Tutorat 6 - Syndromes Lymphoprolifératifs Flashcards
Quelles sont les fonctions des anticorps circulant?
Neutralisation des microbes et des toxines microbiennes
Opsonisation et facilitation de la phagocytose
Cytotoxicité cellulaire dépendante des anticorps
Réactions des éosinophiles et mastocytes
Voie d’activation classique du complément
Quel est l’intérêt de connaître la nature du pic monoclonal dans une MGUS?
S’il s’agit d’un pic d’IgG ou d’IgA, 1% par année se transforme en myélome multiple
S’il s’agit d’un pic d’IgM, <1% par année se transforme en lymphopathie, telle qu’une macroglobulinémie de Walderström ou un autre lymphome.
Quelle est la conduite à tenir lorsqu’on retrouve un pic monoclonal <30 g/L?
Si pic < 15 g/L et k/l est normal, électrophorèse des protéines à 6 mois et si normale, reporté la prochaine à 2-3 ans
Si les risques sont plus importants, on peut pratiquer l’aspiration médullaire et la biopsie de moelle osseuse.
Donnez quelques critères du MGUS.
Pic monoclonal < 30g/L
Plasmocytose médullaire <10%
Patient asymptomatique
Absence d’évidence d’une autre maladie lymphoproliférative
Détaillez un diagnostic différentiel de gammapathie monoclonale.
MGUS Plasmocytome Macroglobulinémie de Walderström (IgM) LLC (IgM) Lymphome non-Hodgkinien (IgM) Amyloïdose primaire Myélome multiple VIH Maladie des agglutinines froides
Définissez le CRAB
Hypercalcémie
Insuffisance rénale
Anémie
Bone resorption (résorption osseuse)
Dans quel cas la phosphatase alcaline est élevée dans le myélome multiple?
Lorsqu’il y a fracture pathologique.
Expliquez la parésie immune.
La parésie immune correspond à la diminution des anticorps polyclonaux par inhibition de la lymphopoïèse normale dans un myélome multiple. Elle rend le patient plus suscptible aux infections.
Expliquez les mécanismes par lesquels le myélome multiple peut entraîner une anémie normochrome normocytaire hypoproliférative.
- Insuffisance médullaire causée par le remplacement des cellules de la MO par des plasmocytes malins.
- Diminution de la sécrétion d’EPO par l’altération de la fonction rénale
- Production de cytokines inflammatoires (IL-6) inhibant l’érythropoïèse
- Augmentation des protéines sériques augmentent la pression oncotique plasmatique, ce qui entraîne une hémodilution.
Un patient se présente avec un tunnel carpien et des douleurs osseuses au grill costal. Quelles sont les informations pertinentes à déceler au questionnaire et à l’examen physique?
- Macroglossie
- Cardiomyopathie dilatée
- Dyspnée à l’effort, fatigue, pâleur, souffle éjectionnel fonctionnel
- Infections à répétition
- Changements des habitudes urinaires
- Splénomégalie
Décrivez les symptômes présents lors d’un syndrome d’hyperviscosité.
- Céphalée, vision trouble, vertige
- HTA
- Purpura, ecchymose (interférence avec la fonction plaquettaire)
Expliquez le plan de traitement primaire pour le myélome multiple.
La maladie est normalement incurable, sauf chez les patients plus jeunes chez qui on donne une transplantation de cellules souches.
Chez les patients <50 ans = Transplantation de MO
Chez les patient < 65-70 ans = Chimiothérapie suivie d’une transplantation autologue (les cellules souches ne sont pas atteintes dans le myélome multiple)
Chez les patients présentant des comorbidités = Chimio conventionnelle jusqu’à atteinte d’un plateau
Donnez quelques exemples de traitements de support dans un myélome multiple.
Prévention de l’IR: Hydratation importante et évitement de médicaments néphrotoxiques (AINS)
Anémie: EPO + transfusion
Saignement: Plasmaphérèse
Atteinte osseuse: Bisphosphonates + salin isotonique
Traitement des infections par antibioprophylaxie d’Ig et antibiothérapie à large spectre.
Quelle est la différence entre un lymphome de Hodgkin et non-Hodgkinien?
La présence de cellules de Reed-Sternberg dans le lymphome de Hodgkin.
La différenciation entre les leucémies et les lymphomes est difficile, mais généralement on penche pour un lymphome lorsque…
- Implication ganglionnaire extensive
- Peu de cellules anormales circulantes dans le sang
- Peu de blastes dans la MO (<25%)
