אנמיה Flashcards
(27 cards)
מה הערכים התקינים של: RBC Hb Hct MCV MCH MCHC RDW רטיקווציטים
RBC (Male) 4.2 – 5.6 10^6 / µL RBC (Female) 3.8 – 5.1 10^6 / µL Hgb (Male) 14 – 18 g/dL Hgb (Female) 12 – 16 g/dL Hct (Male) 38 – 52% Hct (Female) 36 – 46% MCV 78 – 98 fL MCH 27 – 35 pg MCHC 31 – 37% RDW - 11.8-14.8 רטיקולוציטים: מתחת ל 100,000
אבחנה מבדלת של אנמיה מאקרוציטית (יש 4 המטו+3 אחר)
DD לאנמיה מאקרוציטית:
כולל אנמיה מגלובלאסטית (חסר ויטמין B12 וחומצה פולית), סוגים שונים של אנמיה המוליטית, מחלות מיילודיספלסטיות או אנמיה אפלסטית, או מחלות אחרות (מחלות כבד, תרופות שונות, היפותאירודיזם וכו’).
איזה מחלה מתווכת על ידי IFN gamma ורצפטור FAS? באילו מצבים יש יותר רצפטור FAS?
מדובר על אנמיה אפלסטית - ככל הנראה מתווך אימונית עם תאי T במנגון IFN גאמא שמעלה FAS שעושה אפופטוזיס. FAS נמצא בריכוזים הולכים ועולים בחולי אנמיה אפלסטית שהם CD34+
מה הם הקריטריונים לאבחנת אנמיה אפלסטית
רמז, יש moderate, severe, very severe
Moderate :
מח עצם בצלולריות של פחות מ-30%, ללא פנציטופניה קשה ומקבלים ירידה של שתיים משלושת השורות. התנאים האחרים לא מתקיימים.
קשה – Severe, מח העצם צלולרי פחות מ-25%. בנוסף, מתקיימים שניים משלושה קריטריונים:
ספירת נוירטופילים אבסולוטית נמוכה,
ספירת רטיקולוציטים אבסולוטית נמוכה
ספירת תרומבוציטים מתחת ל-20,000.
Very Severe, הקריטריונים של Severe + נויטרופילים של מתחת ל-200.
איך מטפלים במוצרי דם באנמיה אפלסטית
נזכור שניתן אותם רק במידת הצורך כי חשיפה לאנטיגנים וסיכוי גבוה לדחיית השתלת מח עצם עתידית
מקרינים את מנות הדם, בעיקר בשביל להרוג את הלימפוציטים של המנה. נדבר על הסכנות במנת דם בהמשך. מנסים גם להוריד את רמות הלויקוציטים, כדי להפוך את המנה ל-CMV-Safe (כי הוירוס חי שם). לא נותנים מוצרי דם מקרובי משפחה.
מה גורם ליצירת טרומבוציטים וניתן באנמיה אפלסטית
eltrombopag
הטיפול באנמיה אפלסטית (רמז: לפי דרגות חומרה)
באנמיה אפלסטית מתונה: מעקב ועירויים לפי צורך - בלבד!!!
באנמיה חמורה/חמורה מאוד:
השתלת מח עצם, אם לא:
eltrombopag ליצירת טרומבוציטים
ATG נגד תימוגלובולין (מופק מסוס או מעכבר)
ציקלוספורין (נגד סינטוז תאי T)
מה האפשרויות לאנמיה בילדים בגלל ירידה בייצור תאים אדומים (יש 8).
- Diamond-Blackfan anemia (congenital red cell pure aplasia)
- Transient erythroblastopenia of childhood;
3 Aplastic crisis caused by parvovirus B19 (in patients with chronic hemolytic anemia);
4 Marrow replacement (by malignant cells or myelofibrosis/osteopetrosis);
5 Aplastic anemia;
6 PNH (Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)
7 Impaired Erythropoietin production
8 Defect in red cell maturation and ineffective erythropoiesis
בילדים מה יכול לגרום ליצור דפוק של אריתרופואיטין
מחלה כרונית בכשל כליה
מחלה דלקתית כרונית
היפותירואידיזם
תת תזונה חמורה ואנרוקסיה
בילדים, מה הגורמים להרס מוגבר של כדוריות אדומות (מנגנון אקסטרא סלולרי) 4 גורמים
מכאני (HUS, מסתם)
נוגדנים - המוליטי
זיהום/תרופה/רעל
נזק תרמי (כוויות קשות)
בילדים, מה הגורמים להרס מוגבר של כדוריות אדומות (מנגנון אינטרא סלולרי) 4 גורמים
לרוב זה גנטי בעיות בממברנה (ספרוציטוזיס, אליפטוציטוזיס) חוסר אנזימטי (G6PD, פירובט קינאז) המוגלובינופתיות (חרמשית) PNH
אנמיה אקוטי וסימצפטומטית בילדים - מה נגלה בבדיקת הלב
אוושה סיסטולית
במנת דם שניתנה לתרומה - מה מכילה כל אחת מהשקיות לאחר הטיפול בה
שקית 1: RBC
שקית 2: טסיות עם מעט פלזמה
שקית 3: פלזמה עם מעט טסיות
שקית 4:יש אופציה לקריופרסיפיטט
כמה זמן הטסיות מחזיקות בגוף כתלות במחלה, כיצד מראים שתרומת הטסיות הייתה יעילה
בהרס אימוני הטסיות לא מחזיקות בכלל הגוף, בהרס לא אימוני (כמו DIC) זה עולה ויורד מהר, תגובה תקינה משאירה לפחות ל24שעות.
הוכחת יעילות: עליה של 30,000 טסיות תוך שעה מהמתן
אינדיקציה לגרנולוציטים ומינון
נויטרופניה בנוכחות זיהום מוכח חיידקי או פטרייתי שלא מגיב לאנטיביוטיקה (אחרי שציפינו שהמטופל יתאושש). ניתן את הטיפול רק אם יש סיכוי סביר שמח העצם של המטופל יתאושש מהמצב
ניתן לתת עד מנה אחת ביום למשך 4-6 ימים
FFP- אינדיקציה למתן פלזמה
האינדיקציה היחידה שיש זה השלמת פקטורי קרישה למטופל.
אין דבר כזה מנה טיפולית של FFP כי זה לחלוטין תלוי מצב
במנת תאי דם יש/אין אנטיגנים ויש/אין נוגדנים
במנת פלזמה יש/אין אנטיגנים ויש/אין נוגדנים
במנת תאים יש אנטיגנים אבל אין נוגדנים
במנת פלזמה יש נוגדנים אבל אין אנטיגנים
הסבר למה נותנים לאמא נוגדנים anti D, באיזה שלב בהריון יקבלו, איזה אמא תקבל ואיזה לא
מתעסקים הרבה בנושא התאמת RH בהריון:
אם העובר נושא RH+ והאם RH- האם נחשפת לזה. העובר לא ייחשף לדם האם אבל האם תחשף לדם העובר. כשהשלייה מתנתקת בלידה יש דימום, זהו דימום שמכיל דם עוברי והוא נספג לכלי הדם ברחם- לכן האמא תמיד נחשפת לדם העוברי. יכול להתפתח נוגדן בהריון ראשון- זה תהליך ממושך שמחייב חשיפה ארוכה. לכן בהריון ראשון העובר לא ייפגע.
ברגע שהאם השלימה את החשיפה וייצור הנוגדנים בהריונות הבאים הנוגדנים יעברו את השליה (כי הם IGG וחוצי שליה) וזה יכול לפגוע גם בעובר הבא, ולגרום להמוליזה ואף מוות תוך רחמי.כלומר הבעיה בחשיפה הזו היא פגיעה בעובר השני ובכל ההריונות אחרי בעצם. העובר הראשון והאם לא יפגעו.
לכן, כל אמא שהיא Dשלילי תקבל אנטיD בשבוע ה28 להריון ובלידה
בבדיקת סוג דם, איך מבצעים בדיקה ישירה ואיך מבצעים בדיקת reverse
ישירה: לוקחים את תאי הנבדק ושמים אותם במבחנה שיש בה נוגדנים (אנטי A, אנטי B וכו). אם יש אגלוטינציה עם נוגדני אנטיA אזי הדם הוא מסוג A או AB
REVERSE: נשים את סרום הנבדק עם תאים מסוגים שונים. אם סרום הנבדק עשה אגלוטינציה עם תאי דם A אזי הנבדק הוא לא A ולא AB.
מתי נראה פאן אגלוטינציה בבדיקת נוגדנים לדם?
נוגדן עצמי- למשל בSLE- נוגדן שמזהה אנטיגן שיש לכולם- כלומר אחד מהאנטיגנים הקבועים ולא אחד מה46 המשתנים. אם יש למישהו נוגדן עצמי הוא יהיה חיובי עם כל תא שנבדוק
יכול להיות שמדובר בנוגדן נגד High frequency antigens
יכול להיות פשוט שלמישהו יש נוגדנים נגד כל מיני אנטיגנים- ואז נראה שהתגובה קצת שונה כתלות באנטיגן, כי לחלק הנוגדן חזק יותר ובכמות גדולה יותרו לחלק פחות.
בתגובה אלרגית למנת דם, לאיזה חלק במנה יש אלרגיה למטופל מה נעשה כדי למנוע את התופעה ומתי נחשוד שיש צורך לעשות את זה
האלגיה היא לחלבונים שבפלזמת המטופל (התגובה הכי שכיחה במוצרי הדם השונים). מי שמפתח תגובה אלרגית למוצרי דם (לפי פריחה עורית ואנגיואדמה) מקבלים דם שטוף - ללא פלזמה.
מטופל שעשה תגגובה אלרגית פעם אחת - לא נשטוף, אבל מספיק תגובה אנאפילקטית אחת או תגובה אנאפילקטואידית אחת והוא יקבל רק דם שטוף.
יש מצב שהוא IgA deficient -
הם יפתחו החל מהפעם השניה תגובה אלרגית קשה, הם יקבלו דם רק מאנשים שהם במצב דומה ומנות הדם שלהם שטופות באופן מיוחד.
לאיזה רמה יש לרדת כדי למנוע: (ומה מורידים לרמה הזו
FNHTR
אלואימוניזציה שגורמת לרפרקטוריות של טסיות
הדבקה בCMV
FNHTR - 10^8
alloimunization - 10^6
cmv - 10^7
הכוונה היא לרמות הגרנולוציטים במנה ועושים את זה על ידי שטיפת המנה
In TRALI (immune reaction in blood receiver): מה מנגנון הפגיעה, בדגש על מה המקור של כל גורם - תורם או מקבל
התורם מעביר דרך הסרום שלו נוגדנים נגד HLA
(anti HLA)
הם מגיבים עם גרנולוציטים של המקבל דרך אותם הרצפטורים וגורמים לאגלוטינציה שלהם, בד”כ בכלי דם ריאתיים
התגובה מתחילה 3-6 שעות אחרי העירוי של הדם ונוצרת תגובה קשה מאוד
what is the treatment in TRALI
טיפול תומך בלבד, למרות שזו תגובה אימונית שגורמת בין היתר לבצקת ריאות אין מקום למשתנים וסטרואידים אלא רק מניעה.
המניעה העיקרית היא לא לתת לנשים שהיו בהריון לתרום - הריון
בדם בכמות גבוהה HLAגורם להימצאות אנטי
