הפרעות תנועה היפוקינטיות

Question 1

מהן הפרעות תנועה היפוקנטיות?

Answer 1

הפרעות שגורמות להפחתה בתנועה.

Question 2

מה הפרעות תנועה היפוקנטיות כוללות?

Answer 2

Hypokinesia
Bradykinesia
Akinesia

Question 3

Hypokinesia

Answer 3

ירידה באמפליטודה

Question 4

Bradykinesia

Answer 4

האטה בתנועה

Question 5

Akinesia

Answer 5

חוסר תנועה בכלל

Question 6

מהי הפרעת התנועה ההיפוקינטית השכיחה ביותר?

Answer 6

מחלת הפרקינסון

Question 7

מהי סוג המחלה של פרקינסון?

Answer 7

מחלה כרונית, נוירודגנרטיבית, פרוגרסיבית, כלומר היא הולכת ומחמירה עם הזמן

Question 8

מהו הפתופיזיולוגיה של מחלת הפרקינסון?

Answer 8

הצטברות של חומר הנקרא
alpha synuclein
בתוך התאים הדופמינגריים. ההצטברות הזו יוצרת את גופיפי לואי (Lewy body)
, שזה עושה נוירו-דגנרציה וגליוזיס, בעיקר בסובסטניה ניגרה, שם יש הכי הרבה נוירונים דופמינרגיים

Question 9

מה גורם להופעת התסמינים המוטורים?

Answer 9

איבוד של 60-80% מהתאים הדופמינרגיים

Question 10

מהם הגורמים הפוטנציאלים למחלת פרקינסון?

Answer 10

גנטיקה, הזדקנות, סביבה ואורח חיים

Question 11

מהם גורמים מגנים מפני מחלת פרקינסון?

Answer 11

עישון- הסיכון נמוך יותר מפי שניים עבור מעשנים.
קפה וקפאין
פעילות פיזית אירובית
תרופות אנטי-דלקתיות (כמו איבופרופן) וסטטינים
דיאטה ים-תיכונית
שימוש בגלולות

Question 12

מהם גורמי סיכון מפני מחלת פרקינסון?

Answer 12

היסטוריה משפחתית
דיכאון.
חשיפה לחומרי הדברה
מתכות כבדות
פגיעה מוחית טראומטית
רמת ויטמין D נמוכה
שתיית מי באר
מחלה מטבולית

Question 13

מהם שני הסוגים של מחלת פרקינסון, ומהם האחוזים בכל אחת מהן?

Answer 13

Familial= מונוגנטי- 1.4%
ספורדי- 98.6%

Question 14

איזה סוגים של גנים יש הקשורים להופעת מחלת פרקינסון?

Answer 14

גנים המעלים סיכון למחלה.
גנים המורידים סיכוןלמחלה.

Question 15

מהם שני הגנים המרכזים שמקושרים להופעה של מחלת פרקינסון מונוגנטי?

Answer 15

LRK2 = Leucine-rich repeat kinase 2

GBA = Glucocerebrosidase

Question 16

GBA = Glucocerebrosidase

Answer 16

הגן של מחלת גושה.
הומוזיגוט - מחלת גושה.
הטרוזיגוט- פי 2-7 סיכוי לפתח את המחלה.
מחלה קשה יותר, בדרכ מופיעה בגיל צעיר יותר.
פחות מגיבים לטיפולים תרופתיים.
מהווה 15 אחוז ממקרי הפרקינסון ביהודים אשכנזים.

Question 17

LRK2 = Leucine-rich repeat kinase 2

Answer 17

הגן הכי נפוץ בפרקינסון מונוגנטי.
מקודד לחלבון בשם
dardarin.
התקדמות יחסית איטית למחלה.
מגיב טוב לטיפול.
מחלה יותר שפירית.
מתחיל בגיל מאוחר.
מהווה 10-18% מהפרקינסון האוטוזומלי דומיננטי ביהודים אשכנזים

Question 18

מהם השינויים המפצים שמתרחשים בעקבות הרס של תאים דופמינגריים?

Answer 18

היפראקטיביות בנירונים שנותרו.
עליה בקולטני הדופמין.
רגישות יתר לקולטן.

Question 19

כיצד מאבחנים מחלת פרקינסון?

Answer 19

אבחון קליני, לאחר שמופיעים התסמינים המוטורים.

Question 20

מהם 4 התסמינים המוטורים העיקריים שמופיעים במחלת פרקינסון?

Answer 20

רעד במנוחה= Tremor
האטה\אובדן כושר תנועה= Bradykinesia
נוקשות =Rigidity (טונוס מוגבר)
אי יציבות פוסטוראלית=Postural instability
(שלב מתקדם של מחלה)- כשהוא נתקל בכל מכשול קטן הוא ייפול.

Question 21

על מנת לאבחן פרקינסון כמה קרטריונים צריך מתוך התסמינים המוטורים?

Answer 21

צריך 2 מתוך 3: Tremor, Bradykinesia, Rigidity

Question 22

Tremor
מתי אופייני?
היכן מתחיל?
מה מחמיר אותו?

Answer 22

אופייני במנוחה.
לחלק יש בפעולה, אבל זה לא אבחנתי.
מתחיל כחד צדדי, לרוב ביד.
יכול להופיע גם ברגל, שפתיים וכו.
מחמיר בזמן כעס או התרגשות.
הרעד בצורה של ספירת כסף.

Question 23

Bradykinesia
מה זה?
מה קורה בשלב מתקדם?

Answer 23

האטה של התנועה- נבקש ממנו לעשות תנועה ב- 4 גפיים.
מוריד את האמפליטודה,
ובשלב מתקדם מאבד גם את הקצב של התנועה.- נבקש ממנו לעשות נקישות ברגל.

Question 24

Lead-pipe rigidity

Answer 24

התנגדות לכל אורך טווח התנועה

Question 25

Cogwheel rigidity

Answer 25

הרגשת טונוס מוגבר כמו גלגל שיניים. לרוב עקב שילוב של ריגידיות ורעד

Question 26

מהם הסימפטומים המוטורים הנוספים בפרקינסון- מבחינת הפנים

Answer 26

Hypomimia- הבעת פנים מופחתת הפחתת מצמוץ ספונטני. ליקוי בדיבור- איכות קולית חלשה, רכה. hypokinetic dysarthria- דיבור איטי, מונוטוני,נוקשה. palilalia- חזרה על מילה/ביטוי במהירות הולכת וגוברת. הפרעות בליעה ריור יתר

Question 27

מהם הסימפטומים המוטורים הנוספים בפרקינסון- מבחינת שרירי השלד?

Answer 27

כתב הופך לקטן התכווצות ממושכת של שרירים אגוניסטים ואנטגוניסטים- מה שיוצר תנוחה ממושכת. יציבה כפופה- של הגב, המרפקים, הברכיים.

Question 28

מהם הסימפטומים המוטורים הנוספים בפרקינסון- מבחינת הליכה?

Answer 28

קיפאון- לא מצליחים לבצע את הצעד הראשון איטית,עושים קטנים. קושי לעצור את התנועה

Question 29

Festination

Answer 29

קושי לעצור את התנועה

Question 30

Micrographia

Answer 30

הכתב הופך לקטן.

Question 31

hypophonia

Answer 31

איכות קולית חלשה, רכה.

Question 32

Dystonia

Answer 32

- התכווצות ממושכת של אגוניסטים ואנטגוניסטיים, שיוצר תנוחה ממושכת.

Question 33

hypokinetic dysarthria-

Answer 33

דיבור איטי, מונוטוני,נוקשה.

Question 34

מהם התסמינים הלא מוטרים של מחלת פרקינסון?

Answer 34

דמנציה סב- קורטיקלית- הפרעה בזיכרון והפרעת התנהגות. פסיכוזה והלוצינציות. דכאון. הפרעות שינה עייפות הפרעות אוטונומיות איבוד של חוש ריח תלונות על כאבים. ממצאים דרמטולוגים.

Question 35

איזה הפרעות שינה ניתן למצוא בפרקינסון?

Answer 35

אינסומיה restless legs syndrome= RLS REM sleep behavior disorder =RBD

Question 36

איזה הפרעות אוטונומיות ניתן למצוא בפרקינסון?

Answer 36

Orthostatic hypotension, עצירות, הפרעות במתן שתן והפרעות בתפקוד המיני

Question 37

איזה ממצאים דרמטולוגיים ניתן למצוא בפרקינסון?

Answer 37

Seborrheic Dermatitis מלנומה מתרחשת בשכיחות גבוהה יותר ב-PD.

Question 38

איזה תסימנים מופיעים לפני הופעת התסמינים המוטרוים של מחלת פרקינסון?

Answer 38

RBD דיכאון עצירות הפרעה בחוש ריח

Question 39

איזה תסימנים מופיעים בשלב מתקדם של מחלת פרקינסון?

Answer 39

דמנציה ואיבוד החזרים פוסטורליים

Question 40

אילו ממצאים קלינים מבססים את האבחנה של פרקינסון?

Answer 40

העדר תסמינים יוצאים מן הכלל לפחות 2 קריטריונים התומכים במחלה ללא דגלים אדומים

Question 41

מהם הקריטריונים התומכים במחלה?

Answer 41

תגובה טובה לטיפול בתכשירים דופאמינרגיים ביטוי של DYSKINESIA על רקע הטיפול בדופמין (יתר תנועה. רעד חד צדדי במנוחה. אובדן חוש הריח.

Question 42

מהם הקריטריונים ששולים פרקינסון?

Answer 42

הופעת תסמינים צרבלריים יחד עם הפרקינסוניזם הפרעה בתנועות עיניים ורטיקליות דמנציה בשנה הראשונה רעד בפלג גוף תחתון פרקינסוניזם משני לתרופות חוסר תגובה ל-LEVODOPA סימנים קורטיקלים

Question 43

דגלים אדומים המחשידים למחלות אחרות?

Answer 43

התקדמות מהירה של המחלה ונפילות מרובות בתחילת המחלה היעדר מוחלט של התקדמות התסמינים המוטוריים הפרעות מוקדמות בבליעה כישלון אוטונומי חמור אי הופעת תסמינים לא מוטרים שכיחים שמופיעים לפני הופעת התסמינים המוטרים. סימנים פירמידליים לא מוסברים התחלה של המחלה באופן בילטרלי סימטרי

Question 44

מהם השלבים לשקיעת Alpha-Synuclein בפרקינסון?

Answer 44

Olfactory bulb שקיעה באיזור המדולה ו. מוביל להפרעה בחוש הריח ו- RBD. לאחר מכן שקיעה ב- midbrain , איפה שנמצאת ה - substantia nigra מופיעים התסמינים המוטורים. ובהמשך מעורבות של הקורטקס- שגורמת להופעת התסמינים הקורטיקלים ודמנציה.

Question 45

במה הטיפול בפרקינסון תלוי?

Answer 45

סימפטומים, בגיל ובשלב המחלה.

Question 46

Monoamine Oxidase Type B (MAO B) Inhibitors

Answer 46

נותנים בעיקר לצעירים- יש טוענים שהיא מעכבת את הידרדרות המחלה. הטבה קטנה מאוד על המחלה. מונעת פירוק של Levodopa בעלת תופעות לוואי. אסור SSRI

Question 47

Amantadine:

Answer 47

תרופה לשפעת. השפעה קלה עם התסמינים של המחלה. השימוש העיקרי בה זה לחולים עם דיסקינזיות המשניות לטיפול ב- Levodopa ישנן תופעות לוואי. תופעות לוואי המגבילות את השימוש בתרופה- בלבול והלוצינציות

Question 48

Anticholinergic

Answer 48

שימוש לחולים מתחת לגיל 65. טיפול שנוטלים ללא תרופות נוספות לפרקינסון. עוזר בעיקר לרעד. יכול להוביל לירידה בקוגניציה.

Question 49

Dopamine agonists DAs:

Answer 49

מתאימה לצעירים עם תסמינים קלים. מבוגרים פחות אוהבים יעילות בינונית. תופעות לוואי-ישנוניות,חולשה,הלוצנציות,הפרעות בשליטה על דחפים.

Question 50

Levodopa:

Answer 50

מאוד בשימוש אצל מבוגרים. הטיפול הכי אפקטיבי לסימפטומים מוטרים.

Question 51

מה היתרונות והחיסורנות ב- Dopamine Agonists (DAs)

Answer 51

יתרונות- ניתן מנה אחת ביום. לעיתים רחוקות גורם לדיסקינזיה חסרונות- תופעות לוואי-ישנוניות,חולשה,הלוצנציות,הפרעות בשליטה על דחפים.

Question 52

מה היתרונות והחיסורנות ב- Levodopa

Answer 52

יתרונות- יותר אפקטיבי לסימפטומים המוטרים. חסרונות- לאחר כ- 5שנים נוצר מצב שבו הם לא תמיד מגיבים לתרופה. הסיכוי לפתח דיסקינזיות מוטוריות גבוה. עם השנים צריך יותר מנות.

Question 53

Peripheral decarboxylase inhibitor

Answer 53

תרופה שניתנת בשילוב עם Levodopa. מעכב את הפירוק הפריפרי שלה ומוריד את תופעות הלוואי הפריפריות.

Question 54

Catechol-O-methyltransferase (COMT) inhibitor

Answer 54

תרופה הניתנת ביחד עם Levodopa. מעכב את הפירוק המרכזי שלה. מאפשר השפעה ארוכה יותר.

Question 55

האם מומלץ להפיק את הטיפםול ב- Levodopa בבת אחת?

Answer 55

לא, יכול להוביל לתמונת שיש בה תסמינים של חום, ריגידיות קשה.

Question 56

Deep Brain Stimulation= DBS

Answer 56

החדרת אלקטרודות לגרעיני הבסיס ולתלמוס.

Question 57

Continuous Levodopa-Carbidopa Intestinal Gel= LGIG

Answer 57

הכנסת צינורית לתריסריון , המחדיר גל העשיר ב- -Levodopa .וככה שולטים ברמות התרופה בדם,

Question 58

Secondary parkinsonism

Answer 58

יש תסמיני פרקינסון. אבל זו לא פרקינסון אידיופטית, אלא מחלות שונות הגורמות לתסמינים של פרקינסון: תרופות הרעלות טראומה לראש הפרעות מבניות הפרעות מטבוליות זיהומים הפרעות וסקולריות.

Question 59

מחלת Wilson:

Answer 59

מחלה מסוג .Secondary Parkinsonism מחלה אוטוזומלית רצסיבית בגן ל -copper-binding ATPas. כתוצאה מכך, יש פגיעה במטבוליזם של הנחושת, והצטברות שלה ברקמות שונות. בבדיקת עיניים יופיע להם הצטברות של נחושת בחלק החיצוני של האישון-נוצרת מעין הילה מסביב לאישון.

Question 60

Parkinson plus

Answer 60

מחלות נוירודגנרטיביות, הגורמות לתסמיני פרקינסון ותסמינים נוספים. בכל אחת מהן יש הצטברות של חומר/ חלבון מסוים.

Question 61

Dementia with Lewy bodies =DLB

Answer 61

תחת Parkinson plus. יש הצטברות של אלפא-סינוקלאין מחוץ לתא. גורמת לתסמיני פרקינסון בנוסף- דמנציה בשנה הראשונה למחלה, הלוצינציות ויזואליות, שינויים קוגניטיבים, REM sleep behavior disorder=RSBD.

Question 62

Multiple system atrophy =MSA

Answer 62

תחת Parkinson plus. יש הצטברות של אלפא סינוקלאין. סימני פרקינסוניזם + סימנים אוטונומיים הבולטים מתחילת המחלה -תת ל"ד אורטוסטטי, איבוד שליטה על הסוגרים. + תסמינים צרבלריים ופירמידליים. יש 5 סוגים של MSA.

Question 63

אילו תסמינים הכי בולטים ב- MSA-P

Answer 63

הכי בולט זה הפרקינסוניזם

Question 64

אילו תסמינים הכי בולטים ב- MSA-C

Answer 64

הכי בולט זה התסמינים הצרבליים.

Question 65

אילו תסמינים הכי בולטים ב- MSA-A

Answer 65

הכי בולט זה התסמינים האוטונומים.

Question 66

Corticobasal degeneration =CBD

Answer 66

תחת Parkinson plus. יש הצטברות של חלבון TAU. גורמת לפאקינסוניזם + תסמינים קורטיקליים. הפרקינסוניזם אצלם הוא אסימטרי

Question 67

Progressive supranuclear palsy =PSP

Answer 67

תחת Parkinson plus. יש הצטברות של חלבון TAU. גורמת לפאקינסוניזם + נפילות חוזרות מתחילת המחלה, הפרעות עיניים ורטיקליוץ.