Enfermedades Hemorrágicas por defectos de la fase plasmática y la fibrinólisis

Question 1

Alteraciones plasmáticas

Answer 1

Congénitas o adquiridas de factor único o múltiples. Las congénitas suelen ser de factor único y las adquiridas de múltiples y afectar también la fase de hemostasia. Se denominan coagulopatías.

Question 2

Coagulopatías

Answer 2

1) Las de componente vascular son el 47°/o de los casos. Incluye las vasculitis, enfermedades del tejido conectivo, púrpura de Henoch Schoenleïn (púrpura palpable en zonas declives) y vasculopatías tóxicas (SHU, CID, púrpura fulminans).
2) Las de componente plaguetaria representan el 27o/o. Se dividen en cuantitativas y cualitativas. Las cuantitativas (trombocitopenia) pueden ser por disminución en la producción, aumento de destrucción, aumento de consumo o secuestro. Las cualitativas (tromboastenias o trombocitopatías) pueden ser síndrome de Bernard Soulier (altera adhesividad) o de Glanzmann (altera agregación).
3) Las de componente de la coagulación y fibrinolisis representan el 25°/o. Congénitas por deficiencia de factores o adquiridas (hepatopatías). Sospechar de estas si: Hemorragia anormal de duración o volumen mayor, epistaxis que no cede a presión, menstruaciones mayores de 7 días con expulsión de coágulos, hemorragia profunda en odontología, equimosis de diámetro y características no congruentes con el traumas

Question 3

coagulopatías

Answer 3

• Si presenta hemorragias mucocutáneas se puede pensar en trastornos cualitativos o cuantitativos de las plaquetas o enfermedad de Von Willebrand.
• Si hay hemorragia espontánea en músculos y articulaciones se puede pensar en deficiencia de factores de coagulación (hemofilia).
• Evolución aguda: PTI. Evolución de larga duración: hemofilia o Enfermedad de vW
• Si en los laboratorios el px tiene BH normal, tiempos de coagulación normales y
recuento plaquetario normal con manifestaciones hemorrágicas: puede tener
enfermedad de Von Willebrand o trastorno de función plaquetaria.
• TP normal, recuento plaquetario normal y TTP prolongado; puede tener enfermedad de
Von Willebrand, hemofilia A o B, deficiencia del factor Xl o contaminación con heparina.
• TTP y recuento plaquetario normal y TP prolongado: Deficiencia del factor VII,
deficiencia de vitamina Ky con anticoagulación oral (warfarina).
• Recuento plaquetario normal con IP y TIP prolongados: Disfunción hepática,
deficiencia de vitamina K (prolonga los 2 tiempos), enfermedad hemorrágica del RN,
disfibrinogenemia o deficiencia de factor 1, V y X.
• Recuento plaguetario bajo, TP y TTP prolongados: CID, disfunción hepática o síndrome
de Kasabach Merrit.
• La deficiencia de factor de coagulación más común es la de vW.
• Prueba de tiempos corregidos se pone plasma sano y si se corrigen los resultados
anormales significa que si hay deficiencia de factores de coagulación, si no corrigen
significa que se le está administrando/tiene algún anticoagulante.
• El error en la toma de la muestra es la causa más probable de anomalías en los tiempos
de coagulación en px sin clínica y laboratorio anormal, después la enf de von
Willebrand, después hemofilia tipo A.

Question 4

Deficiencia de Vitamina K

Answer 4

Es una coagulopatía adquirida. Actúa en la carboxilación de los factores li, VII, IX y X. Existe en 3 formas activas. Dos inhibidores fisiológicos de la coagulación que dependen de vitamina K (proteína C y antitrombina lii). Se requiere de ácidos biliares para su absorción. K1 o filoquinona es natural. K2 o menaquinona es por bacterias. K3 o menadiona es sintética.

Question 5

Etiología del de vitamina K

Answer 5

La causa más común es provocada por administración de anticoagulantes cumarínicos. Hepatopatía es posible que no se sinteticen los factores por alteración del hepatocito que no metaboliza la vitamina K. Falta de aporte, principalmente en ancianos, px con antibioticoterapia o RN por ausencia de flora intestinal. Disminución de la absorción, en el síndrome de malabsorción, diarrea crónica, obstrucción crónica de vías biliares, alimentación parenteral total, antibióticos orales. En la deficiencia se producen análogos afuncionales de los factores de la coagulación PIVKA.

Question 6

Fisiopato def de Vit K

Answer 6

Se prolonga primero el TP porque el factor 7 es el primero que se pierde y su SV 3-6 hrs (más corto).

Question 7

Lab def de vit K

Answer 7

Morfología y cuenta plaquetaria normal, tiempo de sangrado normal. TP y TTP prolongados que corrigen. Estudios para los factores li, VII, IX y X son diagnósticos.

Question 8

Tx def de vit K

Answer 8

En hemorragias cuantiosas se da plasma fresco o congelado además de reponer la vitamina. Hemorragia leve o sobredosis de anticoagulantes orales se da 10-25 mg de vitamina K dosis única IV. En deficiencia notable sin hemorragia se da vitamina Koral. 1O mg en dosis pediátrica.

Question 9

Hemofilia

Answer 9

Es una coagulopatía congénita. Enfermedad hemorrágica hereditaria recesiva ligada al X. A: Defecto del factor VIII (lábil, SV de 15h) o B: IX (estable a 4°C, SV de 24h). 85°/o son del tipo A y el 15°/o restante tipo B. El cuadro clínico es más grave en la A. 30°/o no tiene antecedentes. Porcentaje de tener hemofilia si la mama es hemofílica es de 50°/opor cada embarazo (no cambia si ya tiene hijos enfermos).

• Se clasifica en base a la actividad del factor ausente. Todo <40°/ose considera hemofilia. Leve 5-30°/o, moderada 1.1-5°/o y grave/severa 1

Question 10

Hemofilia CC

Answer 10

El dx se basa en la clínica. RN: puede haber sangrado por muñón umbilical, cefalohematoma, postqx y en SNC. Lactantes: hematomas (erupción dental, vacunas, zonas de trauma). Preescolares-escolares: hemartrosis (+ común), hematoma, hematuria, GI y SNC. Artropatía hemofílica
causa daño al cartílago liso, la articulación se
vuelve rígida, dolorosa e inestable. Las
articulaciones más afectadas son rodilla, codo,
cadera y tobillos. Hemorragias musculares al
lesionar los capilares. Pueden ocurrir sin
motivo aparente. Ocurren en pantorrillas, muslos, parte superior de los brazos, psoas (parece apendicitis) las hemorragias pueden ejercer presión en nervios y arterias causando debilidad y acortamiento.

Question 11

Hemofilia Dx

Answer 11

• Dx. BH, TTP, VASG, US rodilla derecha, si sale modificado el TTP determinar los factores 8 y 9 de la coagulación. * Poner los niveles normales de TTP, factores 8 y 9.

Question 12

Hemofilia Tx

Answer 12

De las hemorragias: RICE (Reposos,
Hielo, Compresión, Elevación). Se pueden dar
paracetamol, celecoxib, codeína, tramado! y morfina.
El factor a reponer depende del tipo de hemofilia. El manejo del px hemofílico es multidisciplinario, se maneja el dolor y se da terapia de reemplazo. Se da rehabilitación. Emicizumab reemplaza la función del factor VIII.

Question 13

Hemofilia profilaxis

Answer 13

Se hace infusión periódica de concentrados de factores de coagulación para evitar hemorragias. Actualmente es la primera elección en px con hemofilia grave (pero no desde que nace porque pueden tener una respuesta inmunológica y generar anticuerpos contra el factor en px menores de 1 año, solo dar después de la edad o profilaxis después del primer evento de hemartrosis y solo recibir el factor en caso de sangrado). Se deben vacunar vía SC con agujas de pequeño calibre. Plasma y crioprecipitados no son elección. No repara articulaciones dañadas.

Question 14

Hemofilia complicaciones

Answer 14

Discapacidad motora, artropatía, hemorragia intracraneal

Question 15

Hemofilia pronóstico

Answer 15

Si se diagnostica a edad temprana (entre primeros 2 años de vida) si hay buena profilaxis y seguimiento puede realizar actividades deportivas sin eventualidades
y expectativa de vida de 75 años.

Question 16

Hemofilia adquirida

Answer 16

Es un trastorno hemorrágico raro usualmente autoinmune. Px sin antecedentes hemorrágicos. El AC más común es del tipo lgG contra el factor VIII. Predomina en adultos mayores.

Question 17

Causas identificables de hemofilia adquirida

Answer 17

Post-parto (2-3 meses), enfermedades reumáticas (AR y LES), malignidad (complicación rara de tumores sólidos), inducida por drogas. El 50o/o de los casos no se encuentra una causa.

Question 18

Hemofilia adquirida dx

Answer 18

Se manifiesta con sangrado espontáneo, hematomas grandes, equimosis extensa, sangrado de mucosas profuso, sangrado GI y hematuria macroscópica. En > 70°/o de los casos hay sangrado severo que pone en riesgo la vida.

Question 19

Hemofilia adquirida tx

Answer 19

Tratar la enfermedad de base (si se encuentra). Dar factor VIia recombinante, complejo protrombínico activado y emicizumab.

Question 20

Coagulación intravascular diseminada

Answer 20

Siempre es una patología secundaria, puede ser aguda o crónica. Hay activación anormal del mecanismo de coagulación, con generación de trombina en la microcirculación, consumo de plaquetas y factores de coagulación, se activa la fibrinolisis. Hay trombosis microvascular y hemorragia clínica.

Question 21

Causas CID

Answer 21

Cáncer (tumores gástricos, del SNC y leucemia promielocítica aguda y la de componente monocítico). Infecciones (E. coli, Salmonella, Kliebsella y Proteus). Accidentes obstétricos (placenta previa, feto muerto retenido, desprendimiento prematuro placenta y embolia de líquido. amniótico), trauma físico (aplastamiento, lesión cerebral), lesiones térmicas (quemaduras, congelaciones), asfixia, rabdomiólisis, embolismo graso, trastornos vasculares, cx, bypass, vasculitis, trastornos inmunes (anafilaxia, reacciones transfusionales, fármacos), activación directa enzimática (pancreatitis, venenos de serpientes), necrosis hepática, cirrosis, etc.
CID neonatal: Enf membrana hialina, policitemia, infección, trombosis de grandes vasos y purpura fulminante (deficit de proteinas Cy S)

Question 22

Mecanismos de fisiopato de CID

Answer 22

o Activación de la vía extrínseca hay liberación de tromboplastina tisular. Ej:
Accidentes obstétricos, cáncer, aplastamiento, leucemias, quemaduras,
hemólisis intravascular grave y lisis plaquetaria grave.
o Vía intrínseca hay lesión endotelial. Ej: desequilibrio ácido-base y shock.
o Activación directa de la protrombina (factor 11), elevación de fosfolípidos. Ej:
venenos de serpientes, insectos o hemólisis intravascular grave.
o Lo común de los tres mecanismos es la conversión de fibrinógeno en fibrina

Question 23

CC CID

Answer 23

CC: Debe haber hemorragia en dos sitios de manera simultánea. El sitio más frecuente de sangrado es la piel. La principal causa de muerte es hemorragia de órganos vitales.

Question 24

Parámetros clínicos y dx CID

Answer 24

tener una enfermedad subyacente, hemorragia anormal, signos clínicos de falla multiorgánica y shock y acidosis metabólica.

• Diagnóstico: 3 criterios mayores o 2 mayores + 2 menores. Criterios mayores: TP y TTP prolongados, cuantificación de plaquetas y de fibrinógeno disminuidos. Criterios menores: tiempo de trombina prolongado, incremento en productos de degradación del fibrinógeno a fibrina y lisis de euglobulina anormal o incremento de dímero D.
Extra: se puede encontrar disminución de AT lii,
proteínas C y S, anemia microangiopática,
incremento de fibrinopéptidos A y B.

Question 25

Tx CID

Answer 25

1) Se trata la enfermedad de base.
2) Detener la trombosis: controversia sobre la
administración de heparina (casos como
LAM-M3 si la ameritan siempre).
3) Reponer los factores de coagulación e 4) inhibir la fibrinolisis: no se recomienda, afecta más.

Question 26

Alteraciones de la fibrinolisis

Answer 26

Se dividen en congénitas y adquiridas (+).
Alteraciones primarias: La forma más simple de hiperfibrinolisis primaria es por la terapia trombolítica.
• Terapia trombolítica: su objetivo es la disolución del coágulo. Se dan activadores del plasminógeno (estreptocinasa y urocinasa).
• Fibrinólisis primaria: es un proceso raro producido por aumento de los activadores del plasminógeno. Los padecimientos relacionados son neoplasias de próstata, páncreas, leucemias por tx trombolítico, cx urogenital, derivación cardiopulmonar y neoplasias (neoplasia de próstata, páncreas y leucemias APm), LES y cirrosis hepática.

Question 27

Dx alteraciones de fibrinolissi

Answer 27

Se diferencia del CID debido a que en el CID las plaquetas están bajas y en una fibrinolisis están normales. Pruebas para cuantificar B-beta-1-41 (elevado en fibrinolisis), B-beta-15-42 (elevado en CID) permiten un diagnóstico más certero y fragmento E. Tratamiento: solo si es necesario se da plasma con alfa-2-antiplasmina y factores de coagulación, crioprecipitado y plaquetas. Puede ocuparse ácido epsilon aminocaproico y ácido tranexámico. Aumento de complejos plasmina-antiplasmina, trombocitopenia, lisis de euglobulinas anormal, pruebas de para coagulación positiva (gelación de protamina o etanol).
• Fibrinólisis secundaria: la forma más frecuente se presenta con CID. El sistema fibrinolítico es sobreestimulado por activadores de plasminógeno, causando hiperplasminemia, que destruye la fibrina y el fibrinógeno. Hay disminución del plasminógeno y la a-2 antiplasmina.
Existe una deficiencia congénita de Alfa-2-antiplasmina aunque solo se han reportado dos casos.