Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

מבחני גמר - פנימית > ראומטולוגיה ואימונולוגיה > Flashcards

ראומטולוגיה ואימונולוגיה Flashcards

(169 cards)

Start Studying
1
Q

אנפילקסיס - התסמנות קלינית:
- תוך כמה זמן מחשיפה לטריגר קורה?
- מה זה אנפילקסיס בי פאזי?
* האם זה רוב המקרים?
- אנפילקסיס קורה בחשיפה הראשונה או השניה לחומר?
- מתי יכול לקרות כבר בחשיפה הראשונה?
* לתת דוגמא ל-2 חומרים כאלו

A
  • שניות עד דקות
  • שאחרי כשעה או יותר יש הופעה נוספת של תסמינים - אבל זה קורה רק ב-10-20% מהמקרים
  • שניה לרוב (אם מתווך ige)
  • כאשר לא מתווך ige
  • ונקומיצין
  • חומר ניגוד
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

אנפילקסיס - גורמי סיכון:
- חולים עם איזה 2 מחלות רקע נמצאה בסכנה לתמותה מוגברת בעת אנפילקסיס?
- איזה 2 טריגרים לאנפילקסיס הם היחידים שלא מקושרים לרקע של אטופיה?
- האם חשיפות חוזרות למחולל מעלות סיכון לאנפילקסיס?
- תרופות
* מה 2 קבוצות התרופות העיקריות שגורמות לאנפילקסיס

A
  • חולי לב ואסתמה
  • עקיצת דבורה ותרפות
  • כן
  • אנטיביוטיקות וכימו
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

אנפילקסיס - אבחנה

  • איך לרוב עושים את האבחנה?
  • איזה בדיקת דם יכולה לחזק את האבחנה?
  • איזה חומר מוגבר בדם מעיד שאכן היה אנפילקסיס?
  • אם טריפטאז מוגבר באופן קבוע - לאיזה אבחנה זה צריך להחשיד?
A
  • קליניקה
  • ige חיובי לטריגר בו חושדים
  • טריפטאז
  • מסטוציטוזיס
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

אנפילקסיס - טיפול
- מה הטיפול העיקרי?
- ואם לא עוזר מה עושים?
- באיזה תנוחה כדאי שיהיה המטופל?
- איזה תרופה יכולה להפחית את יעילות האדרנלין?
- עוד 3 טיפולים נוספים שאפשר להוסיף

A
  • אדרנלין
  • עוד אדרנלין
  • שוכב
  • בטא בלוקרים
  • אנטי היסטמינים, סטרואידים, ברונכודילטורים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

אנפילקסיס - מניעה:

  • איזה מטופל יזדקק ל venom immunotherpy?
  • מה זה?
  • אלרגיות למזון - מי מהבאים נוטה לעבור בגיל המבוגר ומי נשאר לכל החיים: ביצים, סויה, בוטנים חלב
  • דה סנסיטיזציה
  • זה מצב שמשרה טולנרס לטריגר לטווח קצר או ארוך?
  • איך נעשה?
  • עם איזה תרופה נעשה באופן שכיח?
  • איך ניתן לעשות דה סנסיטיזציה לחומר ניגוד - 2
  • למתן ונקומיצין - 2
A
  • מטופל שחווה אנפילקסיס מעקיצת דבורה - נותנים רמות הלכות וגדלות של הארס עד שהמטופל מפתח טולרנס
  • בוטנים נשאר לכל החיים
  • דה-סנסיטיציה:
  • השארת טולרנס אקוטי
  • נעשה ע״י מתן מנות הולכות ועולות של התרופה - נעשה בפנצילין
  • דה סנסטיציה לחומר ניגוד ע״י סטרואידים ואנטי היסטמינים
  • מניעת לגובה בונקומיצין ע״י מתן איטי של התרופה ואנטי היסטמין
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

מסטוציטוזיס
- נגרם ממה?
- האם לרוב ממאיר?
- 2 סוגים עיקריים:
* קוטנאי
* סיסטמי
* מה ההבדל?
* במי הסוג הקוטנאי שכיח?
* במי הסוג הסיסטמי שכיח? מה הסוג הסיסטמי הכי שכיח? מה הפרוגנוזה של מחלה זו?
* הסוג הסיסטמי לרוב על איזה איבר משפיע?

A
  • פרוליפרציה לא ממאירה של תאי מאסט
  • קוטנאי - תאי המאסט מוגבלים לעור - בעיקר בילדים
  • סיסטמי - תאי המאסט פולשים לאיברים, במיוחד למח העצם - שכיח יותר במבגורים. הצורה הכי שכיחה היא מסטוציטוזיס אינדולנטי שלא גורם לתסמינים ולא משפיע על תוחלת החיים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מסטוציטוזיס - צורות נוספות:
- systemic mastocytosis
associated with clonal hematologic non–mast cell lineage disease
* מה זה?
- aggressive systemic mastocytosis
* מה זה ומה הפרוגנוזה?
- איך מוגדר mast cell leukemia
* מה הפרוגנוזה
- מה זה aleukemic mast cell leukemia?
- מה זה מאסט סל סרקומה ומאסטוציטומה ומי מהם שפיר ומי ממאיר?

A
  • מסטוציטוזיס שגורם להפרעה בשורת דם אחרת, הפרוגנוזה נקבעת לפי סוג ההפרעה. למשל וקמיה זו פרוגנוזה לא טובה
  • מחלה סיסטמית עם פגיעה בהרבה איברים ע״י תאי המאסט - פרוגנוזה לא טובה
  • לוקמיה של תאי מאסט - פרוגנוזה גרועה
  • אין תאי מאסט בסירקולציה אך מעל 20% בלאסטים של תא בלאט במח עצם
  • גידולים של תאי מאסט
  • מאסטוציטומה - שפיר
  • סרקומה - ממאיר
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

מסטוציטוזיס - תסמינים
- תסמינים עוריים - 3
* מה מאפיין את הפריחה האופיינית?
* מה זה darrier sign?
- תסמינים קרדיו-ווסקולריים - 2
- תסמיני גסטרו - 3
- תסמיני נוירו - 2

A
  • גרד, אודם, פריחה מקולופפולארית שהופכת לאורטיקריה כשנותנים לה מכה - darrier sign
  • פלפיטציות, פגיעה בתפקוד הלב
  • כאבי בטן, שלשולים, pud
  • כאב ראש, ירידה בריכוז
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

מסטוציטוזיס - איך מאבחנים?

A

ביופסיה של עור/ מח עצם

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מסטוציטוזיס - טיפול
- לגרד ולאודם
- לחומציות יתר בקיבה?
- אם יש תת ספיגה?
- אם המחלה מאוד סימפטומטית וקשה?
- למה צריכים להיות עם אפיפן?

A
  • אנטי היסטמין
  • ppi
  • סטרואידים
  • טיפול ציטו-רדוקטיבי להפחתת כמות תאי המאסט
  • כי יש להם שכיחות מוגברת של אנפילקסיס
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

גישה לחולה עם הפרעת מפרקים:

  • כמה מפרקים זה אוליגוארטיקולר?
  • כמה זה פולי?
  • כאב שכואב גם בהנעה פאסיבית וגם בהנעה אקטבית מכווין לפתולוגיה חוץ או תוך מפרקית?
A
  • 2-3
  • 4
  • תוך, לרוב חוץ מפרקית כואב רק בתנועה אקטיבית
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

גישה לחולה עם הפרעות מפרקים:
- אי ספיקת כליות מעלה את הסיכון לאיזה מחלת מפרקים?
- מה 4 הפרעות המפרקים הכי שכיחות

A
  • גאוט
  • טראומה, פיברומיאליגיה, אוסטאוארתריטיס במבוגרים והפרעות שימוש חוזר ושחיקה בצעירים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

3 תרופות שגורמות ללופוס מושרה ע״י התרופה

A

הידרלזין
פרוקראינאמיד
קיוונידין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

קרע ברצועה במיניסקוס לעומת רצועה צולבת - מי יסתמן עם נפיחות מאוחרת ומי עם מוקדמת?

A
  • צולבת - מוקדמת
  • מיניסקוס - מאוחרת
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

לאיזה אחוז מהקשישים יש rf
או אנא חיובי בלי סיבה?

A

15%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

– נוגדנים תחת ana–
* איפה הצביעה בגרעין לכל אחד מהנוגדנים
- לאיזה מחלה מתאים

  • anti-deoxyribonucleoprotein
  • anti-histone
  • anti-ds-dna
  • u1-rnp
  • anti sm
  • anti ro
  • anti la
  • anti scl-70
  • anti-jo1
  • kinetochore
  • rna polymerase 1
A
  • דיפוזי:
  • anti-deoxyribonucleoprotein - לא ספציפי
  • anti-histone - לופוס
  • פריפארי
  • anti-ds-dna - sle
  • speckled:
  • u1-rnp - מיקס קונקטיב טישו דזיז
  • לופוס
  • שיוגרן
  • שיוגרן
  • סקלרודרמה
  • פוליומיוזיטיס עם פניאומוניטיס וארתריטיס
  • צביעה של הצנטרומר
  • kinetochore - crest
  • גרעיניון
  • rna polymarse 1 - סקלרוזיס סיסטמי
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

אנליזה של נוזל מפרקי:
* לרוב נעשה ניקור מפרק כשיש מונו או פולי ארתריטיס
* לאיזה בדיקות נשלח את הנוזל - 4
* אם יש חשד לכלמידיה או גונוריאה כגורם לארתריטיס איזה בדיקה נוסיף?
* אם המונוארתריטיס הוא כרוני ולא ברורה הסיבה איזה בדיקה נוסיף - 2
- wbc
- צבע
- סוג תאים לבנים
- צמיגות

  • מה בתקין/לא אינפלמטורי
  • מה באינפלמטורי?
  • מה בספטי?
  • 2 אטיולוגיות לנוזל מפרקי לא דלקתי
  • 3 אטיולוגיות לנוזל מפרקי דמי
A
  • מונוארתריטיס
  • ספירה, תרבית, צביעת גראם, מיקרוסקופ
  • pcr
  • תרבית לשחפת ופטריות
  • צמיג, שקוף-צהבהב, עד 2,000 לויקוציטים הרוב לימפוציטים
  • oa
  • טראומה
  • אינפלמטורי - עכור, 2000-50,000 לויקוציטים, בעיקר פולי-מורפו, דליל יותר
  • עכור-מוגלתי, מעל 50,000 לויקוציטים, רובם פולי-מורפו, דליל
  • טראומה, קואגולופתיה, ארתרופתיה נוירופתית
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

מי יותר ספציפי ל ra
- rf
- anti ccp

A

anti ccp

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

מה 2 האינדיקציות העיקריות למיפוי עצמות

  • באיזה הדמיה נשתמש להערכת מחלת פאג׳ט או גרורות בעצמות במטופל
  • למה משמש דואל אנרג׳י סיטי בהקשר הראומטולוגי
A
  • זיהוי זיהום במפרק תותב
  • זיהוי ספטיק אתרתריטיס במטופל כאוב כולו עם תלונות לא ספציפיות
  • מיפוי עצמות
  • זיהוי טופי ומשקעי ח. אורית
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

לופוס - טריגרים וגורמי סיכון

  • מה הטריגר הכי שכיח להתלקחות?
  • איזה זיהום מביא להתלקחות?
  • עישון הוא גורם מגן או גורם סיכון?
  • אלכוהול הוא גורם סיכון או גורם מגן?
  • באיזה גזע יש שכיחות מוגברת?
  • האם חשיפה לחומרי הדברה או זיהום אוויר בילדות מעלה סיכון?
A
  • חשיפה לאור uv
  • ebv
  • גורם סיכון
  • גורם מגן
  • אפרו-אמריקאים
  • כן
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

לופוס - קליניקה:
- ראשית - האם לרוב החולים משיגים רמסיה על הטיפול או ממשיכים לחוות תסמינים/ התקפים אחת לשנה
1. תסמינים סיסטמיים - 3
2. תסמינים מוסקולו-סקלטליים
* מה 2 התסמינים הכי שכיחים?
* האם סובלים מארתריטיס?
- באיזה פיזור?
- האם סימטרית לרוב?
- האם ארוזיבית?
- מה זה רופוס?
* במה יש לחשוד בחולה עם כאב במפרק אחד שמתמשך?
- קורה במיוחד בחולים שמטופלים באיזה תרופה?
* איזה פתולוגיה בשרירים יכולה להיות?
* איזה תרופה יכולה לגרום לחולשת שרירים שיכולה לחקות (אך אינה) מיוזיטיס
3. תסמינים עוריים
* discoid lupus erythematous
- זו פריחה כרונית, סאב אקוטית או אקוטית?
- איך נראית?
- האם גורמת לנזק קבוע?
- האם יכולה להיות ללא לופוס?
* מה הפריחה האקוטית הכי שכיחה?
* subacute cutaneous lupus eryhtemathous
- פריחה אקוטית, סאב אקוטית או כרונית?
- איך נראית?
- איזה נוגדנים שכיח שיש בחולים אלו?
* איזה פצעים שכיח שיש בחולי לופוס?
4. הפרעות כליתיות
* למה זו הפרעה כל כך חשובה?
* האם יש לקחת בדיקת שתן בכל חולה לופוס?
* האם מומלצת ביופסיה בכל חולה לופוס עם סימן קליני לפגיעה כלייתית?

A
  • 85% ממשיכים לחוות תסמינים באופן קבוע או התקפים אחת לשנה לפחות
    1. חום, חולשה, ירידה במשקל
    2. תסמינים מוסקולו-סקלטאליים:
  • ארתלגיה ומיאלגיה
  • יש אתריטיס, לרוב סימטרית, לא ארוזיבית, מערבת ידיים וברכיים
  • רופוס זה כשמטופל עולה גם על הקריטריונים של לופוס וגם של ראומטיק ארתריטיס
  • ischemic bone necrosis
  • במיוחד בחולים שמטופלים בסטרואידים
  • מיוסיטיס
  • סטרואידים
    3. עורי
  • dle - פריחה עורית כרונית של נגעים אדומים, פיגמנטריים בקצה ובהירים במרכז, יכולה לגרום לנזק קבוע, יכול להופיע עם או בלי לופוס
  • הפריחה האקוטית הכי שכיחה - מאלר ראש
  • scle - פריחה סאב אקוטית של פאטצים אדומים עם קשקש בהיקף, מקושר לנוכחות של אנטי רו
  • אפטות בפה
    4. כלייתי
  • כי גורמת לתמותה
  • כן
  • כן
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

סוגים שונים של לופוס נפריטיס
- מדובר על סוגים קליניים או היסטולוגיים?
* כאשר מוסיפים את האות a
ליד הסוג - מה המשמעות?
* כאשר מוסיפים את האות c
ליד הסוג - מה המשמעות?
- מה 3 הרמות שמצריכות טיפול אינטנסיבי מדכא חיסון
- חולה עשה ביופסיה שמתאימה ללופוס נפריטיס סוג 3/4 - מה עוד צריך כדי לאבחן אותו עם לופוס? האם צריך קריטריונים נוספים?

– סוגים היסטולוגיים של לופוס
** 1 - איך נקראת
* מה רואים במיקרוסקופ אור?
* באימונופלורסנציה
** 2 - איך נקראת
* מה רואים במיקרוסקופ אור?
* אלקטרונים?
* אימונופלורסנציה?
** 3 - איך נקרא?
* איזה אחוז מהגלומרולי מערב?
* אם זה כרוני - איך יראו הגלומרולי
** 4 - איך נקרא?
* איזה אחוז מהגלומרולים מערב?
* יש גרסא גלובלית ופוקאלית של דרגה זו - מה זה?
** 5 - איך נקרא?
* עם איזה עוד דרגות יכול להופיע במקביל?
** 6 - מה זה ומה קורה?

A
  • סיווג היסטולוגי של פגיעה כלייתית בלופוס
  • a - פעיל
  • c - כרוני
  • רמות 3-5 (בעיקר רמות 3-4)
  • ana וזה הכל לא צריך עוד כלום

** 1 - minimal mesangial ln
- מיקרוסקופ אור תקין
- באימונופלורסנציה יש משקעים במזנגיום
** 2 - proliferative mesangial ln
- יש פרוליפרציה של המזנגיום במיקרוסקופ אור
- יש משקעים באימונופלורסנציה
- יש משקעים סאב אפיתליאליים/אנדותליאליים במיקרוסקופ אור
** 3 - focal ln
- דלקת בפחות מ-50% מהגלומרולי
- אם זה כרוני הגלומרוליים יראו סקלרוטיים
** 4 - diffuse ln
- דלקת ביותר מ50% מהגלומרולי
- יכול לערב את כל גלומרולי ואז היות גלובאלי
- או רק חלק מהגלומרולי ואז להיות פוקאלי
** 5 - mebranous
- יכול להופיע במקביל לדרגה 3/4
** 6 - end satge
- מעל 90% מהגלומרולי סקלרוטיים ללא מחלה פעילה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

לופוס - קליניקה - המשך
5. תסמינים מוחיים
- 2 תסמינים מוחיים שכיחים?
- האם יכול לגרום לפרוכסים?
- פסיכוזה?
- איך אפשר להבדיל בין פסיכוזה של לופוס לפסיכוזה של סטרואידים מבחינת מתי קורה ובאיזה מינון סטרואידים?
- איך מטפלים בפסיכוזה של סטרואידים?
6. חסימות של כלי דם
- באיזה 3 מנגנונים יכולה להיגרם איסכמיה מוחית בחולות לופוס?
- מי מהם מצריך אנטי-קואגולציה ומי דיכוי חיסוני?
- מה הסיבה העיקרית לשכיחות המוגברת של אירועים איסכמיים לבביים?
7. התסמנות ריאתית
- מה ההסתמנות הריאתית השכיחה?
- איך מטופלת אם קלה?
- ואם יותר קשה?
8. תסמינים לבביים:
* מה הפגיעה הלבבית הכי שכיחה?
* איזה פגיעה במיוקרד יכול לגרום?
* פגיעה באנדוקארד?
9. התסמנות המטולוגית
* באיזה שורות יכולה לפגוע לופוס?
* מה ההסתמנות הכי שכיחה?
* כאשר יש פגיעה בשורה הלבנה לרוב איזה תא נפגע?
* האם מגביר סיכון לזיהום?
* מה הטיפול באנמיה המוליטית אם יש או תרומבוציטופניה משמעותית?
*

A
  • כאבי ראש, הפרעות זיכרון וריכוז
  • יכול גם לגרום לפרכוסים ופסיכוזה
  • פסיכוזה של סטרואידים לרוב קורת במינון של 40 ומעלה ולרוב קורת בשבוע הראשון לטיפול - הטיפול הוא הפחתת מינון או הפסקה
    6. חסימות כלי דם:
  • וסקוליטיס מוחית - דיכוי חיסוני
  • אמבוליה מאנדוקרדיטיס ליבמן סקס - אנטי קואגולציה + דיכוי חיסוני
  • apla - אנטי קואגולציה
  • אתרוסלרוזיס מואץ
    7. ריאתי:
  • פליאוריטיס
  • מטופל בנסיידס אם קל ואם קשה סטרואידים
    8. לבבי
  • פריקרדיטיס הכי שכיח
  • אך יכול להיות גם מיוקרדיטיס
  • אנדוקרדיטיס ליבמן סאקס
    9. המטולוגי
  • הכי שכיח - אנמיה של מחלה כרונית אך יכולה להיות גם אנמיה המוליטית
  • תרומבוציטופניה
  • לימפופניה שלרוב לא מסכנת בזיהום
  • סטרואידים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

לופוס - קליניקה -המשך:
10 GI
- 2 סיבות אפשריות לכאבי בטן בחולי לופוס?
- האם עלייה באינזימי כבד היא שכיחה? איזה?
11. עיני
- 2 סיבוכים לא מסכני ראייה
- 2 שכן
12. apla
- איזה אחד מ-2 ממצאים קליניים צריך להיות
- איזה ממצא מעבדתי צריך להיות?
* מה 3 הנוגדנים הרלוונטיים?
* כמה מתוכם צריכים להיות חיוביים?
* באיזה הפרש צריכים להימדד?
* אם גבוהים יותר או יש יותר נוגדנים חיוביים זה אומר שיש יותר סיכוי לאירועי קרישיות?
* האם לכל חולי לופוס יש אפלא? האם לכל אפלא יש לופוס?
* מה הטיפול המומלץ?
* מה היעד inr
- אם היה רק אירוע ורידי אחד
- אם היה יותר מאירוע ורידי אחד/אירוע עורקי אחד ומעלה

A
  • פריטוניטיס בגלל דלקת של הפריטוניאום, וסקוליטיס של המעי
  • כן
  1. עיני:
    - יובש בעיניים, קונג׳קטיביטיס
    - אופטיק נויריטיס, רטינל ארטרי אוקלוזיין
  2. apla
    - אירוע קרישיות יתר/ הפלות חוזרות
    - לפחות אחד הנוגדנים של אפלא חיוביים ב2 בדיקות במרחק 12 שבועות
    * לופוס אנטי קואגולנטיס
    * אנטי קרדיו ליבין
    * בטא 2 מיקרו גלובולין
    * כן
    * לא לכל חולי לופוס יש אפלא וגם להפך לא
    * קומדין
    - 2-2.5
    - 3-3.5
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
לופוס - נוגדנים - מה הנוגדן שיש כמעט בכולם? - נוגדן + עוד שני סמנים שיש בלופוס שמתשנים במהלך המחלה (כלומר עולים/יורדים כשיש התקף ומתנרמלים כשאין) - עוד נוגדן יחסית ספציפי? - האם נוגדני אפלא מעידים על סיכון מוגבר לקריש בחולי לופוס גם בהיעדר אירוע קרישתי/הפלות שמאפשרות לעשות אבחנה של אפלא? - נוגדן שאם יש אותו מעלה סיכון ללופוס מולד, סיקה סינדרום או scle? - נוגדנים נגד c1q נמצאים בקורולציה לאיזה התסמנות במחלה? - מה בספירת דם ובבדיקת שתן יכול להעיד על התקף/ התקף שמתקרב? - אם החולה עדיין לא בהתקף קליני אבל יש ירידת משלים ועליית דאבל סטרנדד דנ״א - מה טיפול מקובל לעשות?
- ana - anti-ds-dna, c3, c4 - anti-sm - כן - anti-ro - נפריטיס - עליה בפרוטאינוריה או החמרה באנמיה - הוספת סטרואידים
26
לופוס - אבחנה: - האבחנה מבוססת על 2 קבוצות של ״מאפייני מחלה״ - מה 2 הקבוצות? - כמה מאפיינים מטופל צריך שיהיו לו על מנת להיות מאובחן? כמה מכל קבוצה לפחות? - האם מטופל רק אם סרולוגיות יכול להיות מאובחן? * האם אנמיה, לויקופניה או תרומבוציטופניה הם מאפיין קליני או מעבדתי? * האם מבחן קומבס חיובי הוא קליני או מעבדתי? - כאשר חושדים שלמטופל יש לופוס * מה 3 הבדיקות הראשוניות שנזמין?
- תסמינים - נוגדנים - 4 סך הכל לפחות 1 מכל 1 - מטופל רק ע סרולוגיות לא יכול להיות מאובחן * קליני * מעבדתי - ספירה, אנא, בדיקת שתן
27
לופוס - טיפול: - מה המטרה שלנו בטיפול מבחינת השליטה במחלה? -- מחלה ללא מעורבות איברים משמעותיים * מה 2 הטיפולים העיקריים בהם נשתמש? ** מה התסמיני העיקריים להם עוזרים הנסיידס? * ת״ל - נוירולוגי, רנאלי, כבדי, קרדיו ווסקולרי? ** מה התסמינים העיקריים להם עוזרים התרופות אנטי-מלריה - 3 * איזה תרופת נגד מלריה משתמשים לדוגמא? * איזה מעקב מצריכה? ** קו שלישי אם החולים עדיין לא מסתדרים? ** איזה 2 טיפולים ניתן להוסיף לטיפול במחלה עורית? ** למה משמשים Belimumab & anifrolumab?
-אין החלמה ולרוב גם אין רמסיה ולכן המטרה העיקרית שלנו היא הגעה לרמת פעילות נמוכה -- ללא מעורבות איברים משמעותיים * nsaids + פלקווניל - נסיידס בעיקר לארתריטיס - ת״ל של יל״ד, פגיעה כלייתית, מנינג׳יטיס א-ספטית ועליה באינזימי כבד - פלקווניל לתסמינים עוריים, קונטיצונאליים וארתריטיס - מצריכה מעקב של רופא עיניים אחת לשנה * אם החולים עדיין לא מסתדרים אפשר להוסיף טיפול בסטרואידים * במחלה העורית טיפול טופיקאלי בסטרואידים או מעכבי קלצינורין ** לטיפול בחולים שעדיין חווים תסמינים קונסטיצואליים ותסמינים אחרים תחת הטיפול הנל
28
לופוס - טיפול - המשך -- מחלה שמערבת פגיעה באיברי מטרה * מה לרוב כולל טיפול השארת הרמסיה - 1+2? * איזה משלב יכול להיות יותר יעיל בחולים עם נפריטיס - שילוב של 3 * תופעת הלוואי העיקרית של מיקופנולט - 1 * של ציקלופוספמיד - 3 * של טקרולימוס - 1 - מה טיפול התחזוקה? - מה טיפול התחזוקה היחידי שמאושר בהריון? - לגבי לופוס נפריטיס 5 * האם חייבים לטפל? * מתי כן חייבים? * אם מטפלים מה לרוב הטיפול? - 2 - למה יעיל מתוטרקסט? (איזה 2 תסמינים) * האם משפר נפריטיס? - טיפולים נוספים לחולים עם מחלה שמערבת איבר: * האם כולם צריכים לקבל פלקווניל? * מאיזה פרוטאינוריה צריך אייס או ארב?
* סטרואידים + ציקלופוספמיד/מיקופנולט * סטרואידים + מיקופנולט + מעכבי קלצינורין (טקרולימוס) - יכול להיות יותר יעיל בחולים עם נפריטיס - מיקופנולט - שילשול - ציקלופוספמיד - אמנוריאה, לויקופניה, בחילה - טקרולימוס - טוקסיות כלייתית * תחזוקה עם אזתיאופרין או מיקופנולט * בהריון ו-3 חודשים לפניו - אזתיאופרין בלבד במידת הצורך * חולי אם לופוס נפריטיס 5 (ללא מרכיב של 3 או 4) - יש שמטפלים רק אם פרוטאינוריה בטווח הנפרוטי, חלק מטפלים בכל מקרה בסטרואידים + מיקופנולט או ציקלופוספמיד * מתוטרקסט יכול לשפר ארתריטיס ותסמינים עוריים אך לא נפריטיס * acei אם יש פרוטאינוריה מעל 500 מ״ג * כולם צריכים להיות מטופלים בהידרוכלורוקווין
29
שיקולים נוספים בטיפול בלופוס - אם יש rpgn איזה טיפול ניתן להשראה? - טיפול בהריון * איזה טיפול ניתן קו ראשון לרוב הנשים בהריו? איזה טיפול נוסיף אם לא מספיק? * 3 השפעות אפשריות על העובר של סטרואידים? * איזה עוד תרופה אפשרי להוסיף אם ה-2 הנל לא מספיקות? - נוכחות איזה נוגדן מעלה סיכון ללופוס ניאונטאלי? * מה הביטויים העיקריים - 2 * איך אפשר למנוע התפתחות חסם עלייה-חדר ע״י טיפול באם? * איך אשר למנוע התקדמות חסם עלייה מדרגה 1-2 לחסם מלא? * טיפול בהריון למניעת הפלות - 2 האם ניתן לכולן? אז למי - 2 תנאים
- סטרואידים + ציקלופוספמיד במינון גבוה - לופוס בהריון * קו ראשון - הידרקסיכלורקווין - בטוח * סטרואידים - נוסף במינון הנמוך ביותר אם צריך - יכול לגרום למשקל עובר נמוך, הפרעות התפתחות בסיאנאס ונטייה לפתח תסמונת מטבולית בעתמיד * אם חייבים אפשר להוסיף אזתיאופרין - אנטי רו מעלה סיכוי ללופוס ניאונטאלי * יתבטא בפריחה וחם עלייתי-חדרי * מניעת חסם בלב העובר - הידרוקסיכולורקווין * מניעת התקדמות של חסם דרגה 1-2 לדרגה 3 - סטרואידים - הפרין + אספירין באישה עם נוגדני אפלא והפלות קודמות למניעת הפלות
30
לופוס - טיפול מונע: - מניעת אוסטאופורוזיס - 2 - האם חיסונים מומלצים? * למי לא חי-מוחלש? - מה נותנים אם יש מינון סטרואידים של 20 ומעלה - 2 - איזה זיהומים חוזרים נמנע עם אנטיביוטיקה?
- ויטמין די וסידן - חיסונים אבל לא חי מוחלש אם מדוכא חיסון - אם סטרואידים מעל 20 - מניעה עם רספרים + אציקלוויר - מניעת זיהומים חוזרים בדרכי השתן
31
לופוס דרמטיטיס - טיפול - מה מומלץ בנוגע לחשיפה לשמש - 2 - טיפול טופיקאלי? - טיפול פומי שאפשר להוסיף? - מה עושים אם סטרואידים + פלקווניל לא עובד? - איך מטפלים בדרמטיטיס עם כיבים או בולות?
- להימנע + לשים קרם הגנה - סטרואידים טופיקאליים - הידרוקסיכלורוקווין - אם לא עובד מדכאי חיסון נוספים - סטרואידים סיסטמיים בדרמטיטיס עם בולות או כיבים
32
לופוס - ממה התמותה בעשור הראשון - 2 - ובהמשך? - 1
- סיבוכי כליה וזיהומים - אירועים תרמבו-אמבוליים
33
איזה נוגדן מאוד אופייני ללופוס מושרת תרופה? מה הטיפול בלופוס מושרת תרופה?
אנטי היסטון הפסקת התרופה
34
בטיפול בלופוס - למה משמשים רטוקסימטאב, בלימומאב, מעכבי קלצינורין?
קו אחרון אם אין תגובה לטיפול הרמסיה הסטנדרטי בסטרואידים + מיקופנולט/ציקלופוספמיד
35
apla - יכולים לצאת חיוביים בבדיקה לאיזה מזהם? - עוד על הנוגדנים: * איזה 2 נבדקים בבדיקה אליזה? * איזה נבדק ע״י זה שמאריך פיטיטי במעבדה שאינו מתוקן ע״י הוספת סרום תקין?
- vdrl לסיפיליס - נוגדנים: * אנטי בטא2 גליקופרוטאין, אנטי קרדיוליפין - אלייזה * לופוס אנטי-קואגולנטס - ע״י הערכת פיטיטי
36
apla אבחנה -- קליניקה: * אז כמובן שאירועי קרישיות יתר עורקיים וורידיים הם מאוד שכיחים - מה האירוע הורידי הכי שכיח? - העורקי? * לאיזה התסמנות קלינית שכיח שאיסכמיה והפרעות זרימה בדם למוח גורמות? * מה זה ליבידו רטיקולריס? קורה במקביל לאיזה פתולוגיות? - 2 * לאיזה התסמנויות יכול לגרום תרומבוזיס בגלומרולי - 3 * איזה התסמנות בלב יש? * פגיעה בעצם שיכולה להיות? * פגיעה במפרקים - 2? * מה הסיבוך המיילדותי ממנו הכי סובלות? * 2 ממצאים שכיחים בספירה?
- dvt - שבץ איסכמי - מיגרנות - פריחה סגולה בצורת תחרה שלרוב קורת במקביל לתרומבוס במערכת העצבים או במקביל לבון נקרוזיס - יל״ד פרוטאינוריה/המטוריה, עליית קראטינין - ליבמן סקס אנדוקרדיטיס - aseptic bone necrosis - ארתלגיה וארתריטיס - הפלות לפני שבוע 10 - תרומבוציטופניה, אנמיה המוליטית
37
apla - אבחנה: - מה 2 הקריטריונים הקליניים? * כמה מתוכם צריכים להתקיים? 1. קריטריון תרומבוטי - מה הוא? 2. קריטריון מילדותי - מה 3 הביטויים האפשריים? - מה 3 הקריטריונים המעבדתיים? * כמה מתוכם צריכים להתקיים?
- קיום של לפחות קריטריון קליני אחד ולפחות מעבדתי אחד ** קליני - אחד מהבאים: - אירוע תרומבוזיס ורידי או עורקי - סיבוך מילדותי שיכול להיות אחד מהבאים * אובדן של עובר אחד תקין מורפולוגית אחרי שבוע 10 * לידה מוקדמת של עובר תקין מורפולוגית אחרי שבוע 34 בשל פרה-אקלמפסיה חמורה, אקלמפסיה או אי ספיקת שלייה * 3 הפלות חוזרות ומעלה לפני שבוע 10 ללא הסבר ברור ** מעבדתי - אחד מהבאים - טיטר גבוה ב-2 בדיקות בהפרש 12 שבועות של אחד מהנוגדנים הבאים: * לופוס אנטי-קואגולנט * אנטי קרדיוליפין * אנטי בטא 2 גליקופרוטאין
38
apla - טיפול: - האם הסיכוי לתרומבוזיס קשור למספר הנוגדנים? סוג הנוגדנים? טיטיר? -- טיפול באפלא עם אירוע קרישה: * עם איזה אנטי-קואגולציה? * מה inr היעד בחולה עם תרומבוזיס עורקי וורידי? * באיזה מקרה נשלב גם טיפול באספירין? ואז מה האי אנ אר? -- טיפול באפלא מילדותי * מה הטיפול בהריון באישה עם היסטוריה של אפלא מילדותי? * מה הטיפול בהריןו באישה עם אפלא קרישתי? * מה הטיפול לא בהריון באישה עם אפלא מידותי? -- מה הטיפול בחולה עם נוגדנים חיוביים ללא קליניקה? -- מה זה קטסטרופיק אפלא? ואז מה הטיפול - 3
- כן - טיטר גבוה יותר, נוגדנים מסוג אי ג׳י ג׳י, מספר נוגדנים רב יותר - יותר סיכון - טיפול בקומדין: * אחרי אירוע ורידי יעד אי אנ אר 2-3 * אחרי אירוע עורקי יעד 3-4 או יעד 2-3 אבל נוסיף גם אספירין - חולה עם היסטוריה של אפלא מילדותי. - קלקסן מניעתי + אספירין - חולה עם היסטוריה של אפלא שגרם לתרומבוזיס - קלקסן טיפולי + אספירין - באישה לא בהריון עם אפלא מילדותי - נטפל באספירין - בחולה עם נוגדנים חיוביים וללא קליניקה - אספירין מניעתי יכול לעזור - תרומבוזיס שפוגע בלפחות 3 איברים - הפרין + סטרואידים + החלפת פזלמה או אי וי אי ג׳י
39
ra - קליניקה 1. קליניקה מפרקית: - תלונה אופיינית בבוקר? - ארתריטיס סימטרית או לא? - איזה מפרקים מערבת לרוב (לפחות בהתחלה)? - האם מעורבות של אותם המפרקים בכפות הרגליים היא שכיחה? - איזה ביטוי גידי שכיח? - מה זה indiffrentiated inflamatory arthritis? * האם בהמשך יפתחו ראומטיק ארתריטיס לרוב? - האם עם הזמן יתפתחו דפורמציות כרוניות במפרקים? - איך נראות כל אחת מהדפורמציות הבאות? * ulnar deviation * swan neck * בוטנייר * z line * pes planovalgus - מעורבות עמ״ש * האם שכיח ב ra? * אם יש מעורבות אז של איזה מפרק? * לאיזה סיבוך מסוכן יכול לגרום?
- קישיון בוקר - ארתריטיס סימטרית שבעיקר מערבת מפרקים קטנים בכפות הידיים והרגליים - הכי שכיח mcp & pip - טנזוסינוביטיס של גידים פלקסוריים בכף היד - חולים עם ארתריטיס סימטרית של מפרקים קטנים אך ללא מספיק קריטריונים לאבחנה של ראומטיק ארתריטיס, רובם יפתחו ראומטיק ארתריטיס בעתיד - עם הזמן ובהיעדר טיפול יתפתחו דפורמציות במפרקים: * ulnar deviation - סטייה של האצבעות לכיוון האולנרי * swan neck - היפראקסטנציה של pip עם פלקציה של dip * בוטנייר - בדיוק ההפוך מסוואן נק * z line - דפורמציה של האגודל עם היפראקסטנציה ש המפרק האינטרה פלנג׳יאלי - פלטפוס משנית למעורבות מפרקים בקרסול * לא * c1-c2 * לחץ על עמ״ש
40
# איזה הפרעה מטבולית מגיעה עם ראומטיק ארתריטיס? ra - קליניקה - המשך 2. קליניקה חוץ מפרקית - יותר שכיח בחולים עם היסטוריה של איזה הרגל? - אם נכות פיזית מתחילה מוקדם או מאוחר? - אם הנוגדנים חיוביים או שליליים? תסמינים כלליים - מה כוללים? - 3 תסמין עורי - מה התסמין העורי העיקרי? - איך מרגיש? - האם כואב? - 3 מקומות שכיחים על העור? - 3 מקומות בהם יכול להופיע בתוך הגוף? - מקושר לנוכחות איזה נוגדן? סינדרום ראומטולוגי נוסף ששכיח שהמטופלים סובלים ממנו? מעורבות ריאתית - מה המעורבות השכיחה ביותר בריאה? - מעורבות של פרנכימת הריאה? * היסטולוגית איך יראה הפיברוזיס הריאתי - 2 אפשרויות מעורבות לבבית: - מה ההתסמנות הקרדיאלית השכיחה ביותר? - באיזה מנגנונים יכול לגרום לקרדיומיופתיה - 3 - מה ההפרעה המסתמית הכי שכיחה? וסקוליטיס: - לרוב בחולים עם מחלה קצרה או ממושכת? - נוגדנים חיוביים או שליליים? - לרוב מה ההתסמנות של הוסקוליטיס המטולוגי - מה הביטוי ההמוטולוגי הכי שכיח? - מה זה felty syndrome? - 3 * קורה בשלב מוקדם או מאוחר של המחלה? - t-cell large granular lymphocyte eukemia * האם זה חלק מההסתמנות של ra? * אז איזה הסתמנות יכול לחקות? * מה יעזור לנו להבדיל בין זה לבין פלטי סינדרום? - האם לויקופניה מבודדת היא שכיחה? ממאירות - סכנה מוגברת לאיזה ממאירות נמצאים החולים? מה סיבת המוות השכיחהביותר בחולי ra? * האם ראומטיק ארתריטיס הוא גורם סיכון קרדיוווסקולרי? - איזה הפרעה מטבולית יש בשכיחות גבוהה בחולים אלו? * מה 2 הגורמים לכך? - איזה הפרעה הורמונאלית הרבה פעמים מגיעה עם ראומטיק ארתריטיס? * לאיזה סיכון זה מעמיד גברים?
# עורי - עישון - מוקדם - חיוביים - חום, חולשה ועייפות, ירידה במשקל * נודולות של ראומטיק ארתריטיס * נוקשות ולא כואבות בעיקר בין המרפק לשורש כף היד, איור סקראלי וגיד אכילס * יכול להופיע גם בפליאורה, פריקארד או פריטוניאום * rf שיוגרן ריאתי - פליאוריטיס - מחלת ריאה אינטרסטיציאלית עם היסטולוגיה של uip or nsip לב: * פריקרדיטיס * קרדיומיופתיה יכולה להיות משנית למחלת לב איסכמית, פריקרדיטיס קשה או הסננה של עמילואיד משנית לדלקת הקשה * mr וסקוליטיס - ממושכת - חיוביים - עורית עם פורפורה, פטכיות, נמק # המטולוגי: - אנמיה של מחלה כרונית - טחול מוגדל, נוטרופניה, נודולות ראומטיות * מאוחר - הסתמנות שלפעמים יכולה לבוא עם ראומטיק ארתריטיס אך אינה ראומטיק ארתריטיס ויכולה לגרום להסתמנות דומה לפלטי סינדרום - נבדיל אם מופיע מוקדם במהלך המחלה - לא לימפומה - dlbcl - ihd - מחלה ראומטית היא גורם סיכון קרדיו-ווסקולרי משמעותי - op * שימוש בסטרואידים * הרס עצם משני לדלקת ואי מוביליזציה - היפו-אנדרגוניזם * סיכון לאוסטאופורוזיס בגברים
41
RA - אפידמיולוגיה - גיל שכיח? - מין שכיח? - איזור בעולם שכיח? - האם עישון מהווה גורם סיכון?
- 20-50 - נשים - צפון אמריקה - כן
42
ra - פתולוגיה: - מה התא העיקרי שמקדם את הדלקת ב ra?
תאי t
43
אבחנה - ra - האבחנה היא ע״י סקור שמשקלל תסמינים וממצאי מעבדה כאשר כל אחד מהם מקבל ניקוד - כמה נקודות צריך לצורך אבחנה? - אני לא אפרט על הניקוד של כל התסמנות אלא נתאר באופן כללי מה הממצאים שנותנים נקודות * דלקת במפרקים - כמות וגודל המפרק * 2 סרולוגיות - מי מ-2 הסרולוגיות יותר ספציפי לראומטיק ארתריטיס? - מי משתיהן יותר מקושר לפרוגנוזה פחות טובה? * 2 ממצאים אחרים בבדיקות מעבדה * משך התסמינים -- עד כמה סקרנו את הממצאים שנכנסים לניקוד בסקור וכעת נדבר על ממצאים אחרים שתואמים ראומטיק ארתריטיס אך לא נמצאים בסקור * מה הנוזל הסינוביאלי האופייני מבחינת כמות תאים לבנים וסוגם? * הדמיות: -- רנטגן * מה הממצא המוקדם ביותר? * מה נראה שקורה בחלל המפרקי? -- mri - מה היתרון שלו
- 6 נקודות - מעורבות של מפרקים קטנים וככל שיש יותר יש יותר נקודות - rf, anti-ccp * ccp - יותר ספציפי * מקושר יותר לפרוגנוזה פחות טובה - elevated esr or crp * משך של 6 שבועות ומעלה - נוזל אינפלמטורי עם 5000-50,000 תאים בעיקר ניוטרופילים - periarticular osteopenia - היצרות המרווח המפרקי - mri - רגיש יותר לשינויים במפרק ושינויי רקמה רכה
44
ra - מהלך קליני: - האם רוב החולים יעברו רמסיה ספונטנית? - יש שכיחות יותר גבוהה של זה בחולים סרו-פוזיטיביים או נגטיביים?
- לא - נגטיביים
45
ra - טיפול: -- nsaids * מה השימוש העיקרי שלהן בראומטיק ארתריטיס? * האם מומלץ להשתמש לאורך זמן? - סטרואידים * מתי נשתמש במתאר האקוטי? * מתי נשתמש במתאר הסאב אקוטי * במתאר הכרוני? האם מומלץ? מה מומלץ לעשות במקום? * מתי מתאים להשתמש בהזרקה של סטרואידים?
* הקלה זמנית על סימפטומים של כאב וארתריטיס * לא מומלץ שימוש לאורך זמן * אקוטי - לטיפול בהתקף חריף * סאב אקוטי - כטיפול גשר עד שדמרדס יתחילו לעבוד * כרוני - לעיתים כאשר דימרד לא משיגים שליטה מספקת במחלה - השאיפה היא לא לתת סטרואידים באופן כרוני אלא למצוא משלב דמרד שיהיה מספיק יעיל * החמרה עם התסמנות של מפרק 1 או 2
46
ra - טיפול - המשך: -- classic dmards: * מה 4 התרופות שנכללות בקבוצה זו? * מי נחשבת קו ראשון? * מי נחשבת יעילה כמעט באותה מידה כמו הקו הראשון? * מי לא נחשבת דמרד עמיתי אבל היא עדיין בקבוצה הזו? * תוך כמה זמן מתחילים לעבוד? * איזה מעקב מעבדתי צריכים מרבית התרופות האלו ובאיזה תדירות?
- מתותרטקס - קו ראשון - leflunomide - יעילות דומה - sulfasalazine - פלקווניל - לא באמת נחשב דימרד - מתחילים לעבוד תוך 6-12 שבועות - ספירה וכימיה כל 2-3 חודשים חוץ מפלקווניל שמצריך בדיקת עיניים
47
ra - טיפול - המשך - dmards - ביולוגיים ** מה מנגנון הפעולה של התרופות הבאות: - etanercept - certolizumab - adalimumab - golimumab - infliximab * לרוב עם איזה תרופה משולבים? * מה תופעות הלוואי העיקריות של התרופות האלו - 1 * קונטרה אינדיקציות - איזה זיהום? - איזה מחלה? - בדיקה לאיזה מחלה צריך לפני התחלת הטיפול? באיזה 2 דרכים אפשר לעשות אותה? * איזה גודל של תגובה במבחן מנטו נחשב חיובי לחולים אלו? ** anakirna - מה מנגנון הפעולה? - האם השימוש שכיח ב ra? * abatacept: - מה מנגנון הפעולה? - האם מעלה סיכון לזיהומים? ** רטוקסימאב - מה מנגנון הפעולה? - לרוב ניתן לבד או בשילוב? עם מי? - איזה קו טיפולי הוא? - האם מעלה סיכון לזיהומים? - סיבוך מוחי מסוכן? ** tocalizumab & sarilumab - מה מנגנון הפעולה? - האם מעלה סיכון לזיהומים - 2 תופעות לוואי המטולוגיות - 2 - הפרעה מטבולית שיכול לגרום לה?
** מעכבי tnf - משולב עם מתוטרקסט - זיהומים - קונטרה אינדיקציות * זיהום כרוני בהפטיטיס בי * כשל לב דרגה 3-4 * שחפת לטנטית ע״י מנטו או מבחן אינטרפרון * 5 מ״מ ** נוגד il-r - לא מאוד בשימוש ** חוסם קו-סטימולציה של תאי טי - מעלה סיכון לזיהומים ** נוגדן סידי 20 - מפחית תאי בי - לרוב בשילוב עם מתוטרקסט - קו שני לחולים שלא הגיבו למתוטרקסט + אנטי טנפ - מעלה סיכון לזיהומים - pml after jc virus infection ** מעכבי il6 - מעלה סיכון לזיהומים - נוטרופניה ותרומבוציטופניה - עלייה ב ldl
48
ra - טיפול - המשך -- dmrds סינטטיים: ** tofacitinib & baricitinic & upadacitinib - מה מנגנון הפעולה? - האם מעלה סיכון זיהומים - 4 תופעות לוואי שכיחות - 3 תופעות לוואי חמורות? -- טיפול במחלה אקסטרה ארטיקולרית: * האם לרוב טיפול במחלה הארטיקולרית מרגיע את המחלה האקסטרה ארטיקולרית? * איזה ביטוי הוא יוצא דופן? * מה לרוב הטיפול במחלת ריאות אינטרסטיציאלית - 2
- מעכבי jak - מעלה סיכון לזיהומים - עלייה באינזימי כבד, קראטינין, כולסטרול, נוטרופניה - אירועי קרישיות יתר, ממאירות, אירועיים לבביים - כן - ild - סטרואידים + עוד מדכא חיסון קלאסי _ציקלוספורן, אזותיאפרין וכו)
49
ra - גישה למטופל - נתחיל טיפול מוקדם או כאשר המחלה מתקדמת? - מה לרוב הדמרד איתו נתחיל? - אם לא עובד האם נשנה טיפול במהירות? (מה זה במהירות?) - מתוטרקסט לא עבד * 2 שילובים של דמרד קלאסיים שהם אופציה * שילוב של דמרד וביולוגי שהוא אופציה - חולה שהגיב ראשונית לאנטי טנפ ואז הפסיק - האם עדיף להליף לטנפ אחר או לביולוגי במנגנון אחר? - הגדרת רמיסיה - חולה ברמיסיה זה חולה שיש לו: * עד ___ מפרקים נפוחים * עד ___ מפרקים כואבים * סי אר פי עד ערך של ___ * הציון שלו לכמה המחלה מגבילה אותו בין 0 ל10 הוא עד_____
- מוקדם - מתוטרקסט - כן - אם אין תגובה תוך 3-6 חודשים נשנה טיפול, שינויים אפשריים * מתוטרקסט + לפלונמיד * מתוטרקסט + סולפסלזין + פלקווניל * מתוטרקסט + אנטי-טנפ - עדיף להחליף לביולוגי אחר - חולה ברמיסיה * עד מםרק אחד נפוח * עד 1 כואב * crp עד 1 * 1
50
ra - טיפולים נוספים - האם פיזיוצרפיה מומלצת? - האם פעילות גופנית מומלצת? - טיפול ניתוחי * מה הטיפול הניתוחי האפשרי במפרקים גדולים? * ב mcp?
- כן - כן - החלפת מפרק - שתל סיליקון
51
ra - בהריון - לרוב ישתפר או יחמיר או ישאר אותו דבר בהריון? - מה לרוב הטיפול בהריון? - איזה דמרד קלאסי הם בטוחים בהריון? - 2 - מה לגבי ביולוגיים?
- ישתפר - סטרואידים במינון נמוך - סולפסלזין ופלקווניל - אין מספיק מידע
52
ra - במבוגרין - האם נעשה טיפול פחות אגרסיבי? - מאיזה תרופה ניזהר בגלל הטוקסיות שלה? - באיזה קראטינין לא ניתן מתוטרקסט?
- כן - nsaids - 2 ומעלה
53
האם סיסטמיק סקלרוזיס = סקלרודרמה? מה 2 הגרסאות העיקריות של המחלה
- כן * דיפוזית * מוגבלת
54
סקלרודרמה דיפוזית לעומת מוגבלת - תסמינים עוריים * מה התסמין העורי העיקרי בסקלרודרמה? * מה קצב ההתפשטות ומידת המפושטות של העיבוי העורי בכל אחת? * תסמין עורי נוסף ובאיזה מחלה יותר שכיח? - תופעת רנו * מתי מתחיל בכל אחת ביחס להתחלת התסמינים העוריים? * באיזה מהם יותר חמור ויכול להוביל לאיסכמיה של האצבעות? - התסמנות ריאתית * מה ההתסמנות הריאתית העיקרית של המחלה הדיפוזית והמחלה המוגבלת? * האם יל״ד ריאתי יכול לקרות במחלה מפושטת ופיברוזיס ריאתי במחלה מוגבלת? - פגיעה כלייתית * מה הפגיעה האופיינית של סקלרודרמה בכליה? * באיזה מחלה שכיח? - איזה 5 תסמינים מסמן crest? * התסמינים האלו מאפיינים בעיקר את המחלה המפושטת או המוגבלת? - מה הנוגדן האופייני למחלה מוגבלת? למחלה מפושטת? - 2
-- תסמינים עוריים * עיבוי של העור - במחלה מוגבלת קורה יותר לאט ובדרך כלל מערב את הגפיים והפנים ללא מעורבות של הגב. במחלה דיפוזית קורה יותר מהר ומערב שטחי עור יותר נרחבים * קלצינוזיס של העור - דווקא יותר שכיח במחלה המוגבלת -- תופעת רנו * יותר שכיח בגרסא המוגבלת, אז יכול להופיע שנים לפני התסמינים העוריים ולגרום לאיסכמיה של האצבעות * בעוד במחלה המפושטת מתחיל עם התסמינים העוריים ופחות שכיח שגורם לאיסכמיה של האצבעות -- הסתמנות ריאתית * במחלה מוגבלת שכיח לראות יל״ד ריאתי, אך לעיתים נדירות יותר ניתן לראות גם פיברוזיס ריאתי * במחלה מפושטת שכיח יותר לראות פיברוזיס ריאתי אך לעיתים יכולה להיות גם יל״ד ריאתי -- פגיעה כלייתית * הפגיעה הקלאסית בכליה בסקלרודרמה היא scleroderma renal crisis בגלל פגיעה בכלי הדם הכליתיים. * הרבה יותר שכיח במחלה מפושטת -- crest * calcinosis * reno * esophageal dysmotility * sclerodactyly * talagectasia -- סרולוגיה * אנטי צנטרומר * anti scl-70, anti rna polymerase 3
55
מהי מחלת scleroderma sin sclerosis? איזה נוגדן אופייני במחלה זו?
כל מיני תסמינים של סקלרודרמה אך ללא סקלרוזיס אנטי טופואיזומרז - scl-70
56
סקלרודרמה - פתולוגיה - הפיברוזיה העורי * עושה ספארינג של טפולות או הורס אותן? * גורם לעובי עבה או דק של אפידרמיס? - הפיברוזי הריאתי * מה לרוב הדפוס ההיסטולוגי השכיח? - פיברוזיס של מערכת העיכול * לרוב איזה חלק של הושט עובר פיברוזיס? * לאיזה פתולוגיה גורם? * האם יש דיסמוטיליות של המעי? - פיברוזיס לבבי * לרוב באיזה 2 שכבות? * האם יש שכיחות מוגברת של מחלה איסכמית? - פיברוזיס במקומות נוספים * באיזה בלוטות? - 2 * פיברוזיס ב-3 מרכיבים של מערכת השלד שיתכנו?
- פיברוזיס עורי: * הורס אותן * אפידרמיס דק - פיברוזיס ריאתי * nsip - פיברוזיס של מערכת העיכול * דיסטלי * gerd * כן - פיברוזיס לבבי * מיוקרד ופריקארד * לא - מקומות נוספים * רוק * תריס * שריר, גידים, סינביום
57
סקלרודרמה - קליניקה - לסדר את ההסתמנויות הבאות לפי סדר שכיחותם * רנו * משבר כלייתי * ild * יל״ד ריאתי * עיבוי עורי * מיופתיה * מעורבות לבבית
- מעורבות עורית - רנו - מחלה ריאות אינטרסטיציאלית - יל״ד ריאתי - מיופתיה - מחלת לב - משבר כלייתי
58
סקלרודרמה - התייצגות קלינית ראשונית ** מחלה דיפוזית - בתחילת המחלה העור יהיה יותר פיברוטי או דלקתי? - איך זה יתבטא - 2 - מעורבות של איברים פנימיים קורת מתי לאורך המחלה? - לרוב אחרי 4 שנים המעורבות של איברים מתייצבת או ממשיכה להחמיר?
- דלקתח - עם נפיחות וגרד - ב-3-4 שנים הראשונות - מתייצבת
59
סקלרודרמה - מה זה overlap syndromes? * מה 4 המחלות השכיחות שיש איתן אוברלפ * סינרומי אוברלפ יותר שכיחים בגרסא המפושטת או הלימיטד?
- פוליזמיוטיס - שיוגרן - sle - הפטיטיס אוטואימונית לימיטיד
60
סקלרודרמה - קליניקה -- תופעת רנו * תופעת הרנו בסקלרודרמה נחשבת ראשונית או שניונית? * איך קפילרוסקופיה יכולה לסייע להבדיל בין רנו ראשוני ושניוני? -- פיברוזיס עורי * האם הולך מדיסטלי לפרוקסימאאלי? * איך משפיע על זיעה? זקיקי שיערה? קפלי עור? * מה הקונטרקטורות האופיניות? * איך יראו הפנים? * באיזה מחלה אופייני טלאנג׳קטזיות על הגפיים והפנים? - מאפיינים ריאתיים: * איזה מספר גורם זה למוות בחולים עם סקלרודרומה? (המעורביות הריאתיות השונות) * ild - בסיכון מוגבר בחולים באיזה מין? - עם איזה מידת מעורבות פיברוזיס עורי? - עם איזה נוגדן? - עם איזה תסמין במערכת העיכול? * pah - בסיכון מוגבר חולים עם איזה נוגדנים? - גיל הסתמנות? - חומרת תופעת רנו? - האם עושים סקירה ליל״ד ריאתי בחולי סקלרודרמה? באיזה תדירות? עם איזה אמצעי * מאיזה פתולוגיה מוגברת בריאות סובלים מטופלים עם חוסר תפקוד של הושט?
-- תופעת רנו * שניונית (רנו ראשוני זה רנו שאינו משני לפתולוגיה אחרת) * בקפילורסקופיה נראה עיוות של כלי הדם במיטת הציפורן בסקלרודרמה -- מאפיינים עוריים * כן * באיזורים שעברו פיברוזיס אין יותר שיעור, הזעה מופחתת, היעלמות קפלי עור * קונטרקטורה של פלקציה באצבעות * פני מסיכה * לימיטד -- מאפיינים ריאתיים * גורם המוות מספר אחד בחולי סקלרודרמה ** ild - מין זכר - פיברוזיס עורי נרחב - אנטי טופואיזומרז - gerd משמעותי ** pah - אנטי צנטרומר - מבוגר - חמורה - אחת לשנה עם אקו ** אספירציות
61
סקלרודרמה - קליניקה - המשך: -- מעורבות מערכת העיכול * 3 תסמינים בגלל מעורבות של הפה * סיבוך עיקרי של הושט? - 2 * 2 פתולוגיות אפשריות של הקיבה? * מה גורם להפרעות ספיגה? * מה יכול לגרום להתקפים דמויי חסימת מעיים? * ביטוי של חוסר תפקוד של המעי הגס והרקטום - 3 * מחלה שיכולה להיות במקביל בכבד? -- מעורבות הכליה: * משנית לפגיעה הכלייתית איזה ממצא סיסטמי ואיזה ממצא בבדיקת שתן נפוצים בחולי סקלרודרמה? * גורמי סיכון - איזה מין - מידת המעורבות העורית? - איזה נוגדן? - טיפול תרופתי כלשהו? * אופן התייצגות - מה יהיה לחץ הדם? האם יוכל לגרום לפגיעה באיברי מטרה? - ממצאים בבדיקת שתן - 2? - ממצאים בספירה? - 2 * אם החולה מתייצג עם ____ או קראטינין מעל ___ הפרוגנוזה לא טובה ** טיפול * מה הטיפול העיקרי? * איזה מעקב יש לעשות בחולים בסיכון מוגבר לקרייסיס כלייתי? מאיזה תרפה יש להימנע? -- מעורבות קרדיאלית: * לרוב איזה 2 שכבות של הלב מעורבות? * מה גורם להפרעות הולכה? * אם יש הפרעה בתפקוד הלב היא דיאסטולית או סיסטולית? * האם שכיחות מחלה איסכמית מוגברת בקרב חולי סקלרודרמה? -- התסמנות מוסקולוסקלטאלית * האם החולים מפתחים נוקשות של המפרקים וסטריקטורות? * האם אתריטיס או מיוזיטיס הן שכיחות? * מה זה tendon friction rub? יכול להעיד על סיכון לפתח איזה סיבוך? -- תסמינים נוספים * האם זיקה סינדרום שכיח? * הפרעה אנדוקרינית? * הפרעות בתפקוד המיני? * בסיכון לאיזה סרטן הם - 2 * האם סקלרודרמה יכולה להיות סינדרום פרה-ניאופלסטי משני לגידול?
* מפתח פה צר, יובש בפה, מחלה פרידונטליות, * gerd, דיספגיה * גסטרופרזיס, gave * בקטריאל אוברגרות׳ * פיברוז של המעי * עצירות, שלשול, צניחה של האנוס * pbc * יל״ד * פרוטאינוריה - גברים - נרחבת - אנטי רנא פולימרז 3 - סטרואידים * יתייצגו עם משבר יל״ד ומשנית אליו כאבים בחזה, טשטוש בראייה, כאבי ראש * דם וחלבון בשתן * אנמיה המוליטית עם שברי תאים ותרומבוציטופניה * אוליגוריה, 3 * acei * מעקב לחץ דם, הימנעות מסטרואידים פריקראד ומיוקרד פיבוריזס של המיוקארד - דיאסטולית - לא - כן - לא - פיברוזיס סביב הגיד שגורם למין שפשוף שלו בעת תנועה שאפשר להרגיש - מעיד על משבר כלייתי שמתקרב - כן בגלל פיברוזיס של בלוטות רוק ודמעות - היפותירואידיזם בגלל פיברוזיס של הבלוטה - הפרעת זקפה בגברים - ושט וריאות בגלל מעורבות של הושט וריאה במחלה - כן
62
סקלרודרמה - מעבדה: - ממצא נפוץ בספירה? - האם לרוב מדדי דלקת מוגברים?
- אנמיה, לרוב של מחלה כרונית - לא
63
בחולה עם רנו מה הדרך הכי ובה להבדיל אם זה חלק מסקלרודרמה או סתם רנו?
לעשות קפילרוסקופיה
64
סקלרודרמה - טיפול נסקור את התרופות השונות ** סטרואידים - לאיזה תסמינים עוזרים? - 2 - מעלים סכנה לאיזה תסמין? - האם השימוש בהם שכיח? ** ציקלופוספמיד - במה בעיקר עוזר? ** טוקליזומאב, מיקופנולט - באיזה 2 התסמנויות נמצאו יעילים? ** nintedanib - באיזה התסמנות יעיל? ** d-penecillinamin - באיזה התסמנות מועיל? - האם מפחית תמותה? ** טיפול בתופעת רנו - 2 טיפולים קו ראשון? - 2 תרופות שיכולות לעזור אם הקו הראשון לא עובד? - תרופה לוריד שאפשר לתת כקו מתקדם - מה ניתן למי שכבר יש כיבים כדי למנוע עוד כיב? - 2 טיפולים יותר כירורגיים למניעת כריתת אצבע?
** סטרואידים: - כאבים וקשיחות העור במחלה המוקדמת הדלקתית - משבר כלייתי - כמה שפחות ** ציקלופוספמיד - ild ** טוקליזומאב, מיקופנולט - ild, התסמנות עורית ** nintedanib - ild ** די-פנציל-אמין - עורית - כן ** טיפול ברנו - ccb, arb (not ace) - פרזוסין - אנטוניסט אלפא אדרנרגי, ויאגרה - פרוסטציקלין לוריד - בוסטנטן - אנטגויניסט לאנדותלין לחולים עם כיבים למניעת עוד כיב - הזרקת בוטוקס או סימפטומימקטומיה
65
סקלרודרמה - טיפול ב ild: - חולה מאובחן עם סקלרודרמה * איזה בדיקה נעשה כדי לזהות אם יש פיברוזיס ריאתי - 2 - אם אין - מה המעקב? - אם יש מחלה נרחבת * מה זה אומר מחלה נרחבת בספירומטריה ובסיטי? * איזה 3 טיפולים אפשרי להתחיל? * מי מהם מועדף בגל פחות תופעות לוואי? * האם ניתן לשלב בינהם? - אם החולה הוא בסיכון בינוני * מה זה סיכון בינוני בסיטי ובספירומטריה * מה האפשרויות - 2? * איך נחליט? -- פתרון קו אחרון ל ild?
* ספירומטריה וסיטי חזה -- אם אין עדות לפיברוזיס ותפקודי הנשימה תקינים - מעקב עם ספירומטריה כל חצי שנה -- אם יש פיברוזיס נרחב ביסטי ובספירומטריה fvc פחות מ-70% - נתחיל טיפול * מיקופנולט - מועדף * נינטיניב * ציקלופוספמיד -- אם יש פיברוזיס מסויים בהדמיה אבל ספירומטריה עדיין מעל 70% * אם החולה בסיכון גבוה מתחיל טיפול * אם לא - נעקוב עם ספירומטריה -- השתלת ריאה
66
סקלרודרמה - טיפול בסיבוכי גסטרו: - למה משמש טיפול ב ppi? - מטוקלופרמיד, דומפרידון אריתרומיצין? - האם נילסן פונדופלקציה לטיפול בגרד מומלצת בחולים אלו? - איך אפשר לטפל ב gave מדמם? - מה הטיפול לבקתריאל אוברגרות׳? - תרופה לתנועתיות מופחתת של המעי?
- gerd - גסטרופרזיס - לא - אנדוסקופיה - אנטיביוטיקה - אוקטקואיד
67
סקלרודרמה - טיפול בסיבוכי גסטרו: - למה משמש טיפול ב ppi? - מטוקלופרמיד, דומפרידון אריתרומיצין? - האם נילסן פונדופלקציה לטיפול בגרד מומלצת בחולים אלו? - איך אפשר לטפל ב gave מדמם? - מה הטיפול לבקתריאל אוברגרות׳? - תרופה לתנועתיות מופחתת של המעי?
- gerd - גסטרופרזיס - לא - אנדוסקופיה - אנטיביוטיקה - אוקטקואיד
68
סקלרודרמה - טיפול ב pah - האם עושים סקרינינג לכל חולה בעת האבחנה ואחר כך לפיתוח יל״ד ריאתי? - האם הטיפול הוא כמו ביל״ד ריאתי רגיל? - טיפול קו אחרון?
- כן - כן - השתלת ריאה
69
סקלרודרמה - טיפול במשבר כלייתי: - מה הטיפולה העיקרי? - מה ניתן להוסיף אם לא מספיק להורדת לחץ הדם - 2 - טיפול קו אחרון? - כמה זמן אחרי היעדר גמילה מדיאליזה אפשר לשקול השתלה? סקלרודרמה - טיפול בעור - 2 טיפולים אפשריים לתסמינים הראשוניים העוריים (התסמינים הדלקתיים יותר) - למה משמש pulse dye laser? - מה עושות ציקלופוספמיד ומתוטרקסט?
- ace - arb or ccb - דיאליזה - שנתיים אנטי היסטמי וסטרואידים - טיפול בטלאג׳קטזיות שמפריעות קוסמטית - מאטים במעט את המחלה העורית
70
localized scleroderma: - מה זה מורפאה? * האם לרוב משפיע על האצבעות בדומה לסקלרודרמה סיסטמית? - linear scleroderma * איפה בעיקר מופיע? * איך משפיע על ילדים?
- נגעים עוגלים של עור קשה, לרוב לא באמצבעות - נגעים מאורכים של עור נוקשה - יכול לפגוע בעצמות ולהגביר גדילה בילדים
71
mixed connective tissue disease: - זה מעורבות של איזה סוג של סקלרודרמה עם מאפיינים של איזה עוד 3 מחלות? * מה התסמינים הקלאסיים של לופוס? * של מיוזיטיס? * של ra? - איזה נוגדן מאוד מקושר לזה? - האם לרוב יש נוגדנים קלאסיים של סקלרודרמה? - איך מגיב לסטרואידים? - מה הפרוגנוזה ביחס לסקלרודורמה?
- סקלרודרמה מוגבלת עם מאפייני של לופוס, מיוזיטיס וארתריטיס ראומטית * פריחות של לופוס * פריחות של דרמטומיוזיטיס * פוליארתריטיס ארוזיבית * crest -anti rnp - לא - יכול להגיב לסטרואידים ולכן פרוגנוזה יותר טובה מסקלרודרמה
72
eiosinophillic fasciitis: - מה התסמין העיקרי? - האם האצבעות מעורבות? - האם יש תופעת רנו? מעורבות איברים סיסטמיים? נוגדנים אופיניים? - מה רואים בביופסיה? - איך לרוב מאבחנים? - מה יכול להיות הגורם - 2 - איך לרוב מטפלים?
- עיבוי של העור ללא עירוב אצבעות - ללא רנו, השפעות סיסטמיות או נוגדנים של סקלרודרמה - בביופסיה ובדם רואים אאוזינופילים - mm או תסמנות מיאלודיספלסטית - סטרואידים
73
מיופתיות דלקתיות - האם בכל מקרה של מיופתיה דלקתית צריך ביופסית שריר? - מי היוצאת דופן בה לפעמים אפשר לוותר על ביופסיה? - בדרמטומיוזיסטיס איפה עוד אפשר לקחת ביופסיה חוץ מהשריר?
- כן - דרמטומיוזיסטיס, לפעמים אפשר לאבחן בלי ביופסיה או לקחת ביופסיה מהעור
74
מיופתיות דלקתיות 1. דרמטומיוזיטיס -- אפידמיולוגיה: * האם יכול לקרות גם בילדים וגם במבוגרים? * האם יש קשר לממאירות? * שכיחות גברים נשים -- הסתמנות: ** מה ההתסמנות השרירים העיקרית? * האם סימטרי? * האם פרוקסימאלי או דיסטלי? ** התסמנויות עוריות - להגיד מה זה כל אחד - הליטוטרופ ראש - גורטון פפולס - v sign - shawl sign - שינוי בציפורניים? ** האם לרוב ההסתמנות העורית והשרירית מגיעות ביחד או לבד? ** תסמין ריאתי שיכול להתלוות? ** תסמין לבבי שיכול להתלוות? -- מעבדה: * האם ברוב ה cpk יהיה מוגבר? * ובמי שלא איזה אינזים יהיה מוגבר? * מה רואים ב mri * האם יש סרולוגיות ספציפיות? -- ביופסיה * איפה תהיה אטרופיה שרירית * איפה תהיה דלקת - 2 -- פרוגנוזה בסך הכל טובה או לא?
-- אפידמיולוגיה: * כן - יש דרמטומיוזיטיס בילדים * קשר לממאירות * יותר נשים -- התסמנות * חולשת שרירים פרוקסימאלית סימטרית * התסמנויות עוריות - פריחה באיזור העפעפיים - פריחה באיזורים אקסטנסורים של מפרקים - אודם באיזור הוי של החולצה - אודם באיזור בכתפיים והצוואר - טלג׳אקטזיות בשורשי הציפורניים * לרוב עורי + שרירי מגיע ביחד * יכול להיות גם ild * יכול להיות גם מיוקרדיטיס -- מעבדה: * cpk מוגבר * אדולז * בצקת בשריר * כן -- ביופסיה *אטרופיה פרי-פסיקולרית * דלקת בפרימיזיום ופריווסקולר -- פרונוזה טובה
75
סרולוגיות ולאיזה מיוזיטיס הם קשורים: mda-5 * מה מאפיין את הקליניקה? anti-hmgcr * מה יכול להיות הטריגר? tif1 * לאיזה מחלה קשור? srp * מידת התגובה לטיפול? mi-2 * מידת הקשר לממאירות? nxp2 * לאיזה מחלה קשור? cn1a
mda-5 - דרמטומיוזיטיס - בעיקר תסמינים עוריים ומחלת ריאות אינטרטיציאלית ופחות פגיעה שרירית hmgcr - יכול להיות מושרה סטטינים אבל לא חייב - imnm tif-1 & nxp2 - דרמטומיוזיטיס עם יותר קשר לממאירות cn-1a - ibm srp - imnm - לא מגיב לטיפול mi-2 - פחות קשר לממאירות jo-1 - anti syntathase
76
מיוטיזיס אינפלמטורי 2. פולימיוזיטיס: -- אפידמיולוגיה * האם יש קשר לממאירות * שכיחות גברים נשים? * האם יכול להופיע גם בילדים? -- קליניקה * החולשה היא פרוקסימאלית או דיסטלית? * סימטרית או לא? * האם יש גם סכנה למיוקרדיטיס או מחלת לב אינטרסטיציאלית כמו בדרמטומיוזיטיס? -- מעבדה: * האם cpk מוגבר? * האם יש נוגדן ספציפי? * מה נראה במרי? -- היסטולוגיה * איפה רוב הדלקת? * מה התא הדלקתי העיקרי? * איך זה שונה מדרמטומיוזיטיס? -- פרוגנוזה - איך היא בסך הכל?
-- קשר לממאירות * יותר נשים * לא -- קליניקה: * חולשת שרירים פרוקסימאלית סימטרית * יכול להיות מיוקרדיטיס או מחלת ריאות אינטרסטיציאלית -- מעבדה * אין נוגדן ספציפי * יש cpk * מרי בצקת לא ספציפית -- היסטולוגיה: * דלקת פריוסקולרית ובאנדומיזיום * תא עיקרי סידי8 בעוד בדרמטומיוזיטיס זה סידי 4
77
מיוזיטיס אינפלמטורי 3. immune mediated necrotizing myopathy: -- אפידמיולוגיה * האם יש קשר לממאירות * שכיחות גברים נשים? * האם יכול להופיע גם בילדים? -- קליניקה: * חולשה סימטרית? * פרוקסימאלית או דיסטלית? -- מעבדה * האם יש נוגדנים אופיניים? - anti hmgcr - לאיזה חשיפה יכול להיות קשור? האם חייב? - anti srp - איך מגיב לטיפול? - מה מאפיין את ה cpk במחלה זו? -- היסטולוגיה * מה ההלומרק ההיסטולוגי? -- פרוגנוזה * איך היא?
-- אפידמיולוגיה * יש קשר לממאירות * נשים וגברים שווה * יכול להופיע גם בילדים -- קליניקה: * חולשה פרוקסימאלית סימטרית -- מעבדה: * cpk גבוה במיוחד * anti hmgcr - יכול להיות משני לחשיפה לסטטינים * anti srp - יכול להיות קשה לטיפול -- היסטולוגיה: נקרוזיס של סיבי שריר -- פרוגנוזה פחות טובה
78
מיופתיות אינפלמטוריות 4. antisysnthetase syndrome: -- אידמיולגויה * שכיחות גברים נשים * האם יכול להופיע גם בילדים? * קשר לממאירות? -- קליניקה: * מה 6 התסמינים האופיניים 2- מוסקולוסקלטליים 1 - וסקולרי 1 - מערב איבר 1 - סימן סיסטמי 1 - ממצא בבדיקה -- מעבדה * מה הנוגדן האופייני? * האם cpk מוגבר? -- היסטולוגיה * דומה לאיזה הפרעה? -- פרוגנוזה?
-- אפידמיולוגיה * יותר נשים * כן * ללא קשר לממאירות -- קליניקה * hair mf - mechanic Hands - Arthritis - ILD - Reno - Myositis - Fever -- מעבדה * אנטי jo - כן -- היסטולוגיה כמו dm -- פרוגנוזה טיפה פחות טובה מדרמטומיוזיטיס ופוליומיוזיטיס
79
מיוזיטיס דלקתי 5. inclusion body disease -- אפידמיולוגיה: - יותר נשים ו גברים? - גיל שכיח? - האם מקושר לממאירות? -- קליניקה * איפה עיקר החולשה - 2 * עוד תסמין שיכול להיות? -- מעבדה: * איך ה cpk? * נוגדן אופייני? * יחס תאי סידי 4 ו-8 * איזה שרירים מעורבים באופן שכיח במרי - 3? -- פרוגנוזה * קצב התקדמות * תגובה לטיפול
-- אפידמיולוגיה * יותר נשים * לרוב מעל גיל 50 * לרוב אין קשר לממאירות -- קליניקה: * חולשה פלקסורית בעיקר בשורש כף היד ובקוודריספס * דיספגיה -- מעבדה: * cpk תקין או מעט מוגבר * anti -cn-1a * יותר 8 ופחות 4 * מעורבות של הוסטוס מדיאליס ולטראליס וגם של הפלקסור דיגיטורום פרופונדוס -- פרוגנוזה * לא מגיב לטיפול * מתקדם לאט - תוך 10-15 שנה בכיסא גלגלים
80
מיופתיות אינפלמטוריות - טיפול: - מה לרוב הקו הראשון לטיפול? * מי המיופתיה שלרוב לא מגיבה? - לרוב מה התרופה שמוסיפים על גבי הסטרואידים? * מצבים בהם ישר נתחיל מסטרואידים + מתוטרקסט - סוג מחלה - קליניקה - 2 - גורמי סיכון מטיפול בסטרואידים * מצבים בהם נתחיל סטרואידים ואז אחר כך נוסיף מתוטרקסט - כאשר תוך כמה זמן אין תגובה? - כאשר מה קורה כשמנסים להוריד סטרואידים? - באיזה סוג של מחלה לעיתים נצטרך לתת טיפול משולש ואז מה יכלול - 2 אופציות - מה הטיפול העיקרי ל ibm?
- סטרואידים * ibm - מתוטרקסט ** נוסיף מיד: - בחולי imnm - חולים עם חולשה קשה או מעורבות איברים (מחלת ריאות או לב) - סיכון גבוה לטיפול בסטרואידים: סכרת, אוסטאופורוזיס וכוק ** נוסיף אחר כך - אם אין תגובה תוך 2-4 חודשים - קושי מהורדת מינון סטרואידים - imnm - לעיתים נותנים סטרואידים + מתוטרקסט + איויאיג׳י או רטיקוסימאב - ibm - בעיקר פיזיותרפיה
81
מיופתיות אינפלמטוריות - טיפול -- פרדניזון * לרוב מתחילים במינון גבוה או נמוך? * עד מתי ממשיכים? * ואז עושים טייפרינג דאון בעדינות * רוב המטופלים יזדקקו למינון כלשהו של פרניזון או שיצליחו להיגמל? * על מה צריך לחשוב אם חולה לא מגיב לסטרואידים? - 2 אפשרויות * חולים שמפתחים חולשת שרירים חוזרת תוך כדי טיפול בסטרואידים - מה 2 האבחנות האפשריות * אין נבדל בין חזה של המיוזיטיס למיופתיה משנית לסטרואידים מבחינת - כמות ck - מינון הסטרואיידם - ממצאים ב emg ** טיפולים שניתן להוסיף על סטרואידים -- מתוטרקסט: * חולה עם טיפול במינון מקסימאלי של מתוטרקסט פומי ללא שליטה במחלה - מה אפשר לעשות? -- אזתיאופרין * כמה זמן לוקח לו להשפיע? * איזה סינדרום אם מתפתח יכול להצריך הפסקת טיפול? -- מיקופנולט * בחולים עם איזה פתולוגיה זה יהיה התרופה הראשונה שנוסיף אחרי סטרואידין? -- ivig * לרוב ינתן בחולים שלא הגיבו לאיזה טיפול?
- גבוה - עד שהחולשה מפסיקים/ אין עוד שיפור - יזדקקו למינון - או שזה לא מיוזיטיס אינפלמטורית או שזה ibm - או מיופתיה של סטרואידים או חזרה של המחלה * מיופתיה של סטרואידים תהיה במינון גבוה, ללא עליית סיפיקיי, עם אי אם ג׳י תקין * חזרה של מיוזיטיס תהיה עם עלייה של סיפיקי, דווקא בזמן הורדת מינון סטרואידים ואי-אםג׳ יהיה לא תקין -- מתוטרקסט * iv - אזתיאופרין * 12-18 חודשים * חום ותסמיני gi - מיקופנולט * ild - ivigi * מי שלא הגיב לסטרואידים + עוד תרופה
82
איזה תרופה לטיפול סרטן יכולה לגרום למיוזיטיס? איך לרוב עושים את האבחנה? לאיזה עוד הפרעת עצב שריר יכולה התרופה לגרום? האם מפסיקים את התרופה? האם לרוב יש צורך בטיפול בסטרואידים?
- check point inhibitors - ביופסיה - מיאסטניה - כן - כן
83
מה זה שיוגרן ראשוני ושניוני? מה הממצא הפתולוגי העיקרי בבלוטות הפגועות? מה 2 הנוגדנים האופיניים - מה רמות האימונוגלובולינים בהרבה מהחולים?
- ראשוני - רק שיוגרן - שניוני - שיוגרן משני להפרעות ראומטולוגיות אחרות כמו לופוס, ראומטיק ארתריטיס או סקלרודרמה - תסנין של תאי טי ובי שהורסים את הבלוטה - אנטי רו ואנטי לה - יש היפר גמא גלובולינמיה
84
שיוגרן - קליניקה: - מה התסמין העיקרי בפה? * האם מגביר שכיחות זיהומים? * מה נראה בהסתכלות על הלשון? * איך יראו בלוטות הרוק בשיוגרן ראשוני? * דרכים לזיהוי הפתולוגיה בבלוטת הרוק - מה זה סליומטריה? - 2 הדמיות שיכולות לזהות פגיעה בבלוטה? - איזה פרוצדורה יכולה לתת אבחנה סופית של דקת בבלוטה? - מה התסמין העקרי בעיניים? * מה זה מבחן שווימר? - עוד 3 בלוטות שיכולות פחות להפריש והביטוי הקליני של זה? - תסמינים שאינם בלוטיים * יותר קורה בשיוגרן ראשוני או שניוני? ** תסמינים כלליים - 2 ** תסמיני מוסקולוסקלטאליים - 3 - האם הארתריטיס ארוזיבית? ** לעיתים לחולים יש peri-epithelitis באיזה איברים יכול לפגוע - 3 - מה הביטוי בכל איבר? - לאיזה הפרעה יכולה לגרום הפגיעה הכלייתית? ** 3 פתולוגיות משניות לשקיעת קומפלקסים אימונים ברקמות השונות * מה הביטוי העיקרי של הוסקוליטיס? * מה סוג הגלומרולו-נפריטיס? ** האם יש רנו? ** איזה ממאירות יכולים לפתח? - מתי לאורך המחלה מופיע? - השרידות בחולים עם ממאירות נמוכה יותר בחולים * עם איזה גודל גידולי? * עם איזה גרייד היסטולוגי? * עם איזה תסמינים?
- יובש בפה * מגביר זיהומים * אטרופיה של הפפילות * מוגדלות - סליומטריה - מדידת כמות הרוק שיוצאת מהבלוטה - mri or us - ביוספיה - יובש בעיניים * מעריך את ייצור הדמעות - בלוטות בדרכי הנשימה ואז יהיה יובש באף, בגרון ובטטריכאה - בלוטות בצוואר הרחם ואז יהיה יובש נרתיקי - בלוטות במערכת העיכול ואז תהיה בעיתיות בתנועתיות הושט והקיבה * ראשוני * ארתלגיה, ארתריטיס, מיאלגיה - ארתריטיס לא ארוזיבית ** פרי אפיתליאטיס - כבד - pbc - כליה - אינטרסטישיאל נפריטיס - יכול לגרום לrta - ריאות - אינטרסטישיאל פניאומוניטיס ** הפרעות של קומפלקסים אימוניים - וסקוליטיס שלרוב יתבטא עם סימנים עוריים - גלומרולונפריטיס מסוג ממברנו-פרוליפרטיב - נוירופתיה לרוב מסוג מנונויריתיס מולטיפלקס ** יש רנו ** לימפומה מסוג mal - לרוב בשלב מאוחר * 7 סמ * בינוני-גבוה * b
85
שיוגרן - אבחנה - איזה 2 זיהומים כדאי לשלול (כי יכולים לגרום תסמינים דומים) - למה נעשה צילום חזה לכולם? - אבחנה - מבוססת על תסמינים, בדיקות כמותיות, סרולוגיות וביופסיה * מבחינת תסמינים - מה התסמינים העיקריים שעליהם מתלוננים החולים- 2 ? האם צריך את שניהם בשביל אבחנה? האם ניתן לאבחן שיוגרן גם בלי יובש בעיניים או בפה? * איזה 2 בדיקות יכולות לכמת יובש בפה/בעיניים? כמה מהן צריכות להיות חיוביות? * בנוסף יש צורך סרולוגיה וביופסיה - האם צריך את שניהם או רק אחד?
- הפטיטיס סי והי אי וי - כי גם סרקואידוזיס יכול לגרום לתסמינים דומים - תסמינים: לרוב יובש בפה או בעיניים - צריך רק אחד, גם תסמינים אחרים בלוטיים או אקסטרה בלוטיים הם מספיקים (ולכן אפשר לאבחן בלי יובש בפה או בעיניים) - מבחן שווימר עם פחות מ5 ממ דמעות ב5 דקות או סלביוגרפיה עם פחות מ0.1 מל רוק בדקה - אחת לפחות צריכה להיות חיובית - או ביופסיה או נוגדנים חיוביים
86
שיוגרן - אבחנה מבדלת - למה מכווין אם נמצא גרנולומות בעיקר בבלוטת רוק? - אם נמצא בעיקר תאי סידי 8 - אם נמצא תסנינים בעיקר בבלוטות גדולות בלווי רמות גבוהות של igg4
- סרקואידוזיס - זיהום hiv - igg related syndrome
87
שיוגרן - טיפול: ** יובש בעיניים - מאיזה גירויים כדאי להימנע? - מאיזה תרופות כדאי להימנע? - מה הטיפול הראשוני ליובש בעיניים? - מה עושה ציקלוספורין ואיך ניתן? - מה עושים פילוקרפין ואיך ניתן? - טיפול מכני שניתן לעשות? ** יובש בפה - מה הטיפול הכי טוב ליובש בפה? - מה עושה פילוקרפין? - מה צריך לעשות אם בלוטות הרוק מוגדלות באופן קבוע? ** כאבי פרקים וארתריטיס - מה הטיפול? ** מה הטיפול לrta? ** מתי נשתמש ברטוקסימאב או סטרואידים?
** יובש בעיניים - רוח, עישון, איזורים יבשים - אנטיכולינרגי ומשתנים - לובריקנטים - ציקלוספורין ניתן מקומית ומגביר ייצור דמעות - ניתן פראוז ומעלה ייצור דמעות ורוק - סתימת פתח ניקוז המדמעות ** יובש בפה - מים - מגביר ייצור רוק - ביופסיה לשלול ממאירות ** פלקווניל ** ביקרבונט ** מחלה סיסטמית עם ארתריטיס (שלא מגיב לפלקווניל)
88
1. axial spondyloarthritis - מה זה radiographic spodyloarthritis? - מה זה non radiographic spondiloarthritis? - אם י עדות רדיוגרפית במרי, לאיזה קבוצה משתייך? - איזה מהקבוצות הנ״ל הייתה מכונה בעבר ankalosing spondylitis?
- ספונדילוארתרטיטיס עם נוכחות של סקרואילאיטיס בצילום - זה המקביל למה שפעם כונה אנקילוזינג סופנדליטיס - ספונדילוארתריטיס ללא עדות לסקרואילאיטיס בצילום/ עדות רק במרי
89
1. ax-spa - לאיזה אלל מאוד מקושר? - מי יותר מקושר לאל הזה ספונדילוארתריטיס רדיוגרפי או לא רדיוגרפי?
- hla-b27 - הלא רדיוגרפי
90
1. ax-spa - באיזה גיל לרוב מתחילים התסמינים? - מה לרוב התסמין הראשון? * איפה ממוקם הכאב? * האם חד או דו״צ? * איך פעילות גופנית משפיעה עליו? * האם יכול להעיר משינה? * באיזה תסמין יכול להיות מלווה בבקרים? - מעורבות של איזה מפרק גדול היא שכיחה בנוסף לעמ״ש וסקרום? - האם יש ארתריטיס פריפארית? לרוב סימטרית או לא? - מעורבות של איזה חלק מעמ״ש לרוב קורת מאוחר? - בספונדילוארתרופתיה בילדים לרוב התסמינים הם אקסיאליים או פריפאריים? מתי יתפתחו תסמינים אקסיאליים? - באיזה תנועות יהיו מוגבלים החולים - 2 - מה הסיבוך הכי משמעותי של המחלה בעמ״ש? * איפה לרוב השבר? * לאיזה תסמינים יכול לגרום? -- בדיקה גופנית * מה זה schober test? * האם יכולה להיות רגישות במישוש גרמי? באיזה איזורים? - 4 * מה קורה למבנה הלורדותי והקיפוטי של הגב - 2 * איזה ממצא ניתן למצוא בהדמיה במחלה מתקדמת בין החוליות בעמ״ש? -- מעורבות חוץ מפרקית: * מה התסמין החוץ מפרקי הכי שכיח? * דלקת באיזה מיקום סובלים מרבית החולים אך לרוב הדלקת היא סאב קלינית? * איזה פתולוגיה עורית הולכת עם ההפרעה? * איזה הפרעה מסתמית? * הפרעה חשמלית בלב? * האם יש סיכון מוגבר למחלת לב איסכמית? * השפעה ריאתית נדירה? * השפעה עצבית נדירה?
- סביב גיל 20 - תסמין ראשון - כאב גב תחתון/עכוז * חד צדדי ובהמשך דו״צ * מוקל בפעילות * יכול להעיר משינה * יכול להיות מלווה בקישיון בוקר - מעורבות מפרק הירך - יכולה להיות ארתריטיס פריפארית לא סימטרית - עמוד שדרה צרוויקלי לרוב מעורב מאוחר - בילדים דווקא התסמינים בהתחלה הם פריפאריים ותסמינים אקסיאליים יופיעו יותר בבגרות - פלקציה והטייה לטראלית של הגב - שבר בעמ״ש לרוב צרוויקלי תחתון שיול לגרום לתסמינים נוירולוגיים -- בדיקה גופנית: * פחות מ5 ס״מ של התרחבות בין שאיפה לנשיפה של בית החזה * כן באיזור החזה, הספינוס פרוסס, האגן, הטיביה - יש איבוד של הלורדוזיס במותן והיפרקיפוזיס בחזה - סינדסמופיטים -- מעורבות חוץ מפרקית: * אנטריור אובאיטיס * קולון או מעי דק * פסוריאזיס * ar * avb * כן * פיברוזיס באונות עליונות * קאודה אקווינה
91
1. ax-spa - מעבדה - האם לרוב מדדלי דלקת מוגברים? - ממצא שכיח בספירה? - איזה אינזים כבדי יכול להיות מוגבר? - איזה אימונוגלובולין? -- ממצאים בהדמיה: * איזה מפרק לרוב יהיה מעורב ראשון בהדמיה בחולים שהם עם ספונדילוארתריטיס רדיוגרפי? * איזה מבנים גרמיים רואים בעמ״ש במחלה? * איז הדמיה מאוד רגישה בזיהוי סקרו-איליאיטיס?
- כן - אנמיה של מחלה כרונית - alkp - iga -- ממצאים בהדמיה * סקרואילאיטיס * סינדזמופיטים * mri
92
1. ac-spa - במטופל שסובל כמה זמן מכאבי גב וגיל מתחת לגיל ____ אפשר בכלל לחשוב על לאבחן - את האבחנה מחלקים למטופלים עם עדות לסקרואיליאטיטיס ובלי ** עדות לסקרואילאיטיס - יכול להיות גם בצילום? גם במרי? - כמה עוד קריטריונים צריכים למלא חולים עם סקרואילאטיטיס בהדמיה? ** חולים ללא סקרואילאיטיס בהדמיה - איזה תנאי חייבים למלא? - כמה עוד קריטריונים צריכים למלא? ** קריטריונים נוספים - מחלות הרקע של המטופל - 2 - תסמינים גרמיים - 4 - תסמינים שאינם גרמיים - 1 - ממצא גנטי - 1 - ממצא במעבדה - 1 - היסטוריה משפחתית - 1 - תגובה לנסיידס - 1 - אגב - עשינו לחולה צילום אגן ולא היה סקרואילאטיטיס - האם נעשה לו מרי כדי לאבחן אם אנחנו עדיין חושדים או שקודם נעשה בדיקה של הלא-27 וננסה לעשות אבחנה דרך המסלול שלו דורש מרי?
- 3 חודשים, 40 ** עם סקרואיליאטיס - בצילום או מרי - ואז עוד תסמין אחד ** בלי סקרואילאיטיס - hlab27 - ואז עוד 3 תסמינים - ibd, פסוריאזיס - ארתריטיס פריפארית, אנדתזיטיס, דקטיליטיס, כאב גב אינפלמטורי - אובאיטיס - hlab27 - crp מוגבר - של ספונדילוארתרופתיה - טובה hlab27
93
מאפיינים כל כאב גב אינפלמטורי - באיזה גיל מתחיל - תגובה למנוחה ופעילות - נוכחות קישיון בוקר - נוכחות כאב לילי - מהירות התחלה
- לפני גיל 40 - משתפר בפעילות ואינו מוקל במנוחה - יש קישיון בוקר - יש כאב ליילי - מתחיל בהדרגתיות
94
1. ax-spa - טיפול: - מה הטיפול הלא תרופתי - מה הטיפול התרופתי קו ראשון? - מה הטיפול קו שני? - נעבור לקו שני רק אחרי שכמה נסיידס נכשלו? - לאיזה חולים יש סיכוי מוגבר להגיב לטיפול באנטי טנפ מבחינת * גיל * מידת המגבלות הפיזית לפני התחלת הטיפול * מידת הדלקת לפני הטיפול * משך מחלה - 3 קונטרה אינדיקציות לטיפול באנטי-טנפ - האם אפשר לתת בהריון והנקה? - אם אנטי טנפ מפסיק לעבוד מה נעשה? - secukibuman * מנגנון פעולה? * באיזה חולים נשתמש בו? - sulfasalazine * לאיזה הסתמנות יכול לעזור? - ניתוח - מה הניתוח שהכי שכיח שמבוצע בחולי as? - מה הטיפול לאובאיטיס? * האם טיפול באנטי טנפ מפחית אירוע אובאיטיס? * האם אנטי il-17 יעיל נגד אובאיטיס?
- פעילות גופנית - nsaids - anti tnf * 2 * צעיר * גבוהה * גבוהה * קצרה - היסטוריה של ממאירות המטולוגית, לופוס, טרשת נפוצה - כנראה שכן - ניתן אחד אחר, במיוחד אם ראשונית הייתה תגובה * נוגדן il17 * שלא הגיבו או סבלו טנפ * ארתריטיס פריפארית - החלפת מפרק ירך - סטרואידים טופיקאליים - כן - לא
95
2. reactive arthritis: - איזה 4 זיהומים במערכת העיכול יכול לגרום לו? - זיהום במערכת המין? - זיהום נשימתי? - באיזה גיל נפוצה המחלה? - שכיחות בין גברים ונשים בטריגר המיני ובטריגר של מערכת העיכול? - מה השכיחות של hlab27 בקרב החולים?
- ירסניה, קמפילובקטר, סלמונלה, שיגלה - כלמידיה טרכומטיס - כלמידיה פניאומוניה
96
2. reactive arthritis - קליניקה: - מה לרוב נשמע בהיסטוריה של המטופל? כמה זמן לפני ההתיצגות? - באיזה זיהום אפשר לא לשמוע היסטוריה של זיהום קודם? - איזה תסמינים סיסטמיים יש - 3 - הארתריטיס * לרוב סימטרי או אסימטרי? * מפרקים מרכזיים? * מופיע לאט לאט או בבת אחת? * עם הזמן נוספים מפרקים או שהכל מתחיל בבת אחת? - איפה יכול להיות אנתזיטיס או פצאיטיס? - האם יכול להיות סקרו-אילאיטיס? במה שונה מהסקרואילאיטיס של as? - יכולה להיות דלקת בעמ״ש? ממה שונה בזו של as? - האם יכול להיות דקטיליטיס? - כמה זמן נמשך האתריטיס? - האם יכול להפוך לכרוני? במיוחד עם איזה זיהום? - האם יכולות להיות חזרות? - פרוגנוזה יותר או פחות טובה בחולי hlb-27? -- תסמינים חוץ מפרקיים: * תסמינים גניטליים - מה נפוץ בגברים ובנשים? - האם משני לזיהום שגרם למחלה עצמה או שזה חלק מהאתריטיס הראקטיבית? - האם יכול להופיע גם כשהארטריטיס הראקטיבית היא משנית לזיהום גסטרו? * תסמינים עיניים - תסמין קל - תסמין קשה * מה זה: keratoderma blennorhagica circinate balanitis * תסמינים באיזה עוד מקום בגוף נפוצים?
- זיהום אנטרי או במערכת המין 1-4 שבועות לפני ההתייצגות - כלמידיה של דרכי המין * חום, ירידה במשקל, עייפות * ארתריטיס - אסימטרית - של מפרקים גדולים בגפיים תחתונות - מופיע בבת אחת וכל פעם נוסף עוד מפרק - יכול להיות אנתזיטיס בגיד אכילס או פציאטיס בפלנטר פאציה - יכול להיות סקרואילאיטיס אבל בניגוד לאנקילוזינג ספונדליטיס לרוב הוא לא סימטרי - יכולה להיות דלקת בעמ״ש אבל היא יכולה להתחיל מכל מקום ולאוו דווקא מטפסת כמו באנקילוזיס ספונדיליטיס - יכול להיות דקטיליטיס - 3-5 חודשים אבל גן יכול להיות כרוני במיוחד בזיהום שגילה - יכולות להיות חזרות - פחות טובה * אורתריטיס, פרוסטיטיס, צרביקציטיס, סלפינגיטיס * יכול להיות גם שארית של הזיהום שגרם וגם כחלק מהתמונה הראקטיבית, גם אם הזיהום הראשוני היה גסטרו! * עיני - קונג׳קטיביטיס - אנטריור אובאיטיס * פריחה עורית שכיחה * פריחה על איבר המין שיכולה להיות - שינויים בציפורניים
97
reactive arthritis - ממצאים מעבדתיים והדמיתיים -- מעבדה: * האם יהיו מדדי דלת מוגברים? * האם לרוב יהיה אפשר לזהות את הזיהום הראשוני? * במחלה כרונית המערבת עמ״ש במה יהיו שונים הסינדסמופיטים מ-as? * מה תראה אנליזה של נוזל מפרק?
- כן - לא - יצאו ממרכז החוליה והיו יותר גסים - דקתי לא זיהומי
98
reactive arthritis - אבחנה מבדלת: - איזה זיהום גנטילי גם יכול להוביל לפוליארתריטיס שמזכירה ראקטיב ארתריטיס? - בזיהום גונקוקלי הארתריטיס הוא זיהומי או ראקטיבי? - אם יש תרבית אורתרה או צוואר רחם חיובית לגונוקוק האם זה לא יכול להיות ראקטיב ארתריטיס? - ואם מהדם, עור או סינוביה? - במה שונה ארתריטיס מגונוקוק מבחינת פיזור המעורבות האקסיאלית והפריפארית? - ראקטיב אתריטיס גם יכול להזכיר ארתריטיס פסוריאטית ולבלב בינהם לבני הופעת הפסוריאזיס. מה מבדיל את 2 ההתסמנויות מבחינת קצב הופעתן?
- גנוקוק - זיהומי - עדיין יכול להיות - אז זה כנראה משני לזיהום בגונוקוק - מעורבות גם של גפיים עליונות ופחות מעורבות אקסיאלית - ארתריטיס פסוריאטית מתחיל יותר לאט
99
2. reactive arthritis - טיפול - מה הטיפול קו ראשון? - האם יש יעילות בטיפול אנטיביוטי ברגע שהחלה הארתריטיס? ולפני? - מה יכול לטפל בארתריטיס הפריפארית אם הופכת כרונית?
100
reactive arthritis יכול לעיתים להיות ביטוי ראשוני של איזה זיהום ויראלי? ולכן צריך לבדוק
hiv
101
3. psoriatic arthritis: - האם קורה בחולים פסוריאזיס עם מחלה ממושכת יותר וחולים עם מחלה קשה יותר? -- מאפיינים קליניים * מה לרוב מופיע קודם הפסוריאזיס או הארתריטיס? * מה 5 הסוגים האפשריים של ארתריטיס בפסוריאטיק ארתריטיס? האם יכול להתקיים במקביל? - באוליגוארתריטיס, איזה מפרקים נפוץ שמעורבים? - בארתריטיס האקסיאלית - איזה מפרקים נפוץ שמעורבים? * האם שינויים בציפורניים ודקטיליטיס הם שכיחים? * האם בסופו של דבר הארתריטיס גורמת לארוזיות ונכות? -- מה האיבר החוץ מפרקי השכיח שמעורב? * במה שונה האוביאטיטיס של פסוראטיק ארתריטיס מאובאיטיס אחרות - 2
- כן -- מאפיינים קליניים: * פסוריאזיס 1. ארתריטיס של ה dip 2. אוליגוארתריטיס א-סימטרית שמערבת מפרקים גדולים ברגליים ומפרקים קטנים בכפות הידיים 3. ארתריטיס סימטרית המזכירה ראומטיק ארתריטיס 4. ארתריטיס אקסיאלית עם יותר מעורבות של המפרקים הצרוויקליים 5. ארתריטיס מוטילנס עם שחיקה של האצבעות וכו׳ * גם דקטיליס ואנתזיסטיס הם שינויים שכיחים * האתריטיס בסופו של דבר גורמת לארוזיות ונכות -- עיניים עם קונג׳קטיביטיס או אובאיטיס - לרוב ד״צ ואחורית
102
3. psoriatic arthritis: -- מעבדה והדמיה: * האם מדדי דלקת מוגברים? * האם יש קשר ל hlab-27? * במיוחד בחולים עם איזו מחלה? - מעורבות של איזה מפרק בפסוראטיק ארטריטיס סימטרית מבדילה אותה מראומטיק ארתריטיס? - כאשר יש מעורבות אקסיאלית - מה ההבדלים מאנקלוזינג ספונדיליטיס מבחינת * סימטריות הסקרואילאיטיס * מקומות בהן נוטה להיות מעורבות של עמ״ש * מראה וכמות סינדזמופיטים
- כן - כן - בעיקר בדלקת אקסיאלית - dip - סקרואילאיטיס לא סימטרי, מעורבות עמ״ש יותר צווארית - פחות סינדזמופיטים, יותר גסים ויותר מרכזיים
103
3. psoriatic arthritis - אבחנה - לצורך אבחנה * צריך מטופל עם מחלה מפרקית אינפלמטורית * ובנוסף 3 מתוך ה-5 הבאים: 1+2 - שני ממצאים בבדיקה 3 - משהו שקשור להיסטוריה של המטופל או משפחתו 4 - שלילה של משהו במעבדה 5 - נוכחות ש משהו בצילום
1. דקטיליטיס או תיעוד של דקטיליטיס מפעם 2. שינויים אופיניים בציפורניים 3. היסטוריה אישית או משפחתית של פסוראיזיס 4. rf שלילי 5. juxta articular new bone formation
104
3. psoriatic arthritis - טיפול: - מה 2 קבוצות התרופות העיקריות? - לאיזה קבוצה משתייכים התרופות הבאות: * secukinumab * ixekizumab * ustekinumab * guselkumab * risankizumab * tildreakizumab - apremilast * מה מנגנון הפעולה? * איך יעילותו בהשוואה לטיפולים הביולוגים? * באיזה 2 התסמנויות של ארתריטיס אינו מאושר? - tofacatinib * מה מנגנון הפעילות? * האם יעיל? - טיפול לא ביולוגי אפשרי?
- anti tnf & il-17& 23 inhibotors - 3 ראשונים מעכבי 17 3 אחרונים מעכבי 23 - apremilast * מעכב פde4 * פחות * ארתריטיס ארוזיבית ואקסיאלית - tofacatinib * מעכב ג׳א * יעיל - מתוטרקסט
105
פסוריאטיב ארתריטיס - איזה סוג של פסוריאזיס מקושר לדלקת מפרקים קשה יותר?
פוסטולרי
106
4. undiffrentiated and juvenile onset spondyloarthritis -- undiffrentited spondyloarthritis * מה זה? -- juvenille spondyloarthritis * עם איזה דלקת מפרקים לרוב יתייצג? * האם יהיו תסמינים חוץ מפרקיים? * יותר גברים או נשים * איזה ממצא אפשר למצוא הרבה פעמים ב mri? * איזה ספונדילוארתרופתיה הרבה פעמים יפתחו כבוגרים?
- מטופלים עם מאפיינים של ספונדילוארתרופתיה אבל לא מספיק כדי לענות על שום אבחנה - ארתריטיס א-סימטרית של מפרקים גדולים בגפיים תחתונות - לא - גברים - סקרואילאטיטיס - as
107
5. ibd associated arthritis: - האם בארתריטיס של איבידי יכולה להיות מעורבות גם אקסיאלית וגם פריפארית? - מי יותר שכיח? - נוכחות hla b27 * האם שכיח בסתם חולי ibd * חולי ibd עם ארתריטיס פריפארית * חולי ibd עם ארתריטיס אקסיאלית? -- קליניקה * מעורבות אקסיאלית היא זהה לזו של איזה ספונדילוארתרופתיה? * מה לרוב המעורבות הפריפארית? * מי מהאתריטיס מופיע בקורולציה עם מחלת המעי? * האם הרס של המפרק הוא שכיח? -- טיפול * מה לרוב הטיפול (כללי)
- כן - יותר שכיח פריפארי - נוכחות של הלא בי 27 שכיחה במעורבות אקסיאלית אך הרבה פחות בארתריטיס פריפארי ואיבידי בלי ארתריטיס -- קליניקה: * מעורבות אקסיאלית זהה ל as * מעורבות פריפארית של אוליגוארתריטיס לא סימטרית * הפריפארי הוא עם קשר להתלקחויות מחלת המעי * הרס מפרקי לא שכיח -- טיפול - טיפול במחלת המעי
108
ספונדילוארתרופתיות 6. sapho syndrome - מה 5 התסמינים - טיפול?
סינוביטיס אקנה פוסטולוזיס היפראוסטוזיס (יצירה מוגבת של עצם) אוסטאיטיס - דלקת בעצם nsaids
109
ווסקוליטיס - סיווג -- ווסקוליטיס ראשוני: * 2 וסקוליטיסים של כלי דם גדולים * 2 של כלי דם בינוניים * של כלי דם קטנים - 3 שהם אנקא אסוסיטד - 2 שהם לא אנקא -- וסקוליטיס שניוני: * לאיזה 2 זיהומים? * איזה 3 מחלות ראומטיות יכולות להיות מלוות בווסקוליטיס
- טקייצו, טמפורל ארתריטיס - pan, קווסקי - anca: מיקרוסקופי פאן, גרנולומטוזיס עם פוליאנגאיטיס, אאוזינופיליק גרנולומטוזיס עם פוליאנגאיטיס - לא אנקא: iga related, cryoglubolinemia vasculitis - hbc, hbv - סרקואיד, לופוס, ra
110
ווסקוליטיס שניוני - לאיזה וסקוליטיס מקושר hbv? - לאיזה וסקוליטיס מקושר hcv? - בוסקוליטיס שניוני הטיפול מתמקד בוסקוליטיס או בגורם?
- pan - cryo + pan - במחלה שגורמת
111
ווסקוליטיס - סקירה של תרופות ממעוף הציפור: - ציקלופוספמיד * מעלה שכיחות של איזה ממאירות? * איך משפיע על מח העצם? * איזה מעקב עושים? ומה היעדים? - מתוטרקסט * איזה מעקב עושים? - מתוטרקסט + אזתיאופרין * איזה מעקב מצריכות ולמה? - rituximab * מה תופעת הלוואי העיקרית? * רה אקטיבציה של איזה זיהום היא שכיחה לפני ולכן צריך להיבדק? - לפני מתן של איזה תרופה צריך לבדוק רמות אינזים tmpt כי אם נמוכות זה סיכון לדיכוי מח עצם
- ציקלופוספמיד * שלפוחית שתן * מדכא - מעקב בספירות עם ספירה לבנה מעל 3000 ונוטרופילים מעל 1500 - מתוטרקסט ואזתיאופרין - דיכוי מח עצם ולכן יש צורך במעקב ספירות - רטוקסימאב * infusion reaction עם חום ותחושה כללית לא טובה * hbv - אזתיאופרין
112
1. granulomatosis with polyangiitis - gpa -- אפידמיולוגיה * שכיחות גברים נשים * גיל ממוצע -- קליניקה * מה 3 האיברים המעורבים בדלקת באופן קלאסי? 1. דרכי נשימה עליונות - מה ההסתמנות הקלאסית? - איזה פגיעה תיתכן במחיצת האף? - איזה דפורמציה של האף יכולה להתרחש במקרים קשים? - למה יכול לגרום אם מערב את הגרון/טרכיאה - למה יכול לגרום באוזן? 2. דרכי נשימה תחתונות - יגרום לתסמינים נשימתיים - מה נראה בצילום חזה? 3. כליה - פגיעה באיזה רכיב בכליה מדובר? - האם יכול לגרום ל rpgn 4. עוד 4 איברים שיכולים להיות מעורבים ומה ההתסמנות בכל אחד? * בעין - 3 * בעור? * עצבים - 2 * לב - 2 5. איזה סימפטומים לא ספציפיים יש במחלה פעילה - 3 6. איך משפיע על מערכת הקרישה? - האם מומלץ לתת נוגדי קרישה באופן רוטיני?
-- אפידמיולוגיה * שכיחות דומה * 40 -- קליניקה: 1. מעורבות דרכי נשימה עליונה - סינוסיטיס - פרפורציה של מחצית האף - saddle nose deformity - היצרות סאב גלוטית - דלקת באוזן התיכונה 2. מעורבות דרכי נשימה תחתונות - תסנינים דו״צ 3. כליה: - גלומרולונפריטיס - יכול לגרום ל rpgn 4. עוד איברים (עעעל) * עיניים - קונג׳קטיביטיס, אפיסקלריטיס, סקלריטיס * עור - פריחות למניהן * עצבים - כל מיני נוירופתיות כולל מונויוריטיס מולטיפלקס * לב - וסקוליטיס של כלי דם קורונאריים, פריקרדיטיס 5. סימפטומים לא ספציפיים - חום, ירידה במשקל, חולשה 6. סיכון מוגבר ל dvt/pe אבל לא נותנים נוגדי קרישה באופן רוטיני
113
1. gpa - מעבדה ואבחנה - עם איזה נוגדן הולך? * שזה אנטי pr3 or anti mpo - איזה גמא גלובולין יכול להיות מוגבר? - איך לרוב מאבחנים? * מה נרצה לראות בביופסיה? * מה האיבר שבו ביופסיה הכי הרבה פעמים נותנת תועלת? - אבחנה מבדלת: * שימוש באיזה חומר יכול לחקות את הדפורמציה של וגנר?
- c-anca - pr-3 - iga - ביופסיה שמראה - necrotizing granulomatous vasculitis - ריאה - קוקאין
114
1. gpa - טיפול: - מה היעילות של סטרואידים במחלה? - האם אנקא מעיד על פעילות המחלה - היום הטיפול במחלה מורכב מ-2 שלבים - מה הם? 1. אינדוקציה: - מה 2 טיפולי האינדוקציה העיקריים? - טיפול אינדוקציה אפשרי בחולים עם מחלה לא קשה מידי ולא מסכנת חיים? - מה משך טיפול האינדוקציה (כללי) 2. מינטננס - מה 4 טיפולים המיננטננס האפשריים - מה לרוב המשך שלו? - באיזה חולים יכול להיות יותר ממושך - 2 -במחלה מבודדת בסינוס או בסאב גלוטיס האם נטפל בדיכוי חיסוני? - מה לפעמים הטיפול במחלה מבודדת בסינוסים?
- עוזר לסימפטומים אך לא עוצר את התקדמות המחלה - לא 1. אינדוקציה * סטרואידים + ציקלופוספמיד * סטרואידים + רטוקסיאמב * סטרואידים + מתוטרקסט - 3-6 חודשים 2. מינטטננס - מתוטרקס - מיקופנולט - רטוקסימאב - אזתיאופרין - שנתיים - חולים עם פגיעה באיברי מטרה או היסטוריה של רילפס לפני חיסון ה mmra קניתי לוגנר החמוד קולה rc - לא - רספרים
115
2. eiosinophilic gpa -- אפידמיולוגיה * שכיחות נשים גברים * גיל אופייני? -- קליניקה * מעורבות של איזה 2 איברים היא קלאסית? * במעורבות ריאתית מה הקליניקה השכיחה? * האם יש תסנינים ריאתיים? * האם מעורבות כלייתית היא שכיחה? איך חומרתה ביחס לאנקא וסקוליטיס אחרות? * מעורבות של עוד 3 איברים אחרים? * האם יש תסמינים קוסנטיצואליים - 3 * ממצא מאוד שכיח ואבחנתי במעבדה? -- אבחנה: * מה הדרך האידאלית לאבחן? * האם אפשר לאבחן גם קלינית? -- טיפול: * מה האיבר שמעורבתו הכי גורמת למוות? * לכן איזה בדיקה נעשה בכל חולה שמאובחן? * מה לרוב הטיפול קו ראשון? * ובחולים עם מחלה קשה? * מה הטיפול תחזוקה - 2 * mepolizumab - מה מנגנון הפעולה והאם מאושר לטיפול?
* יותר נשים * 50 - מעורבות ריאתית עם התקפי אסטמה קשים לשליטה ותסנינים ריאתיים - סינוסיטיס/רינטיס אלרגית - מעורבות כלייית לא מאוד שכיחה ולא קשה כמו במחלות אנקא אחרות - בנוסף: * עור עם פריחות שונות - שכיח * עצבים - עם מונוניריתיס מוטיפלקס - שכיח * לב - תסמינים קונסטיצואליים כמו חום, ירידה במשקל, חולשה - אאוזינופיליה מעל 1000 במעבדה -- אבחנה * ביופסיה * כן אם יש אאוזינופיליה ותסמינים מתאמים * לב * אקו * סטרואידים * ציקלופוספמיד + סטרואידים * אזתיאופרין או מתוטרקסט * מעכב il5 מאושר לטיפול
116
3. microscopic polyangiitis -- אפידמיולוגיה * יחס גברים נשים * גיל ממוצע? -- קליניקה * מה 2 ההסתמנויות העיקריות? * איזה ביטוי קליני יכול להיות לקפילריטיס? * האם תסמינים קונסטיצונאליים הם שכיחים? איזה - 3 * מעורבות של עוד 2 מערכות * נוגדן אופייני -- אבחנה * איך לרוב מאבחנים? * מאיפה לרוב לוקחים ביופסיה? -- טיפול כו באיזה מחלה?
- יותר גברים - 60 - קפילריטיס ריאתי - יכול לגרום להמופטיזיס - גלומרולונפריטיס - חום, ירידה בשקל, חולשה - עור עם פריחה - עצבים עם מונונויריטיס מולטיפקלס - p-anca - ביופסיה - כליה - ווגנר
117
4. polyarthritis nodosa -- פתולוגיה * מה גודל כלי הדם? * לרוב עורקים או ורידים? * נגעים רציפים או סגמנטליים? * איזה פתולוגיה יכולה לגרום הוסקוליטיס בכלי הדם - 3 -- קליניקה * מה ההתייצגות השכיחה? * פגיעה באיברים ספציפיים - 8 1. איך לרוב תתבטא פגיעה כלייתית? - 3 האם יהיו גלומרולונפריטיס? 2. פגיעה במערכת העצבים המרכזית - 1 3. פגיעה במערכת העצבים הפריפארית? 4. פגיעה בלב - 3 5. פגיעה במערכת העיכול - 5 6. פגיעה בעור? - 1 7. במערכת במערכת המוסקולוסקלטאלית - 3 8. פגיעה ג׳ניטו-אורנרית?
- בינוני-קטן - עורקים - נגעים סגמנטליים - אניוריזמות, דימום או חסימה של כלי הדם -- קליניקה: * תסמינים קונטסיצואליים של תחושה כללית רעה, חום, ירידה במשקל, חולשה * פגיעה באיברים ספציפיים: 1. פגיעה כלייתית - יל״ד, עליית קראטינין, דימום - ללא גלומרולונפריטיס 2. מערכת עצבים מרכזית - אירועים מוחים 3. מערכת עצבים פריפארית - נוירופתיה 4. פגיעה בלב - אירועים איסכמיים, קרדיומיופתיה, פריקרדיטיס 5. מערכת עיכול - כאב בטן, בחילות, הקאות, אוטם בכבד או במעי 6. פריחות למינהן 7. מיאלגיה, ארתגליה, אתריטיס 8. כאב באשכים או בשחלות
118
4. pan - סרולוגיה לאיזה 2 זיהומים צריך לבדוק לכולם? - מה בדיקה האבחנה האידאלית? - ואם היא לא אפשרית בדיקה אחרת שיכולה להיות אבחנתית? -- טיפול? * מה הטיפול במחלה קלה? * מחלה יותר קשה? - 2 * מחלה שהיא משנית להפטיטיס בי - 3
- hbv, hcv - ביופסיה מאיבר מעורב - אנג׳יוגרפיה פולשנית להדגמת אניוריזמות -- טיפול: * סטרואידים * סטרואידים + ציקלופוספמיד * סטרואידים + טיפול אנטי ויראלי + החלפת פלזמה
119
5. temporal arthritis: - פתולוגיה: * מה כלי הדם הגדול שהכי שכיח שמערב? * עוד כלי גדול שיכול לערב - 1? * היצרות של איזה עורק יכולה להיות? * אניוריזמה באיזה עורק יכולה להיות? * לאיזה אחוז יש גם פולימיאלגיה ראומטיקה? * האם לרוב מי שיש פוליאמיאלגיה ראומטיקה יש גם טמפורל ארתריטיס? - קליניקה: * אני יחסית יודע * האם יש חום? * האם יש מדדי דלקת מוגברים? * הפרעה בכימיה? * רמות משלים ואימונוגלובולינים? - אבחנה: * איך מאבחנים? * איך מזהים איזה כלי דם מעורבים חוץ מהעורקים הטמפורליים? - 2 * איך התגובה לטיפול עוזרת באבחנה? ** אבחנה של pmr - מה התסמינים השכיחים - 3 ובאיזה מיקום - 2 - מה אופייני בבדיקות המעבדה? - מה אופייני מבחינת תגובה לטיפול? - איזה ארתריטיס יכולה להתלוות לזה? - האם rf & anti ccp יהיו חיוביים? - איך יהיה ה ck?
- קרוטיד - אוררטה - כולל סיכון מוגבר לפיתוח אניוריזמה באורטה - היצרות של עורק הסאב-קלוויאן - 50% - לרוב מי שיש פולימיאלגיה ראומטיקה דווקא אין טמפרול ארתריטיס -- קליניקה: * יש חום * esr מאוד גבוה * הפרעה באינזימי כבד * משלים גבוה, igg גבוה -- אבחנה: * ביופסיה מעורק טמפורלי * cta/mra * לרוב מגיבים מאוד טוב לטיפול בסטרואידים אז זה מחזק את האבחנה -- אבחנה של pmr: * תסמינים אופייניים של חולשת, כאבי ונוקשות שרירים בחגורת הכתפיים והאגן * esr/crp מוגברים * תגובה טובה לסטרואידים * ארתריטיס דמוי ראומטיק ארתריטיס אך עם נוגדים שליליים * ck - תקין
120
5. temporal arthritis: - מה הטיפול העיקרי? - למשך כמה שנים ניתן? - האם שכיח שיש התלקחות מחודשת של המחלה במהלך הטיטרציה? * הוספת טיפול כדי למנוע ארועים צרברו ווסקולריים? * תרופה ביולוגית שנמצאה יעילה? - מה הטיפול ב pmr?
- סטרואידים - כשנתיים - כן * אספירין במינון נמוך * tocalizumab - סטרואידים במינון יותר נמוך
121
6. טקיטסו ארתריטיס: -- פתולוגיה * מה הכלים העיקריים שמעורבים? * איזה פיצולים יותר שכיח שמעורבים העליונים או התחתונים של האורטה? -- קליניקה: * מה הכלי שהכי מעורב? - לאיזה תסמינים זה יכול לגרום ביד? - באצבעות * מעורבות קומון קרוטיד - לאיזה תסמינים עיניים ומוחיים יכול לגרום? * מעורבות אורטה בטנית - מה התסמינים העיקריים - 3 * מעורבות כלייתית - 2 ביטויים עיקריים * מעורבות איליאקיים - מה ההסתמנות העיקרית? * מעורבות עורק הריאה - מה ההתסמנות העיקרית - 2 * מעורבות שורש האורטה - מה 2 ההתסמנויות העיקריות -- בבדיקה גופנית של עורק מעורב מה נמצא? - 2 -- במעבדה * האם מדדי דלקת מוגברים?
- האורטה ופיצוליה - בעיקר העליונים -- קליניקה * סאב קלווין - קלאודיקציות ורנו * קרוטיד - שבץ ושינויים בראייה * אורטה בטנית - בחילות, הקאות, כאב בטן * כליה - עליית קראטינין ויל״ד * אילייקים - קלאודיקציות * עורק ריאה - דיפניאה, כאב חזה * שורש האורטה - אי ספיקה אורטית, אי ספיקת לב -- בבדיקה גפנית איוושה או דופק ירוד בעורק המעורב -- מדדי דלקת מוגברים
122
6. טקיטסו ארתריטיס: -- אבחנה * איך לרוב מאבחנים? * איך מזהים את היקף הכלים המעורבים במחלה? * אם ניתן להשיג ביופסיה האם עוזר? -- טיפול: * מה לרוב הטיפול? * האם רק שולט בתסמינים או גם משפר פרוגנוזה? * האם יש מקום לטיפול ניתוחי? * טיפול אם החולה לא מגיב או לא מצליח להימל מסטרואידים?
- אנג׳יוגרפיה שמדגימה הפרעות אופיניות במבנה כלי הדם - cta or mra - כן - סטרואידים - רק שולט בתסמינים - כן לתיקון היצרויות או אניוריזומות - מתוטרקסט
123
7. IGA VASCULITIS (Henoch shulien) -- אפידמיולוגיה * גיל שכיח? * יחס בנים בנות? * מה רואים בביופסיה? איזה 2 חומרים נפוץ שנמצאים באיזור של הדלקת? -- קליניקה: * מה 4 האיברים שמעורבים? * באיזה חלק של הגוף נפוצה הפורפורה? * המעורבות המפרקית היא לרוב בארתלגיה או ארתריטיס? מפרק אחד או כמה? * מעורבות גסטרו - האם יכול להיות דם בצואה? * הפגיעה הכלייתית היא באיזה חלק של הכליה? -- מעבדה * ממצא ייחודי יחסית בספירה? * האם iga יהיה מוגבר? -- אבחנה * איך לרוב מאובחן? * האם ביופסיה עוזרת? -- טיפול ופורגנוזה * מה הפרוגנוזה? * מה הטיפול העיקרי? לאיזה 2 תסמינים בעיקר עוזר ולאיזה 2 לא ככ? * בחולה עם rpgn מה הטיפול? - 2
* ילדים * יותר בנים * דלקת לוקוקלסטית עם שקיע של iga & c3 -- קליניקה: * gi - כאב בטן, בחילות והקאות יכולה להיות גם דם בצואה * עור - פרופורה בעקיר בגפיים תחתונות * פוליארתלגיה * כליה - גלומרולונפריטיס -- מעבדה: * אאוזינופיליה * iga מוגבר -- אבחנה: * קלינית * כן
124
8. cryglobulinemic vasculitis: -- הגדרות: * מה זה קריוגלובולינמיה? * מה הגורם הכי שכיח לקריוגלובולינמיה? * עוד 3 מצבים כלליים שיכולים לגרום לקריוגולובולינמיה? * מתי המצב יכונה crypglubulinemi vasculitis? * מתי יכונה essential mixed cryoglubolinemia -- קליניקה * מה 4 האיברים העיקריים שמעורבים * מה הביטוי הכל אחד? * מה הדגם ההיסטולוגי השכיח של גלומרולונפריטיס משני לקריוגלובולינמיה וסקוליטיס? -- מעבדה: * מה הממצא העיקרי בבדיקות דם? * עוד נוגדן שלפעמים חיובי? * מה קורה לרמות המשלים? * צריך בכולם לעשות בדיקה לאיזה מזהם? - טיפול: * מה הטיפול אם המחלה משנית להפטיטיס סי? * טיפול במחלה עצמה - 2 אפשרויות
- נוכחות נוגדנים ששוקעים בקור - הגורם השכיח הוא הפטיטיס סי - זיהומים, מחלות רקמת חיבור, מחלות לימפופרוליפרטיביות, מחלות כבד - כאשר יש התסמנות כללית עם תסמינים של פגיעה בכמה מערכות - כאשר יש שקיעה של נוגדנים מכמה סוגים נגד igg & igm - עור - פורפורה ופריחות אחרות - עצבים - נוירופתיה פריפארית - כליה - gn מסוג ממרבופרוליפרטיב - מפרקים - ארתלגיה - קריוגלובולינים - rf - נמוכות - hcv - טיפול במזהם - סטרואידים או ריטוקסימאב
125
9. single organ vasculitis - איזה איברים יכולים להתסמן עם סינגל אורגן וסקוליטיס - 4 * האם בהמשך יכול להתפתח לוסקוליטיס סיסטמית? * אם האיבר נכרת האם צריך טיפול? * אם לא נכרת האם צריך טיפול?
- אורטה, מוח, עור, אשך - יכולה - לא רק מעקב - כן
126
10. idiopathic cutaneous vasculitis - לרוב כשיש וסקוליטיס עורית זה חלק מוסקוליטיס יותר נרחב או וסקוליטיס עורית ממוקדת? - בפתולוגיה רואים וסקוליטיס leukocytoclasis - מה הכוונה? -- קליניקה * איזה התסמנויות עוריות יכול לגרום? - 8 * האם הנגעים לרוב כואבים או מגרדים? -- אבחנה - איך לרוב תעשה? -- טיפול: * מה זה אומר טיפול בגורם? * אם אין גורם מה לרוב הטיפול?
- יותר נרחב - שיש שאריות גרעיני תאי דלקת - פורפורה, מקולות, פפולות, וזיקולות, בולות, כיבים, נודולים, אורטיקריה - יכול לכאוב או לגרד - ביופסיה - אם גרם לזה מזהם או תרופה - סטרואידים
127
11. primary cns vasculitis: -- קליניקה * מה התלונה השכיחה ביותר? * האם יכולים להיות חסרים נוירולוגיים פוקאליים -- אבחנה: * איך נעשית האבחנה הדפנטיבית? -- מה הטיפול האקוטי - 2 -- והכרוני - 2 אפשרויות
- כאבי ראש - כן - ביופסיה - סטרואידים + ציקלופוספמיד - אזתיאופרין או מיקופנולט כי חודרים לסי אן אס
128
12. cogan syndrome: - מה 2 האיברים שנפגעים? - קשור לוסקוליטיס באיזה מקום? - טיפול? 13. polyangaiitis overlap syndrome - מה זה? - איך לרוב מטפלים?
- קרטיטיס (דלקת בקרנית) ושינויים באוזן הפנימית - מקושר לאאורטיטיס - סטרואידים - כשלמטופל שי סימנים לוסקוליטיס שלא עונה לאף סינדרום ספציפי או חופף בין כמה סינדרומים - כמו בווגנר (אם יש סכנה לנזק בלתי הפיך)
129
13. kawasaki disease - לפני איזה גיל לרוב קורה? - מה הטיפול - 2
- 5 - אספירין + ivig
130
14. וסקוליטיס שניונית: -- משנית לתרופות * לרוב ההסתמנות תהיה באיזה איבר? * עוד 2 תסמינים אפשריים? * לנסות למנות 5 תרופות? * למה גורמות תרופות כמו הידרלזין או ptu? * מה הטיפול הראשוני? * ובמצבים מסכני חיים - 2 -- זיהומים וממאירות * איזה וירוסים - 2 * איזה זיהום חיידקי? * איזה מחלות רקמת חיבור - 3 * איזה ממאירויות (כללי) * יש קשר אדוק בין הממאירות ההמטולוגית _____ לבין הוסקוליטיס _____ -- serum sickness - מה זה? - כמה זמן אחרי החשיפה מופיע? - איזה תסמינים כוללת התרופה - 4 - האם לעיתים יכול להיות מלווה בוסקוליטיס?
-- משנית לתרופות: * עור * ארתלגיה וחום * תיאזיד, פניצילין, פניטואין, אלופרינול, סולפנאמיד * וסקוליטיס מתווכת p-anca - הפסקת התרופה - גלוקוקורטיקואידים+ציקלופוספומיד - ebv, hiv - סאב-בקטריאל אנדוקרדיטיס - ראומטיק ארתריטיס, לופוס, סרקואיד - לימפו-פרוליפרטיביות - hairy cell leukemia & pan - תגובה של חום, פריחה, הגדלת בלוטות וארתלגיה אחרי חשיפה לחלבון כלשהו (7-10 ימים אחרי) - לעיתים
131
בכצ׳ט - שכיחות גברים נשים? - במי המחלה נוטה להיות יותר קשה? - אבחנה: * האבחנה דורש איזה תסמין ספציפי * ואז עוד 2 מבין 4 התסמינים הבאים - מי 4 התסמינים האלו - ביטויים עוריים - 3 אפשרויות - ביטויים עיניים מה הם? - 2 - תסמינים נוספים: * מה לרוב פיזור האתריטיס? * האם הכיבים בגניטליה מצלקים? * האם יכולה להיות וסקוליטיס מוחית? * איזה 2 נוגדנים יכולים להיות במחלה? - טיפול: * לרוב המחלה מחמירה עם הזמן או נרגעת? * טיפול ראשוני בכיבים בפה? * תרופות לכיבים רפרקטורים בפה או בגנטיליה - 3 * אובאאיטיס - מה לרוב הטיפול האקוטי? - הכרוני? * טיפול לתסמיני GI - 2 * מה הטיפול לקרישיות ורידית? - 2 * האם נותנים נוגדי קרישה? מתי לא? * מה הטיפול למעורבות מוחית?
- שווה - גברים - כיבים חוזרים בפה - ועוד 2 מהבאים * כיבים בגניטליה * תסמינים עוריים - אריתמה נודוזום, נגעים דמויי אקנה, פוליקוליטיס * תסמינים עיניים - אובאיטיס קדמית או אחרוית * מבחן פתרג׳י חיובי - מפרקים גדולים ברגליים - כן - כן - asca, anti adolase - נרגעת - סטרואידים טופיקאליים - סטרואידים, קולכיצין או apremilast - סטרואידים ואחר כך אזותיאופרין - סטרואידים + אזתיאופרין - הרגעת הדלקת ע״י אזתיאופרין או ציקלופוספמיד ופחות נוגדי קרישה למרות שאפשר לשקול גם לתת אם אין מפרצת בעורק הריאה? - 2 - אזתיאופרין + אנטי טנפ
132
סרקואידוזיס: -- פתולוגיה * מה ההולמרק הפתולוגי? * איזה זיהום חושבים שיכול להיות טריגר להתפרצות המחלה? -- אפידמיולוגיה: * יותר גברים או נשים? * לרוב מה גיל האבחנה (איכותי) -- קליניקה: * האם יכול להיות א-סימפטומטי? באיזה שכיחות? * התסמין השכיח ביותר הוא באיזה מערכת? מה התסמינים השכיחים של מערכת זו - 2 * האם תסמינים קונסטיצואליים קיימים? איזה - 4 -- ביטוי לפי איברים: 1. ריאות - מה שכיחותו מבין התסמינים? - אמרנו כבר שהחולים יתלוננו על שיעול וקוצר נשימה - איזה 3 ממצאים אפשר למצוא בצילום חזה? * אם יש תסנין איפה הוא לרוב בריאה? - תפקודי ריאה: * חסימתיים או רטרקטיביים? * על מה תעיד ירידה ב dlco? - לאיזה סיבוך וסקולרי ריאתי יכול לגרום במיוחד במחלה מתקדמת? 2. עור: - הסתמנות עורית שמופיעה וחולפת כאשר המחלה האקוטית חולפת? - פריחה כרונית שיש במחלה? * איך נראית? * איך עוזר אבחנתית? - מה זה lupus pernio? * מופיע באופן כרוני או אקוטי? * איפה ממוקמת? 3. עיני: - מה ההתסמנות העינית הכי שכיחה? - האם לעיתים ההסתמנות העינית יכולה להיות א-סימפטומטית? האם עדיין יכול להוביל לעיוורון? - לכן איזה מעקב צריכים החולים? - תסמין עיני שמפתחים במחלה כרונית? 4. כבד - לרוב יגרום להפרעה כבדית או כולסטטית? - האם תהיה עלייה בבילירובין? - מה ניתן לראות בביופסיית כבד? - האם נפוץ שחולי סרקואיד מפתחים שחמת?
-- פתולוגיה: * גרנולומה ללא קזאציה * מיקרובקטריה לא טיפי -- אפידמיולוגיה * נשים * מבוגר צעיר -- קליניקה * עד 1/3 א-סימפטומטיים * מערכת הנשימה - שיעול וקוצר נשימה * יש תסמינים קוסטיצואליים כמו חום, הזעות לילה, חולשה, ירידה במשקל 1. ריאות: - הכי שכיח - הגדלת בלוטות הילאריות, פיברוזוס, תסנינים נודולריים - לרוב באונות עליונות - תפקודי ריאה יכולים להיות גם חסימתיים וגם רסטרקטיביים - ירידה בdlco תעיד על מחלה אינטרסטיציאלית - יכול לגרום ל pah 2. עור: * אריתמה נוזודום * פריחה מקולולופפולארית סגלגלה - אפשר לקחת ממנה ביופסיה * פריחה שמופיע על גשר האף ומתחת לעיניים - מופיעה באופן כרוני 3. עיני: * אובאיטיס קדמית * כן אבל עדיין לגרום לעיוורון * רופא עיניים 4. כבד: * הפרעה כולסטטית עם עליית בילירובין * גרנולומות * לא
133
סקירת מערכות גוף שמעורבות בסרקואיד - המשך 5. מח עצם וטחול - מה 2 הפרעות מח העצם השכיחות? - האם הטחול מוגדל ברוב החולים? 6. משק הסידן - נראה היפו או היפרקלצמיה? באיזה מנגנון? - הפרעת סידן בשתן? 7. כליה: - האם לרוב הפגיעה היא ישירה או עקיפה? - איך נגרמת פגיעה עקיפה? - איך נגרמת פגיעה ישירה? 8. מערכת העצבים: - הפרעה אנדוקרינית שגורם? - מעורבות עצבים קרניאליים - 2 - מדמה איזה מחלה? - ממצאים באל פי מבחינת חלבון גלוקוז ותאים לבנים? 9. קרדיאלי: - איזה 2 סוגים של הפרעות יכול לגרום בלב? - האם אבלציה לטיפול בהפרעות קצב היא לרוב יעילה? - איך לרוב מאבחנים מעורבות לבבית - 2
5. מח עצם וטחול - לימפופניה ואנמיה - בחלק קטן 6. משק הסידן - היפרקלצמיה במנגנון של ייצור ויטמין די מוגבר בגרנולומה - היפרקלצאוריה 7. כליה: - עקיפה בגלל היפרקלצאוריה - שכיח - ישירה ע״י דלקת גרנולומטוטית - נדיר יותר 8. מערכת העצבים: * di - בגלל פגיעה בהיפותלמוס * שיתוק עצב קרניאלי 7 או אופטיק נויריטיס * יכול לדמות טרשת נפוצה * לימפוציטוזיס במח עצם, סוכר תקין חלבון מעט מוגבר 9. קרדיאלי: - קרדיומיופתיה רסטרקטיבית או דילטורית - הפרעות קצב - אבלציה לא תעזור כי זו מחלה מפושטת - pet or mri
134
סרקואיד - בדיקות עזר: - הדמיות: * צילום חזה משמש בעיקר להערכה של מעורבות של איזה איבר? * בצילום חזה - מה המשמעות של מחלה - סטייג׳ 1 - סטייג׳ 2 - סטייג׳ 3 - סטייג׳ 4 * הדמיה יותר מדויקת להערכת מעורבות הריאות? - גודל של איזה בלוטה הילארית הוא אינדיקטיבי לסרקואיד? * איזה 2 הדמיות משמשות להערכת היקף המחלה בכל הגוף וזיהוי אתרים רלוונטים לביופסיה? * איזה אינזים מוגבר בדם במחלה וניתן למדוד אותו
- צלח - למעורבות ריאתית 1 - רק הגדלת בלוטות 2 - הגדלה + תסנין 3 - רק תסנין 4 - ild - ct - יותר מדוייק * 2 ס״מ ומעלה - mri or pet * ace
135
lofrens syndrome - איזה 4 תסמינים של סרקואיד מכיל
אובאיטיס אריתמה נודוזום אדנופתיה הילארית ארתריטיס
136
סרקואיד - אבחנה - האם לרוב צריך פתולוגיה? -- חולה נמצא כבעל גרנולומה ללא קזאציה * האם זה אומר שיש לו בהכרח סרקואיד? * מתי כן ניטה לחשוד שיש לו סרקואיד * איזה 2 קבוצות גדולות של מחלות יכולות לגרום לגרנולומות והן לא סרקואיד? - 2 -- מטופל עם תסמינים שמחשידים לסרקואיד * מה נעשה בניסיון לבסס את האבחנה? * לרוב איך ומאיפה ניקח ביופסיה? * אם יש סיטוי עורי האם אפשר לקחת? * האם ביופסיה שלילית שוללת את האבחנה? -- במקרה של ביופסיה שלילית - ממצאים שיתמכו באבחנה: * אינזים בבדיקת דם * ממצא בבאל? * יחס תאי סידי 4 וסידי 8 בבאל?
- כן - לא - כשיש לו סימפטומים מתאימים - זיהום בשחפת, ממאירויות - ביופסיה לרוב מריאה תוך כדי ברונכוסקופיה - אם יש ביטוי עורי אפשר לקחת משם ביופסיה - ביופסיה שלילית לא שוללת את האבחנה - ace מוגבר - לימפוציטוזיס בבאל - יחס סידי4 לסידי8 מעל 3.5
137
סרקואיד - פרוגנוזה: - מה קורה למחלה לרוב אחרי 2-5 שנים? - האם יכולה להישאר כרונית בחלק? - גורמי סיכון למחלה כרונית: * תסמין עורי * ממצא בצלח * מעורבות של 2 איברים * פתולוגיה בדרכי השתן * תרופה כלשהי שצריכים בחצי שנה הראשונה?
- מפסיקה - כן * lupus prenio * ild * מוח ולב * היפרקלצאוריה * סטרואידים סיסטמיים
138
סרקואיד - טיפול: - האם נטפל בחולה א-סימפטומטי? - האם נטפל בחולה עם עלייה באינזימי כבד בלבד? - בחולה עם מעורבות של איזה 4 איברים/התסמנויות נשקול טיפול גם אם א-סימפטומטי - חולה עם סימפטומטיקה של איבר אחד * האם נטפל? * באיזה איברים/ התסמנויות נשקול טיפול טופיקאלי - 3 - חולה עם מעורבות מולטי-סיסטמית, האם נטפל? - מה הטיפול קו ראשון למחלה שמערבת מספר איברים? - לאחר טיפול ראשוני בסטרואידים לאיזה מינון נשאף להגיע אחרי חצי שנה? - אם הגענו למינון הזה האם נשאיר את הטיפול בסטרואידים? - ואם לא לאיזה טיפול נעבור? - לאיזה הסתמנות טובות פלקווניול ומינוקסיציקלין? - איזה אנטי טנפ נמצא יעיל?
- לא - לא - לב, מוח, עין, היפרקלצאוריה - סימפטום של איבר אחד - נטפל * אם זה עין, עור, שיעול - נשקול טיפול טופיקאלי - חולה עם מעורבות מולטיסיסטמית - נטפל * סטרואידים * לאחר חצי שנה - אם הגענו למינון של פחות מ-10 - נמשיך סטרואידים * אם לא ניתן טיפול שהוא סטרואיד ספרינג, לרוב מתוטרקסו * פלקווניל ומינוצקילין טובות להסתמנויות עוריות * infliximab בלבד
139
עמילואידוזיס - לרוב העמילואיד נאגר בתוך התא או מחוצה לו? - סוגי עמילואיד - לציין על כל עמילואיד מה העמילואיד שמצטבר + ממה נגרם * al * attr - 2 סיבות * aa * a-beta-2m * a-beta - מי מסוגי העמילואיד הנ״ל הוא מקומי ומי סיסטמי? - אבחנה: * לרוב מאיפה נעשה ביופסיה? * אם זו חיובית ועדיין חושדים מאיפה אפשר לקחת ביופסיה (כללי)
- מחוץ לתא - סוגי עמילואיד: * al - שרשראות קלות קורה בגלל הפרעות מונוקלונאליות של תאי פלזמה * attr - הצטברות של חלבון בשם ttr יכול להיות בגלל מוטציה מולדת בחלבון שגורמת לו להפוך לעמילואיד או הצטברות של חלבון תקין בזקנה * aa - עמילואיד שניוני למחלה זיהומית, אינפלמטורית או ממאירות. החומר הוא serum amyloid a * beta2 microglubolin - מצטבר בחולי דיאליזה כי לא מפונה בדיאליזה * a-beta - עמילואיד בטא - מצטבר במוח וקשור באלצהיימר - היחידי כאן שהוא עמילואיד מקומי ולא סיסטמי - שומן בטני - איבר מעורב
140
עמילואידוזיס: 1. al amyloidosis: - ממה נגרמת? - מה שכיחותה מבין מחלות העמילואיד הסיסטמיות? -- קליניקה: * מה האיבר הכי מעורב? - מה לרוב ההתסמנות באיבר זה? * מה האיבר השני הכי מעורב? - לרוב לאיזה קרדיומיופתיה מוביל? - מה ניתן לראות באק״ג? * השפעה שכיחה על מערכת העצבים? - מדובר בנוירופתיה סנסורית? מוטורית? אוטונומית? - על איזה 5 מערכות יכולה להשפיע נוירופתיה אוטונומית? * השפעה כבדית - 2 * השפעה על הטחול - 1 * 2 סימנים פתוגנומוניים בבדיקה גופנית? -- בדיקות מעבדה * איזה בדיקות מעבדה נעשה כדי לזהות את המקור לשרשראות הקלות - 4? * מי יותר רגישה אימונופיקסציה או אלקטרופורזה? * האם נוכחות של ריבוי שרשראות קלות בלי תסמינים של עמילואיד מכוון לעמילואיד? * מה בדיקת הבחירה לאיפיון סוג העמילואיד אם נמצא כזה בביופסיה? -- בדיקות להערכת מידת הפגיעה באיברי מטרה * בדיקה להערכת מידת הפגיעה הקרדיאלית? * בדיקה לחיזוי פרוגנוזה רנאלית?
- הצטברות של שרשראות קלות, העמילואיד הסיסטמי הכי שכיח --- קליניקה: * כליות - תסמונת נפרוטית * לב - קרדיומיופתיה דילטורית וקומפלקסים נמוכים באק״ג * מערכת עצבים: - נוירופתיה סנסרו-מוטורית - נוירופתיה אוטואנומית עם הפרעה בריקון מערכת העיכול, הפרעות בהשתנה, הפרעות בהפרשת זיעה ודמעות, אורתוסטטיזם, הפרעות בתפקוד המיני * כבדי - הגדלת כבד ועלייה באיניזימים כולסטטיים * הגדלת טחול - עיני רקון ומאגרוגלוסיה - אימונופיקסציה, אלקטרופוריזה, יחס שרשראות קלות, ביופסיית מח עצם - אימונופיקסציה - לא כי זה יכול להיות סתם מישהו עם mgus - mass spectomatry - כמות ה pro-bnp - איסוף שתן לחלבון ל24 שעות
141
עמילואידוזיס: 1. al amyloidosis - טיפול -- טיפול בהפרעה המונוקלונאלית * מה טיפול הבחירה במי שיכול לעבור אותו - 2 * ובמי שלא יכול לעבור אותו מה הטיפול - * מה היעילות של השתלת מח עצם אוטולוגית לטיפול בעמילואידוזיס על פני השתלה כזו לטיפול במיאלומה נפוצה? -- טיפול במחלה לבבית * מה טיפול הבחירה? * איזה 2 טיפולים למניעת החזרה הלבבית אפשר לתת אחרי ההשתלה? -- מחלת כליה * 2 טיפולים לטפל בבצקות * הם ace עוזר? -- מחלת לב - המשך * טיפול סימפטומטי * 3 תרופות שעדיף לא להשתמש * טיפול ב af? * טיפול בהפרעות קצב חדריות? -- טיפול באי תפקוד אוטונומי עם תת לחץ דם? -- לעיתים התאים המונוקלונאליים מפרישים נוגדנים לאיזור ספציפי ואז פוגעים רק איבר אחד. מה יכול להיות הטיפול במחלה ממוקמת - 2
- מלפלן במינון גבוה + השתלת מח עצם אוטולוגית - יותר יעיל מאשר השתלת מח עצם אוטולוגת במיאלומה נפוצה, אבל לא הרבה יכולים לעמוד בו - מי שלא יכול - דקסמתזון + מלפלן - מחלה לבבית משמעותית: * השתלת לב * אחר כך מלפלן במינון גובה והשתלת מח עצם אוטולוגית * או אם לא מועמדים להשתלת מח עצם - טיפול ב brotazomib - מחלת כליה: * שיתון * אפשר לתת אלבומין * ace לא הוכח כמועיל - מחלת לב: * שיתון * עדיף לא להשתמש בדיגיטליס, בטא בלוקרים או חסמי סידן מחשש לחסם חדרי עלייתי (כי גם ככה יש במחלה הרבה הרפעות קצב) * הפרעות קצב חדריות - אמיאודרון * af - אבלציה - אי תפקוד אנטומי - אלפא אגוניסטים כמו מידודרין - במחלה ממוקמת - ניתוח או קרינה
142
2. aa amyloidosis: - גורמים * איזה מחלות בעיקר גורמות (כללי) * איזה זיהומים יכולים לגרום למשל - 2? * איזה ממאירויות - 2? - קליניקה: * מה האיבר שהכי מעורב? * האם בסך הכל הקליניקה דומה ל al עמילואידוזיס? - מה הטיפול?
-- גורמים: * מחלות דלקתיות כמו ראומטיק ארתריטיס, אי בידי וכו׳ * שחפת או אנדוקרדיטיס סאב אקוטי * rcc, לימפומות - כליה - כן - טיפול בגורם
143
3. attr & עמילואידוזיס משפחתי * מה לרוב החלבון הפתולוגי? * האם יכול להיות עמילואידוזיס של אותו חלבון רק ווילד טייפ? באיזה גיל ואיזה מין קורה? * מה התורשה? - קליניקה: * מה 2 האיברים העיקריים שנפגעים 1. נוירופתיה - מה 3 הנוריופתיות השכיחות? 2. מחלה קרדיאלית - לרוב פרוגנוזה יותר או פחות טובה מעמילואידוזיס מסוג al? - אבחנה * איך מאבחנים? * למה עדיין צריך לעשות בירור להפרעות של תאי פלזמה? - טיפול: * טיפול שיכול להפסיק את הפרשת החלבון הפגום? * איך גם אחרי טיפול זה המחלה יכולה להמשיך? * מה עושים Diflunisal & tafamidis?
- ttr - בגברים מבוגרים ad - נוירופתיה והפרעה לבבית * אוטונומית * סנסורית * מוטוריצ - מחלה קרדיאלית * פרוגנוזה יותר טובה מ al - אבחנה: * בירור גנטי * לפעמים יש עמילואיד al בחולה שהוא נשא של המוטציה ל ttr אך היא לא זו שגורמת לפתולוגיה - טיפול: * השתלת כבד אבל עדיין יכולה להמשיך המחלה בגלל הפרשת ttr תקין שגם שוקע., אך במידה פחותה * מייצבים את ה trr המוטנטי
144
4. alpha-beta2m amyloidosis - מה החומר שמצטבר כאן? - למה נאגר בגוף? - למה שכיחותו יורדת - מה התסמינים של מחלה זו - 4 - טיפול?
- בטא 2 מיקרוגלובולין - כי מופרש דרך הכליות ובחולי דיאליזה לא מפונה. שכיחותו יורדת כי טיפולי הדיאליזה מתקדמים וכן מפנים אותו - תסמונת התעלה הקרפלית, תסנינים לא דלקתיים קבועים במפרקים גדולים, ספונדילוארתרופתיה, מחלה ציסטית בעצמות
145
fmf - מה סוג התורשה? - 2 - מה הגן הבעייתי - וריאנט m694v * עם איזה 2 תסמינים מקושר בשכיחות גבוהה יותר? * עם איזה סיבוך? * באיזה אוכלוסיה נפוץ? * גיל הסתמנות? - וריאנט e148q * לאיזה מהלך קליני מקושר?
- ad or ar - mefv **m694v - פריחה וארתריטיס - עמילואידוזיס - התחלה בגיל צעיר - נפוץ ביהודים לא אשכנזים ** e148q - פחות תסמינים קליניים
146
fmf - קליניקה - לרוב המחלה מסתמנת בצורה כרונית או עם התקפים אקוטיים? - קליניקה בהתקפים אקוטיים: * מה לרוב משכם? * התקפים עם איזה תסמין נוטים להופיע למשך יותר ארוך? * 3 טריגרים אפשריים להתקף? * תסמין שקשור לסימן חיוני? * תסמינים שקשורה לסרוזות - 2 * תסמין מפרקי - לרוב מונו או פוליארתיקולרי - איזה מפרקים נוטה לערב (כללי) - האם נוטה לעשות ארוזיות? * תסמין עורי שכיח - איפה נוטה להופיע? * איזה תסמין יכול להופיע אחרי פעילות גופנית? האם מדובר בהתקף? האם לעיתים יכול להיות מלווה בחום? * סיבוך אפשרי של המחלה לטווח הארוך? - במיוחד בחולים עם איזו מוטציה? - איזה מין?
- התקפים אקוטיים - משך של 24-72 שעות, אך התקפים עם ארתריטיס יכולים להיות בעלי משך יותר ארוך - טריגרים אפשריים הם סטרס, פעילות גופנית ומחזור - חום - פליאוריטיס או פריטוניטיס - ארתריטיס - לרוב מונוארתירולקית במפרקים הגדולים של הרגליים, לא נוטה לעשות ארוזיות - פריחה דמויית אריזפלס בעיקר בכף הרגל ובקרסול - מיאלגיה אחרי פעילות גופנית, לעיתים עם חום שיכול להימשך שבועות - לא מדובר בהתקף - עמילואידוזיס - בעיקר חולים עם מוטציה m694v - זכרים
147
fmf - אבחנה וטיפול - איך לרוב נעשית האבחנה? - האם ניתן לעשות בדיקה גנטית? -- טיפול: * מה הטיפול העיקרי? * מה תופעת הלוואי העיקרית? * מי שלא מגיב מה הטיפול? * מה מנגנון הפעולה של canakinumab?
- קלינית - כן - יכול לעזור - קולכיצין * תופעות לוואי gi - מעכבי il-1 - מעכב il-1
148
oa - אפידמיולוגיה ורקע: - מה שכיחותה מבין מחלות המפרקים השונות - מפרקים שכיחים שמעורבים * גדולים - 2 * קטנים - 3 * אקסיאלים? - 2 - שכיחה יותר באיזה מין? - באיזה גיל (איכותי)
- הכי שכיח - מפרקים שמעורבים * ברך וירך * dip, pip, cmc of 1st finger * צרוויקאלי, לומבארי - נשים - מבוגר
149
oa - פתופיזיולוגיה - מה המבנה הראשוני שנשחק במפרק ב oa? - משנית לכך מה קורה לעצם הסאב מפרקית? - צמיחה של איזה מבנים ניתן לראות בתוך המפרק - מה גורם לסינוביום?
- סחוס - עוברת סקלרוזיס - אוסטאופיטים - יש בו דלקת
150
oa - גורמי סיכון -- רושם רק לא את הברורים מעליהם * מה גורם הסיכון המשמעותי ביותר? * האם יש קשר גנטי? * השמנה היא גורם סיכון בעיקר באיזה מפרק?
- גיל מבוגר - כן - ברך
151
oa - קליניקה: -- תסמינים * מה תהיה התלונה של החולים? * בהתחלה סביב איזה טריגרים מופיע? * אחר כך האם יכול להיות תמידי? * האם יכול להעיר משינה? * האם יכול להיות מלווה בקישיון בוקר? * ממצא אופייני בבדיקה פיזיקאלית? * הגבלה של איזה תנועה פאסיבית יש באותאוארתריטיס של הירך? -- אבחנה מבדלת: * מה זה Anserine bursitis - יכול לגרום לכאב באיזור של איזה מפרק? - איך ניתן להבדיל מאוסטאוארתריטיס של הברך מבחינת מיקום הכאב? * למה יכול לכוון כאב רק באספקט הלטראלי של מפרק הירך? * האם כאב ליילי באוסטאוארתריטיס לא קשה הוא שכיח? -- מעבדה: * מה נראה בניקור של מפרק? * האם יש צורך בהדמיה רוטינית ב oa? * מתי נעשה הדמיה - 2 * לרוב איזה הדמיה? * מה 2 הממצאים הקלאסיים בהדמיה? * האם רואים קורולציה בין הממצאים בהדמיה לקליניקה?
* כאב, תחילה במאמצים ובהמשך יכול להיות כל הזמן ואף בלילה. יכול להיות קישיון בוקר של פחות מ-30 דקות * קריפיטציות במפרק * internal rotation * דלקת בפס אנריניוס - הכאב מדיאלי לברך * כאב באספקט הלטראלי של הירך - בורסיטיס של הטרוכנטר * לא ולכן מצריך הערכה * נוזל לא אינפלמטורי * לא * הדמיה נעשה כשההסתמנות לא טיפיקאלית או כשאין תגובה לטיפול * לרוב צילום - ניתן לראות היצרות של המרווח המפרקי ואוסטאופיטים * אין קורולציה טובה בין הדמיה לתסמינים
152
oa - טיפול: * במי נטפל רק בשינוי אורחות חיים? (מבחינת חומרת מחלה ומשך תסמינים) * במי נוסיף גם טיפול פרמקולוגי? -- טיפולים לא פרמקולוגיים ** פעילות - האם מומלץ לבצע או להימנע פעולות מכאיבות - האם פעלות גופנית מומלצת? איזה שרירים בעיקר נרצה לחזק? - האם פעילות גופנית עוזרת גם באוסתאוטריטיס של מפרקי הידים? ** הפחתת גורמי סיכון - שינוי במשקל עוזר בעיקר לאיזה מפרק? - איזה עוד אמצעי יש להפחתת עומס על מפרקי הידיים - 1 ומפרקי הרגליים - 1 ** תיקון malaligment - 2 דרכים לעשות את זה ** טיפולים משלימים - האם טאי צ׳י נמצא יעיל? - דיקור סיני? -- טיפול פרמקולוגי ** שיכוך כאב: - מה הטיפול לשיכוך כאב שהוא קו ראשון? * באיזה דרך מתן ותדירות מתן ניתן במחלה קלה? * וקשה * מה נעשה אם המטופל נוטל אספירין? * למי נוסיף טיפול ב ppi? * מה היחודיות של נפרוקסן ומינון נמוך של celecoxib ביחס לשאר הנסיידס? - מה לגבי אקמול? - אופייטים? ** הזרקות תוך מפרקיות: - הזרקה של איזה חומר תוך מפרקי הוכחה כיעילה? למשך של עד כמה זמן? - איזה לא הוכחה כיעלה? ** טיפולים נוספים - דולקסיטין - האם מועיל? למי מתאים? - כונדרטין וגלוקוזאמין -- ניתוח * לרוב נעשה בחולה עם איזה חומרת מחלה? * ניתוח שאפשר לעשות לאוו דוקא בשלב מאוד מאוחר ומתקדם? * 2 ניתוחים בשלב מתקדם (אבל שכדאי לא לעשות בשלב מתקדם מידי כי אז החולה יהיה פקקטה לגמרי)
- במחלה קלה ואינטרמיטנטית רק טיפול של שינוי אורחות חיים - במטופלים עם מחלה יותר מגבילה ועם תסמינים יותר קשים ומתמשכים - הוספה גם של פרמקותרפיה -- טיפולים לא פרמקולוגיים ** פעילות - הימנעות מפעולות מכאיבות - פעילות גופנית אירובית ואנאירובית לחיזוק השרירים במפרק הרלוונטי - פחות יעיל באוסטאוארתריטיס עליון ** שינוי גורמי סיכון: - ירידה במשקל - בעיקר באוסתאוארתריטיס של ברך - מקל הליכה לתמיכה בצד הנגדי למפרק המעורב ברגליים - סד למעורבות של מפרקי הידיים ** תיקון malaligment - ע״י סד - או ניתוח ** טיפולים משלימים שנמצאו יעילים - טאי צ׳י - דיקור סיני -- טיפולים פרמקולוגיים: ** משככי כאבים - הכי יעיל - נסיידס * ראשונית ניתן טופיקאלי או מתי שצריך ואם לא עוזר אפשר לתת קבוע. * מומלץ לפצל מנטילת אספירין. * אם החולה בסיכון גסטרו גבוה נוסיף גם פפי במקביל * נפרוקסן & celecoxib - היחידים ללא סיכון קרדיו ווסקולרי - אקמול - יעילות מוגבלת מאוד - אופייטים - יעילות מוגבלת מאוד, בגלל הסכנה להתמכרות מומלץ להימנע ** הזרקות תוך מפרקיות: - סטרואידים - יכול לעזור בכאב לעד 3 חודשים - חומצה היאלרונית - ניתן להזריק אך לא נחשב יעיל ** טיפולים נוספים: - דולקסטין - SNRI בעל השפעה בחולים שלא מגיבים לנסיידס - כונדרטין וגלוקוזאמין - לא מומלצים -- טיפול ניתוחי - בעיקר בחולים עם מחלה קשה שלא נשלטת תחת טיפול תרופתי - high tibial osteotomy - כאשר יש מלאילמנט עם לחץ מדיאלי (זה לא חובה לעשות בחולה אנד סטייג׳) - החלפת מפרק ירך או ברך
153
גאוט ומחלות קריסטלים 1. גאוט -- פתופיזיולוגיה * מה סוג הקריסטל ששוקע? * קשור לרמות של איזה חומר גבוה בדם? * האם רוב מי שסובל מהיפראורצמיה יפתח גאוט או מיעוט? * יותר בנשים או גברים? -- גורמי סיכון להיפראוריצמיה * תזונה - 2 * תרופות - 2 * הביטוס ומחלת רקע * כשל איבר? -- טריגרים להתפרצות התקף? * תרופות - 2 קבוצה * תזונה - 2 * טראומה? * מחלה אקוטית - 2
* מונוסודיום יוראט * ח. אוריות * מיעוט * גברים -- גורמי סיכון להיפראוריצמיה * בשר, אלכוהול * אספירין במינון נמוך, משתנים * השמנה, תנגודת לאינסולין * כשל כליה -- טריגרים להתקף * משתנים, תרופות מורידות ח. אורית * בשר, אלכוהול * טראומה למפרק * מחלה אקוטית כמו כשל לב או היפוקסיה
154
גאוט ומחלות קריסטלים 1. גאוט -- קליניקה * מה לרוב יהיו ההתסמנויות הראשונית? - התקף אוקטי או כרוני - מונו ארתריטיס או כמה מפרקים? - מתי התקף גאוט יכול לערב כמה מפרקים? - מה זה פודגרה? - עוד מפרקים ברגליים שמעורבים - 3 - מפרקים בידיים - 3 - איך יראה המפרק המעורב - 3 * התסמנות כרונית - מה נמצא בעור וברקמות התת עוריות? - מה יכול להיות במפרקים? - האם גורם להרס של המפרקים? -- אבחנה: * איך עושים אבחנה סופית? * מה צורת הקריסטלים? * האם עוברים קיטוב תחת אור מקוטב? * הנוזל הסינוביאלי יהיה דלקתי? ספטי? רגיל? * האם אפשר למצוא קריסטלים גם בין התקפים? * מה לרוב רמות הח. האורית בהתקף? * למה ניקח באופן רוטיני כימיה, ספירה, המוגלובין מסוכרר וליפידים? - 2 סיבות -- מאפיינים רדיוגרפיים: * לרוב באיזה שלב של המחלה נראה ממצאים בהדמיה? * מה זה double contour sign? באיזה הדמיה נראה? * איזה הדמיה יכולה ממש לזהות נוכחות של מונוסדיום-אורט ברקמות ובמפרקים?
-- קליניקה * התסמנות ראשונית - מונוארתריטיס שמופיע באופן אקוטי, אם כי במחלה מתקדמת יכול לערב כמה מפרקים * לרוב מערבת את הפודגרה - מפרק טרסלי-פלנגיאלי ראשון אך יכול לערב גם קרסול, ברך ומפרקים אינטרה טרסליים ברגל וכן מפרקי אצבעות, שורש כף יד ומרפק בידיים - המפרק המעורב יהיה חם, אדום ונפוח * הסתמנות כרונית - טופי ברקמות הרכות - ארתריטיס כרונית שיכולה להיות ארוזיבית -- אבחנה: * ניקור המפרק עם מראה של קריטסלים בצורת מחט שלא עוברים קיטוב * הנוזל הסינובאילי יהיה דלקתי * אפשר למצוא קריסטלים גם בין התקפים * ח. אורית לרוב תקינה או נמוכה בהתקף * גם כדי לזהות קונטרה אינדיקציות לטיפולים השונים וגם כדי לקבל איזה בייס ליין מבחינת גורמי סיכון (תסמונת מטבולית, הפרעות כליה וכו׳) -- מאפיינים רדיוגרפיים * מאוחר * נראה באולטרסאונד - 2 קווים לבנים על החסוס המפרקי, מעיד על נוכחות מונוסדיום יורט * dual energy ct
155
גאוט ומחלות קריסטלים 1. גאוט -- טיפול בהתקף אקוטי: * מה 3 התרופות האפשריות ** מה התרופה שלרוב ניתן אם אין קו-מורבידיות ** קולכיצין - באיזה חולים צריך להפחית מינון? ** סטרואידים - באיזה 2 דרכים ניתן לתת ומתי נעדיף כל אחת? ** האם אנקירנה יכול לעזור להתקף אקוטי? -- טיפול להפחתת ח. אורית: * מה לרוב יעד החומצה האורית (טווח) * מתי נתחיל טיפול - כאשר יש כמה התקפים בשנה? - אם יש טופי או ארתריטיס כרונית האם נתחיל? - אם ההתקפים מאוד חמורים או ארוכים האם זה יגרום לנו להתחיל? * לכמה זמן ניתן טיפול מפחית יורט? * מה הטיפול מפחית יורט קו ראשון - איזה 2 תופעות לוואי מפחית התחלת טיפול במינונים נמוכים ועלייה איטית? - בחולים עם איזה מחלה נפחית מינון?ֿ - מה מנגנון הפעולה שלו? *Febuxostat - מה מנגנון הפעולה שלו? - מה היתרון שלו? probenecid - מה מנגנון הפעולה? - איזה קו טיפול הוא? - במי יהיה לא יעיל? - האם אפשר לשלב עם אלופרניול? מה האפקט של לוסרטן, אמלודיפין, פנופיבראט, sglt2i על חומצה אורית? - מתי נתחיל את הטיפול מוריד ח. אורית? - איזה עוד טיפול נתחיל יחד איתו - 2 אפשרויות - לכמה זמן נמשיך את הטיפול האנטי אינפמטורי מבחינת משך הזמן שהחולה בלי התקף, רמות הח. האורית ומצב הטופי
-- התקף אקוטי: * נסיידס, קולכיצין או סטרואידים ** נסיידס לרוב אם אין קו-מורבידיות ** קולכיצין - להפחית מינון באי ספיקת כליות ** סטרואידים - ניתן בהזרקה אם יש מפרק 1-2 מעורבים ואם לא סיסטמי ** גם אנקירנה יכול לעזור -- טיפול להפחתת ח. אורית * יעד ח. אורית של פחות מ5-6 * טיפול לכל החיים * נתחיל כשיש יותר מ 2 התקפים בשנה, יש טופי, יש ארתריטיס כרונית ואם יש התקפים קשים או ארוכים זה גם יטה את הכף להתחלת טיפול -- אלופרינול * תופעות לוואי עוריות קשות כמו סטיבן ג׳ונסון והתקף גאוט משני להתחלת הטיפול * אי ספיקת כליות * מעכב את xanthine oxidase -- fucuxostat * מעכב xanthine oxidase * לא צריך הפחתת מינון באי ספיקת כליות -- probenecid * משתן ח. אורית * קו שני שניתן לשלב עם אלופרינוך * לא יעיל בחולים עם קראטינין מעל 2 -- מפחיתים.ח אורית ולכן נעדיף לתת אותם לקו מורבידיות של החולים -- נתחיל אחרי התקף ולא במהלכן * ניתן בנוסף נסיידס או קולכיצין כדי למנוע התקף משנית להתחלת טיפול * ניתן טיפול אנטי אינפלמטורי עד לירידת רמות ח. אורית לערך תקין, היעלמות הטופי והחולה בלי התקף למשך 3-6 חודשים
156
גאוט ומחלות קריסטלים 2. פסיאודוגאוט -- פתופיזיולוגיה ואפידמיולוגיה * מה הקריסטל שנאגר? * באיזה גיל שכיח (כללי) * האם שכיח במפרקים תקינים או מפרקים שעברו טראומה/פציעה/ שחיקה? * האם משתנים הם גם טריגרים כמו בגאוט ליצירת קריסטלים? * האם רוב המטופלים עם קריסטלים כאלו במפרקים יהיו סימפטומטיים? * איך מוטציה ב ankh קשורה? -- פסיאודו-גאוט בחולה צעיר * חולה צעיר זה חולה מתחת לאיזה גיל? * על איזה 5 מחלות צריך לחשוב בחולה שמסתמן עם מחלה זו בגיל צעיר ומה הבירור הראשוני שצריך לעשות לכל אחד? (לרוב לוקחים את כל הבירור פשוט)
- קלציום פירו-פוספט - מבוגר - שכיח במפרקים עם אותסאורטריטיס, טראומה, שחיקה - גם כאן משתנים יכולים להיות טריגר ליצירת קריסטלים - לא - ankh - מבקר את כמות הפירופוספאט בדם ולכן מוטציה שלו יכולה לגרום למחלה -- פסיאודוגאוט בגיל צעיר: * מתחת לגיל 50 * 5 - h - היפוספטזה - רמות alkp - היפומגנזמיה - רמות מגנזיום - המוכרומטוזיס - ברזל ופריטין - היפר-פרה-תירואידיזם - סידן ופוספט - פמיליאל היפוקלציאוריק היפרקלצמיה - סידן
157
גאוט ומחלות קריסטלים 2. פסיאודו גאוט -- קליניקה * ההתסמנות דומה להסתמנות האקוטית של איזו עוד מחלה? * מה המפרק הכי שכיח בניגוד לגאוט? * מה יכול להיות טריגר להתפרצות - 3 - איזה ניתוח במיוחד מקושר לזה? * איזה תסמינים סיסטמיים יכולים ללוות את ההתקף? ** מחלה כרונית - ההתייצגות במחלה כרונית היא דומה לרוב לאיזה מחלה? - אפשר אפשר להבדיל בין פסיאודו גאוט כרוני לאוסטאוארתריטיס? - עוד 2 התסמנויות פחות שכיחות בפריפריה? - עוד 2 התמנויות פחות שכיחות בעמ״ש? -- אבחנה: * מה ניתן לראות בצילום שאופייני למחלה? * איך עושים אבחנה דפנטיבית? * מה צורת הקריסטלים? * האם עוברים קיטוב באור מקוטב? * בניקור מפרקי לכמה תאים לבנים נצפה ואיזה סוג?
- התסמנות דומה לגאוט אקוטי אבל עם יותר מעורבות של מפרק הברך - טריגר יכול להיות טראומה, מחלה קשה אקוטית או ניתוח במיוחד לניתוח לכריתת פרה תירואיד - יכול להיות מלווה בחום ועליית מדדי דלקת מחלה כרונית לרוב תתייצג כאוסטאורטריטיס במקומות לא טיפוסיים כמו כתפיים, מרפק וקרסול - יכול גם להתייצג עם סינוביטיס פוליארתיקולרית שמזכירה ראומטיק ארתריטיס או הרס מפרקי שמזכיר ארתורפתיה נוירופטית - יתכנו גם ביטויים אקסיליים כמו קלציפיקציה של הדיסקים הבין חוליתיים או היצרות התעלה - ניתן לראות כולנרוקלצינוזיס - קריסטלים למיקרוסקופ. צורה רומבואידית - קיטוב קל או ללא קיטוב בכלל במיקרוסקופ - תאים לבנים בניקור יהיו בין כמה אלפים ועד 100,000 רובם ניוטרופילים
158
גאוט ומחלות קריסטלים 2. פסיאודו גאוט -- טיפול: * מה הטיפולים האפשריים בהתקף אקוטי - 4 * טיפול מניעתי בהתקפים חוזרים? ** במחלה כרונית - תרופות שיכולות לעזור לסינוביטיס? - 5 - מה נעשה עם יש ארתרופתיה עם הרס של המפרק?
- סטרואידים, קולכיצין, נסיידס, אנקירנה - קולכיצין ** מחלה כרונית - נסיידס, סטרואידים, קולכיצין, מתוטרקסט, פלקווניל - החלפת מפרק
159
גאוט ומחלות מפרקים 3. calcuim appetite deposition disease: - אטיולוגיה * איזה מצבים גורמים שלקיעה של קלציום אפטיט - 4 (1 - כשל איבר, 1 - הפרעה אנדוקרינית, 1- הפרעה אלקטרוליטרית, ועוד אחד) - קליניקה: * איך יכול להתמן אקוטית? * איך כרונית? * מפרקים שכיחים - 4 - אבחנה: * מה רואים בצילום? * מה נראה בניקור מפרק מבחינת כמות תאים וסוגם? * איך נראים הקריסטלים והאם עוברים קיטוב באור? - טיפול: * איך מטפלים בהתקף - 3
- כשל כליות - היפר פרה - היפרקלצמיה - טראומה למפרק - יכול להתסמן עם ארתריטיס אקוטית - או הרס כרוני של המפרק - מפרקים שכיחים הם ברכיים, ירך, כתפיים ואצבעות ידיים בצילום נראה הסתידויות פרי ארטיקולריות קריסטלים קטנים שלא עוברים קיטוב עד 2000 תאים, מונונוקלארים נסיידס כולקיצין או סטרואידים
160
גאוט ומחלות מפרקים 4. קלציום אוקסלט * בחולים עם איזה מחלה נגרם? * מה זה היפאוקסלוזיס ראושני? * מה ההתסמנות האקוטית? * הכרונית? - אבחנה: * מה יהיה בנוזל המפרקי מבחינת כמות תאים? * מה צורת הקריסטלים והאם עוברים קיטוב? * מה בהדמיה יכול לבלבל עם מחלה אחרת? - טיפול * מה הטיפול במחלה בחולים תחת דיאליזה - 4 * בחולים עם מחלה ראשונית? - 1
- חולי דיאליזה - חולים עם מוטציה במטבוליזם של אוקסלט - מסתמן כארטריטיס אקוטית - כרונית - כהרס פרוגרסיבי של המפרק - עד 2000 תאים - קריסטלים בצורת בי-פרמידה עם קיטוב - יכול להיות כונדרוקלצינוזיס - הגברת תדירות דיאליזה, סטרואידים, נסיידס, קולכיצין - השתלת כבד
161
פיברומיאלגיה -- קליניקה: * איפה ממוקם הכאב? * כמה זמן צריך להיות לשם אבחנה? * האם מחלות ראומטולוגיות כמו ארתריטיס או מיוזיטיס או זיהומי רקמה רכה יכולים להוות טריגר להתפתחו פיברומיאלגיה? * האם שכיחות הפרעות שינה? - איזה בדיקות נעשה לכולן - 3 * בדיקות אחרות נעשה רק אם היסטוריה או קליניקה מכווינות?
- בכל הגוף - 3 חודשים - כן - כן - tsh, crp, cbc - כן
162
פיברומיאלגיה -- טיפול: * האם מומלצת פעילות גופנית? * לרוב איזו? * האם מומלץ לשלב טיפול פסיכולוגי? * האם מומלצים ביקורים תכופים אצל הרופא? ** מבחינה תרופתית - לרוב נרצה כמה תרופות או אחת? - איזה תרופה תתאין בחולה עם כאב + דיכאון? - האם לחולים אלו תתאים גם milnacipran,? - איזה תרופה תתאים בחולה עם כאב + קשי שינה - 3 - האם לחולים אלו תתאים תרופה כמו cyclobenzaprine, - תרופה אנלגטית שהראתה יעילות?
- כן - אירובית אח״כ גם אנאירובית - כן - לא - תרופה אחת - תרופה אנטי דכאונית שהיא גם משככת כאב כמו דלוקסיטין או צילנציפראן - תרופה שהיא גם משככת כאב וגם מרדימה כמו אמטריפטילין, פרהגבלין, גבפנטין או ציקלובנזפרין - טרמדול
163
chronic fatigue syndrome: - חוץ מעייפות * כאבים באיזה מקומות שכיחים - 4 * ממצא בבדיקה? - האם מוסבר ע״י מצב רפואי? - חולה עם איזה במי - לא ניתן לאבחן עם ההפרעה? - מה 2 הטיפולים היחידים שמועילים? - טיפול אם יש כאבים?
- גרון, ראש, ארתלגיה/ארתריטיס, מיאלגיה - הגדלת בלוטות לימפה - לא * מעל 40 (וגם אנורקסים) - cbt - טיפול בפעילות גופנית הדרגתית - nsaids
164
חום ראומטי אקוטי: - נגרם מתגובה אימונית לזיהום באיזה חיידק? - מה התסמין הייחידי שלא חולף מבין כל התסמינים של חום ראומטי אקוטי? - האם יש הבדל בשכיחות בין המינים בחום ראומטי אקוטי? במחלת לב משנית לחום הראומטי? -- קליניקה: * כמה זמן אחרי הזיהום מופיעה הקליניקה? * מה 5 התסמינים האפשריים? * מי מהם הכי שכיחים - 2 * איזה 2 תסמינים יכולים להופיע באופן יחסית מאוחר?
- gas - המחלה המסתמית - לא, במחלה המסתמית יש יותר נשים - 3 שבועות - קרדיטיס סאב קלינית או כוריאה יכולים להופיע גם אחרי חצי שנה 1. כוריאה 2. אריתמה מרגינטום 3. קרדיטיס וחלה מסתמית 4. ארתריטיס 5. נודולות סאב-קוטאן - קרדיטיס וארתריטיס הכי שכיחים
165
חום ראומטי אקוטי - התסמנות קלינית: -- הסתמנות קרידאליות * באיזה שכבות משכבות הלב מעורבת הדלקת? * מה התסמין המסתמי השכיח בשלב האקוטי והכרוני? * איזה הפרעת קצב שכיחה בגלל הדלקת במיוקארד? -- מעורבות מפרקית: * מה המעורבות? * פולי או מונואתריטיס? * קבועה או מיגרטורית? * מה המפרקים שלרוב מעורבים (כללי) * איך מגיב לטיפול? -- תסמין נוירולוגי? * יותר בגברים או נשים? * האם חולף לבד? * אחרי כמה זמן? -- ביטוי עורי * מה הביטוי העורי הקלאסי? * איך נראה? * האם קבוע או נודד? * ביטוי עורי יותר נדיר - האם כואב? - האם נייד? - מגיע באסוציאציה עם איזה ביטוי אחר של המחלה? -- האם לרוב יש חום ומדדי דלקת מוגברים?
* כל השכבות * mr - אקוטי * ms - כרוני * 1st degree abv פוליארתריטיס מיגרטורי במפרקים גדולים מגיבים היטב לטיפול בנסיידס כוריאה - יותר בנשים חולף לבד אחרי 6 שבועות אריתמה מרגינוזום - מקולות אדומות נודדות יכולות להיות גם נודולות תת עוריות נוקשות, ניידות ולא כואבות - מגיע באסוציאה עם קרידיטיס חום ומדדי דלקת מוחשים
166
חום ראומטי אקוטי - אבחנה: - אבחנה: * מה הדרישה שצריכה להתקיים בכלל לפני שניגש להעריך את האבחנה? * 3 דרכים להראות זיהום קודם בסטרפ? * איזה 2 שילובים של קריטריונים מג׳וריים ומינוריים יעשה את האבחנה * 5 קריטריונים מג׳וריים * 4 קריטריונים מנוריים - 2 קלינים - 1 מעבדתי - בבדיקות עזר
- עדות לזיהום ע״י מטוש aslo, anti dnase-b - או 2 מגורים או מגורי + 2 מינורי - מגורי: * פוליארתריטיס * קרדיטיס * אריתמה מרגינזום * סאב קוטאן נודולס * כוריאה - מינורי * ארתלגיה * חום * avb * מדדי דלקת מוגברים
167
חום ראומטי אקוטי - טיפול: - איזה בדיקה יש לבצע בכולם כדי לזהות מעורבות של איבר ספציפי? - האם נותנים אנטיביוטיקה? - טיפול הבחירה לארתריטיס, ארתלגיה וחום? - מה הטיפול בקרדיטיס ואי ספיקת לב שנגרמת מהקרדיטיס? * מה לגבי סטרואידים? * האם מומלצת מנוחה במיטה? - טיפול לכוראיה - 2 -- פרוגנוזה מעקב ומניעה * איזה בדיקה יש לעשות חודש אחרי השחרור? * מה הפרופילקסיס הראשוני? * מה הפרופילקסיס השניוני? - לכמה זמן/ עד איזה גיל ניתן אם אין קרדיטיס - אם יש קרדיטיס אף אין מחלה מסתמית - אם יש עדות למחלה מסתמית
- אקו לב - כן - פנצילים - אספירין - טיפול תומך בקרדיטיס ואי ספיקת לב. סטרואידים שנוי במחלוקת - מנוחה במיטה רק אם יש ארתריטיס או כשל לב - כוראיה - קרבמזפין או ולפרואט - אקו - פנצילי בכל זיהום של gas - פנצילין בזריקה לטווח ארוך * 5 שנים או גיל 21 - המאוחר מבינהם * 10 שינים או גיל 21 - המאוחר מבינהם * 10 שנים או גיל 40 - המאוחר מבינהם
168
igg4 related disease - מין וגיל שכיח - מאפייני המחלה: * מאיזה נגעים סובלים המטופלים? איזה תאים מכילים הנגעים? * עוד מאפיין של המחלה חוץ מהנגעים? - מהלך המחלה: * האם המטופל צובר עוד ועוד נגעים בעוד ועוד איברים או שכל פעם מופיע נגע אחד באיבר ואחר נעלם? או שיש מעורבות רק של איבר אחד? -- מעורבות איברים ספציפיים: ** לבלב * איך מכונה התהליך בלבלב? * מה נראה בהדמיה? * איך משפיע על תפקוד הלבלב? * איך ישפיע על הכבד? ** רטרו פריטוניאום * איך יסתמן? * על איזה איברים יכול להפעיל לחץ או לחסום - 2 **אורטה - לאיזה 2 ביטויים יכול לגרום ** כבד - לאיזה ביטוי גורם? **כליה - לאיזה תמונה גורם? ** עיניים - למה גורם? ** בלוטות רוק - למה גורם -- ממצא אופייני בסרום -- טיפול * האם חייבים לטפל? במי לא? * מה הטיפול קו ראשון? * קו שני?
- גברים מבוגרים - נגעים ״גידוליים״ המכילים תאי פלזמה חיוביים ל igg4 ופיברוזיס - עוד מאפיין הוא נטייה להסתמנויות אלרגיות כמו נזלת, אקזמה, אסתמה וכו׳ - הנגעים האלו גורמים לתסמינים בהתאם לאיברים בהם מעורבים - לעיתים המטופל צובר עוד ועוד נגעים בעוד ועוד איברים ולעיתים נגע מופיע באיבר מסויים ואז נעלם ומופיע נגע חדש באיבר אחר ולעיתים יש רק מעורבות הולכת ומחמירה של אותו איבר -- מעורבות איברים ספציפיים: ** לבלב - מכונה autoimmune pancreatitis type 1 - יתייצג עם גוש גדול בראש הלבלב - יכול לגרום לאי ספיקה אנדוקרינית ואקסוקרינית - יכול לגרום לצהבת חסימתית ** רטרו-פריטוניאום - כאבי גב - חסימה של יורתרים, אטרופיה כלייתית ** אורטה - דיסקציה - אניוריזמה ** כבד: - תמונה של psc - יכול לגרום לכשל כבד ** כליה - יכול לגרום לאינטרסטישיאל נפריטיס ** עיניים: - גושים פריאורביטליים שיכולים לדחוק את העין - יכול גם להופיע בסינוסים או במוח ** בלוטות רוק - הגדלה שלהן --igg4 מוגבר בסרום -- טיפול * לא חובה אם יש מעורבות איבר לא חשוב ולא סימפטומטי * קו ראשון - סטרואידים * קו שני - רטוקסימאב
169

מבחני גמר - פנימית (12 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions