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Néphrologie > Néphropathies glomérulaires > Flashcards

Néphropathies glomérulaires Flashcards

1
Q

Diagnostic néphropathie glomérulaire

A

Syndrome glomérulaire + entité pathologique sous jacente

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Q

Syndrome glomérulaire

A
  • Protéinurie
  • Hématurie micro ou macroscopique
  • +/- HTA, œdèmes, IRC ou IRA
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Q

Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante

A
  • Hématurie macroscopique récidivante
  • +/- hématurie microscopique entre les épisodes
  • +/- HTA
  • +/- Protéinurie
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4
Q

Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante - étiologies

A
  • Néphropathies glomérulaires à IgA primitives = maladie de Berger (svt contemporaine d’épisodes infectieux ORL)
  • Syndrome d’Alport
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5
Q

Syndrome de glomérulonéphrite chronique

A
  • Protéinurie
  • +/- hématurie
  • +/- HTA
  • +/- IR
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6
Q

Syndrome de glomérulonéphrite chronique - étiologies

A

Toutes les glomérulonéphrites chroniques

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7
Q

Syndrome néphrotique

A
  • Protéinurie > 3g/24h
  • Albuminémie < 30g/L
  • +/- hématurie
  • +/- HTA
  • +/- IR
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8
Q

Syndrome néphrotique - étiologie

A
  • Syndrome néphrotique idiopathique
  • GEM
  • GN lupique
  • Amylose
  • Néphropathie diabétique
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9
Q

Syndrome néphritique

A

Apparition brutale en qlq jours

  • Oedème/anasarque
  • Hématurie
  • Protéinurie
  • HTA
  • IRA modérée
  • Oligurie
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10
Q

Syndrome néphritique - étiologies

A

Glomérulonéphrites aigues post-infectieuses

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11
Q

Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive

A
  • IR rapidement progressive
  • Protéinurie
  • Hématurie
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12
Q

Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive - étiologie

A
  • Maladie de Goodpasture
  • Polyangéite microscopique
  • Granulomatose avec polyangéite
  • Autre GN proliférative extra-capillaire
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13
Q

Lésions élémentaires glomérulaires

A
  • Proliférations cellulaires
  • Sclérose
  • Dépôts de chaines d’Ig
  • Autres dépôts
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14
Q

Prolifération mésangiale

A

Atteinte rénale de sévérité inconstante, observée au cours de nombreuses pathologies aiguës ou chroniques

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15
Q

Prolifération endocapillaire

A

Atteinte inflammatoire aigue (exemple GNA) avec IR modérée inconstante

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16
Q

Prolifération extracapillaire

A

IRA par exemple au cours des glomérulonéphrites rapidement progressives

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17
Q

Sclérose

A

Accumulation cicatricielle d’un matériel de nature collagénique remplaçant la totalité du glomérule (glomérule scléreux) ou une partie du glomérule détruit (sclérose segmentaire)

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18
Q

Dépôts de chaines d’Ig

A
  • Mésangiaux : au sein du mésangium
  • Endomembraneux : espace sous-endothélial, versant interne de la MBG
  • Intramembraneux : ds la MBG
  • Extramembraneux : au contact des podocytes, versant externe de la MBG
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19
Q

Autres dépôts

A
  • Dépôts hyalins
  • Dépôts amyloïdes
  • Protéines et matrice extracellulaire glycosylée
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20
Q

SN à LGM = syndrome néphrotique idiopathique - tt

A
  • Tt symptpomatique du SN
  • Corticothérapie
  • Restriction sodée, régime pauvre en sucre
  • Supplémentation calcique et vitD
  • Supplémentation potassium selon kaliémie
  • Protection gastrique
  • Perfusion d’albumine si oligurie, hypovolémie, oedème/épanchements symptomatique
  • PAS DE DIURETIQUE
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21
Q

Corticothérapie SN à LGM

A

ENFANT :
Prednisone 60mg/m2/j pdt 4 semaines puis 60mg/m2 un jour sur deux et diminuer progressivement sur 3-4 mois ( - 15mg/m2 tous les 14 jours

ADULTE :
Prednisone 1mg/kg/j jusqu’à rémission (min 4sem, max 8sem) puis diminution lente sur 4,5 mois

22
Q

GEM primitive

A

Présence obligatoire d’Ac anti-PLA2-R

23
Q

GEM secondaires

A
  • Cancers solides : femme > 50 ans : poumon, sein, colon, mélanome
  • Lupus érythémateux disséminé : femme 20-55 ans
  • MAI : thyroïdite, SjÖgren
  • Infection: classique mais rare
  • Médicaments : AINS
24
Q

Traitement GEM

A

Tt symptomatique du SN

+/- rituximab quand forme primitive persiste à 6 mois et/ou IR

25
Q

SN à LGM

A

Pas de dépôts, pas de prolifération

26
Q

GEM

A

Pas de prolifération

Dépôts d’IgG et de C3 extramembraneux

27
Q

Glomérulonéphrite à IgA

A

Prolifération mésangiale +/- endocapillaire +/- extracapillaire
Dépôts d’IgA et C3 mésangiaux +/- endocapillaire

28
Q

Lupus

A

Possible prolifération mésangiale, endocapillaire, extracapillaire
Dépôts d’IgG, d’IgA voir IgM, C3, C1q

29
Q

Glomérulonéphrites des vascularites associées aux ANCA (GNRP de type 3)

A

Prolifération extracapillaire

Pas de dépôts

30
Q

Maladie de Goodpasture (GNRP de type 1)

A

Prolifération extracapillaire

Dépôts d’IgG linéaires le long de la MBG

31
Q

GNA post-infectieuse

A

Prolifération endocapillaire +/- extracapillaire

Dépôts de C3 en ciel étoilé, humps

32
Q

GN rapidement progressive GNRP

A

Ensemble de GN s’exprimant par un syndrome de GNRP

3 types

33
Q

GNRP de type 1

A

Maladie de Goodpasture

= dépôts linéaires d’IgG sur la MBG

34
Q

GNRP de type 1 - clinique

A
  • GNRP, IR svt oligo-anurique

- Hémorragie intra-alvéolaire, toux, dyspnée, hémoptysie, infiltrats bilatéraux au cliché thorax

35
Q

GNRP de type 1 - biopsie rénale

A

GN avec croissants épithéliaux

Dépôts d’IgG le long de la MBG

36
Q

GNRP de type 1 - bio

A
  • Ac anti-MBG

- Anémie microcytaire (carence martiale)

37
Q

GNRP de type 1 - tt sympto

A
  • Déplétion hydrosodée et tt sympto de l’IRA
  • O2 nasal
  • PEC de l’anémie
38
Q

GNRP de type 1 - tt spécifique

A
  • Corticoïdes : 15mg/kg/j pdt 3 jours en IV puis 1mg/kg/j odt 6-8 semaines
  • Échanges plasmatiques
  • Cyclophosphamide
39
Q

GNRP de type 1 - pronostic

A

Pulmonaire : pronostic vital en jeu

Rénal : risque d’IR définitive

40
Q

GNRP de type 2

A

GNRP à dépôts de complexes immuns = dépôts de complexes immuns et de compléments

41
Q

GNRP de type 2 - lupus érythémateux disséminé

A

IgG, IgM, IgA, C3, C1q

42
Q

GNRP de type 2 - cryoglobulinémie mixte

A

IgG, IgM, IgA, C3 +/- C1q

43
Q

GNRP de type 2 - purpura rhumatoïde, N IgA

A

IgA, C3

44
Q

GNRP de type 2 - infections

A

C3 +/- IgG, IgM, IgA, C1q

45
Q

GNRP de type 3

A

GNRP paucisymptomatique =

  • absence de dépôts d’Ig
  • présence d’Ac anticytoplasme des PN = ANCA
46
Q

GNRP de type 3 - signes généraux

A

Fièvre, amaigrissement
Arthralgies, myalgies
Hylerleuco, CRP élevée

47
Q

GNRP de type 3 - signes de vascularite

A
  • Purpura vasculaire palpable, livedo
  • Toux, dyspnée, hémoptysies, infiltrats pulmonaires
  • Douleurs abdo avec diarrhées sanglantes
  • Épisclérite
  • Mono/multinévrite
48
Q

GNRP de type 3 - signes extrarénaux

A

Granulomatose avec polyangéite :

  • Rhinite crouteuse, épistaxis, ulcérations nasales et pharyngées, otite, sinusite
  • Nodules pulmonaires
  • Tumeur rétro-orbitaire

Polyangéite microscopique = pas de signes extrarénaux spé

49
Q

GNRP de type 3 - signes rénaux

A

GNRP avec IRA

50
Q

GNRP de type 3 - histo

A

GN avec prolifération extracapillaire
Nécrose de la paroi des capillaire glomérulaire
Absence de dépots immuns

51
Q

ANCA

A

Cytoplasmiques : anti-PR3 -> granulomatose avec polyangéite

Périnucléaires : anti-MPO -> polyangéite microscopique

52
Q

GNRP de type 3 - tt spé

A

Corticoïdes + immunosuppresseurs

Néphrologie (6 decks)

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