מחלות נוירו דגנרטיביות Flashcards
(27 cards)
ALS מה זה?
AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS:
אובדן נוירונים מוטוריים בקרן הקדמית של חוט
השדרה והגרעינים המוטוריים בגזע המוח.
• כשתאי העצב מתים, סיבי השרירים שהם אמורים
לספק, מתים.
• מוות של ( UMN, LMNנוירון מוטורי עליון, תחתון)
• גורם לא ידוע
• לרוב ספורדי. % 5-10משפחתי
ALS מה הקליניקה ב?
• תלוי בתפקידם של העצבים שנפגעו
• הנפוצים: עייפות, חולשת שרירים ואטרופיה, התכווצויות
שרירים, פסיקולציות, הפרעות קואורדינציה
• ספסטיות, ערות החזרים
• השליטה בסוגרים נשמרת כי אין פגיעה בעצבוב.
• % 25מתחילים בהפרעות בעצבים קרניאליים – דיבור,
בליעה, נשימה, רגורגיטציית נוזלים דרך האף, צחוק,
שיעול, קינוח אף.
• ייתכנו הפרעות רגשיות ו/או ירידה קוגניטיבית
ALS מה הפרוגנוזה ב?
הפרוגנוזה – מוות לרוב תוך 3-5שנים. % 10 > 10שנים
• גורמי המוות: זיהום, אי ספיקה נשימתית, אספירציה
ALS מה האבחנה?
אבחנה – לפי הקליניקה
• אין מעבדה ספציפית, או הדמיה מוכחת
ALS מה הטיפול ב?
• טיפול תרופתי: Riluzole (אנטגוניסט לגלוטמאט)
מאט את הנזק לנוירונים
• טיפול תמיכתי- נשימה, תזונה, סיעודי, סימפטומטי,
פסיכולוג
האם אלצהיימר היא סוג של דמנציה?
כן,
דמנציה היא המחלה הכוללת ואלצהיימר הוא תת סוג וגורם.
מהי ההגדרה לדמנציה?
- איבוד הדרגתי של תפקודים קוגניטיביים
והפרעות התנהגות ואפקט (מצב רוח.
?האם יש ריפוי לאלצהיימר
ללא ריפוי או אמצעי מניעה
האם ידוע הגורם לאלצהיימר?
גורם לא ידוע.
מעורבים אולי: נגיפים, גנטיקה, נוירוטרנסמיטורים,
אוטמים, סטרס, מחזורים סירקדיאנים, חבלות ראש,
פרכוסים
10% EARLY ONSET - משפחתי
90% LATE ONSET -ספורדי
מה הגורמי סיכון לאלצהיימר?
- נשים
- גיל > 65
- תסמונת דאון
- חבלות ראש
מה המניעה באלצהיימר?
אורח חיים בריא (תזונה, פעילות גופנית) מניעת מחלות כרוניות (סוכרת, לחץ דם, מחלות לב) צמצום הרגלים מזיקים (עישון, אלכוהוליזם, סטרס.)
מה הפתופיזיולוגיה באלצהיימר?
ירידה בכמות הנוירונים ובקישוריות בין נוירונים
• ( NEUROFIBRILLARY TANGLESצברי נוירונים לא תפקודיים)
• ( SENILE/NEURITIC PLAQUESמשקעי חלבון אמילואיד.) החלבון
שוקע בקורטקס, הורס נוירונים וגורם לירידה בנפח המוח.
• עיקר הנזק – ירידה בכמות/בתפקוד נוירוטרנסמיטורים, בעיקר
אצטיל כולין
• אצטיל כולין דרוש לתפקוד קוגניטיבי (תקשורת בין הנוירונים)
מהם שלבי המחלה באלצהיימר?
• פרה – קליני אסימפטומטי
• פרה – דמנציה סימפטומטי (ירידה קוגניטיבית
קלה)
• דמנציה
כיצד נראית הקליניקה ההתחלתית-בינונית באלצהיימר?
שיכחה/ירידת זיכרון חדש קלה
קושי קל בתפקוד
בהמשך השכחה מתגברת
מה הקליניקה המתקדמת באלצהיימר?
• מלמול לא ברור • אי שקט פסיכומוטורי • ,ADLדיספגיה, אי שליטה על סוגרים. • אגנוזיה בסוף: • סיעודי מלא • מוות מסיבוכים – ,PNתת תזונה, התייבשות
כיצד ניתן לאבחן אלצהיימר?
אבחנה דפיניטיבית של אלצהיימר היא על ידי נתיחה לאחר המוות. אך ניתן לקבוע אבחנה קלינית מדויקת בכמעט ב-90% מהמקרים.
אבחנת אלצהיימר נעשית על ידי דרך השלילה והיא מבוצעת כאשר היסטוריה רפואית, בדיקה פיזיקלית ובדיקת מעבדה שוללות את כל הסיבות האחרות של דמנציה.
יש לשלול: דיכאון, דיליריום, הרעלה של אלכוהול או סמים, הרעלת תרופות.
בדיקות אבחנתיות כוללות: ספירת דם, כימיה, בי 12, רמות הורמוני התרואיד כמו כן בדיקות סקר.
מבחנים נוירופסיכולוגיים, נוירוקוגניטיביים (מיני
,MoCA ,mini mental state examination – מנטל
ציור שעון)
• מיני מנטל בודק התמצאות, זיכרון, ריכוז, חישוב,
שפה - דיבור
מה הטיפול התרופתי באלצהיימר?
- עיכוב הדרדרות הזיכרון (מעכבי אסטרז)- EXELON ,DONEPEZIL
- ( MEMANTINחוסם רצפטורי גלוטאמאט על )NMDAלשילוב עם הנ”ל
- טיפול תרופתי להתנהגות ולמצבי הרוח
מה הטיפול הסיעודי באלצהיימר?
• ליווי והדרכה התנהגותיים (תלוי בשלב המחלה)
• מניעת נפילות ופציעות
• השגחה למניעת יציאה בלתי מבוקרת מהבית
• מעכבי אצטיל כולין אסטרז
BADL, IADL -• סיוע ב
• המטפלים (בני זוג, ילדים) נמצאים תחת עומס
רגשי וגופני משמעותיים
בטיחות
• עזרה לניהול/שימור יכולות קוגניטיביות והתנהגות
– תפקוד עקבי, מגורים בבית, סביבה קבועה, הסרת מכשולים, כפתור מצוקה
– סיוע, הפחתת סטרס (כולל להימנע מקשירות והגבלות), ליווי
– תרגול שפתי ותרגול זיכרון
– תרגול ועידוד עצמאות ב- BADL
– הפחתת סטרס והסחות דעת שליליות
הפעלות יזומות – מוסיקה, יצירה, אומנות, פעילות גופנית
פרקינסון
מחלת תנועה נוירולוגית המתקדמת לאט • לבסוף גורמת נכות • יותר בגברים • סימפטומים מתחילים לרוב בעשור ה- 5 • הסוג הראשוני (האידיופתי) הוא השכיח • משני ל: גנטיקה, טרשת עורקים, אגירת רדיקלי חמצן, וירוסים, טראומת מוח, אנטי פסיכוטיים לתקופה ממושכת, חשיפה סביבתית
מה הפתופיזיולוגיה בפרקינסון?
• מוות של תאי יצירת דופמין ב’חומר השחור’ בגרעיני הבסיס.
• מופר האיזון בין אצטיל כולין (אקסיטטורי) לבין דופמין
(אינהיביטורי) שאמורים ‘לדייק’ את התנועות
• נזק נגרם למסילות אקסטרה-פירמידליות (שאינן עוברות דרך
הפירמידות במדולה)
• ירידה בפעילות הסימפתטית (אורתוסטטיזם, ריור, נוקטוריה)..
• גורמים משולבים גנטיים, סביבתיים, חבלות ראש…
• תת-חלוקה לפרקינסון עם רעד ופרקינסון בלי רעד
מה הקליניקה האבחנתית בפרקינסון?
• רעד – בהתחלה חד צדדי איטי.
-RESTING TREMORמופיע במנוחה ונעלם בזמן הנעה
מכוונת של היד או בשינה. לרוב סופינציה – פרונציה או
)’ (‘ספירת הכסףPILL ROLLING
• ריגידיות (נוקשות)- התנגדות להנעה פסיבית של הגפיים ( LEAD
)COGWHEEL ,PIPE
• ברדיקינזיה- איטיות תנועתית בפעולות כגון קימה לעמידה,
תחילת הליכה, שינוי כיוון, שינוי תנוחה במיטה
• אי יציבות תנוחתית- קושי בביצוע הליכה יציבה, נטייה להליכה
בצעדים קטנים ומהירים ללא הרמת כפות הרגליים מהריצפה
( ,)SHUFFLING GATEאובדן רפלקסי היציבה ונטייה לנפילות
מהן דרגות שלבי המחלה בפרקינסון?
התחלתי – חולשה עם רעד חד1 צדדיים בגפיים
.2קל – מעורבות דו-צדדית, פני מסיכה, הליכה
אופיינית
.3בינוני – אי יציבות תנוחתית, החמרה באיכות
ההליכה
.4חמור – ריגידיות עד חוסר תנועה (אקינזיה)
.5סיעודי מלא
איזה קליניקה נוספת יש לפרקינסון?
• בנוסף: הפרעות אוטונומיות (הזעה, הסמקה, תל”ד תנוחתי,
אצירת/בריחת שתן, עצירות, הפרעות ביחסי אישות), פסיכיאטריות
(דיכאון, חרדה, דמנציה, דליריום, הלוסינציות) ומנטליות (הפרעות
קוגניטיביות, בתפישה ובזיכרון)
• הפרעות נוירולוגיות: הליכה עם ידיים מקובעות, ‘פני מסיכה’
(היפומימיקה), מיקרוגרפיה, היפופוניה, דיספגיה (% ,)50ריור, חנק,
אספירציה
• הסיבוכים נובעים מהקליניקה (קשיי תפקוד, נפילות,
פנאומוניה, )UTIאו מתופעות הלוואי של התרופות
(דיסקינזיה, תת לחץ-דם תנוחתי)
כיצד ניתן לאבחן פרקינסון?
אבחנה קלינית – 2מתוך 4המאפיינים העיקריים
(רעד, ריגידיות, ברדיקינזיה, אי יציבות תנוחתית.)
• לעיתים האבחנה מוגדרת כאשר יש תגובה חיובית ל-
LEVODOPA
• שילוב הדמייה מתקדמת ()
