ce que la maladie de Corps de Lewy ?

Answer 23

• Accumulation anormale de la protéine α-synucléine
  L’alpha-synucléine est protéine normale qui se trouve dans les boutons terminaux des synapses
• Elle se mélange pour formé des oligomère qui s’entre mêle pour ensuite former des gros morceau entremêlé en fibrille qui ensuite s’entremele encore et deviennent des corps de Lewy.
• Protéine mal repliée s’agrège et forment des inclusions dans les terminaisons neuronales, les cellules gliables et le système nerveux centrale.

Lorsque ces corps apparaissent pour la première fois dans la zone du cerveau responsable de la réflexion : Trouble neurocognitif avec corps de Lewy

Lorsqu’ils apparaissent dans la zone du cerveau responsable du mouvement: Trouble neurocognitif lié à la maladie de Parkinson

Question 24

Quels sont les données sur la maladie de corps de Lewy associé au Parkinsonisme ?

Answer 24

• Maladie neurodégénérative
• Âge d’apparition entre 40-70 ans
• Plus de 100 000 personnes au Canada!
• ~6650 nouveaux cas diagnostiqués chaque année

Question 25

La maladie à corps de Lewy associé au Parkinson se caractérise principalement par unParkinsonisme :

Answer 25

1- Bradykinésie: Ralentissement dans l’exécution des mouvements et une diminution de l’initiation des mouvements

• Balancement des bras réduit - Expression figée du visage (hypomimie) : «Masque du parkinson»
• Écoulement involontaire de la salive dû à des difficultés de déglutition

2- Rigidité motrice: Résistance accrue lors de la flexion, de l’extension et de la rotation d’une partie du corps à l’état passif tout au long du mouvement

• Phénomène de la roue dentée: mouvements saccadés. Résistance dans les muscles.

3- Tremblements au repos

• Diminué par le mouvement volontaire de la partie du corps avec le tremblement
• Plus souvent au niveau des mains et des pieds
• Les signes moteurs commencent unilatéralement et ensuite bilatéralement avec l’avancement de la maladie.

Question 26

À quoi serait dû la maladie de corps de Lewy associé au Parkinsonisme ?

Answer 26

Due à une dégénérescence dopaminergique de la substance noire (tronc cérébral).

Le rôle de la dopamine est au niveau de la substance noire est de favoriser le mouvement!

Manque de dopamine = efférences inhibitrices des ganglions de la base anormalement élevées ce qui rend plus difficile pour les neurones thalamiques d’activer le cortex.

Question 27

Quels sont les traitements possible de la maladie de corps de Lewy associé au Parkinsonisme ?

Answer 27

1. De la médication: L-Dopa Atténue les symptômes, ne traite pas

Effet d’habituation neuronal

2. Stimulation cérébrale profonde

implique l’implantation chirurgicale d’un brain pacemaker qui envoie de faibles impulsions électriques à travers des électrodes aux parties spécifiques du cerveau.

Question 28

Qu’est-ce que la boucle cortico-sous-corticales ?

Answer 28

La substance noire projette de la dopamine sur le striatum. Les pertes neuronales sous-corticales vont venir affecter les projections à différentes boucles:

1. boucle motrice
2. boucles associatives atteintes fonctions exécutives
3. Boucle limbique impact émotionnel

Question 29

Quel est le décours de la maladie de Parkinson selon le modèle de Braak ?

Answer 29

Stades prodromaux (1 et 2):

• Précèdent les changements moteurs puisque la maladie n’a pas atteint la substance noire
• Hyposmie: diminution des capacités olfactives
• Présence de troubles de sommeil

Stade 3 :

• Pathologie atteint la substance noire et donc atteintes aux projections
• Présence de changements moteurs visibles
  →les patients vont donc aller consulter

Stade 4 :

• problème au niveau de l’humeur et l’anxiété
• Atteintes cognitives

Stade 5 et 6:

• Apparition de troubles cognitifs importants se développent

Question 30

Quels sont les Critères diagnostiques selon le DSM-5pour le trouble neurognitif léger ou majeur dû à la maladie de Parkinson ?

Answer 30

A. Les critères d’un trouble neurocognitif majeur ou léger sont remplis.
B. La perturbation survient durant le contexte d’une maladie de Parkinson connue.
C. Il y a un début insidieux et une progression graduelle de l’altération
D. Perturbation ne peut mieux s’expliquer par un autre trouble mental
TNC majeur ou léger probable de MP: critères 1 + 2
TNC majeur ou léger possible de MP: critère 1 ou 2

1. Il n’y a pas de preuve d’une étiologie mixte
2. La maladie de Parkinson précède clairement l’apparition du trouble neurocognitif.

Question 31

Quel est le profil cognitif pour le trouble neurocognitif léger ou majeur dû à la maladie de Parkinson ?

Answer 31

Atteintes fronto-striatales

↓ Attention
↓ Fonctions exécutives
p.ex., la tâche de l’horloge

↓ Fonctions visuospatiales
p.ex., copie de la figure complexe de Rey

↓ Vitesse de traitement

Similarité avec ce qui est observé chez des patients présentant des lésions frontales puisque la maladie affecte les boucles cortico-sous-corticale associative et limbique

• Désinhibé
• Impulsif

diff. à développer des stratégies et/ou plans

Question 32

Comment évolue le trouble neurocognitif léger ou majeur dû à la maladie de Parkinson ?

Answer 32

Sur 4 ans, 62 % développent une démence
Mais pas tous!

20 % reviennent vers une cognition «normale»
Certains patients demeurent stables
Ils demeurent tout de même plus à risque de ravoir un TCL!!

Question 33

Que dit-on de corps dans Lewy dans des régions spécifiques ?

Answer 33

• région pariétale droite : difficultés à se repérer spatialement;
• aires visuelles -» hallucinations ou erreurs de perceptions 80% des patients au début de la maladie vont avoir des hallucinations visuelles, auditives et/ou olfactives
• substance noire -» troubles moteurs p.ex., rigidité motrice tremblements mouvements lents
• noyau basal de Meynert(situé près de l’hippocampe) -» troubles de la mémoire
• au niveau du cortex(flèches blanches) : l’apparition deplusieurs troubles cognitifs du langage, du raisonnement de la mémoire à court terme trouver le mot juste suivre des enchaînements d’idées et d’autres fonctions intellectuelles supérieures comme le calcul

Autres symptômes : changements d’habitudes de sommeil

Question 34

Quels sont les traitements possibles de la maladie de corps de Lewy ?

Answer 34

Il n’existe encore aucun traitement pour guérir une personne atteinte la maladie à corps de Lewy
Les traitements disponibles permettent d’améliorer temporairement ou retarder le déclin cognitif

1. Traitement ciblant les facteurs modifiables
2. Traitements pharmacologiques qui vise à traiter les symptômes en fonctions de leur gravité
3. Thérapie cognitivo-comportementale (p. ex., entraînement cognitif)

Question 35

Quels sont les critères diagnostics les plus important du corps de Lewy selon le DSM-5 ?

Answer 35

A. Les critères d’un trouble neurocognitif majeur ou légers sont remplis.
B. Le trouble a un début insidieux et une progression graduelle.

Question 36

Quels sont les Démences fronto-temporale (DFT) à variantes verbales ?

Answer 36

Début plus jeune que les autres démences (45-65 ans)2 à 12% des démences

Les variantes verbales (Les Aphasies primaires progressives)

1. Variante sémantique : Anomie (diff. à nommer les objets), perte du sens des mots
   p.ex. :Qu’est-ce qu’un crayon?À quoi sert un crayon? discours fluent parle avec confiance bien que son discours n’ait pas de sens
2. Variante non fluente : Discours télégraphique (agrammatisme) parole hésitante avec une articulation laborieuse préservation de la compréhension de mots et de phrases simples
3. Variante logopénique : Anomie (diff. à trouver des mots), fait des pauses difficulté à répéter des phrases longues

Question 37

Quels sont les critères diagnostiques les plus importants de la Démences fronto-temporale (DFT) dans le DSM-5 ?

Answer 37

B. Le trouble a un début insidieux et une progression graduelle

C. Important déclin des habiletés langagières, sous la forme d’un appauvrissement du discours, d’un manque du mot, de la dénomination des objets, de la grammaire ou de la compréhension des mots

Il y a une atteinte des lobes frontaux et/ou temporaux

Question 38

Quel est l’anatomie des Démences fronto-temporale (DFT) variantes verbales ?

Answer 38

Variante sémantique

• Atrophie du lobe temporal antérieur gauche (l’hémisphère souvent associé au langage)
• Avec l’avancement de la maladie, va jusqu’au lobe frontal, et ce bilatéralement

Variante logopénique

• Atrophie au niveau temporal postérieur gauche (et un peu pariétale).
• Avec l’avancement de la maladie, ça va aller jusqu’au niveau temporal antérieur, et ce bilatéralement

Variante non fluente

• Atrophie frontale prémoteur, de l’insula

Question 39

Quel est la variante comportementale de la Démences fronto-temporale (DFT) ?

Answer 39

• Désinhibition comportementale
• Apathie
• Pertes des capacités de sympathie ou d’empathie
• Comportements persévérants, stéréotypés ou compulsifs/ritualisés
• Hyperoralité et modifications des comportements alimentaires

Question 40

QUel est l’anatomie de la variable comportementale et ses symptômes de la Démences fronto-temporale (DFT) ?

Answer 40

La partie qui est le plus touchée est le lobe frontal avec l’avancement de la maladie, ça va au niveau temporal

Symptômes

Au début, la prédominance des troubles de l’humeur et du comportement ils peuvent être orientés erronément vers un diagnostic d’une pathologie psychiatrique

• Les symptômes comportementaux sont toujours inauguraux et restent prédominants tout au long de la maladie
• Anosognosie (inconscience du trouble)

Question 41

Quel est le Profil cognitif de la DFT à variante comportementale ?

Answer 41

• Atteintes attentionnelles et exécutives
• rigidité cognitive ++
• incapable de s’adapter à de nouvelles situations
• persévérations

Donc imp. d’évaluer à travers des outils qui mesurent l’inhibition!
ex: Test de Stroop ↓planification

• Langage d’habitude préservé au début de la maladie
• Atteinte de la cognition sociale
• Atteinte de la reconnaissance des expressions faciales

Question 42

Qu’est ce qui cause les différents DFT ?

Answer 42

On ne sait pas ce qui cause les différentes DFT…

Présence d’accumulation anormale de protéine TAU et tdp-43 dans les régions du cerveau impliqué dans le langage. Ceci provoquerait les dégénérescences des cellules neuronales observées dans la maladie.

Question 43

Quels sont les traitements pour les différentes DFT ?

Answer 43

Il n’existe aucun traitement spécique pour les différentes DFT

Les traitements disponibles permettent d’améliorer temporairement ou retarder le déclin cognitif

1. Rééducation orthophonique
   Stimuler les capacités préservées et fournir des stratégies de communication
2. Gestion des troubles de comportements