Sjogren

Question 1

Sjogren

• Wie?
• Wat?

Answer 1

• 10 x vaker vrouw dan man, neemt toe met leeftijd

- Gegeneraliseerde auto-immuunziekte met betrokkenheid van traan- en speekselklieren

Question 2

Pathogenese sjogren

Answer 2

Antistoffen SS-A of SS-B geproduceerd tegen vochtproducerende klieren, leidend tot verlittekening

Question 3

Kliniek

• Per definitie
• Symptomen

Answer 3

• Dagelijks hinderlijke laste van ogen en of mond
• 50%: gewrichtspijn of ontsteking, spierpijn, vermoeidheid, m algehele malaise, droge huid/neus/vagina
• 25-50%: poloneuropathie, leukopenie, fenomeen van Raynaud, vasculitis
• 5-25%: non hodgkin lymfeoom, antifosfolipidensyndroom, schildklierziekte, carpool tunnelsyndroom
• Overig: long-, lever- of nierbetrokkenheid, bloedbeeldafwijkingen, infecties (schimmel)

Question 4

Diagnostiek Sjogren

Answer 4

ACR-EULAR 2017 criteria

• Lipbiopt: focusscore 1 of meer
• Anti-SS-A antistoffen
• Schimertest < 5mm/5min
• Bengaalsroodkleuring >5
• Ongestimuleerde speekselvloed < 0,1 ml/min

Question 5

Focusscore

Answer 5

met een focus bij lipbiopt wordt een cluster van > 50 lymfocyten bedoeld. Focusscore is aantal foci/ 4 vierkante mm

Question 6

Behandeling Sjogren

Answer 6

• Substitutie vocht (kunsttranen en speeksel)
• Stimulatie van exocriene klieren met muscarine M3-receptor agonist (pilocarpine) -> niet effectief als litteken
• Behandeling complicaties
• Systemische therapie met corticosteroïden, hydroxychloroquine of biologicals