Lúpus Eritematoso Sistêmico Flashcards
Qual a proporção de mulheres:homens atingidas pelo LES em idade fértil e no LES juvenil, respectivamente?
9:1 e 3:1.
O LES juvenil tem mais manifestações em quais sistemas?
Sistema nervoso e rins.
Qual gênero, idade e etnia são mais acometidos pelo LES?
Mulheres, em idade fértil, afrodescendentes.
Quais são as manifestações mais comuns no LES?
Musculoesqueléticas (artralgia e/ou artrite).
Qual o padrão de envolvimento articular no LES?
Semelhante ao da AR, mas sem caráter erosivo (AR: erosão no RX).
Em qual doença está presente a artropatia de Jaccoud? Como diferenciá-la de uma manifestação de artrite reumatoide?
LES. A aparência dessa lesão é semelhante a uma lesão por AR, mas é possível reduzir, ao contrário da AR.
Quais são as manifestações mucocutâneas do LES?
Lúpus agudo: rash malar (lesão em asa de borboleta, que pega dorso do nariz e poupa sulco nasolabial), que é muito fotossensível.
Lúpus subaguda: tem relação com anti-Ro, também tem fotossensibilidade. Apresentações variam: papuloescamosa, anular.
Lúpus crônico: discoide (lesões no couro cabeludo, face e pescoço que deixam cicatriz e atrofia, diferentemente do LES agudo e subagudo).
Manifestações mucocutâneas inespecíficas: alopécia não-cicatricial, úlceras orais e/ou nasais indolores.
Não confundir dermatite seborreica, queimadura solar, rosácea (que tem telangiectasias) com o rash malar do LES.
O LES cursa com qual tipo de lesão renal? Como essa lesão pode se manifestar laboratorial- e clinicamente?
Glomerulonefrite por deposição de imunocomplexo.
Costuma cursar com anti-DNA + e consumo de complemento.
Espectro clínico: síndrome nefrítica (mais característico; hematúria dismórfica, proteinúria subnefrótica, hipertensão), síndrome nefrótica, alteração de sedimento urinário (hematúria dismórfica, proteinúria), função renal variável
Quais são as manifestações hematológicas do LES?
Mais comuns: anemia de doença crônica e leucopenia às custas de linfopenia.
Outros: anemia hemolítica Coombs + (10%), plaquetopenia.
OBS: síndrome de Evans: anemia hemolítica auto-imune + plaquetopenia. Síndrome hemofagocítica/síndrome de ativação macrofágica: pancitopenia, elevação da ferritina, hipertrigliceridemia, elevação de transaminases, fagocitose na medula óssea.
Quais são as manifestações pulmonares do LES?
Mais comum: pleurite (e outras serosites no geral).
Outros: hemorragia alveolar (dispneia, queda da Hb, infiltrado pulmonar no RX), pneumonite lúpica (raro; febre, fosse e infiltrado pulmonar no RX), “shrinking lung” (elevação diafragmática e diminuição da capacidade pulmonar -> dispneia).
Quais são as manifestações cardíacas do LES?
Mais comum: pericardite (serosite).
Outros: miocardite, IAM, endocardite de Libmann-Sacks (endocardite estéril).
OBS: se IAM + endocardite de Libmann-Sacks -> pesquisar SAAF
Quais são as manifestações neurológicas do LES?
SNC: AVE, mielite transversa, distúrbio cognitivo, convulsão, cefaleia, meningite asséptica, síndromes desmielinizantes.
Periférico: polineuropatia, mononeurite, Guillain-Barré.
Psiquiátrico: transtorno de humor, psicose.
Quais são as manifestações vasculares do LES?
Mais comum: fenômeno de Raynaud (trifásico, pós-exposição ao frio).
Outros: vasculite, hipertensão pulmonar, trombose.
Se trombose: pesquisar SAAF
Quais são as manifestações gastrointestinais do LES?
Não são tão características.
Hepatite, pancreatite, isquemia mesentérica (por vasculite), peritonite estéril (serosite), enteropatia perdedora de proteína (raro).
Quais são os autoanticorpos do LES?
FAN: muito inespecífico. Dosar apenas para diagnóstico, nunca dosar para acompanhamento
Anti-Sm (anti-Smith): é o anticorpo mais específico, mas não muito sensível (presente em 20%). Deve ser usado para diagnóstico, não acompanhamento.
Anti-DNA: mais característico (presente em 70%). É específico, mas não o mais específico. Sempre deve ser solicitado em consulta de acompanhamento de LES, assim como o complemento, pois está associado a atividade de doença sistêmica e quadro renal.
Anti-P: associação com psicose lúpica.
Anti-Ro (anti-ssa): não é específico. Associação com lúpus subagudo, lúpus neonatal, associado a bloqueio cardíaco congênito.
Mulher gestante com anti-Ro positivo (não só com LES, Sjögren também por exemplo): pode passar esse autoanticorpo para o bebê e causar lúpus neonatal (que é subagudo).
Anti-La (anti-ssb): associação com anti-Ro.
C3 e C4: devem ser solicitados para diagnóstico e acompanhamento. LES: ativa via clássica do complemento. Se consumidos: indica atividade de doença sistêmica.
Anti-histona: associado ao lúpus induzido por drogas.
OBS: Antifosfolípides (anticoagulante lúpica, anticardiolipina, anti-beta2 glicoproteína): associados a SAAF.
