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biocell > Elastine, Fibronectine et Laminine > Flashcards

Elastine, Fibronectine et Laminine Flashcards

1
Q

Fibres élastiques

A

Sont abondantes dans la MEC de tissus soumis à de grandes variations de taille et de forme (poumon, paroi des artères, peau)

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2
Q

Élastine

A

Composant des fibres élastiques

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3
Q

Monomère d’élastine

A

rare in vivo, un gène sur le chromosomes 7 avec des programmes dépistage alternatif
11 isoformes
traduction avec formation d’un précurseur

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4
Q

Masse moléculaire du monomère d’élastine et nombre d’AA

A 
68 kDa 
750 AA (95% polaires)
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5
Q

Composition de la chaine peptidique du monomère d’élastine

A

alternance de séquences répétées de Lys-(Ala)n. Et de séquences riches en glycine et proline

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6
Q

Organisation de la chaine peptidique du monomère d’élastine

A

Enchainement de feuillets B et hélices

Protéine au coeur très hydrophobe avec aspect de bobine

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7
Q

Structure d’un polymère d’élastine

A

Structure de pontage hétérocyclique => dessine et isodesmosine

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8
Q

Synthèse d’élastine par réaction la lysol-Oxydase

A

Désamination oxydation + aldolisation (comme avec le collagène). 4 lysines forment la dessine

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9
Q

Propriétés des polymères d’elastine

A

Conduisent à un étirement de la MEC
Résistants a la compression et aux chocs
5x plus élastique que le caoutchouc

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10
Q

Complexe supramoléculaire à 3 composés

A

Au centre : élastine présentant une structure en torsade
En périphérie: gaine rigide (mélange de protéines dont la fibrilline)
MAGP

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11
Q

MAGP

A

glycoprotéine associée aux microfibrilles, associe élastine et fibrillaire

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12
Q

Étape 1 de la synthèse des fibres élastiques par Lysyl-oxydase

A

synthèse et organisation dans l’espace extracellulaire, des glycoprotéines de structure, fibrillines et MAGP

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13
Q

Étape 2 de la synthèse des fibres élastiques par Lysyl-oxydase

A

Dépot de la tropoélastine

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14
Q

Étape 3 de la synthèse des fibres élastiques par Lysyl-oxydase

A

Formation de la desmosine

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15
Q

Étape 4 de la synthèse des fibres élastiques par Lysyl-oxydase

A

Organisation finale des fibres via la liaison aux cellules

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16
Q

Quels gènes produisent les glycoprotéines de structure, fibrillines et MAGP

A

produits des gènes FBN1, FBN2, MFAP1 et MFAP2

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17
Q

Élasticité des artères

A

Les propriétés élastiques de l’aorte sont liées à la présence de l’élastine

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18
Q

4 étapes de la déformation d’une artère

A

I: déformation important pour contrainte faible
II: déformation proportionnelle à la contrainte
III et IV: perte de linéarité et rupture totale

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19
Q

Durcissement des artères

A

Avec le vieillissement, perte de l’élastine et remplacement par du collagène

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20
Q

Élastases

A

Enzymes, protéases à sérine. Résistante à l’action d’enzymes protéolytiques car hydrophobes

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21
Q

Par quoi sont sécrétées les élastases?

A

Pancreas ou cellules de la réponse inflammatoire

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22
Q

Protéines fibrillaires

A

Riches en AA hydrophobes, biosynthèse intracellulaire et extracellulaire. Structures tridimensionnelles à la base de la fonction mécaniques

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23
Q

Quelles sont les protéines non-fibrillaires

A

Fibronectine
Laminine
Autres glycoprotéines

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24
Q

LA fibronectine permet l’interaction avec

A

LEs protéoglycannes
Collagènes
Liaison aux cellules par des récepteurs de types intégrines

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25
Q

Par quoi sont produites les fibronectines?

A

Fibroblastes et cellules hépatiques

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26
Q

On part du gène pour la fibronectine

A

1 gène par épiage alternatif

trois domaines de structure formant 6 unités fonctionnelles de fixation

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27
Q

Formes possibles de la fibronectine

A

Plasmatique (soluble)

Matricielle (insoluble=

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28
Q

Fibrillogenèse

A

Passage de la forme soluble à la forme fibrillaire insoluble

29
Q

Structure de la fibronectine

A

Dimère en forme de V de 100 nm de long et 450-700 kDa

Tripeptide Arg-Gly-Asp (RGD) permet de se lier aux intégristes présentes sur les cellules

30
Q

Organisation de la fibronectine

A

Autoassemblage des fibrilles en fibres (100 molécules associées)

31
Q

Comment se passe la’autoassemblage des fibrilles en fibres?

A

Liaison de la fibronectine soluble via RGD à la cellule via l’intégrons A, puis concentration de complexes Fn-intégrines et étirement des fibronectine.
Puis inductions d’une signalisation cellulaire

32
Q

La fibronectine au cours de la gastrulation au niveau de la matrice

A

Régulation de la stabilité et architecture matricielles

33
Q

La fibronectine au cours de la gastrulation au niveau des cellules

A

Régulation des mouvements cellulaire

34
Q

La fibronectine au début de la gastrulation

A

MEC riche en fibronectine est organisée sur le plafond du blastocoele

35
Q

Fixations de la laminine

A

Certaines collagènes
GAG et protéoglycanes
Récepteurs à la surface des cellules

36
Q

Structure de la laminine

A

Grosse protéine d’environ 900 kDa
Crois asymétrique
3 sous-unités (alpha, beta, omega)

37
Q

Ou se polymérise la laminine?

A

Dans la membrane basale

38
Q

Combien d’isoformes de la laminine existent?

A

15 (5 alpha, 4 beta et 3 gamma)

39
Q

Que permet la fibrilline?

A

la contraction et le relâchement des artères

40
Q

Que permet l’élastine?

A

Changement de calibre et ouverture/fermeture de la lumière de l’artère

41
Q

L’élastine et le collagène ont des propriétés complémentaires

A

traction pour le collagène et élasticité pour l’elastine

42
Q

Comparaison de la rigidité de la laminine, le collagène et la fibronectine

A

Laminine est la moins rigide
Fibronectine
Collagène I est le plus rigide

43
Q

Comment est induite la tension a la surface de la laminine et de la fibronectine?

A

Reconnaissance sur leur surface d’un signal qui va induire une tensions au niveau de la MEC et qui se prolonger dans la cellule pour la formation de structure au niveau du cytosquelette qui vont conduire à des réponses (compression/tension)

44
Q

Laminine

A

associée au développement de certains tissus. Expression spaciale et temporelle au cours du développement nerveux périphérique (80 kDa)

45
Q

Laminine II

A

au niveau du système nerveux périphérique, faisceaux de nerfs qui vont aboutir à la jonction musculaire

46
Q

Ou retrouve-t-on la laminine?

A

Dans la MEC

47
Q

Par quoi est reconnue la laminine II?

A

Intégrines à la surface des cellules musculaires (mais aussi par dytroglycane)

48
Q

Que peut cause une perte de reconnaissance de la laminine?

A

Désorganisation au niveau de la matrice, Défaut de liaison avec les cellules ce qui déconnecte la mécanique biologique

49
Q

Qu’induit l’interaction entre la laminine II et le dystroglycane?

A

Stabilité de la MEC
Liaison MEC au sarcolemme musculaire
=> Régulation mécanique de l’activité de la contraction musculaire

50
Q

Entactine ou nidogène

A

protéine de la membrane basale présente des domaines de liaison avec le collagène IV, la laminine et le perlecan (protéogylcane)

51
Q

Masse moléculaire de l’Entactine ou nidogène

A

150 kDa

52
Q

La membrane basale

A

une MEC spécialisée, formée d’un membre spécifique à chaque famille de composant type de la matrice

53
Q

Caractéristiques de la membrane basale

A

50-400 nm d’épaisseur

Synthétisée conjointement par les tissus endothélial/épithélial et conjonctif

54
Q

Structure de la membrane basale

A

2 feuillets: la lame basale (lamina lucida et lamina densa) et la lamina reticularis

55
Q

Que trouve-t-on dans la membrane basale?

A 
Laminine1
Fibronectine
Entractine
Collagène de type IV
Héparane sulfate et le perlecan (protéoglycanes)
56
Q

Localisations des membranes basales

A

Séparent les cellules épithéliales du tissus conjonctif
Autour des cellules musculaires, adipocytes, cellules de Schwann
Au niveau des nephrons

57
Q

Fonctions de la membrane basale (7)

A
  1. Maintien organisation et architecture des tissus
  2. Régulation de la composition biochimique en inhibant ou favorisant l’action d’enzymes de dégradation ou synthèse
  3. Régulation des transports de nutriments et filtration (rein)
  4. Adhérence des cellules à la MEC
  5. Polarisation cellulaire
  6. Fixation de facteurs de croissance et d’hormone
  7. Coordination des mécanismes cellulaires impliqués dans la physiologie
58
Q

Mécanismes cellulaires impliqués dans la physiologie

A

Support de la migration cellulaire
Progression et guidage des axones en croissance
Régulation de la prolifération et différenciation cellulaire

59
Q

Épaisseur de la membrane basale au niveau des glomérules

A

250-400 nm

60
Q

Glomérule

A

Partie du néphron qui comprend le bouquet d’artères

61
Q

Filtration/fabrication de l’urine

A

Débarassage du plasma des grosses protéines plasmatiques

62
Q

Filtration de la membrane basale, où?

A

Glomérules
Poumons
Placenta

63
Q

Que fait la membrane basale pour la communication cellulaire

A

Orientation

64
Q

Assemblage de la membrane basale

A

Assemblage combinatoire entre les molécules semblables et différentes
Réaction libre ou dépendantes de intégrines sur les cellules

65
Q

Constitution de la lame basale

A

Assembler des constituants qui vont se rassembler entre eux de manière indépendante des cellules

66
Q

Étape 1 de l’Assemblage de la membrane basale

A

Synthèse des unités fonctionnelles: nécessite la laminine pour formation de chaines qui vont être reconnues par les récepteurs des cellules au niveau basal (intégrées et dystroglycanes)

67
Q

Étape 2 de l’Assemblage de la membrane basale

A

Ancrage
Polymérisation des laminines
Ensuite associations avec d’autres partenaires (collagène IV, perlecan et entactine (nidogène))

68
Q

Étape 3 de l’Assemblage de la membrane basale

A

Superposition, complexation

Ces chaines fonctionnelles vont permettre le recrutement successif de la fibrineuse (exemple)

biocell (18 decks)

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