Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

מבחן ברפואת ילדים > נוירו > Flashcards

נוירו Flashcards

(93 cards)

Start Studying
1
Q
  • מה כאבי הראש הראשוניים הכי נפוצים בילדים?
  • אופי לוחץ? דוקר? הולם?
  • איפה ממוקמים?
  • מה עוצמתם?
  • מתגברים או לא בפעילות?
  • האם יש תסמינים נוספים?
  • מה הטיפול?
A
  • tenstion type headaches
  • כאב לוחץ
  • דו צדדי
  • בעוצמה בינונית-קלה
  • ללא התגברות בפעילות
  • ללא תסמינים נוספים
  • משככי כאבים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

migraine headaches:

  • מה אופי הכאב?
  • מיקומו?
  • מתגבר או לא בפעילות?
  • עוצמה?
  • תסמינים נלווים שיכולים להיות - 4?
  • תופעה שנפוץ שמתלווה או מקדימה את כאב הראש?
  • מהי אאורה טיפיקאלית?
  • איזה אאורות מצריכות יותר בירור - 3
  • מה אומר ראשי התיבות POUND?
A
  • כאב הולם, חד צדדי, מתגבר בפעילות
  • מלווה בפוטופוביה, פונופוביה, הקאות, בחילות
  • עוצמה חזקה
  • אאורה יכולה להקדים את הופעת ההתקף או לבוא יחד איתו - אופייני כל מיני אשליות ראיה, אם כי איבוד ראייה, ורטיגו, המיפלגיה הן אאורות יותר מורכבות שמצריכות בירור
  • pulsatile, 4 hours to 72 hours, unilateral, nausea or vomiting, disabling intensity
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

migraine headaches - טיפול:

  • מה לרוב הטיפול הסימפטומטי במקרה של התקף מיגרנה אקוטי - 2
  • טיפול סימפטומטי יותר עוצמתי?
  • במי אסור אותם?
  • בהינתן כמה התקפים בשבוע נרצה טיפול מניעתי?
  • 5 סוגי תרופות מניעתיות אפשריות?
  • לפני שנתחיל טיפול מניעתי איזה שינויי אורחות חיים ננסה לעשות - 4
A
  • נסיידס, אקמול, טריפטנים - אך לא ניתן במטופלים עם אאורה שכוללת סימנים נוירולוגים פוקאליים
  • אם יש התקף אחד בשבוע ומעלה נרצה טיפול מונע:
  • בטא בלקורים
  • חסמי סידן
  • TCA
  • מונעי פרכוס כמו טופירמט
  • אנטי היסטמינים
  • הקפדה על שינה, פעילות גופנית, הימנעות מסטרס, קפאין וכו’
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

cluster headaches:

  • מה משכם?
  • עוצמתם?
  • תסמינים נלווים?
  • מיקום הכאב?
  • תדירות?
  • מהי הצורה האפיזודית ומהי הצורה הכרונית?
  • מה הטיפול האקוטי - 2
  • טיפול מונע - 2?
A
  • 15-180 דקות
  • חזקים מאוד
  • תסמינים אוטונומיים כמו גודש באף, לקרימציה, הזעה,
  • אונילטראלי לרוב מאחורי העין
  • עד 8 התקפים ביום
  • בצורה האפיזודית יש התקפים למשך 8-12 שבועות ואז הפסקה של שנה ובצורה הכרונית אין הפסקה
  • טיפול אקוטי: חמצן וטריפטנים
  • מונע: סטרואידים וורפמיל
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

פרכוסים:

  • מה זה paroxysmal disorders?
  • acute synptomatic seizure
  • אפילפסיה
  • לאיזה 4 קטגוריות מחלקים את הפרכוסים?
  • איזה אחוז מהילד יפרכס במהלך חייהם?
  • איזה אחוז יפתח אפילפסיה?
A
  • paroxysmal disorder - כלומר הפרעה עם אירועים פרוקסיזמאליים שיכולים להיות פרכוסים או לא
  • פרכוס משני לבעיה במוח שמשפיע על האקסיטביליות שלו
  • מחלה עם נטייה חוזרת לפרכוסים ללא פרופוקציה
  • 5-10%
  • 1-2%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

סוגי פרכוסים:

  • ‏-‏ Focal seizers with retained awareness
  • איך נקראו פעם?
  • מה מאפיין את ההכרה של הילד בפרכוס כזה?
  • מה מאפיין את המקור לפרכוס?
  • האם ההפרעה היא מוטורית? סנסורית? אוטונומית?
  • ‏-‏ Focal seizures with altered awareness‏ ‏
  • אותן שאלות?
  • האם הילד צריך להיות מחוסר הכרה לחלוטין?
  • איזה תנועות נפוץ שמתלוות לפרכוס?
  • מה יאפיין פרכוס פוקאלי לעומת כללי קלינית?
A
  • simple partial
  • הילד נשאר בהכרה
  • מקור הפרכוס הוא מקומי
  • יכולה להיות הפרעה סנסורית, מוטורית או אוטונומית
  • complex partial
  • רמת ההכרה של הילד יורדת - עד כדי מגיע למצב בלי הכרה
  • נפוץ שמלווה בתנועות אוטומטיות: לעיסה, סגירה ופתיחה של הפה וכו’
  • פרכוס פוקאלי הרבה פעמים יכלול תסמינים מקומיים: הסטה של הפה והעיניים לכיוון ממסויים, תנועות מוטוריות בצד אחד או פרסטזיות רק באיזור גוף אחד
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

לנסות לומר כמה שיותר סוגים של פרכוסים כלליים:

  • מה מאפיין את הפרכוסים הכלליים מבחינת רמת ההכרה
  • מבחינת המקור האנטומי לפרכוס?

– פרכוס טוני, קלוני או טוני קלוני
* מה לרוב השלבים של פרכוס טוני קולוני - 3
* איך יהיה הילד אחרי הפרכוס?
–פרכוס מסוג אבסנס:
* מה יהיה אורכו?
* איך יסתמן קלינית?
* תנועה נלווית? בעיניים - 1 במקומות אחרים?
* מה נראה בEEG
בין התקפים?
* מה נראה בהתקף?
* מה יכול לגרות את תחילת ההתקף?
* מאיזה התקף אחר יכול להיות קשה להבדיל?
– פרכוס מסוג אבסנס א-טיפי:
* מה קורה לרמת ההכרה?
* מה התסמינים הנבדלים - 3😊
* מה רואים שונה באק”ג?
– התקף מיוקלונוס:
* מה קורה בהתקף כזה?
* מה זה sleep myoclonus?😊
* האם זה אפילפסיה?
* מה ההבדל בין: juvenille myoclonic epillepsy & neuronal ceroid lipofucinosis?😊
* מה זה אבסנס מיוקלונאלי?😊
– התקף א-טוני:
* מה קורה בו?
* מה משכו?

A
  • בכולם יש איבוד של רמת ההכרה
  • אין מקור אנטומי ספציפי אלא כל המוח
    • טוני קלוני:
  • איבוד הכרה + טונוס
  • לאחר מכן שלב טוני עם התקשחות של כל הגוף
  • לאחר מכן שלב קלוני עם התכווציות ריתמיות
  • אחרי הפרכוס הילד יהיה עייף, שינוני, פוסט איקטלי
    • אבנס
  • 15 שניות של התק,
  • יכול להיות מלווה במצמוצים או תנועות אוטונומיות של הפה או האצבעות
  • באק”ג בזמן התקף: spikes and waves 3Hz. בין ההתקפים תקין
  • היפרוונטילציה
  • התקף מקומי עם ירידה במצב הכרה
    • אבנס א-טיפי
  • המטופל לא בהכרה
  • אבל יש תנועות אוטומטיות, התקשחות של הגוף, סטיית מבט
  • 2hz spikes and waves
    • מיוקלונוס
  • תנועה כיווצית פתאומית
  • לא התקף פרכוס אלא פשוט כיווץ שקורה בשינה
  • תסמונות אפילפטיות של מיוקלונוס שבראשונה אין החמרה עם הזמן ובשניה יש
  • אבסנס עם מיוקלונוס תוך כדי
    • התקף א-טוני:
  • אובדן של כל הטונוס שלך הגוף
  • 1-2 שניות
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

פרכוסי חום:

  • באיזה גילאים נפוץ?
  • באיזה אחוז מהילדים קורה?
  • מה 4 הקריטריונים שפרכוס צריך למלא (משך, סוג, היסטוריה של הילד, תדירות) על מנת להיחשב פרכוס חום פשוט?
  • אם לא מקיים אחד מהם איך יקרא?
  • מה הסיכוי לפרכוס נוסף?
  • מה הסיכוי לפתח אפילפסיה?
  • 4 גורמי סיכון לפיתוח אפילפסיה אחרי פרכוס חום
  • האם נותנים אנטי פריטיקה כדי למנוע?
  • האם נותנים נוגד פרכוס כדי למנוע?
  • האם לסטטוס אפילפטיקוס במסגרת מחלת חום אנחנו מתייחסים אותו דבר כמו סטטוס רגיל?
A
  • 6 חודשים עד 6 שנים
  • 4% מהילדים
  • פרכוס חום פשוט:
  • פרכוס טוני קלוני כללי בנוכחות חום
  • משך של לא יותר מ15 דקות
  • לא יותר מפרכוס 1 ב24 שעות
  • ילד ללא רקע נוירולוגי
  • אם לא מקיים אחד מאלו נקרא פרכוס חום מורכב
  • סיכוי גבוה לפרכוס נוסף של 20-70%
  • סיכוי נמוך של 2% לפתח אפילפסיה
  • גורמי סיכון לפתח אפילפסיה:
  • פרכוס מורכב
  • היסטוריה של אפילפסיה במשפחה
  • רקע נוירולוגי של הילד
  • זמן קצר מהופעת החום לפרכוס
  • לא נותנים טיפול נגד פרכוס או אנטי פרטיקה
  • כן
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

ברגע שילד הגיע אחרי פרכוס חום והפרכוס חום הוא פשוט - מה הבירור שיעניין אותנו לעשות?

A

לוודא שזה חום שפיר

ולא שזה חום בגלל מנינג’יטיס או אנצפליטיס שגקם לפרכוס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

4 גורמי סיכון לחזרה של הפרכוס פעם נוספת

  • גיל
  • חום בעת הופעת הפרכוס
  • משך הזמן מהופעת החום עד לפרכוס
  • היסטוריה משפחתית
A
  • מתחת ל12 חודשים
  • חום נמוך בעת הפרכוס
  • זמן קצר מהופעת החום לפרכוס
  • היסטוקיה משפחתית של פרכוסי חום
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

PNES:

  • מה ראשי התיבות?
  • מה זה?
  • הבדלים מהתקף אפיפלטי:
  • בעיניים?
  • בתנועות?
  • שליטה על סוגרים?
  • מיקום נשיכת לשון?
  • הטיפול הוא טיפול נפשי או נוירולוגי?
A

[sychogenic non epileptic siuzer-es

  • התקף שנראה כמו פרכוס אבל בעצם הוא על רקע נפשי:
  • עיניים סגורות ולא פתוחות
  • תנועות של רעד או אלימות ולא טוני קלוני
  • אין איבוד שליטה על סוגרים
  • אם יש נשיכת לשון זה בקצה ולא בצדדים
  • נפשי
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q 
השוואה בין אבסנס לבין פרכוס פוקאלי עם ירידה במצב ההכרה:
- משך של כל אחד
- מה מעורר את הפרכוס?
- קיום תקופה פוסט איקטלית?
- תדירות?
- EEG
- מה רואים בהדמיית מוח?
- מי מטופל קו ראשון ב
ethosuxamide , oxcarbazepine
A
  • אבנס:
  • כמה שניות
  • היפרוונטילציה
  • אין תקופה פוסט אקטלית
  • כמה פעמים ביום
  • spiked and waves
  • הדמיית מוח תקינה
  • ethosuxamide
  • פוקאלי עם ירידה במצב הכרה:
  • כמה דקות
  • אין טריגר
  • לא יותר מפםעם ביום
  • יש תקופה פוסט אקטלית
  • התפרצות פוקלאית באאג
  • הדמיית מוח תקינה או מדגימה נגע מקומי
  • oxcarbazepine
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

סינדרומי אפילפסיה שונים

  1. benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes:
    - איך נקרא בעבר?
    - מה שכיחותו מבין הסינדרומים האפילפטיים?
    - באיזה גיל מתחיל?
    - מתי מתרחשים הפרכוסים?
    - איזה סוג פרכוסים אלו?
    * איזה 2 איברים עיקריים מערבים?
    - מה רואים באאג?
    - האם יש צורך בהדמיית ראש לשם אבחנה?
    - האם מגיב לטיפול?
    - האם חולף?
    - האם יש פגיעה קוגנטיבית?
    * קו מורבידיות שיכולה להיות - 2?
A
  • benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes:
  • מתבטא כהתקפים פוקאליים שכוללים בעיקר פעילות של הפה והיד
  • כונה בעבר rolandic epilepsy
  • מדובר באפילפסיה השכיחה ביותר בגיל צעיר - לרוב מתחילה בגילאים 5-10
  • הפרכוסים מתרחשים בשינה או בהתעוררות
  • באא”ג נראה ספייקים צנטרו-טמפרוליים בין התקפים
  • אם ההסתמנות הקלינית היא מתאימה והאא”ג הוא מתאים - אין צורך בהדמיית ראש
  • האפילפסיה מגיבה טוב לטיפול וחולפת בגיל ההתבגרות ללא פגיעה קוגנטיבית
  • כן יכולה להיות קו מורבידיות של הפרעות קשב וריכוז והפרעות למידה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q 
סינדרומי אפילפסיה שונים 
2/ childhood absence epilepsy:
- באיזה גיל מופיעים?
- באיזה גיל נעלמים?
- אם לא נעלמים - באיזה סיכון הילדים?
- פרכוס נוסף שיכול להיות יחד עם זה?
- מה טיפול הבחירה אם זה רק התקפי אבסנס? ואם זה אבסנס + טוניק קלוניק?
- האם יש פגיעה קוגנטיבית?
* קו מורבידיות שיכולה להיות? - 2
A
  • התקפי אבסנס המופיעים בגיל בית הספר המוקדם ולרוב נעלמים בגיל בית הספר המאוחר
  • מי שההתקפים אצלו לא יעלמו הוא בסיכון לפתח JME
  • אל ההתקפים יכולים להתלוות גם התקפים מסוג טוניק קלוניק
  • להתקפי אבסנס טיפול הבחירה הוא אתוסוקסימאב ואם יש גם טוניק קלוניק נוסיף ולפרואט
  • לרוב אין פגיעה קוגנטיבית, ההתקפים חולפים
  • יכולה להיות קו מורבידיות של הפרעות קשב וריכוז והפרעות למידה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

סינדרומי אפילפסיה שונים

  1. JME:
    - באיזה גיל אופייני?
    - מה סוג ההתקפים 3
    - מה טיפול הבחירה?
    * ובנשים צעירות?
A
  • התקפי אבסנס, מיוקלונוס וטוניק קלוניק שקורים בעיקר בבוקר
  • טיפול הבחירה הוא חומצה וולפרואית אך בנשים צעירות בגיל הפוריות מעדיפים לבוטראצטם
  • הגיל האופייני היא מבוגרים צעירים וגיל ההתבגרות
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

סינדרומי אפילפסיה שונים

  1. infantile spasms:
    - איך נראים ההתקפים? (2 שלבים)?
    - מתי לרוב קורים? - 2
    - האם קורים בצברים או בבודדים?
    - מה 3 התסמינים שכולל west?
    - באיזה גיל מתחיל?
    - מה זה symptomathic IS?
    * משני למה זה יכול להיות? - 5
    * לציין את הראשי תיבות היפים שהמצאתי לזה?
    - למי יש פרוגנוזה יותר טובה לחולים עם אינפנטייל ספאזם סימפטומטי או שהמקור לא ידוע?
    - מה 3 הטיפולים הראשוניים?
A
  • Infabtile spasms:
  • התקפים של מיוקלונוס פתאומי באיזור הידיים והטראנק ולאחר מכן כיווף טוני
  • קורים לרוב בהתעוררות או בהירדמות ולרוב כמשתרחשים מגיעים בצברים
  • ווסט סינדרום הוא שילוב של אינפנטייל ספאזם, היפסאריתמיה באא”ג ורגרסיה התפתחותית
  • יכול להיות משני ל PTSD-L
  • Phenylcatenuria
  • Tuberos sclerosis
  • Stroke
  • Down syndrome
  • Lisencephaly
  • כאשר נגרם משנית לאיזה תסמונת נקרא סימפטומטיק אינפנטייל ספאזן ואז הפרוגנוזה פחות טובה
  • 3 הטיפולים הראשוניים הם ACTH, steroids & vigabatrin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

סינדרומי אפילפסיה שונים

  1. lennox gastaut syndrome:
    - איזה סוגים של פרככוסים יש - 6
    - לרוב מה גורם לפרכוס?
    - מה הפרוגנוזה?
A
  • טוני, קולוני, טוני קלוני, א-טוני, פקולי, אבסנס א-טיפי
  • לרוב יש הפרעה גנטית או מלפורמציה מוחית קשה
  • פרוגנוזה על הפנים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

סינדרומי אפילפסיה שונים

  1. benign neonatal convulsions:
    - איזה סוג פרכוס ומתי הוא קורה?
    - ממה נגרם?
    * מה התורשה?
    * איפה המוטציה?
    - איך הפרוגנוזה?
A
  • פרכוסים שמתרחשים בסוף השבוע הראשון לחיים - פרכוסיםפוקאליים
  • נגרם מהפרעה אוטוזומאלית דומיננטית שתעלות האשלגן
  • תגובה מצויינת לטיפול
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

סינדרומי אפילפסיה שונים

  1. landau kleffner syndrome
    - איך יתבטא קלינית?
    - איך נראה האק”ג?
    * איפה בעיקר נמצאיים האיזורים האפילפטיפורמיים?
A
  • אפזיה (כלומר קושי בדיבור ממקור מרכזי) שמתפתחת בילד שלפני כן דיבור
  • אא”ג מאוד אפילפטיפורמי עם פעילות מוגברת סביב איזור הדיבור
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

סטטוס אפילפטיקוס:

  • מה ההגדרה של סטטוס אפילפטיקוס? (אחת מ2 הגדרות)
  • ממה יכול להיגרם לדוגמא - 10
  • מה 3 הפעולות החשובות שנעשה עם תחילת הפרכוס?
  • איזה 5 בדיקות יהיה חשוב לנו לקחת?
  • אם עבר כמה זמן נתחיל בטיפול?
  • טיפול
  • מה התרופה הראשונה שניתן - 3 אופציות
  • מה דרך המתן העדיפה?
  • אם לא איך אפשר לתת? - 4
  • אם לא עובד האם ניתן עוד מנה?
  • מה הקו השני של התרופות שניתן?
  • בתינוקות ויילודים? - 1
  • בילדים? - 3
  • 2 דברים שאפשר לעשות אם עדיין לא מצליח
  • איך ננטר את הילד תוך כדי?
  • ואם כל זה לא עובד מה עושים?
A

סטטוס אפילפטיקוס:

  • מוגדר כהתקף אפילפסיה במשך של 30 דקות או יותר או כרצף של התקפים שביחד משכם יותר מ30 דקות ללא חזרה להכרה בין ההתקפים
  • יכול להיגרם מטראומה, טוקסיקה, הסתמנות ראשונית של אפילפסיה, דימום מוחי, זיהום, הפרעה אלקטרוליטראית, היפוגליקמיה, הפסקת תרופות נגד אפילפסיה וכו’

טיפול:

  • בתחילת הפרכוס - ABC
  • הכנסת עירויי ו5 בדיקות:
  • סוכר
  • אלקטרוליטים מורחבים
  • טוקסיקה
  • רמות תרופות אנטי-אפילפטיות אם נוטל
  • CBC
  • אם עברו 5 דקות נתחיל בטיפול:
    1. מידזולם לורזפם או דילצטיאזים לוריד, ואם אי אפשר אז בוקאלית, נזאלית, לשריר או רקטלית
  • אם אין תגובה ניתן לתת עוד מנה
    2. אם זה לא עבד נעבור לקו השני של התרופות
  • בתינוקות ויילוד פנוברביטל
  • בילדים: פוספניטואן, וולפרואיק אסיד, לבוטראצטם
    3. אם עדיין לא מצליח:
  • פנוברביטל או מדיזולם בדריפ תוך ניטור מתמשך באאג
  • או מתן תרופה נוספת מתוך הקו השני
    4. אם כל זה לא עובד מתקדמים לכיוון הרדמה כללית
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

בירור והערכה של ילד עם פרכוס ראשון

  • איזה 2 ילדים שיסתמנו עם פרכוס ראשון - לא נעשה בירור נוסף?
  • אם נתחיל בירור:
  • איזה בדיקות דם נעשה - 2
  • איזה חומרים נרצה לבדוק בדם ובשתן?
  • איזה בדיקה נוסיף ביילודים?
  • איזו בדיקה נוסיף אם יש חשד לזיהום מוחי?
  • מה הכלי השימושי ביותר להערכת הפרכוס?
  • מה הדמיית הבחירה?
  • באיזה סוגי פרכוסים לא צריך אותה?
  • בכמה מהמטופלים שעוברים הדמיית ראש רואים נגע מקומי?
A
  • בילד עם פרכוס חום שהתאושש
  • בילד עם פרכוס מסוג כללי שהוא אנפרובוקד
  • בשני אלו אין צורך בבירור מעבר לבדיקה פיזיקאלית ובדיקה נוירולוגית
  • באחרים נתחיל בירור:
  • סםירה וביוכימיה
  • טוקסיקה בדם ובשתם
  • ביילודים רמות של אמוניה וחומצות אחרות
  • אם יש חשד לזיהום - LP
  • EEG
  • MRI
  • בפרכוסים ראשוניים (פריימרי) כלליים
  • 25%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

טיפול תרופתי

  • איך נחליט בילד עם פרכוס אנפרובוקד אחד אם לתת טיפול מניעתי או לא?
  • לפי איזה 3 מקורות מידע שיש לנו נקח את החחלטה?
  • אם הסיכוי לפרכוס נוסף הוא כך וכך אחוזים ניתן טיפול מונע?
  • לתת דוגמא מתי ניתן טיפול מונע בפרכוס פוקאלי ומתי בדיפוזי
  • עבור איזה 3 פרכוסים כמעט תמיד ניתן טיפול?
A
  • לפי רמת הסיכון - בדיקה פיזקיאלית, אנמנזה וEEG
  • בפרכוס פוקאלי לרוב אם האא”ג או הבדיקה הפיזיקאלית לא תקינה - ניתן טיפול
  • בפרכוס כללי - רק אם שינהם לא תקינים ניתן טיפול
  • בכללי זה יוצא אם הסיכון הוא מעל 75%
  • לפרכוסים מסוג אינפנטייל ספאזם, אבסנס וא-טוני
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

טיפול תרופתי - המשך

  • לרוב נתחיל בתרופה אחת או שתיים?
  • אם נרצה להעריך מינון מתי נמדוד רמות?
  • לרוב אחרי כמה זמן ללא פרכוסים נוכל לנסות להפסיק את התרופה?
  • מה משותף ל: JME, progressive myoclonal epilepsy, atypical absence sizures, lennox gastuas
  • גורמי סיכון לחזרת ההתקפים עם הפסקת הטיפול - 3
  • מבחינת מחלות רקע
  • ממצאים באא”ג
  • סוג הפרכוס
A
  • אחת
  • בבוקר לפני המנה של הבוקר
  • שנתיים
  • בהם לרוב נצטרך טיפול לכל החיים
  • התקפים שהיה קשה להשלט עליהם בתחילת הטיפול, מחלה מוחית ברגע, פעילות אפיטלפטיפורמית באק”ג גם תחת טיפול
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

הגבלות התנהגותיות לחולי אפילפסיה:

  • באיזה פעילות חייבים להשגיח על הילד?
  • מתי חייב לחבוש קסדה - 2
  • האם מומלץ להימנע מאירועי ספורט?
  • מאיזה כן - 3
  • האם מותר לנהוג?
A
  • מקלחת
  • אופניים והחלקה על הקח
  • לא
  • טיפוס חופשי, רחיפה, צלילה
  • רק אחרי תקופה בלי פרקוסים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
4 תרופות שמתאימות רק לפרכוסים פוקאליים?
קרבמזפנים אוקסרבפין פניטואין לנקוזאמיד
26
חולשה והיפוטוניה - חולשה והיפוטוניה יכולה להיגרם מפגיעה באפר מוטור נוירון או בלואר מוטור נויורון - החל מאיזה רמה מוגדרים הלוואר מותור נויירון
ה- LMN * מהגרעין של העצב המוטורי באנטריור הורן * ועד לשריר
27
UMN & LMN comparison: - מה תהיה התנועה של הגפיים בפגיעה בכל אחד מהנ"ל? - רפלקסים? - טונוס? - אטרופיה של השריר? - פסיקולציות? - בבינסקי?
- LMN * שיתוק מוחלט של הגפיים * היפורפלקסיה * טונוס ירוד * אטרופיה של הריר * פסיקולציות * אין בבינסקי - UMN: * תהיה תנועה לא מדוייקת ואיטית או לחילופין בפגיעות קשות תנועות אוטומטיות ולא רצוניות אבל תהיה תנועה * היפררפלקסיה * טונוס מוגבר * יכולה להיות אטרופיה של השרירים * ללא פסיקולציות * יש בבינסקי
28
וקצת הרחבה על UMN: - מה יהיה המצב מבחינת טונוס ורפלקסים אחרי פגיעה אקוטית ב UMN? - מה לרוב יהיה המנח בפלג הגוף התחתון והעליון? - איך מכונה התנוחה המאפיינת את הרגליים?
- UMN - אחרי פגיעה אקוטית בנוירונים העליונים תהיה היפורפלקסיה וטונוס ירוד ורק בהמשך תתפתח היפרפלקסיה וטונוס גבוה - בפלג הגוף התחתון יהיה מנח של אקסטנציה ואדוקציה - scissoring - בפלג הגוף העליון דווקא מנח יותר פלקסורי
29
מחלות של UMN: - בעצם כל פגיעה במוח ובחוט השדרה יכולה לגרום לפגיעה מוטורית עם צורה של אפר מוטור נוירון - שב"צ, טראומה, איסכמיה, גידולים, מחלות נוירודג'נרטיביות, זיהומים טורץ', וכו'
נכון
30
ADEM - האם זו פגיעה באפר או לוואר מוטור נוירון? - באיזה מנגנון קורת? - לרוב אחרי איזה אירוע? - מאיזה תסמינים יסבלו המטופלים? - 6 - לאיזה מחלה זה דומה ובמה זה שונה ממנה? - איך מאבחנים? * מה רואים בהדמיה הזו? - מה הטיפול? - 2 - האם לרוב מחלימים?
- ADEM * damage to upper motor neuron * מנגנון דלקתי אחרי מחלת חום - שגורם לדה מיאלינזציה * המטופלים יחוו תסמינים דומים לאלו של טרשת נפוצים עם אוםטיק נויריטיס פתאומית, אטקסיה, המיפלגיה, כאבי ראש, פרכוסים, דיספגיה * השוני מטרשת נפוצה היא שכאן תהיה גם אנצפלופתיה - אבחנה באמצעות MRI שבו רואים מספר נגעים משני צידי המוח שנראים דומים * הטיפול הוא בסטרואידים ו IVIG - כן
31
השוואה בין MS and ADEM: - מי נפוץ יותר מעל ומתחת לגיל 10? - פרכוסים? - אנצפלופתחה? - חום או הקאות? - במי יש היסטוריה משפחתית? - Optic neuritis - במי יש? - מה רואים בCSF? - איפה אופייני שהנגעים באם אס בהדמיה - 2? - אם נעשה הדמיה אחרי 30 ימים באיזה פתולוגיה יהיו נגעים חדשים?
- ADEM * יותר נפוץ מתחת לגיל 10 * יכולים להיופס פרכוסים, חום הקאות, אנצפלופתיה ובטרשת לא יהיה * בטרשת יכולה להיות היסטוריה משפחתית * באדם יש אופטיק נויקטיס דו צדדית ובטרשת חד צדדית * באדם יש פליאוציטוזיס בסי אס אף ובטרשת אין * באם אס אופייני שהגעים בהדמיה הם פריקורטיקליים או פרי ונטריקולריים - MS
32
כאשר מגיע מטופל עם שיתוק פלסידי היפורפלקסי אקוטי - האם המקור יכול להיות UMN? - האם המקור יכול להיות LMN? - מה יכווין שהמקור הוא UMN? - 3 - לנסות לציין 4 אטיולוגיות לפגיעה אקוטית בחוט השדרה: * סיבוך זיהומי * סיבוך פוסט זיהומי? * טראומטי? * ממאיר?
- כן - כי בפגיעה בנוירונים העליונים שהיא אקוטית בהתחלה יש שיתוק פלסידי והיפורפלקסיה - כן - חסר מוטורי החל מגובה מסויים של חוט השדרה, רגישות על פני חוט השדרה וכן פגיעה אוטונומית עם אי שליטה על סוגרים יכווינו לפגיעה אקוטית בחוט השדרה - אטיולוגיות לפגיעה אקוטית בחוט השדרה: * אבצס אפידוראלי * transverse myelitis לאחר זיהום ויראלי * טראומה לעמוד השדרה * גידול סביב עמוד השדרה
33
מחלות של LMN - SMA: - מה האטיולוגיה של המחלה? - מה אופן התורשה? - מה הגן הפגום? - באיזה תאים הפגיעה? - 3 סוגים של המחלה: * werding hoffman: - איזה סוג זה מ1-3? - באיזה גיל יסתמן? - איך יסתמן? - מה ניתן לראות בשרירים? (איזה תופעה) - ממה מתים ובאיזה גיל? * kugelberg welander syndrome: - איזה סוג זה? - מה החומרה? מתי יסתמן? - באיזה גיל מתים? * type 3: - באיזה גיל מסתמן? - איך תוחלת החיים? מי מהנ"ל הכי שכיח?
SMA: - מחלה גנטית, מורשת אוטוזומאלית רצסיבית, עם פגיעה בגן SMN1. - המוטציה מובילה לפגיעה בתאים שבאנטריור הורן בחוט השדרה - 3 סוגי המחלה: - - werding hoffman: * type 1 * מסתמן לפני גיל חצי שנה * עם שיתוק פלסידי * בשרירים ניתן לראות פסיקולציות * מתים לרוב לפני גיל שנתיים בגלל קושי נשימתי שמוביל לדלקת ריאות - - kugelberg welander syndrome: * type 2 * פחות חמור, עדיין לרוב יסתמן בילדות אך ניתן להגיע לכיל בגרות - - type 3 * מסתמן מאוחר יותר בילדות ואין פגיעה בתוחלת החיים - type 2 - הכי שכיח
34
SMA - מה רואים בביופסיה? - איך מאבחנים סופית? SMA - טיפול: - מה עיקר הטיפול? - איך מונעים זיהומים? - איך מסיעיים באכילה ונשימה אם צריך? תוספת: מרקר גבוה בדם במחלה?
- אטרופיה של השריר לפי קבוצות - בדיקה גנטית - טיפול תומך למניעת ארתרופטיות וסטריקטורות - טיפול אגרסיבי בדלקות ריאה - הנשמה וזונדה אם צריך עזרה בהאכלה CPK - אבל לא גבוה נורא
35
מחלות של LMN - גיליאן ברה - לאחר איזה חשיפה לרוב קורת? - כמה זמן אחרי? - מה 2 הזיהומים והפתוגנים הקלאסיים? - התסמנות קלינית: * מה התסמין העיקרי? * איך מתפשט בגוף? * על מה יתלוננו המטופלים בהתחלה ועל מה אח"כ? * איך הרפלקסים והטונוס? - האם הפגיעה הסנסורית היא משמעותית? - האם יש פגיעה אוטונומית? * איך יכול להתבטא? - 3 - מה הסכנה העיקרית במחלה?
גיליאן ברה: - קורה לרוב כחודש לאחר זיהום כאשר הקלאסי הוא זיהום בדרכי הנשימה של מיקופלזמה פניאומוניה או זיהום של דרכי העיכול עם קמפילובקטר - הסתמנות קלינית: * יש חולשה מוטורית שמתחילה מהרגליים, תחילה כעקצוץ או נמלול, אח"כ ככבדות של הרגליים ובסוף כשיתוק פלסידי עם טונוסים נמוכים * יכולה להיות גם פגיעה סנסורית קלה או פגיעה מוטורית עם שינויים בלחץ הדם, הדופק ואי שליטה על סוגרים - הסכנה העיקרית במחלה היא שיתוק שלש ריריר הנשימה
36
גיליאן ברה - אבחנה: - מה נראה בLP? - מה אפשר לראות בMRI?
- בLP - ריבוי חלבון ללא ריבוי תאים | - האדרה של שורשי העצבים הספינאליים
37
גיליאן ברה - טיפול: - מה הטיפול העיקרי? - ואם לא מגיב - 2 - אם יש קושי בנשימה - מה עושים? - כמה ילימו לגמרי אחרי כמה חודשים? - מה יהיה עם השאר?
- IVIG - דיכוי חסיוני והחלפת פזלמה - הנשימה - 80% יחלימו ועוד 20% ישארו עם שאריות
38
מחלות של LMN - CIDP - איזה סוג של מחלה זו? - מה הקליניקה? - איך עושים אבחנה? - מה יכול לסייע באבחנה? - 2 - מה 3 הטיפולים האפשריים?
chronic inflamatorry demyelinating polyneuropathy - מחלה AI - עם קליניקה של התקפים של שיתוק פלסידי פרוקסימאלי ודיסטלי בגלל התקפים של דה מיאליניזציה - האבחנה היא לרוב קלינית אם כי ביופסיית עצב או אמ"ג יכול לסייע - טיפול בסטרואידים, IVIG, plasma pheresis
39
מחלות של LMN - hereditary motor sensory neuropathy: - איזה סוג של מחלה זו? - באיזה 2 גנים יכולה להיות מוטציה? - מה התסמין העיקרי? * לרוב איפה מתחיל? * איזה תנועה קשה לעשות? * איך יכול לפגוע במבנה הרגל? * אחרי החוסר המוטורי איזה חוסר אחר מופיע? * המהלך של המחלה הוא אקוטי או על פני שנים? - מה הטיפול?
- מחלה תורשתית בגלל מוטציה בגנים CMT 1 or 2 - התסמין העיקרי הוא חולשה מוטורית שמתחילה מהעצבים הטיביאליים והפרוניאליים ברגל, שתגרום לקושי בביצוע דורסיפלקציה ותגרום לעיוות בצורת pes cavus בכף הרגל - לאחר החוסר המוטורי גם מופיע חוסר סנסורי עד שלאחר שנים המטופלים מפתחים חוסר מוטורי מתקדם מלווה בחוסר סנסורי בידיים וברגליים - סד כדי לשמור על הרגל בדורסיפלקציה
40
מחלות של LMN - ticks paralysis: - ממה נגרם? - גורם להסתמנות שדומה לאיזו מחלה? - איך מטפלים?
- עקיצת קרציה - גורם להסתמנת דמויית גיליאבן ברה - עובר כשמוציאים את הקרציה
41
מיאסתניה גראביס: - מה הפתופיזיולוגיה של המחלה? - 3 הסוגים בילדים: * juvenile myasthenia: - באיזה גיל מסתמן? - איפה בעיקר בגוף התסמינים? - בחלק זה יותר מפושט - ואז מה יהיה? - איך מטפלים? * transient neonatal myesthenia gravis: - באיזה גיל מופיע? - באיזה סוג של ילדים נגרם? - תוך כמה זמן חולף? - איזה אחוז מהילדים לאימהות עם מיאסטניה גראביס יחוו את זה? - מה הטיפול - 2? * congenital myasthenia gravis: - ממה נגרם? - באיזה גיל ייסתמן? - האם מדובר במחלה כרונית? - טיפול?
- מחלה אוטואימונית של נוגדנים כנגד הרצפטור לאצטיל כולין * juvenile myasthenia - מסתמן לרוב סביב גיל שלוש - התסמינים העיקריים הם בעיניים עם פטוזיס, אופתלמופלגיה, דיפלופיה וכו' - בילדים מסויימים יכול להיות יותר מפושט ולכלול גם חולשה של שרירים נוספים: בליעה, נשימה, רגליים - טיפול בפירידוסטיגמין * transient neonatal myesthenia gravis: - מופיע ביילודים מיד אחרי הלידה - נגרם בילדים שנולדו לאמיהות עם מיאסטניה בגלל מעבר של הנוגדן אל הילד. חשוב לציין שלמרות שהנוגדנים עוברים לרוב הילדים, רק 10-20% מהילדים מפתחים קליניקה - חולף לאחר כמה שבועות-חודשים - הטיפול הוא בפירוסטיגמין וטיפול תומך * congenital myasthenia gravis: - נגרם בגלל מוטציה גנטית בחלבונים השונים בסינפסת עצב-שריר - לרוב ייסתמן בגיל היינקות או הילדות המוקדמת - מדובר במחלה כרונית, למרות שחלקם יגיבו לטיפול בפידוסטיגמין
42
מיאסטניה גרביס - אבחנה: - איזה בדיקת דם עושים כדי לאבחן? - מה רואים במוליכות העצבית?
- לאיתור הנוגדנים | - הולכה בתדירות של 3 hz
43
infant butilism: - מאיזה חיידק נגרם? - מאיזה רכיב של החיידק? - מאיפה נחשפים לחיידק - 3 - הסתמנות קלינית: * מה ההסתמנות הקלינית הראשונית? * מה יכול להיות בהמשך? - איך נעשית האבחנה? - מה הטיפול? - 2
- נגרם ע"י טוקסין של החיידק קלוסטרידיום בוטליזם , כאשר הילד אוכל אדמה או מזונות בהם יכול להימצא החיידק כמו דבש או מזון משומר באיכות גרועה - לרוב ההסתמנות הראשונית היא של עצירות וקשיים באכילה ובהמשך תהיה חולשה היפוטונית - אבחנה נעשית ע"י זיהוי של החיידק בצואה - טיפול בIVIG וטיפול תומך
44
duchene muscular dystrophy: - שייכת לאיזה קבוצה של מחלות? - מה התהליך הפתופיזיולוגי שקורה בשריר? - באיזה גן המוטציה ומה סוג התורשה? - איך נקראת גרסא יותר קלה של המחלה? - קליניקה: * באיזה גיל מתחילים התסמינים? * מה יהיו התסמינים הראשונים? * מה נראה בבדיקה פיזיקאלית בגב וברגליים? * מה זה gower sign? * באיזה גיל מגיעים לכיסא גלגלים? * 2 פגיעות שיכולות להיות באיברים פנימיים? * באיזה גיל מתים?
- מחלה ששייכת לקבוצת הדיסטרופיות השריריות - בשריר יש פגיעה בסיבי השריר עם החלפה שלהם בפיברוזיס - המוטציה היא בגן דיסטרופין שנמצא על כרומוזום איקס - גרסא קלה יותר של המחלה היא מחלת בקר - קליניקה: * התסמינים לרוב מתחילים בגיל 2-3 כאשר הבנים מתקשים לרוץ ומתחילים ללכת מוזר * בבדיקה פיזיקאלית ניתן לראות לורדוזיס מוגבר של הגב והיפרטרופיה של שריר הסובך * gower sign - הילד מטפס על עצמו עם הידיים כדי לקום * לרוב עד גיל 12 - כיסא גלגלים * יכולה להיות גם קרדיומיופתיה ופגיעה בשרירי הנשימה - לרוב מתים עד גיל 20-30
45
דושן - אבחנה: - איך לרוב נעשית אבחנה? - מדד בדם שיכול להיות מוגבר? - מה רואים בביופסיית שריר?
- אבחנה נעשית באופן גנטי - CPK - הרס של השריר ופיברוזיס
46
דושן - טיפול: - איזה תרופה יכולה להאט את התקדמות המחלה? - מעבר לכך מה הטיפול?
- סטרואידים | - תומך
47
myotonic dystrophy: - לאיזה קבוצת מחלות משתייכת? - מה האטיולוגיה למחלה? - מה התורשה? - דרך איזה הורה עובר אנטיפטציה? - הסתמנות קלינית: * מה 3 התסמינים העיקריים? * מה מאפיין את הפנים והצוואר שלהם - 3? * איזה 2 איברים פנימיים יכולים להיות מעורבים בכל העסק?
- דיסטרופיות שריריות - מחלה גנטית בגלל הרחבה של מקטעי CTG שעובר באנטיפיטציה מהאם בתורשה אוטוזומאלית דומיננטית - 3 התסמינים העיקריים הם של חולשה פרוקסימאלית, חולשה של שרירי הפנים ומיוטוניה - קושי להרפות את השריר לאחר התכווצות - מאופיינים בפטוזיס, שפה תחתונה שמוטה ואטרופיה של שריר הצוואר - יכולה להיות גם השפעה על שרירי מערכת העיכול והלב
48
מיוטוניק דיסטרופי - באיזה גיל שכיח שמסתמנת? - ממה לרוב מתים? - איך נעשית האבחנה?
- שכיח שמסתמנת בגיל ההתבגרות - המוות הוא לרוב בגלל הפרעות קצב - אבחנה - גנטית
49
סוגים נוספים של דיסטרופיות שריריות: - congenital muscular dystrophy: * איפה החולשה? - emery driefuss muscular dystrophy * איפה החולשה העיקרית - 2 * מאיזה עוד פתולוגיה יכולים לסבול? * טיפול שמאריך חיים? - limb gridle muscular dystrophy: * איםה בעיקר החולשה? * איזה מחלה זה מזכיר? - facioscapulohumeral dystrophy: * איפה מופיעה החולשה הראשונית? * בהמשך לאן מתפשט? * ממצא ייחודי בבדיקה פיזיקאלית?
- congenital muscular dystrophy * בכל הגוף - emery driefuss MD * באיזור השוק ואיזור ההומרוס * הפרעות קצב ולכן דפיברילטור מאריך חיים - limb gridle * הפרעה בעיקר בירך ובחגורת הכתפיים - יענו פרוקסימאלי * קליניקה דמויית דושן - facioscpulohumeral * חולה שמתחילה בפנים * משם מתפשטת לחגורת הכתפיים עם scapular winging
50
malignant hyperthermia: - מה התסמינים שכולל? - 5 - בחולים עם איזה מחלות רקע ובאיזה סטינג קורה? - איזה אינזים מאוד מוגבר בגוף? - לפגיעה באיזה איבר יכול לגרום? - מה כולל הטיפול? - 3
- קורה בחולי דושן או מיופתיות אחרות כאשר נחשפים להרדמה - מפתחים חום מאוד גבוה, חמצת נשימתית ומטבולית, תת לחץ דם והפרעות קצב - CK מוגבר - יכול לגרום לפגיע כלייתית - טיפול: קירור, סודיום ביקרבונט ומרפה שרירים כמו dantrolene
51
bells palsy: - שיתוק של איזה עצב זה? - האם זה שיתוק פריפאריאלי או מרכזי? - לרוב מה האטיולוגיה? - מה 2 הוירוסים שהכי מקושרים לזה? - קיליניקה: * האם משפיע על כל מחצית הפנים? * בעיה בעין שיכולה להיות? אבחנה: * איך מאבחנים? * אם ההסתמנות לא טיפיקאלית איזה הדמיה נעשה? טיפול: * מה הטיפול העיקרי? * מה הפרוגנוזה?
bells palsy: - שיתוק עצב 7 * שיתוק פריפראלי * כמה שבועות אחרי זיהום ויראלי * מקושר מאוד לVZV, HSV - קליניקה: * משפיע על מחצית הפנים * אם יש בעיה בסגירת העין יכול לגרום לקרטיטיס - אבחנה: * אבחנה קלינית * ניתן לעשות MRI של העצב - טיפול: * סטרואידים * מצויינת
52
שיתוק בל בלידה - ממה לרוב נגרם? - מה הטיפול? - חסר שרירי שיכול לדמות בלס פלזי מולד? - מה זה תסמונת מובייוס? לרוב עם איזה עוד פגם בא?
שיתוק בל בלידה: * לרוב נגרם מקומפרסיה של העצב במהלך הלידה ומחלים ספונטנית * אם יש חסר של הדפרסור אנגולי אוריס יכול לגרום להסתמנות דומה לבלס פלסי - אבל אין שיתוק עצבי * תסמונת מוביוס - שיצוק פנים דו צדדי בגלל פגיעה מרכזית, מלווה גם בשיתוק של ההיפוגלוסוס - לרוב על רקע בעיות בהתפצחות המוח
53
היפוטוניה בתקופה הניאונטאלית: - למה קשה להבדיל בין פגיעה בנוירונים עליונים לתחתונים בתקופה הניאונטאלית? - מה 2 הדברים שיאפשרו לנו להבדיל בין פגיעה באפר והלואר מוטור ניורון בגיל הזה?
- חוזק - כאשר אין חולשה מאוד משמעותית - מכווין למקור מרכזי | - רפלקסים - כאשר הרפלקסים מוגברים - מכווין למקור מרכזי
54
היפטוניה של היילוד ללא חולשה משמעותית - מכווין להיפוטוניה מרכזית או פריפארית? - מה הגורם הכי שכיח להיפוטוניה מרכזית? - 2 הגורמים הגנטיים הכי שכיחים? - מה מאפיין היפוטוניה במחלות רקמת חיבור כמו מרפן ואלהרד דנולדס? - מה זה Benign congenital hypotonia? * האם יהיה איחור מוטורי? * האם יהיה איחור בשאר הצירים? * עד מתי ישלימו פערים? - עוד 3 פתולוגיות שהוזכרו בכרטיסיות למעלה שיכולות לגרום להיפוטוניה כבד בלידה
היפוטוניה ללא חולשה משמעותית - מכווין להיפוטוניה מרכזית: - הגורם הכי שכיח hypoxic ischemic encephaloparthy - 2 הגורמים הכי שכיחים הם פרדר ווילי ודאון - במחלות רקמת חיבור הילדים יהיו גמישים ולכן יהיו בתנוחות מוזרות אבל הכוח הגס יהיה שמור - benign congenital hypotonia: * יהיה איחור מוטורי בגלל היפוטוניה * שאר הצירים יהיו תקינים * ישלימו פערים עד גיל 3 - MSA, מיאסטניה מולדת, מוסקולר דיסטרופי מולדת
55
שב"צ בתקופת היילוד: - באיזה 3 מנגנונים יכול להתרחש? * מה המנגנון השכיח בכל אחד (3 לכל אחד) - ההסתמנות הקלינית היא כמו של שב"צ בבוגר * באיזה אחד מהמנגננוים הנ"ל ההסתמנות יכולה להיות יותר אינדולנטית? ואז מה תכלול? - 5 * איזה מהמנגנונים הנ"ל יתבטא עם כאב ראש מאוד חזק?
שב"צ בתקופת היילוד יכול להתרחש ב3 מנגנונים: 1. acute ischemic stroke: * בעקבות וסקוליטיס דלקתית או זיהומית * אמבוליה מהלב * הפרעת קרישה או הפרעה המטולוגית כמו אנמיה חרמשית 2. sinus V thrombosus * בעקבות וסקוליטיס * הפרעת קרישה * התייבשות 3. hemorrhagic stroke * בגלל וסקוליטיס * טראומה * אנומליה ווסקולרית - הסתמנות קלינית: 2 - במנגנון זה ההתסמנות יכולה להיות יותר אינדולנטית עם פפילאדמה, בחילות, כאבי ראש, שיתוק עצב 6, פרכוסים וכו' 3 - ילוו לרוב בכאב ראש עז
56
שב"צ בתקופת היילוד - מה ההדמיה הראשונה שנעשה? איזה מנגנון היא מזהה? - אם לא זינינו כלום מה ההדמיה הבאה?
- CT כדי לשלול דימום | - MRA
57
שב"צ בילדים - טיפול - על איזה ערכים נרצה לשמור יציבים בילדים האלו - 3 - טיפול מניעתי למניעת מקרים חוזרים - 2 - האם עושים לפעמים תרומבוליזה או צינתור?
- שמירה על לחץ דם גלוקוז וטמפרטורה תקינים - אנטי קואגולציה ואנטי אגרגציה - לפעמים
58
CP: - הפגיעה היא מוטורית, סנסורית, קוגנטיבית? - האם הפגיעה מתקדמת או משתנה? - ממה נגרמת הפגיעה? - מה 2 גורמי הסיכון המשמעותיים ביותר - לרוב עד איזה גיל מאובחנים?
- בעיקר מוטורית - פגיעה קבועה ולא מתרחבת - אינסולט למוח לפני או אחרי הלידה - משקל לידה נמוך ופגות - 18 חודשים
59
CP - גורמים: * מה הגורם למחצית ממקרי השיתוק מוחין? * איך החלוקה באחוזים בילדים שאינם פגים בין מקרים פרי נטאליים? נטאליים? או פוסט נטאליים? * לתת דוגמא לפגיעה מכל סוג - לפי הנלסון - האם מרבית המקרים קרו בפגים?
- מחצית מקרי השיתוק מוחין הם בפגים - בשאר המקרים * 70% פרה נטלי - מוטציה מוחית, זיהום תוך רחמי * 20% פרי נטאלי - קרניקטרוס, אספיקציה * 10 - פוסט נטאלי - מנינג'יטיס, טראומה - לא
60
מה 3 הסוגים העיקריים של סיפי בהתאם לפגיעות המוטוריות
- המיפרזיס או המיפלגיה - שיתוק או חולשה של חצי גוף - דיפלגיה - שיתוק או חולשה של 2 הרגלים - קוודריפלגיה - שיתוק או חולשה של 4 הגפיים
61
CP - תחלואות נלוות - האם בחלקם הבעיה היא מוטורית מבודדת? - מאיזה עוד תחלואות יכולים לסבול - 4
- כן | - אפילספיה, הפרעות למידה, הפרעות סנסוריות, פיגור,
62
CP - טיפול: - מה עיקר הטיפול? - 2 - למה משמשות תרופות כמו dantrolene, baclofenת בנזודיאזפינים? - הזרקה של איזה חומר יכולה לסייע לספסטיות?
- פיזיותרפיה וריפוי בעיסוק - לטיפול בספסטיות - בוטוליניום טוקסין
63
סיווג של שיתוק מוחין לפי סוג ההפרעה המוטורית: - spastic CP * מה השכיחות שלו מבין הסוגים השונים? * נובע מפגיעה באיזה איזור במוח? * מה מאפיין אותו מבחינת טונוס ורפלקסים? * איך נראית ההליכה שלהם - dyskinetic CP: * מה השכיחות? * מה המאפיין העיקרי? - ataxic CP: * מה השכיחות? * איםה הפגיעה? * מה מאפיין את התנוחה ואת התנועה? - dystonic CP: * האם נפוץ? * במה מאופיינת התנועה? - choreoathetotic CP: * ממה נגרם? * מה מאפיין מבחינת תנועה וטונוס? - mixed CP: * שכיחות? * מה המאפיינים? * לרוב איזה עוד פתולוגיות מתלוות לזה? - 3
- spastic CP: * הסוג הנפוץ ביותר * מאופיין בשיתוק ספסטי עם היפרפלקסיה * לרוב נגרם מפגיעה בנוירונים במסלול הפרמידאלי במוח * לרוב ילכו עם הקרסול ופלנטר פלקציה - סיסורינג - dyskinetic CP: * 10-15% מהמקרים * מאופיין בתנועות לא רצוניות פתאומיות וחזרתיות - ataxic CP * פחות מ5% מהמקרים * נגרם כתוצאה מפגיעה צרבלרית * מסתמן עם תנועה לא תקינה ולא מסונכרנת - dystonic CP: * נדיר מאוד * מתאפיין בטונוס ירוד, היפוקינזיה (תנועה ירודה) - choreathetotic: * נגרם מקרניקטרוס בגלל חשיפה ליותר מידי בילירובין * טונוס ירוד ותנועות של כוריאה - Mixed * 10-15% מהמקרים * זה הסוג כאשר המטופל מדגים יותר מבעיית תנועה אחת ולא ניתן לסווגו רק לפי אחת מההגדרות הנ"ל. * לרוב מדובר בשיתוק מוחין עם יותר קו-מורבידיות: פיגור, הפרעות תחושה, הפרעות אפילפטיות וכו'
64
מחלות נוירו-קוטנאיות: | - למה מחלות נוירולוגיות מתבטאות בכלל בעור?
כי המקור העוברי של שינהם הוא האקטודרם
65
NF1 - נגרם מאיזה מוטציה? - מה סוג התורשה? - מה עושה הגן? - מה זה segmental neurofibromatosis?
- נגרם ממוטציה בגן NF1 - התורשה היא AD - הגן מבקר את RAS ולכן הוא tumor supressor gene - segmental NF - כאשר הילד הוא מוזאיקה למוטציה
66
NF-1 - הסתמנות קלינית: - -- הסתמנויות עוריות: * מה ההסתמנות העורית העיקרית? * כמה כתמי קפה בחלב ובאיזה גודל יחשידו אותנו למחלה? * האם מופיעים כבר בלידה או מתפתחים עם הזמן? * עוד תסמין עורי שיכול להיות? - -- הסתמנות עינית * מה ההסתמנות העינית הנפוצה במחלה זו? * לציין מה סוג הגידול + עוד שם שלו - -- הסתמנות גידולית: * מה הגידול שיסבלו ממנו הכי הרבה? * מאיזה תאים מורכב גידול כזה - 3 * איפה מצויים הגידולים האלו (באיזה איבר?) * plexiforn neurofibrome - איפה מופיע? - לאיזה תסמינים יכול לגרום - 2 - -- מאיזה 4 גידולים של מערכת העצבים הם סובלים יותר? * מי מבינהם הוא השכיח ביותר? * מה הקליניקה הנפוצה של הגידול השכיח? NF1 - קליניקה: * מאיזה סיבוכים של שריר ושלד סובלים יותר - 1 * מאיזה סיבוכים מוחיים - 2 * מה סיבת המוות העיקרית?
הסתמנות קלינית של NF-1: - -- הסתמנות עורית: * ההסתמנות העורית העיקרית היא של כתמי קפה בחלב - 6 ומעלה כתמים בקוטר של 5 מ"מ ומעלה * לרוב מתפתחים עם הזמן ומופיעים לבסוף ב100% מהמטופלים * תסמין עורי נוסף שיכול להיות הוא נמשים במשפעה ובבית השחי - -- הסתמנות עינית: * lisch noudles - המרטומות של האיריס (קשתית) - -- הסתמנות גידולית: * סובלים באופן מוגבר מנוירופיברומות - גידולים של תאי שוואן, פיברובלסטים ותאי מאסט שנמצאים על העור * פלקסיפורם נוירופיברומה היא נוירופיברומה המופיעה בסמוך למקלעות עצבים ויכולה לגרום לכאב או חולשה * בנוסף המטופלים סובלים גם מ: - גליומה של עצב הראייה - הכי שכיח - לרוב יסתמן עם שינויים בראייה - אסטרוציטומות - peripherial malignant nerve tumor - המרטומות בתוך המוח שנעלמות עם הזמן קליניקה: - סובלים יותר מעקמת - סובלים יותר מפרכוסים והפרעות קשב וריכוז - סיבת המוות העיקרית היא גידולים
67
NF - 1 | כמה מהמקרים הם דה-נובו?
- 30-50%
68
NF2 - מה סוג התורשה? - מה השכיחות ביחס לנוירופיברומטוזיס 2? - לאיזה חלבון מקודד הגן? - התסמנות קליני: * מאיזה 4 גידולים שכיח שסובלים * מעורבות עינית אופיינית?
- AD - פחות שכיח - מרלין - הסתמנות קלינית: * שוואנומה של עצב 8 * שוואנומות במקומות אחרים * גליומות * מנינגיומות * קטרקט מסוג קורטיקלי או פוסטריאור סאב קפסולר
69
אבחנה של נוירופיברומטוזיס 1 - מצריכה קיום של 2 מתוך 7 תנאים - מה 7 התנאים האלו
1. 6 או יותר כתמי קפה בחלב בגודל של 5 ממ ומעלה 2. נמשים באקסילה או במשפעה 3. ליך נודולס 4. גליומה של עצב הראיה 5. נוכחות של 2 נוירופיברומות או 1 נוירופיברומה מסוג פלקסיפורם 6. מום בעצמות כמו דיספלזיה של הספנואיד או הידקקות קורטיקלית על עצמות ארוכות 7. קרוב משפחה עם NF
70
באיזה מחלה יש: posterior subcapsular lenticular opacitiest cataract or cortical catarct
NF2
71
נוכחות של איזה גידול תהיה מספיקה על מנת לאבחן NF2?
בילטראל שוואנומה
72
Tuberous sclerosis Complex: - מה סוג התורשה? - מה 2 הגנים המעורבים ולאיזה חלבונים מקודד כל אחד?
- AD - TSC1,2 המייצרים את החלבונים המרין וטוברין בהתאמה
73
TSC - קליניקה: - -- מוח: * מה הגידול העיקרי שיש במוח של הילדים האלו? * באיזה 2 מיקומים אופייניים נמצא? * באחד מהמיקומים לאיזה גידול אחר שיכול לחסום את זרימת הסי אס אף הגידול יכול להתפתח? * לאיזה פגיעה מוחית מביאים הגידולים האלו? - 2 * מה סוג האפילפסיה הכי שכיח בגידולים מסוג זה? - -- עור: * מה יש לילדים האלו על הפנים? * מה זה shagreen patches? * סימן עורי שיש? - -- גידול בלב: * מתי נוטעה להופיע ומתי עובר? - -- גידול בכליה? * מה הסכנה העיקרית בו?
--- מוח: * סובלים מהמרטומות מוחיות: - המרטומות במיקום סאב קורטיקלי שמכונות טוברים קורטיקליים - המרטומות במיקום סאב אפנדימאלי שמכונים סאב אפנדימל נודול ויכולים לעבור טרנספורמציה ל sub ependy,al giant cell astrocytome שגורם להידרוצפלוס * הגידולים האלו מביאים לפגיעה אינטלקטואלית ופרכוסים - לרוב מסוג Infantile spasms --- עור: * אנג'יופיברומות על הפנים שמכונות - adenoma sebaceum * מעין פפולות שנמצאות על הגב והאיזור הגלוטאלי * נגעים היפופיגמנטריים - ash leaves --- גידול בלב: * רבדיומיומה שלרוב מופיעה בתקופה הפרי נטאלית ואז נעלמת - גידול בכליה: * אנג'יו-מיו-ליפומה * הסכנה העיקרית הוא שהוא יעבור טרנספורמציה ממאירה
74
מה סיבת המוות העיקרית בTSC?
טרנספורמציה ממאירה של אנג'יו מיו ליפומות
75
sturge weber syndrome - איפה המוטציה? - מאיזה גידולים הכי סובלים ואיפה? - מה יופיע להם על הפנים? - האם כל ילד עם פורט וויין סטיין יש לו את הסינדרום? - מה התסמין הנוירולוגי העיקרי? - הפרעה עינית?
- בגן GNAQ - סובלים מאנג'יומות של המנינגיס - על הפנים יש port wine stain בפיזור העצב האוקולרי - לא - פרכוסים, ואירועיים דמויי שב"צ - גלאוקומה
76
במה יכול לטפל אברלימוס בחולי טוברוס?
sunepnedymal giant cell astrocytomas
77
למה מומלץ לבצע בדיקת מרי כל 2-3 שנים בחולי טוברוס?
כדי לאתר SEGA | א-סימפטומטיות
78
sturge weber syndrome: - תרופה שיכולה לשפר את זרימת הדם למוח וכך להפחית את מספר האירועים של פרכוס או אירועים דמויי שבץ? - טיפול ניתוחי להפסקת הפרכוסים? - מדוע זקוקים למעקב אנדוקרינולוגי - 2? - איך אפשר להסיר את הפורט וויין סטיין?
- אספירין - כריתת המיספרה - נוטים לסבול מהיפותירואידיזם או חסר הורמון גדילה - בלייזר
79
יל"ד - תוך גולגתי: | - מה 5 הסיבות הכי שכיחות ליל"ד תוך גולגלתי?
- מסה (גידול, אבצס, דימום) - טראומה - זיהום - pseudo tumor cerebri - הידרוצפלוס
80
הידרוצפלוס - 3 סוגים: - obstructive hydrocephalus * מה זה? איפה החסימה? * לרוב איפה ממוקמת החסימה? - 2 - communicating hydrocephalus * באיזה 2 מקומות יכולה להיות החסימה? - increased CSF production * מקושר לאיזה גידול?
obstructive: - נגרם מחסימה של זרימת נוזל השדרה בתוך החדרים - לרוב מדובר בחסימה באיזור חדר 4 או האקוודוקט communicating: - נגרם מחסימה באיזור הסאב אכנואידי או ממעבר בארכנואיד ווילי - CSF production: * נגרם מייצור מוגבר של CSF * מקושר לגידול מסוג choroid plexus papilloma
81
pseudo tumor cerebri: - מה תהיה התלונה העיקרית של המטופלים? - עוד 4 תלונות עיניות? - תרופות לדוגמא שיכולות לגרום לזה? - 3 - הפרעות אנדוקריניות לדוגמא שיכולות לגרום לזה? - 3 - האם יש יותר מקרים אדיופתים או עם סיבה? - איך יראה המוח בהדמיה? - איך מאבחנים?
- כאב ראש - דיפלופיה, שיתוק עצב 6, פפילאדמיה, , שינויים זמניים בראייה - אר אם לא יטופלו יכולים להפוך לשינויים קבועים בראייה - טטרה ציקלינים, אנטי קונטרספציה, ויטמין איי - היפו והיפר תירואידיזם, אדיסון - יותר מקרים הם אדיופתים - מוח תקין בהדמיה - LP עם לחץ פתיחה של מעל 28
82
PTC - טיפול: - שינוי אורחות חיים? - אם יש גורם - מה נעשה איתו? - מה הטיפול העיקרי? - עוד 3 תרופות עיקריות
- ירידה במשקל - הפסקת הטריגר - אצטזולאמיד שמפחית ייצור CSF - ניתן לתת גם משתנים, סטרואידים או טופירמט
83
``` ICP מוגבר - קליניקה: - מה הסתמין העיקרי? * לרוב מעיר משינה? * מתי ביום יותר חמור? * מתי מוחמר - 4? - 2 סימנים יותר ספציפיים ללחץ מוגבר בגומה האחורית? - איך יתבטא ICP בילדים שהמרפס שלהם עדיין פתוח: * מבחינת ממצאים בבדיקת הראש - 4 * בבדיקת העיניים? ```
- כאב ראש: * מעיר משינה * מתגבר בוולסלבה, שיעול, השתנה או קקי * חמור יותר בבוקר * קישון עורף והטייה של הראש - בילדים עם מרפס עדיין פתוח: * קליניקה פחות ברורה אלא יותר איריטביליות, קשיים האכלה וכו' * בבדיקת הראש: מרפס תפוח, הפרדה בין הסוטורות, היקף ראש מוגבר, ורידים בולטים בראש * סטייה קבועה של האישונים כלפי מטה
84
ICP מוגבר - טיפול: - מה הטיפול הראשוני שנעשה? - באיזה זווית נשכיב את המטופל? - 5 אינדיקציות להנשמה פולשנית בילד עם לחץ תוך גולגלתי מוגבר - פעולה שיכולה לגרום לירידה מיידית בלחץ התוך גולגלתי? - 2 חומרים שיכולים להוריד בצקת מוחית ולחץ תוך מוחי? - מה עושה פנטוברביטל במקרים רפרקטורים? - תרופה שיכולה לסייע במקרה של אבצס או גידול? - מה המטרה של כל הטיפול הזה? - האם לאחר שהייתה הרניאציה עדיין יכולה להיות חזרה של ההרניאציה למקום? * באיזה 2 מקרים פחות נכון?
- ייצור קרדיו-פולמונאלי - 30 מעלות - אינדיקציות להנשמה פולשנית: * היפוונטילציה * גלזגו מתחת ל8 * היפוקסיה רפרקטורית * ירידה במצב הכרה שפוגעת בשמירה על נתיב אוויר פתוח * הרניאציה המצריכה היפר-וונטילציה - היפרוונטילציה עם הורדה של הפדח מתחת ל35 - מניטול או היפרטוניק סיליין - מרדים את הילד ומוריד את נפח המוח וכן מקטין לחץ תוך גולגלתי - סטרואידים - באופן כללי המטרה של כל הטיפול היא להוריד את הלחץ התוך גולגלתי כדי למנוע הרניאציה, עד שהטריגר ללחץ ייפתר - בהקשר זה חשוב לציין שגם אחרי שהייתה הרניאציה עדיין יכולה להיות חזרה של ההרניאציה למקום, פחות נכון עבור הרניאציה טרנס טנטוריאלית או דרך הפורמן מגנום
85
טיפול בהידרוצפלוס: - באיזה 2 אטיולוגיות (שהם לא פסיאודו טומור צרברי) - מתן של אצטזול אמיד יעזור? - מה 2 טיפולים אפשריים במקרה של לזיה חוסמת?
- הידרוצפלוס אחרי מנינג'יטיס או דימום סאב ארכנואידי - הסרתה בניתוח או יצירה של V/P shunt
86
Traumatic brain injury 1. concussion: - כיצד מוגדר? - מה סוג התסמינים שהמטופל יכול לחוות? - 4 - מה הטיפול? * איזה פעולות צריך לאסור על הילד - 2 * תוך כמה זמן עובר? - מה זה second impact syndrome? * מתי קורה? * למה יכול לגרום?
1. concussion - מוגדר כהפרעה בתפקוד המוחי ללא סימנים בהדמיה מוחית - המטופלים יכולים לחוות תסמינים סומטיים (כאב ראש, אמנזיה, אובדן הכרה), רגשיים (עצבנות, חרדה), קוגנטיביים (קושי בריכוז, חשיבה איטית), הפרעות בשינה - הטיפול הוא במנוחה - התסמינים לרוב עוברים תוך 10 ימים - יש לאסור על הילד לבצע פעילות גופנית או קוגנטיבית - סינדרום בו אם יש עוד קונקשיין בסמוך לקונקשיין הראשון יכול להיגרם נזק מוחי בלתי הפיך
87
מה 6 הצעדים לחזרה לפעילות ספורטיבית אחרי זעזוע מוח? | - מה משך כל צעד?
- מנוחה עד חלוף התסמינים - אח"כ 24 שעות של פעילות קלה כמו הליכה - אח"כ 24 שעות של פעילות ספציפית לספורט בו מתעסק המטופל: ריצה בכדורגל, החלקה בהוקי - אח"כ 24 שעות של פעילות יותר אינטנסיבית אבל ללא מגע ישיר עם מישהו אחר - פעילות מלאה - השתתפות במשחקים
88
Traumatic brain injury 2. traumatic intra carnial hemorrhage: - מה הקליניקה האופיינית לדימום אפידוראלי? - מה הטיפול? - דימום סאב דוראלי * באיזה 2 מנגנונים יכול להתרחש? * איך יסתמן דימום סאב דוראלי אקוטי לעומת כרוני - 4? * מה הטיפול בכל אחד מהם? - דימום סאב ארכנואידי: * מה ההתסמנות הקלאסית? * ממה לרוב נגרם? * מה לרוב הטיפול? - דימום פרנכימתי? * מה הקליניקה - 2? * מה הטיפול? - 1 - קונטוזיה: * מה ההשלכה העיקרית של קונטוזיה מוחית? * לכן במה ייתמקד הטיפול?
2. traumatic intra cranial hemorrhage: - דימום אפי דוראלי: הופעת סימנים נוירולוגים ושקיעה הכרתית - אח"כ התאוששות ובהמשך שקיעה הכרתית נוספת - פינוי מהיר ובבית החולים ניקוז - דימום סאב דוראלי: * יכול להיגרם מטראומה ישירה או טראומה סיבובית כמו טלטול התינוק * דימום אקוטי יסתמן עם כאב ראש, שקיעה הכרתית וסימנים נוירולוגיים פוקאליים בעוד דימום כרוני יסתמן עם ראש גדול, אנמיה, הקאות, בחילות ופרכוסים * בדימום אקוטי הטיפול הוא ניקוז בעוד בדימום כרוני הטיפול הוא בשאנט סאב דוראלי - דימום סאב ארכנואידי: * הסתמנות של כאב הראש הכי חזק בחיים * קריעה של אניוריזמה * שמרני - דימום פרנכימתי * ירידה במצב הכרה וסימנים נוירולוגים פוקאליים * שמרני - קונטוזיב: * גורם לICP מוגבר * הורדת הלחץ התוך גולגלתי
89
Traumatic brain injury 3. שברים בגולגולת: - 5 סימנים בבדיקה פיזיקאלית לשבר גולגלתי - מה אומר כל אחד מהשברים הבאים ומה הטיפול בהם: * שבר קווי * שבר דיאסטטי * שבר שקוע - 2 דברים שעושים איתו * שבר מורכב * האם צריך הדמיה מוחית ברגע שיש שבר?
- באטל סיין, המוטימפנום, רקון אייז, דלף סי אס אף מהאף או האוזן - סוגי שברים: * קווי - בצורת קו, לרוב לא מצליח טיפול * דיאסטטי - לאורך הסוטרוה - לרוב לא מצריך טיפול * שקוע - אם שקוע מעל 1-חצי סנטימטר נצטרך לתקן * מורכב - כאשר השבר פוצע את העור שמעליו - מצריך תיקון ניתוחי - בכל שבר צריך הדמיה כדי לראות שאין פגיעה מוחית
90
מה זה leptomeningeal cyst? * אחרי איזה שבר קורה? * כמה זמן אחרי? * איך מרגיש?
- מעין גוש רך ופולסטילי שיכול להיות סיבוך שמופיע כמה חודשים אחרי שבר קווי - מדובר ביציאה של מנינג'יס דרך השבר
91
דלף CSF: - נגרם אחרי טראומה - כאשר איזה מבנה במוח נפגע? - מה לרוב הטיפול? - בסיכון מוגבר למה נמצאים הילדים האלו?
- הדורה - שמרני והדורה נסגרת לבד - מנינג'יטיס
92
``` Traumatic brain injury 4. פרכוס לאחר טראומה מה אומרים 3 הסוגים הבאים: - impact seizure? - early posttraumatic seizure? - late posttraumatic seizure? * מתי מתרחש כל אחד? * ממה נגרם כל אחד? * מה הפרוגנוזה בכל אחד מבחינת הסיכוי לסבול מאפילפסיה? ```
- Impact * מתרחש מיד אחרי הטראומה * לרוב בגלל פגיעה ישירה במוח * פרוגנוזה מצוניינת - early * מתרחש בשבוע אחרי הטראומה * לרוב בעקבות קונטוזיה * פרוגנוזה טובה - late: * מתרחש אחרי יותר משבוע * לרוב בגלל איזור של פיברוזיס * סביר שיסבול מעוד התקפים וצריך טיפול אנטי אפילפטי
93
4 גורמים פרוגנוסטיים שליליים לTBI
- מדד גלזגו 4 בהתייצגות ללא שיפור אחרי 24 שעות - היעדר רפלקסים של האישונים - הישארות רפלקס בבינסקי - פגיעות נוספות כמו ספסיס או ARDS

מבחן ברפואת ילדים (28 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions