23 - Distúrbios da Hemostasia e Trombose

Question 1

As causas de hemólise não imune são divididas em congênitas e adquiridas. Exemplos dessa última são: hiperesplenismo, SHU e hemoglobinúria paroxística noturna. Cite exemplos de congênitas.

Answer 1

• esferocitose(defeito na membrana)
• deficiência G6PD(enzimático)
• anemia falciforme(hb)
• talassemia(hb)

Question 2

Verdadeiro ou falso. “No quadro de hemoglobinúria paroxística noturna observa-se hemólise, pancitopenia e trombose.”

Answer 2

Verdadeiro

Question 3

Verdadeiro ou falso. “O paciente com esferocitose não produz espectrina e anquirina e, com isso, há uma alteração na membrana.”

Answer 3

Verdadeiro

Question 4

Na eletrofororese da anemia falciforme o que é observado em relação à HbS?

Answer 4

> 85-90%

Question 5

Qual o agente predominante da osteomielite no paciente com Anemia Falciforme?

Answer 5

Salmonela

Question 6

Cite uma possível manifestação da anemia falciforme em criança de 6 meses a 3 anos

Answer 6

Dactilite

Question 7

Paciente com indicação para uso de hidroxiureia na anemia falciforme inclui: múltiplas crises álgicas(> ou = 3/ano), síndrome torácica aguda, AVE, anemia grave sintomática e assintomáticos dos 9-18 meses. O que justifica sua utilização?

Answer 7

Hidroxiureia aumenta a HbF e, com isso, previne o afoiçamento das hemácias

Question 8

O TAP é para avaliar qual via da coagulação?

Answer 8

Extrínseca

VR: 10 s

Question 9

O PTTa é para avaliar qual via da coagulação?

Answer 9

Intrínseca

VR:30 s

Question 10

Qual a principal causa de trombocitopenia por droga?

Answer 10

Heparina

Question 11

Como geralmente é o quadro de PTI?

Answer 11

Plaquetopenia e “mais nada”

Question 12

Geralmente como é o tratamento da PTI?

Answer 12

Observação

Question 13

Qual a conduta para paciente com PTI apresentando < 20 mil plaquetas ou < 30 mil plaquetas com sangramento?

Answer 13

Corticoide VO(prednisona 1-2 mg/kg/dia)

Question 14

Qual a conduta para paciente com PTI apresentando sangramento grave(SNC,GI)?

Answer 14

Corticoide IV + Ig polivalente IV(em casos extremos: plaquetas)

Refratários: esplenectomia/ rituximab

Question 15

Cite as principais características da PTT.

Answer 15

“PENTA”

Plaquetopenia 
Esquizócitos 
Neurológicas 
Temperatura elevada 
Anúria

Question 16

Qual o tratamento para a PTT?

Answer 16

Plasmaférese

Não repor plaquetas porque intensificaria a trombose

Question 17

Qual o achado permite o diagnóstico na PTT em 50% dos casos?

Answer 17

Depósitos hialinos subendoteliais

Question 18

Cite um importante diagnóstico diferencial para a PTT.

Answer 18

Síndrome hemolítica urêmica

Question 19

Qual a etiologia da PTT?

Answer 19

Redução da protease ADAMTS 13

Question 20

Qual a etiologia da Síndrome Hemolítica Urêmica?

Answer 20

E.coli 157:OH7

Question 21

Qual o distúrbio hereditário mais comum da Hemostasia?

Answer 21

Doença de Von Willebrand

Question 22

A doença de Von Willebrand apresenta 3 tipos. A tipo 1 é a mais comum e apresenta exames normais. O tipo 2 apresenta um distúrbio qualitativo(elevação do TS), enquanto a tipo 3 apresenta redução intensa com TS e PTTa alargado. O tipo 3 está relacionado a perda de qual fator?

Answer 22

8

Question 23

Qual o tratamento inicial da doença de Von Willebrand?

Answer 23

Desmopressina(DDAVP)

Question 24

Quais as opções terapêuticas para os pacientes graves que tenham a doença de Von Willebrand?

Answer 24

• Fator 8
• Crioprecipitado
• Plasma

Question 25

Quanto à coagulação, quais são os fatores vitamina K dependentes?

Answer 25

2,7,9 e 10

Question 26

Qual a relação entre o Warfarin e os fatores vitamina K dependentes?

Answer 26

O warfarin diminui esses fatores

Question 27

Qual a relação entre o warfarin(cumarínico) e as proteínas C e S?

Answer 27

Ele diminui as proteínas, podendo ter efeito pró- trombótico e por isso deve ser iniciado junto com a heparina

Question 28

Qual a ação das proteínas C e S no organismo?

Answer 28

Anticoagulantes endoógenos

Question 29

A Hemofilia A está relacionada a qual fator da coagulação?

Answer 29

8

Question 30

A Hemofilia B está relacionada a qual fator da coagulação?

Answer 30

9

Question 31

A Hemofilia C está relacionada a qual fator da coagulação?

Answer 31

11

Question 32

Qual a ação da Heparina?

Answer 32

Potencializa a ação da antitrombina III

Question 33

Paciente com sangramento e valores normais de TAP e PTTa. Nesse caso, deve ser considerado qual fator?

Answer 33

13 que estabiliza a rede de fibrina e não faz parte da via intrínseca nem extrínseca

Question 34

Quem é o fator 1 da coagulação?

Answer 34

Fibrinogênio

Question 35

Quem é o fator 2 da coagulação?

Answer 35

Protrombina

Question 36

Qual heparina tem maior risco de ocorrência de Trombocitopenia induzida por heparina?

Answer 36

Heparina não fracionada

Question 37

Qual a trombofilia hereditária mais comum?

Answer 37

Fator V de Leiden(resistência à proteína C)

Question 38

Como se encontram o PTTa e o Tempo sangramento na Doença de Von Willebrand?

Answer 38

Alargado e aumentado.

O PTTa encontra-se alargado porque a deficiência do fator de Von Willebrand impede o fator VIII de ser degradado. Como ele está em condições diminuídas, o fator VIII acaba sendo consumido e o PTTa alarga.

A elevação do tempo de sangramento denota que o problema é na hemostasia primária.

Question 39

Na hemofilia A ocorre deficiência de qual fator?

Answer 39

VIII

Question 40

Na Hemofilia C, ocorre deficiência de qual fator?

Answer 40

XI

Question 41

Cite uma tríade clássica da Hemofilia C?

Answer 41

“3Hs”

Hemorragias
Hematomas
Hemartroses

Question 42

A Trombastenia de Glanzmann consiste em um defeito qualitativo das plaquetas, com deficiência de que glicoproteína?

Answer 42

GPIIbIIIa e consequente prejuízo à agregação plaquetária. Não ocorre alargamento do PTTa

Question 43

O crioprecipitado contém qual fator?

Answer 43

Fator VIII

Question 44

A rivaroxabana e apixabana é um antagonista direto de qual fator?

Answer 44

Xa

Question 45

A Dabigatrana é um antagonista direto da:

Answer 45

Trombina

Question 46

Qual a relação entre a desmopressina e o fator VIII?

Answer 46

A desmopressina é capaz de aumentar a atividade do fator VIII

Question 47

Como se dá o diagnóstico da púrpura trombocitopênica trombótica?

Answer 47

3 elementos da Pêntade:

1. Febre
2. Lesão renal aguda
3. Encefalopatia
4. Plaquetopenia
5. Anemia hemolítica microangiopática(esquizócitos no sangue periférico)

Question 48

Qual a fisiopatologia da púrpura trombocitopênica aguda?

Answer 48

Redução da atividade da enzima ADAMST-13 que age sobre o fator de Von Willebrand, clivando-o em monômeros.
Como ela está reduzida, os fatores de Von Willebrand permanecem polimerizados e em abundância, levando à ativação plaquetária, que, por sua vez, ocasiona trombose microvascular disseminada.

Question 49

Qual a principal coagulopatia hereditária ligada ao cromossomo X?

Answer 49

Hemofilia A