Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Deck Medicina Neurología 3 > 10. Polineuropatías Crónicas > Flashcards

10. Polineuropatías Crónicas Flashcards

1
Q

¿Qué período de tiempo tiene que tener una polineuropatía para ser clasificada como crónica?

A

Más de 6 meses.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

¿Cómo se dividen las polineuropatías crónicas?

A
  1. Adquiridas tempranas.

2. Tardías Hereditarias.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Formas adquiridas de Polineuropatías Crónicas (10):

A
  1. Paraproteinémicas.
  2. Amiloide Primaria.
  3. Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica.
  4. Polineuropatía Urémica.
  5. Polineuropatía Alcohólica-Nutricional.
  6. Polineuritis Leprosa.
  7. VIH.
    8 Polineuropatía con Hipotiroidismo.
  8. Crónica de los ancianos.
  9. Lipoma asimétrico.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Entre la clasificación de las polineuropatías crónicas ¿cuál es la más relevante? ¿Adquiridas Tempranas o Hereditariass Tardía?

A

Las Polineuropatías Crónicas Adquiridas Tempranas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Mencione las Polineuropatías Crónicas Adquiridas Tempranas Paraproteinémicas (4):

A
  1. Gammapatía Monoclonal Benigna ó Gammapatía Monoclonal de Significado Incierto (MGUS).
  2. Mieloma Múltiple.
  3. Macroglobulinemia de Waldenström.
  4. Crioglobulinemia.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

¿Qué significa el término “Paraprotein”?

A

Es el término utilizado para referirse al exceso de proteínas en la sangre.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

¿Por qué ocurren las Polineuropatías Crónicas Adquiridas Tempranas Paraproteinémicas?

A

Ocurren por un aumento en la secreción y síntesis de inmunoglobulinas de diferentes tipos dependiendo del caso, generalmente IgG e IgM.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

¿Qué porcentaje de las Gammapatías Monoclonales Benignas ó Gammapatías Monoclonales de Significado Incierto (MGUS) pasan a ser malignas?

A

Menos del 25 por ciento.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

¿Qué inmunoglobulina es producida en la mayoría de las Gammapatías Monoclonales Benigna ó Gammapatías Monoclonales de Significado Incierto (MGUS)?

A

IgM.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

¿Cuál cadena se eleva en el Mieloma Múltiple?

A

La cadena kappa.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

El Mieloma Múltiple puede ser de dos tipos:

A
  1. Mieloma Osteosclerótico.

2. Síndrome de POEMS.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

¿Cuál cadena se eleva en el Mieloma Osteosclerótico?

A

La cadena lambda.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

¿Cuáles son los componentes o elementos que constituyen el síndrome de POEMS?

A 
Polineuropatía.
Organomegalia.
Endocrinopatía.
IgM elevada.
Cambios en la Piel  (Skin).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

¿Qué sucede en la Macroglobulinemia de Waldenström?

A

Hay un aumento de IgM que infiltra nervios periféricos y raíces nerviosas produciendo polineuropatías y cambios en los vasos sanguíneos, hipercoagulabilidad y enlentecimiento de la circulación.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

¿A cuál Polineuropatía Crónica Adquirida Temprana corresponde la siguiente descripción: Hay un aumento de IgM que infiltra nervios periféricos y raíces nerviosas produciendo polineuropatías y cambios en los vasos sanguíneos, hipercoagulabilidad y enlentecimiento de la circulación?

A

Macroglobulinemia de Waldenström.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

¿En qué consiste la Crioglobulinemia?

A

Son inmunoglobulinas que precipitan al frío produciendo decoloración violácea de la piel y fenómeno de Raynaud a expensas de IgM y de IgG (+).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

¿Cómo se produce la Polineuropatía Crónica Adquirida Temprana Amieloide Primaria?

A

La proteína amiloide se infiltra en el perineurio y en el endoneurio de los nervios periféricos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

¿En cuáles casos de Amiloidosis aparece polineuropatía?

A

En la Amiloidosis Primaria y en la Amiloidosis Familiar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Es raro que aparezca polineuropatía amiloidea cuando la Amiloidosis es _______________.

A

Secundaria.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Contraparte crónica del Síndrome de Guillain Barré:

A

Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Mencione los antígenos de histocompatibilidad con los cuales se asocia la Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica:

A

HLA-A1.
D3.
DRW3.
DW3.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

¿Al uso de qué responden los pacientes con Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica?

A

Al uso de esteroides.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Menciona tres medicamentos utilizados para tratar la Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica:

A
  1. Ciclofosfamida.
  2. Ciclosporina.
  3. IG i.v.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

¿A qué se asocia la Polineuropatía Urémica?

A

A insuficiencia renal crónica.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

¿De qué tipo es la Polineuropatía Urémica? ¿Motora, Sensitiva o Mixta?

A

Mixta, aunque predominan síntomas sensitivos.

26
Q

Paciente masculino de 55 años de edad que se queja de parestesias y disestesias en los miembros con antecedente de insuficiencia renal crónica:

A

Polineuropatía Urémica.

27
Q

Polineuropatía más frecuente desde el punto de vista infeccioso no viral:

A

Polineuropatía Leprosa.

28
Q

¿Cuál es el tipo de polineuropatía clásica asociada al VIH?

A

La polineuropatía clásica es una mixta a predominio sensitivo.

29
Q

¿Cuál es el principal diagnóstico diferencial de la polineuropatía crónica de los ancianos?

A

Gammapatía Monoclonal Benigna ó Gammapatía Monoclonal de Significado Incierto (MGUS).

30
Q

Menciona 3 tipos de Polineuropatías Hereditarias of Mixed Sensorimotor-Autonomic Types:

A
  1. Charcot-Marie-Tooth Disease Type 1/ NSMH 1 (Desmielinizante).
  2. Charcot-Marie-Tooth Disease Type 2/ NSMH 2 (Axonal).
  3. Charcot-Marie-Tooth Disease Type 3/ NSMH 3/ Dejerine Sottas.
31
Q

¿Qué nombre recibe la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth en la actualidad?

A

Neuropatía Sensitivo Motora Hereditaria Tipo 1 y 2 (NSMH 1 y 2).

32
Q

¿Cuál es la Polineuropatía Crónica Tardía Hereditaria más común?

A

Charcot-Marie-Tooth Disease 1 y 2 ó Neuropatía Sensitivo Motora Hereditaria Tipo 1 y 2 (NSMH 1 y 2).

33
Q

¿En qué patrón se hereda la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth?

A

Patrón AD, AR y Ligado al X.

34
Q

Menciona tres características clínicas que se observan en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth:

A
  1. Marcha Equina.
  2. Piernas de Cigüeña.
  3. Pie Cavo.
35
Q

¿En cuál Polineuropatía Crónica Tardía Hereditaria se observan las siguientes características: Marcha Equina, Piernas de Cigüeña y Pie Cavo?

A

En la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth.

36
Q

¿En qué consiste la Polineuropatía Hipertrófica Infantil/ Charcot-Marie-Tooth Disease Type 3/ NSMH 3/ Dejerine Sottas?

A

Se forman áreas hipertróficas en nervios periféricos por formación del bulbos de mielina

37
Q

¿En cuál Polineuropatía Crónica Tardía Hereditaria se forman áreas hipertróficas en nervios periféricos por formación del bulbos de mielina?

A

En la Polineuropatía Hipertrófica Infantil/ Charcot-Marie-Tooth Disease Type 3/ NSMH 3/ Dejerine Sottas

38
Q

¿Qué otro nombre recibe el síndrome de Roussey-Lévy?

A

Distasia Arrefléxica Hereditaria.

39
Q

¿En qué consiste la Distasia Arrefléxica Hereditaria (Síndrome de Roussey-Lévy)?

A 
Ataxia sensorial.
Pie Cavo.
Arreflexia. 
Retinopatía por retinitis pigmentaria.
Polirradiculopatías.
40
Q

¿En cuál Polineuropatía Crónica Tardía Hereditaria se observan las siguientes características: Ataxia Sensorial, Arreflexia, Pie Cavo, Retinopatía por retinitis pigmentaria y Polirradiculopatías?

A

En la Distasia Arrefléxica Hereditaria (Síndrome de Roussey-Lévy).

41
Q

¿Qué significa el término distasia?

A

Dificultad para mantenerse de pie.

42
Q

Menciona tres Polineuropatías Crónicas Tardías Hereditarias predominantemente sensitivas e indique el patrón hereditario:

A
  1. Mutilante del Adulto (Dominante).
  2. Mutilante de la Infancia (Recesiva).
  3. Insensibilidad Congénita al Dolor.
43
Q

Menciona cuatro polineuropatías crónicas con anomalías metabólicas hereditarias e indique el patrón de herencia:

A
  1. Enfermedad de Refsum (NSMH IV) o Polineuropatía Hereditaria Atáxica Polineuritiforme (Recesiva).
  2. Enfermedad de Fabry o Angioqueratoma Corporal Difuso (Comosoma X).
  3. Roley-Day o Disautonomía Familiar (Recesiva).
  4. Polineuropatía Leucodistrofia Metacromática.
44
Q

¿En qué se basa el diagnóstico de NSMH IV o Refsum Disease?

A

El diagnóstico se basa en la combinación de manifestaciones clínicas:
Retinitis Pigmentosa.
Ataxia.
Polineuropatía Crónica sensorimotora, distal y simétrica afectando a las piernas más que a los brazos.
Elevación en la sangre del Ácido Fitánico.
Cardiomiopatía.
Sordera Neurogénica.
Anormalidades Pupilares.
Cataratas.
Piel Ichthyotica.
Anosmia.
Ceguera Nocturna con contricción de los campos visuales.
Todas las formas de sensación está reducidas.

45
Q

Polineuropatía Crónica producida por acumulación del ácido fitánico:

A

Enfermedad de Refsum.

46
Q

¿Cuál enzima está deficiente en la enfermedad de Refsum?

A

La Fitanoil Coenzima A Hidroxilasa.

47
Q

¿Qué tipo de enzima está deficiente en la enfermedad de Refsum?

A

Una enzima Peroxisomal, la Fitanoil Coenzima A Hidroxilasa

48
Q

¿En qué consiste la Enfermedad de Fabry o Angioqueratoma Corporal Difuso?

A

Se caracteriza por el depósito de trihexósido de seramida en el endoneurio y perineurio de fibras mielínicas y amielínicas y en vasos sanguíneos.

49
Q

Polineuropatía Crónica con Anomalía Metabólica Hereditaria que se caracteriza el depósito de trihexósido de seramida en el endoneurio y perineurio de fibras mielínicas y amielínicas y en vasos sanguíneos.

A

Enfermedad de Fabry o Angioqueratoma Corporal Difuso.

50
Q

¿Cuál es la lesión típica de la enfermedad de Fabry o Angioqueratoma Corporal Difuso?

A

Angioqueratoma en tórax o abdomen.

51
Q

¿De qué forma se hereda la enfermedad de Fabry?

A

Ligada al X.

52
Q

¿De qué forma se hereda la enfermedad de Refsum?

A

De forma autosómica recesiva.

53
Q

¿Qué otro nombre recibe la enfermedad de Roley-Day?

A

Disautonomía Familiar.

54
Q

¿Cuáles fibras nerviosas se afectan en el Roley-Day?

A

Fibras autónomas (Simpáticas y Parasimpáticas) y fibras del SNP.

55
Q

Menciona 7 manifestaciones clínicas que presentan los pacientes con Roley-Day o Disautonomía Familiar:

A
  1. Resequedad Corneal.
  2. Anomalías Pupilares.
  3. Resequedad de la boca (xerostomía).
  4. Disfagia.
  5. Trastornos de la motilidad intestinal.
  6. Constipación.
  7. Alteraciones de la sudoración.
56
Q

¿Cuál es la más desastrosa de todas las polineuropatías crónicas con anomalías metabólicas hereditarias?

A

La de Roley-Day o Disautonomía Familiar.

57
Q

Polineuropatías crónicas con anomalía metabólica hereditaria que afecta tanto al SNP como al SNC:

A

Polineuropatía Leucodistrofia Metacromática.

58
Q

¿Por qué se produce la Polineuropatía Leucodistrofia Metacromática?

A

Por alteración de la Aril-Sulfatasa A.

59
Q

Menciona dos Polineuropatías Crónicas Tardías Hereditarias que afectan predominantemente a personas judías:

A
  1. Roussy-Levy.

2. Roley-Day.

60
Q

Diga con cuál elemento se relacionan las siguientes polineuropatías crónicas tardías hereditarias con anomalías metabólicas:

  1. Enfermedad de Refsum (NSMH IV) o Polineuropatía Hereditaria Atáxica Polineuritiforme:
  2. Enfermedad de Fabry o Angioqueratoma Corporal Difuso:
  3. Polineuropatía Leucodistrofia Metacromática:
A
  1. Enfermedad de Refsum (NSMH IV) o Polineuropatía Hereditaria Atáxica Polineuritiforme: Ácido Fitánico.
  2. Enfermedad de Fabry o Angioqueratoma Corporal Difuso: Trihexósido de Seramida.
  3. Polineuropatía Leucodistrofia Metacromática:Aril-Sulfatasa A.
61
Q

Menciona dos enfermedades en las que se presente pie cavo:

A
  1. Ataxia de Friedreich o degeneración espinocerebelosa.

2. Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth.

Deck Medicina Neurología 3 (12 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions