Gigantismo

Question 1

Qual a incidência de Macrodactilia

Answer 1

0,9%

Question 2

Qual o tipo de herança da macrodactilia

Answer 2

Esporádica

Question 3

Qual a forma mais comum de Macrodactilia

Answer 3

• Forma Isolada
  Associada com Lipofibromatose do nervo proximal

Question 4

Qual o nome da Classificação de Macrodactilia

Answer 4

• Flat

Question 5

Classificação de Flat para macrodactilia

Answer 5

Question 6

Qual é o Tipo I de Macrodactilia pela classificação de Flat

Answer 6

• Associada a LIPOFIBROMATOSE

Nervos aumentados com infiltração gordurosa

Question 7

Qual é o Tipo II de Macrodactilia pela classificação de Flat

Answer 7

• Associada a NEUROFIBROMATOSE

Question 8

Qual é o Tipo III de Macrodactilia pela classificação de Flat

Answer 8

• Associada a Hiperostose

Desenvolvimento de massa osteocondral periarticular

não há espessamento dos nervos

essa forma não é hereditária

Question 9

Qual é o Tipo IV de Macrodactilia pela classificação de Flat

Answer 9

• Associada a Hemihipertrofia

Todos os dedos envolvidos

hipertrofia da musculatura intrinseca

Question 10

Qual tipo de Macrodactilia é mais comum

Answer 10

Tipo I

Associado a Lipofibromatose

Question 11

Quando é perceptível a Macrodactilia associada a Lipofibromatose

Answer 11

• Ao nascimento

ou

• Se desenvolve nos 3 primeiros anos de vida

Question 12

Qual o dedo mais envolvido na Macrodactilia

Answer 12

• Indicador

principalmente associado a polegar e dedo médio

Question 13

Normalmente Quantos dedos são acometidos pela Macrodactilia

Answer 13

• 2 ou mais (3 x mais comum que acometimento isolado)

envolvimento de apenas 1 dedo é raro

Question 14

Como são os desvios dos dedos na Macrodactilia

Answer 14

• Dedos radiais desviam radialmente
• Dedos ulnares desviam ulnarmente
• Dedos adjacentes acometidos desviam de forma divergente

Question 15

Em quantos % dos casos de Macrodactilia está presente a sindactilia

Answer 15

10%

Question 16

Qual a alteração nervosa presente na Macrodactilia

Answer 16

• infiltração gordurosa do nervo mediano e ulnar

Question 17

Na macrodactilia tipo II, qual o tipo de neurofibromatose mais comum

Answer 17

• Tipo 1

Question 18

Qual a síndrome associada com o tipo IV de macrodactilia

Answer 18

• Sd. de Klippel Tréunaunay weber

macrodactilia + manchas vinho do porto + mal formação venosa

Question 19

Quais as sd. clínicas onde está presente um dedo aumentado

Answer 19

• Ollier (encondromas multiplo)
• Maffuci (encondroma multiplo + hemangioma)

Question 20

Qual porção do dedo é mais afetada pela macrodactilia

Answer 20

• Volar > Dorsal
• Distal > Proximal

Question 21

Como estão os tendões na macrodactilia

Answer 21

• Tendões de aparência NORMAL

Bainha do flexor espessada -> causa gatilho

Question 22

Quais alterações histológicas da macrodactilia

são 4

Answer 22

• Pele espessa
• Diminuição de glândulas sudoríparas
• infiltração do N. digital com fibrose do endoneuro e perineuro
• Aumento da Artéria digital

Question 23

Quando é notada a macrodactilia

Answer 23

ao nascimento ou aos 3 anos de idade

Question 24

Como está a idade óssea dos dedos com macrodactilia

Answer 24

maior que dos ossos adjacentes

Question 25

Qual a alteração da macrodactilia vista na angiografia

Answer 25

uma das artérias digitais está alargada

Question 26

Qual outra alteração congênita das mão está presente em associação com a macrodactilia

quantos %

Answer 26

sindactilia 10%

Question 27

O debulking na macrodactilia deve ser intervalado em quanto tempo entre cada lado do dedo

Answer 27

3 meses

Question 28

Técnica de Tsuge

Answer 28

Preserva a unha em um pedículo dorsal de pele, incluindo o córtex dorsal da falange distal

O dedo é encurtado com excisão da polpa e parte distal volar da falange distal

A unha é fixada no recesso do dorso da falange média.

Question 29

Técnica de Flatt

Answer 29

Preservação da parte distal da falange distal e fusão dessa com a falange média encurtada

Encurtamento ósseo considerável (> 3 CM) pode necessitar de encurtamento concomitante do tendão do FPD

Question 30

Técnica de Barsky

Answer 30

retiradas de filetes da falange distal, excisão do excesso de pele sobre o dorso da falange média e colocação da unha na porção terminal da falange média.