1 Flashcards

1
Q

Proteine cop 1 deki KDEL dizisi takılması ER lümenine yönlendirir

A

KDEL: lizin aspartat glutamat lösin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Mitokondriye girecek olan proteinin intramembraner aralıkta katlanmadan kalmasını sağlayan

A

Sistein şaperonlar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Sitokalazin

A

Mikrofilaman inhibitörü

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Glukoneogeneze en çok katılan aa

A

Alanin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hangi aa yapısında tiyoeter grubu vardır

A

Metiyonin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hangi aa ler non esansiyel olduğu halde sentezi için esansiyel aa gerekir

A

Sistein (metiyonin)
Tirozin (fenilalanin)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Pıhtılaşmada fibrin çapraz bağları yapısında yer alan aa

A

Lizin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

En çok posttrasnslayonel modifikasyona uğrayan aa

A

Lizin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Selenosistein aa içeren proteinler

A

Glutatyon peroksidaz
Tioredoksin redüktaz
5’deiyodinaz
İyodotironin deiyodinaz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Sekonder yapının oluşumunda en önemli bağ

A

Hidrojen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Alfa helikste her dönüşte 3.6 aa vardır

A

Her dönüş yaklaşık 5.4 nm uzunluktadır

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Çoklu üçlü heliks alt grubu olan kollajenler

A

15,18

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Kollajen yapısında en bol bulunan 4 aa

A

Glisin Alanin Prolin Hidroksiprolin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Prolin hidroksilaz ve lizin hidroksilaz kofaktörleri

A

Fe
O2
a-ketoglutarat
C

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

2,3 BPG azaltanlar

A

Asidoz
Hipofosfatemi
Kan bankasında beklemiş numune

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

HbF te 2,3BPG neye bağlanır

A

Nötral serin aa ne (HbA da ise histidin lizin gibi bazik aa lere)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Doğar doğmaz siyanotik bebek; C vit, metilen mavisi ile düzeltilemiyor

A

Kalıtsal methemoglobinemi
Kalıtsal bir mutasyonla HbM oluşur
(HbM de histidin yerine TİROZİN vardır)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Siyanür zehirlenmesinde

A

Amil nitrat verilir ve kanda methemoglobin oluşumu artırılır. Daha sonra metilen mavisi ile methemoglobinemi ortadan kaldırılır

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

HbC hastalığı

A

Beta globin zincirlerinde;6.pozisyondaki glutamik asit yerine lizin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Negatif akut faz reaktanları

A

Albümin
Prealbümin
RBP
Transferrin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

En geç yükselen pozitif akut faz reaktanı

A

Serüloplazmin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

En hızlı yükselen pozitif akut faz reaktanları

A

CRP ve alfa 1 antikimotripsin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Ülseratif kolit tayininde kullanılabilen plazma proteini

A

Alfa 1 asit glikoprotein

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Vücutta CO çıkan tek rx

A

Hem oksijenaz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Sirozda tipik elektroforez görüntüsü

A

Beta gama köprüleşmesi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Molibden in kofaktör olduğu enzimler

A

Sülfit oksidaz
Ksantin oksidaz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Bakırın kofaktör olduğu enzimler

A

Sitokrom oksidaz
MAO
Lizil oksidaz
Askorbat oksidaz
SOD sitoplazmik formu
Dopamin beta hidroksilaz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Liyaz grubu enzimler

A

Dekarboksilazlar
Aldolazlar
Hidratazlar
Liyazlar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

AST yi yükselten nedenler

A

Karaciğer hastalıkları
Kas hastalıkları
Hemoliz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Laktat dehidrogenaz kofaktörü

A

NAD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Glutamat dehidrogenaz kofaktörü

A

Çinko

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Nedeni bilinmeyen ALP yüksekliğinde?

A

Tarama! Meme over AC kanserinde normalde kapalı olan plasental ALP geni açılır ve hasta gebe gibi ALP yapmaya başlar—> Regan izoenzimi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

ALP ısıya dayanıklılık

A

En dayanıklı: plasenta>KC>kemik

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Kolestaz en spesifik markerı

A

5’nükleotidaz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Molibden kofaktör eksikliğinde etkilenen enzimi—-sülfit oksidaz

A

Yd durmayan nöbet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

…. hariç tüm monosakkaritlerin asimetrik C u vardır

A

Dihidroksiaseton

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

İnsanda glukronik asit yıkım ürünü

A

Xyluloz-5-fosfat

38
Q

TGF-beta ile bağlanarak onun hücre yüzeyindeki etkilerini modüle eden proteoglikan

A

Dekarin

39
Q

GPI bağlantı ve disülfit bağları olan en önemli iki MEMBRAN proteoglikan ailesi

A

Syndekan ve Glipikan

40
Q

Sinir ucu harabiyetinin tamirinde rolü olan GAG

A

Kondroitin sülfat

41
Q

En heterojen GAG

A

Keratan sülfat—— asidik şeker içermeyen tek GAG

42
Q

En fazla sülfatlanmış olan GAG

A

Heparin

43
Q

FGF membrandaki syndekana bağlanırken hangi GAG ı kullanır

A

Heparan sülfatına bağlanır

44
Q

Morquio hastalığında

A

İskelet displazisi, kısa boy

45
Q

Genellikle sadece 8 tür şeker glikoprotein yapısında bulunur

A

Glukoz, galaktoz
N-asetilglukozamin,N-asetilgalaktozamin
Mannoz
L-fukoz
NANA
Xyluloz

46
Q

-O bağlı glikoproteinlerde ilk eklenen şeker

A

-N asetilgalaktozamin

47
Q

Kalneksin

A

GER membranında bulunan lektin yapılı şaperon; yanlış sentezlenen -N bağlı glikoproteinlerin glukoz kısımlarını tanır. Kalneksin ve bu glikoprotein ERp57 kompleksini yaparlar

48
Q

GER lümeninde kalneksinle aynı işi yapan

A

Kalretikülin

49
Q

Glikosfingolipidlerin sentezi nerede

A

Golgi

50
Q

En yaygın lizozomal depo hastalığı

A

Gaucher—HSM, osteoporoz, MR
ERT mümkün

51
Q

Gaucher de eksik enzim

A

Beta glukozidaz

52
Q

Laktoz intoleransı testi

A

Nefeste H2 ölçümü

53
Q

Süksinat DH mutasyonunda

A

Feokromasitoma

54
Q

Fumarat mutasyonunda

A

Böbrekte leiyomyomlar

55
Q

TCAnın 2. basamağı akonitaz enzimi ne ile bloke olur

A

Floroasetat

56
Q

Glikojen sentezi nerede gerçekleşir

A

Tamamı sitoplazmada

57
Q

Tip 1 a ve tip 1b glikojen depo hastalıkları nasıl ayrılır

A

Tip 1 b de nötropeni vardır

58
Q

Hemoliz olan glikojen depo hastalığı

A

Tip 7- tauri

59
Q

Glukagona bile yanıt vermeyen hipoglisemi ve sarılık

A

Herediter fruktoz intoleransı

60
Q

Yağ asidine çift bağ eklenirken kullanılanlar

A

O2 ve NADPH

61
Q

Tromboksan sentaz ı inhibe eden

A

İmidazol

62
Q

Kompleks 4 teki bakır iyonları çevresinde 6 aa rezidüsü ligand yapmıştır

A

Glutamat
Metiyonin
2 histidin
2 sistein

63
Q

Orak hücreli anemi

A

Beta globin zincirinde 6.pozisyondaki glutamik asit yerine valin

64
Q

İnsanlarda en sık görülen tek gen defekti

A

Talasemiler

65
Q

PFK-1 en güçlü aktivatörü

A

Fruktoz 2,6-bifosfat

66
Q

Yapısal olarak asetat analoğu olup PDH kinazı inhibe eden

A

Dikloroasetat

67
Q

TCA ilk allosterik enzimi

A

Sitrat sentaz

68
Q

HMPY kontrol enzimi

A

G6PD

69
Q

Riboflavin düzey tayininde bakılan enzim

A

Glutatyon redüktaz

70
Q

Tiyamin düzeyi tayininde kullanılan

A

Eritrosit transketolaz aktivitesi

71
Q

Glikojen sentezinde prekürsör

A

UDP-Glukoz

72
Q

Glikojen fosforilaz koenzimi

A

B6 aktif hali PLP

73
Q

Glikojen yapım ve yıkımı nasıl düzenlenir

A

Allosterik ve kovalent(hormonal)

74
Q

Protein kinaz kimleri fosforlar

A

Glikojen sentaz(inaktif olur)
Fosforilaz kinaz(aktif olur)

75
Q

İnsülinin glikojen metabolizmasında yaptığı 2 temel iş

A

GSK 3 inhibisyonu
PP1 aktivasyonu

76
Q

İnsanda glukoneogenez yapabilen 3 doku

A

KC
Böbrek
İnce bağırsak

77
Q

Yağ asidine çift bağ ekleme işlemi nerede yapılır

A

DER de desatüraz enzimiyle

78
Q

FFA lar neleri inhibe eder

A

PFK-1 ve Pirüvat kinaz—-Glikoliz yavaşlar

Pirüvat DH ve Asetil CoA karboksilaz—Yeni yağ asidi sentezini önler

Trikarboksilik asit taşıyıcısı—sitrat sitozole çıkamaz

79
Q

YA sentezi

A

CO2 çıkar
NADPH göm
Su çıkar
NADPH göm

80
Q

Beta oksidasyon

A

FAD doldur
Su sok
NAD doldur
1 Asetil CoA kopar

81
Q

Keton sentezi hız kısıtlayıcı basamağı

A

HmgCoA sentaz

82
Q

Kiraz kırmızısı maküla (cherry red) olan sfingolipidozlar

A

Niemann pick tip a
GM 1 gangliosidoz
Tay sachs (GM 2 gangliosidoz)
Sandhoff
Farber

83
Q

Alfa galaktozidaz eksik olan hastalık

A

Fabry

84
Q

Kalp yetmezliği, böbrek yetmezliği, kırmızı mor deri döküntüleri
Anjiyokeratom
Alt ekstremitelerde yanıcı ağrı

A

Fabry

85
Q

Başlıca kolesterol sentezleyen dokular

A

Kc ve bağırsak

86
Q

Kolesterol sentezinde hız kısıtlayıcı enzim

A

HMG-CoA redüktaz

87
Q

N-Asetilglutamat sentezi ….. ile indüklenir

A

Arjinin

88
Q

TCA döngüsünde NADH çıkan basamaklar

A

İzositrat DH
Alfa ketoglutarat DH
Malat DH

89
Q

De Novo Pürin sentezinin hız kısıtlayıcı enzimi

A

2.basamak: Glutamin PRPP amidotransferaz

90
Q

Hidrataz enzim ailesi

A

Liyazlar

91
Q

Fosfat translokaz inhibitörü

A

N-etilmelamid