Vésiculopustuleux pédiatrique Flashcards

1
Q

Étiologies fréquentes de vésiculopustules néonatales (10+)

A

Érythème toxique néonatal
Mélanose pustuleuse transitoire du nouveau-né
Pustulose néonatale stérile
Miliaire
Pustulose céphalique néonatale
Bulles de succion
Exogène
couches
iatrogène (manipulations, moniteurs, adhésifs)

Infections
Candidose cutanée
Streptocoque groupe A
Impétigo bulleux à Staphylocoque
HSV / VZV
Gale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
1
Q

Étiologies moins fréquentes de vésiculopustules néonatales (5)

A

Acropustulose infantile
Folliculite éosinophilique de l’enfance
Histiocytose à cellules de Langerhans congénitale et néonatale
Incontinentia pigmenti (IP)
Syndrome hyperimmunoglobuline E AD (Job)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Étiologies très rares de vésiculopustules néonatales (5+)

A

Behçet néonatal
Éruption vésiculopustuleuse du trouble lymphoprolifératif T21
Dermatose érosive et vésiculeuse congénitale
cuir chevelu
PG
Dermopathie restrictive
Noma neonatorum
Gangrène des fesses périnatale
Psoriasis pustuleux (DITRA, CAMPS)
DIRA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Éruptions néonatales avec pustules contenant surtout des éosinophiles (3)

A

Érythème toxique du nouveau-né
IP
Folliculite pustuleuse éosinophilique néonatale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Éruptions néonatales avec pustules contenant surtout des neutrophiles (3)

A

Mélanose pustuleuse transitoire
Acropustulose infantile

Pustulose céphalique néonatale (hyphes)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

DDx clinique vésiculo-pustules néonatales (15+)

A

Infections
Staphylocoque (jours +)
Streptocoque groupe A (jours +)
Candidiase néonatale (semaine +)
Gale (3+ semaines)
HSV néonatal (naissance)
VZV néonatal (naissance à 2 semaines)
Zona (2+ semaines)

Transitoire (fréquent)
Érythème toxique
Mélanose pustuleuse transitoire du nouveau-né
Miliaire cristalline
Miliaire rouge
Pustulose céphalique néonatale

Non infectieux (rare)
Acropustulose infantile (3-6 mois, parfois naissance à semaines)
Folliculite éosinophilique infantile (naissance à 14 mois)
Dermatose pustuleuse érosive du cuir chevelu (semaines à mois)
Histiocytose Langerhansienne (naissance à semaines)
IP (naissance à semaines)
HyperIgE AD (naissance à semaines)
Éruption vésiculopustuleuse du syndrome myéloprolifératif transitoire de Down
Psoriasis pustuleux incluant DITRA, CARD-14 (semaines à mois ou plus)
DIRA (naissance à semaines)
Behçet (1ère semaine)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

DDx clinique vésiculo-pustules néonatales infectieuses (7)

A

Staphylocoque (jours +)
Streptocoque groupe A (jours +)
Candidiase néonatale (semaine +)
Gale (3+ semaines)
HSV néonatal (naissance)
VZV néonatal (naissance à 2 semaines)
Zona (2+ semaines)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

DDx clinique vésiculo-pustules néonatales non-infectieuses (10+)

A

Transitoire (fréquent)
Érythème toxique
Mélanose pustuleuse transitoire du nouveau-né
Miliaire cristalline
Miliaire rouge
Pustulose céphalique néonatale

Non infectieux (rare)
Acropustulose infantile (3-6 mois, parfois naissance à semaines)
Folliculite éosinophilique infantile (naissance à 14 mois)
Dermatose pustuleuse érosive du cuir chevelu (semaines à mois)
Histiocytose Langerhansienne (naissance à semaines)
IP (naissance à semaines)
HyperIgE AD (naissance à semaines)
Éruption vésiculopustuleuse du syndrome myéloprolifératif transitoire de Down
Psoriasis pustuleux incluant DITRA, CARD-14 (semaines à mois ou plus)
DIRA (naissance à semaines)
Behçet (1ère semaine)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

DDx clinique bulles, érosions et ulcérations infantiles (20+)

A

Infectieux
SSSS (jours à semaines)
SGB
Syphilis congénitale
Dermatite fongique invasive (souvent candida) (naissance à 2 semaines)
HSV néonatal (naissance)
VZV néonatal (naissance)

Exogène
Bulles de succion (naissance)
DCI (jours, semaines)
Traumatisme périnatal ou iatrogène (naissance ou période néonatale)

Association à d’autres conditions
Érosions sur NMC grande taille (naissance à jours)
HI (naissance à semaines ou mois)
Aplasie cutis (naissance)
Porokératose linéaire, PEODDN (naissance ou semaines à années)

Non infectieux rare
Mastocytose (naissance à semaines ou mois)
EB (naissance à jours ou plus)
Kindler (naissance à semaines ou plus)
Ichtyose épidermolytique (naissance)
Maladie bulleuse auto-immune maternelle (naissance)
PB (2+ mois)
DIgAL (rarement naissance)
Lupus néonatal (naissance 20% ad semaines ou mois)
TEN ou GVHD TEN-like (6+ semaines sauf pour GVHD intra-utérine)
PG (périnée) (néonatal rare)
Acrodermatite entéropathique (semaines à mois)
Aminoacidopathies (jours à semaines)
Hypoplasie dermique focale (Goltz) (naissance)
Porphyries (jours à mois)
Purpura fulminans néonatal (jours)
AEC (naissance)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Description ETN

A

Apparition 24-48h après accouchement (ad 2 semaines)
poussées et rémissions ensuite
lésions individuelles durent rarement > 1 jour

Tronc > visage, membres proximaux, fesses
épargne paumes et plantes

Petites plaques ortiées
Papules inflammatoires
Pustules
Vésicules
Macules érythémateuses

Infiltrat éosinophilique

Résolution spontanée en quelques jours

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Morphologies ETN (5)

A

Petites plaques ortiées
Papules inflammatoires
Pustules
Vésicules
Macules érythémateuses

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Épidémiologie ETN

A

Très commun
Caucasiens
50% nouveaux-nés à terme
(rare chez prématurés ou PPN)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Durée ETN

A

Quelques jours
(auto-résolutif)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Histologie ETN

A

Pustules intrafolliculaires, sous-cornéennes ou intra-épidermiques
éosinophiles > neutrophiles

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Cellules inflammatoires des pustules avec ETN

A

Éosinophiles

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

DDx clinique ETN (4+)

A

Miliaria rubra
Infection à Staphylococcus aureus
HSV
Folliculite pustuleuse éosinophilique de l’enfance
(Mélanose pustuleuse transitoire du nouveau-né)
(Acropustulose infantile)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Épidémiologie mélanose pustuleuse transitoire

A

5% des nouveaux-nés avec peau pigmentée
Peu fréquent chez caucasiens

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Description mélanose pustuleuse transitoire du nouveau-né

A

Apparition à la naissance
parfois non remarquées, subtiles ou brisées dans le bain

Front, menton, cou, dos, tibias > étendu

Vésiculopustules superficielles sans érythème
rupture laisse collerette de squame et hyperpigmentation

Infiltrat neutrophilique sous-cornéen stérile

Auto-résolution (HPI peut durer plusieurs mois)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Histologie mélanose pustuleuse transitoire (2)

A

Pustules
Pustules intra- ou sous-cornéennes
neutrophiles > éosinophiles

Macules hyperpigmentées
Augmentation de la mélanine dans les kératinocytes basaux

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Épidémiologie miliaire

A

Nouveaux-nés (15%)
Premières semaines de vie
miliaire cristalline
miliaire rouge (après 1ère semaine)
Chaleur
incubateur
over-swaddling
fièvre
pansements occlusifs
absence de climatisation

Miliaire répétée
Miliaire rouge récidivante
Exposition à climats chauds de manière prolongée (personnel militaire)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Classification miliaire

A

Miliaire cristalline
Miliaire rubra
Miliaire profonde

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Pathogenèse miliaire

A

Blocage des conduits sudoripares eccrines
contexte overheating, fièvre, over-swaddling
débris cutanés, biofilm bactérien S. epidermidis

Miliaire cristalline
Blocage sous la couche cornée

Miliaire rouge
Blocage dans la couche épineuse
écoulement de la sueur dans l’épiderme inférieur et derme superficiel cause réaction inflammatoire

Miliaire profonde
Blocage DEJ ou derme papillaire

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Description miliaire

A

Sites fréquents incluent front, cou, tronc supérieur et zones d’occlusion
parfois anhidrose associée

Résolution spontanée avec refroidissement

Miliaire cristalline
Petites vésicules claires, flasques (gouttes de rosée)

Miliaire rouge
Papules
Papulovésicules
Pustules

Miliaire profonde
Papules couleur chair non folliculaires, fermes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Histologie miliaire

A

Miliaire cristalline
Vésicules intra-cornéennes ou sous-cornéennes centrées sur acrosyringium
Peu d’inflammation environnante

Miliaire rouge
Spongiose intraépidermique
Vésicules
Infiltrat inflammatoire chronique dans le derme

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Épidémiologie pustulose céphalique néonatale

A

Début à 2-3 semaines de vie
Résolution spontanée sur semaines ad 3 mois

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Description pustulose céphalique néonatale

A

Joues > front, menton, cuir chevelu, thorax, paupières

Éruption papulopustuleuse non comédonienne
base érythème variable

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Pathogenèse pustulose céphalique néonatale

A

Réponse inflammatoire à Malassezia spp (M. furfur, M. sympodialis, M. globosa)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Traitement pustulose céphalique néonatale

A

Non requis
Imidazole topique
HC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Distinction pustulose céphalique néonatale et acné infantile (10)

A

Épidémiologie
P : fréquent, H = F
A : peu fréquent, H >F

Pathogenèse
P : Malassezia spp
A : androgènes

Apparition
P : 5 jours à 3 mois
A : 6 semaines à 1 an

Durée
P : semaines à 3 mois
A : 6-18 mois

Morphologie
P : papules et pustules base érythémateuse
A : comédons, papules, pustules, nodules

Distribution
P : joues, front, paupières, menton
A : joues (surtout)

Cicatrices
P : non
A : parfois

Traitement
P : non requis (imidazole topique, HC)
A : topiques ou systémique rétinoïdes, BP, antibiotiques

Maladies associées
P : DS
A : parfois trouble endocrinien si sévère ou autres signes
plus de risque d’acné adolescente sévère

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Proportion des nouveaux-nés à terme avec pustulose céphalique néonatale

A

20-50%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Distinction acquisition candidose néonatale et congénitale

A

Néonatale
Acquis pendant accouchement ou après la naissance
Fréquent

Congénitale
Acquis in utero
Peu fréquent

Facteurs de risque
Corps étranger dans l’utérus ou le col (stérilet, cerclage du col)
Accouchement prématuré
AP maternel candidose vaginale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Description candidose néonatale

A

Apparition après 1ère semaine de vie

Zone de la couche
Muqueuse orale
>
Autres sites intertrigineux et visage

Taches rose-rouge avec papules et pustules satellites
parfois pustules et desquamation à la bordure

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Traitement candidose néonatale

A

Imidazoles topiques

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Description candidose congénitale

A

Habituellement présent à la naissance
parfois ad 6e jour de vie

Visage, tronc et extrémités
souvent atteinte palmo-plantaire
épargne de la zone de couche et de la muqueuse orale

Éruption généralisée
Vésiculopustuleuse
Papules érythémateuses
Érythème diffus
Desquamation fine
(souvent papules avant desquamation et pustules)

Dystrophie unguéale avec ridging transverse
parfois manifestation unique

Papules jaune-blanc sur le cordon ombilical

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Description dermatite fongique invasive

A

Nouveaux-nés prématurés
Très faible poids de naissance (< 1000 g)
Accouchement vaginal, CS systémiques, hyperglycémie prolongée

Candidose cutanée prénatale ou pendant les 2 premières semaines de vie
Érythème «burn-like» avec desquamation et érosions
Macération des zones intertrigineuses

Risque très élevé d’atteinte systémique

*Candida albicans > Candida spp > Trichosporon, Aspergillus spp

35
Q

Facteurs de risque candidose congénitale (3)

A

Corps étranger dans l’utérus ou le col (stérilet, cerclage du col)
Accouchement prématuré
AP maternel candidose vaginale

36
Q

DDx clinique candidose néonatale (7)

A

Infections
Staphylocoque
Streptocoque
Listeria
HSV

Non infectieux
Miliaire
ETN
Mélanose pustuleuse transitoire du nouveau-né

37
Q

Facteurs de risque de dermatite fongique invasive (5)

A

Nouveaux-nés prématurés
Très faible poids de naissance (< 1000 g)
Accouchement vaginal
CS systémiques
Hyperglycémie prolongée

38
Q

Signes de candidose néonatale avec préparation KOH

A

Levure bourgeonnante
Pseudohyphes

*inclure la squame et/ou pustule

39
Q

Traitement dermatite fongique invasive

A

Nouveaux-nés prématurés
Très petit poids de naissance (< 1 500 g)

Observation rapprochée
Cultures sang, urine, LCR selon indication
Antifongiques IV si signe d’infection systémique

40
Q

Traitement candidose congénitale

A

Antifongiques systémiques en présente de signe d’infection systémique
détresse respiratoire
leucocytose

41
Q

Bulles de succion

A

Mécanisme
Succion vigoureuse de la zone affectée in utero par l’enfant

Localisation
Aspect radial avant-bras, poignet, mains, doigts

Morphologie
5-15 mm
Bulle flasque souvent unique
érosion, callus ou ulcération superficielle
Base non inflammatoire

Prise en charge
Anomalie isolée
Résolution en jours à semaines
traitement de support

42
Q

Proportion des nouveaux-nés avec bulles de succion

A

1/250

43
Q

Érosions exogènes (2)

A

Friction par couches
Moniteurs, adhésifs ou procédures

*souvent dans les 2 premières semaines

44
Q

Épidémiologie acropustulose infantile

A

Entre 3-6 mois (classique)
Post-infection scabieuse

Certaine prédilection H origine africaine

45
Q

Description acropustulose infantile

A

Éruption vésiculopustuleuse acrale prurigineuse
paumes et plantes
dos des mains et des pieds
doigts et orteils latéraux
poignets et chevilles
> cuir chevelu, tronc, extrémités proximales

Poussées récidivantes durée 7-14 jours
initialement q 3-5 semaines
diminution de la fréquence et sévérité avec le temps

Résolution complète spontanée de la forme classique avant âge 3 ans

46
Q

Traitement acropustulose infantile (2)

A

Traitement symptomatique
CS topiques puissants
Antihistaminiques PO

47
Q

Distinction acropustulose infantile et gale

A

Gale
Sillons linéaires
Lésions génitales ou étendues chez membres de la famille
Scrapings positifs

*scrapings devraient être faits chez tous les jeunes enfants avec vésicules et pustules acrales

48
Q

Histologie acropustulose infantile

A

Pustules sous-cornéennes remplies de neutrophiles
parfois cellules mononucléées et éosinophiles

49
Q

Épidémiologie folliculite pustuleuse éosinophilique infantile

A

Âge moyen 6 mois
naissance ad 15 mois
4H : 1F

50
Q

Description folliculite pustuleuse éosinophilique infantile

A

Poussées récidivantes de vésiculopustules folliculaires
mois à années
parfois résolution spontanée avant âge de 3 ans

Cuir chevelu et visage (sourcils)
>
Tronc et extrémités

Papules, pustules et vésicules sur base érythémateuse
évolution en croutes hémorragiques
parfois cicatrices

51
Q

Traitement folliculite pustuleuse éosinophilique infantile

A

CS topiques moyens
Tacrolimus topiques
Antihistaminiques PO

Sévère et résistant
Dapsone PO
Antibiotiques PO

52
Q

Histologie folliculite pustuleuse éosinophilique infantile

A

Infiltrat éosinophilique dense périfolliculaire
ORS et/ou intestitium dermique

53
Q

Description histiocytose langerhansienne congénitale ou néonatale

A

Distribution étendue ou lésions solitaires
Papules, vésiculopustules, érosions ou nodules
parfois pétéchies ou purpura
(atrophie, milia, érosions muqueuses)

Développement et évolution sur plusieurs jours à semaines
Résolution spontanée cutanée après semaines à mois
Récidives cutanées et systémiques possibles

Atteinte extra-cutanée (occasionnellement)
Endocrinien (DI)
Os
SNC
Ganglions
Poumons

54
Q

Traitement histiocytose langerhansienne néonatale et congénitale

A

Majorité des cellules lésionnelles ont mutations BRAF V600E ou autres dont MAP2K1
si présence dans cellules précurseures circulantes, potentiel BRAFi et MEKi

55
Q

Marqueurs IHC cellules de Langerhans (3)

A

S100
CD1a
Langerine

56
Q

Histologie histiocytose langerhansienne néonatale et congénitale

A

Prolifération de cellules de Langerhans
derme superficiel > épiderme (épidermotropisme
Contiennent granules de Birbeck

Marqueurs IHC cellules de Langerhans
S100
CD1a
Langerine

57
Q

Investigations histiocytose langerhansienne néonatale (6)

A

Atteinte extra-cutanée
FSC
Fonction hépatique
Analyse d’urine
osmolalité urinaire
Échographie abdominale
Série squelettique
RXP

58
Q

Atteinte extra-cutanée avec histiocytose langerhansienne (5)

A

Endocrinienne (DI)
Os
Poumons
Ganglions
SNC

59
Q

Pronostic histiocytose langerhansienne néonatale et congénitale

A

Atteinte cutanée seule
Très bon pronostic
Résolution spontanée en semaines à mois
Récidives possibles mois ou années après
parfois extra-cutanées (DI), donc suivi longitudinal requis

Atteinte extra-cutanée
Moins favorable
Traitement systémique généralement requis

60
Q

Transmission IP

A

XLD
Mutation NEMO / IKBKG

*mortel chez H sauf si mosaïque

61
Q

Description IP

A

Apparition 2 premières semaines de vie

Résolution des 3 premières phases en enfance
Dernière phase persistante

Lésions blaschkoïdes
Vésiculeux
Vésicules jaunes ou claires souvent avec leucocytose et éosinophilie
durée 1-2 semaines
récidives occasionnelles ad 1 an, parfois enfance plus tard avec fièvre
extrémités et cuir chevelu > tronc
épargne du visage

Verruqueux
Plaques hyperkératosiques linéaires

Hyperpigmenté
Hyperpigmentation gris-brun linéaire et troubillonnante
tronc

Hypopigmenté atrophique
Minces stries hypopigmentées atrophiques
mollets
persistance

Autres manifestations cutanées
Alopécie cicatricielles patchy (vertex)
zones avec woolly hair
Dystrophie unguéale
Anhidrose dans les stries atrophiques

62
Q

Investigations IP (3)

A

Évaluations ophtalmologiques
base et suivi
Suivi neurodéveloppemental
Évaluations dentaires

*tests génétiques disponibles

63
Q

Transmission syndrome hyperIgE AD

A

Job

Mutation STAT3

64
Q

Description syndrome hyperIgE AD

A

Immunodéficience primaire

Apparition naissance ou pendant 1er mois de vie
moyenne 7 jours
Visage, cuir chevelu, cou > aisselles, zone de couche
Éruption papulopustuleuse et vésiculeuse (70-80%)
croutes

Éosinophilique

Évolution (après plusieurs mois)
Augmentation des IgE sériques (>2000 IU/mL)
Abcès froids
Dermatite eczémateuse
Infections récurrentes

65
Q

Stades IP (4)

A

Vésiculeux
Verruqueux
Hyperpigmenté
Hypopigmenté atrophique

66
Q

Épidémiologie IP (2)

A

F
habituellement mortel chez H

Apparition 2 premières semaines de vie (90%)

67
Q

Atteinte extra-cutanée IP (3)

A

Ophtalmologique
Anomalies de la vascularisation rétinienne
cécité potentielle

Neurologique
Convulsions
Retard de développement psychomoteur
Paralysie spastique

Dentaire
Hypodontie
Dents coniques

68
Q

Mécanisme IP

A

Mutation IKBKG / NEMO
NEMO : NF-kappaB essential modulator

Produit protéique protège contre apoptose induite par cytokines TNF

69
Q

Histologie IP (3)

A

Spongiose éosinophilique
Kératinocytes nécrotiques groupés ou épars

Infiltrat dermique composé surtout d’éosinophiles

70
Q

Behçet néonatal

A

Nouveaux-nés de mères avec Behçet actif pendant la grossesse
transfert placentaire d’Ig maternelles pathogènes

Apparition pendant 1ère semaine de vie

Ulcération de la muqueuse orale et génitale
Lésions vésiculopustuleuses, purpuriques, nécrotiques mains et pieds
pathergie

Résolution à 2-3 mois

*majorité n’ont pas d’autre symptôme

71
Q

Histologie syndrome hyperIgE AD (3)

A

Vésicules intra-épidermiques contenant éosinophiles
Infiltrat périvasculaire d’éosinophiles
Folliculite éosinophilique

72
Q

Caractéristiques syndrome hyperIgE AD après période néonatale

A

Augmentation des IgE sériques (>2000 IU/mL)
Abcès froids
Dermatite eczémateuse chronique
Infections récurrentes
pneumonies
Ostéopénie
Rétention des dents de lait

73
Q

Syndrome hyperIgE AR (5)

A

AR
Mutations distinctes
DOCK8 : infections cutanées virales sévères, pas d’éruption néonatale vésiculopustuleuse

Clinique
Dermatite eczémateuse chronique
Infections sinopulmonaires et à staphylocoques récidivantes

IgE sérique augmenté
Éosinophilie périphérique

74
Q

Éruption vésiculopustuleuse du syndrome myéloprolifératif T21

A

Apparition premiers jours à semaines de vie

Visage > tronc, extrémités
Pathergie
Vésicules et pustules

Réaction leucémoïde congénitale transitoire
10% nouveaux-nés avec Down

Résolution de l’éruption en semaines à mois
suit résolution de la réaction leucémoïde
risque accru de leucémie myéloïde dans leurs premières années de vie (suivi oncologie)

75
Q

Histologie éruption vésiculopustuleuse du syndrome myéloprolifératif T21

A

Spongiose avec vésiculopustules intraépidermiques
Infiltrat périvasculaire cellules myéloïdes immatures

76
Q

Dermatose érosive et vésiculeuse congénitale

A

Prématurés
Présent dès la naissance
suspicion infection intra-utérine

Distribution étendue (ad 75% BSA)
épargne relative visage, paumes et plantes

Érosions, vésicules, croutes et zones érythémateuses « scalded skin » like
membrane collodion-like
livedo reticularis-like
ulcérations

Guérison en 1-2 mois
cicatrices réticulées
alopécie cicatricielle du cuir chevelu et des cils
cicatrices de la langue
ongles absents ou hypoplasiques
intolérance à la chaleur et hypohidrose
cicatrices rétiniennes
anomalies neurodéveloppementales, atrophie cérébrale, hémiparésie

77
Q

Histologie dermatose érosive et vésiculeuse congénitale

A

Aigu
Nécrose épidermique
Vésiculation sous-épidermique
Épiderme érodé
Infiltrat neutrophilique ou mixte
Pas de vasculite ni thrombose

Chronique
Cicatrices
Perte des structures eccrines

78
Q

Pyoderma gangrenosum infantile

A

Rare

Périnée (pathergie)
Ulcère avec bordure sous-minée violacée

Infiltrat neutrophilique sans évidence d’infection

CS IL ou systémiques
>
Dapsone, CSA, TNFi

79
Q

Dermopathie restrictive

A

Laminopathie néonatale léthale (rare)
mutation dominante de novo LMNA ou récessive ZMPSTE24

Peau rigide tendue
Érosions et déchirures linéaires

Akinésie ou hypokinésie foetale
contractures articulaires multiples
faciès dysmorphique avec expressioin faciale fixe
polyhydramnios et mouvement foetaux réduits

Accouchement prématuré
contexte mouvements foetaux réduits

Peau translucide avec vaisseaux proéminents
Micrognathie
Cils éparse ou absents
Dents natales
Fontanelles larges
Dysplasie des clavicules

Poumons poorly expanded
Atteinte pulmonaire restrictive causant la mort dans la première semaine de vie

80
Q

Mutations dermopathie restrictive (2)

A

Mutation dominante de novo LMNA
Mutation récessive null ZMPSTE24

81
Q

Noma neonatorum (2)

A

Deux formes
Infection (septicémie P. aeruginosa)
SCID

Forme infectieuse
Ulcérations gangréneuses à début abrupt
nez, lèvres, bouche, paupières, anus et scrotum
ad structures osseuses lorsque sévère (déformations)

Forme SCID
Enfants autochtones nord américains
Ulcérations orales et périnéales

82
Q

Gangrène périnatale des fesses

A

Apparition soudaine d’érythème et cyanose des fesses

Développement progressif de gangrène et ulcération

*parfois lien avec infusions par cathétérisme de l’artère ombilicale
*potentielle association avec occlusion ou spasme de l’artère iliaque interne

83
Q

Manifestation caractéristique PLAID

A

Ulcérations nasales néonatales

*PLAID : phospholipase Cγ2 (PLCG2)-associated anti- body deficiency and immune dysregulation

84
Q

Facteurs prédisposant noma neonatorum infectieux (4)

A

Naissance prématurée
PPN
Malnutrition
Maladie préalable

*considéré par certains comme variante d’ecthyma gangrenosum néonatal