NP-Neuropatías desmielinizantes

Question 1

Se clasifica en :

Answer 1

1. -Inflamatorias: Guillain-Barré, CIDP

2. -Hereditarias: Charcot- Marie-Tooth , Predisposición a la NP por Presión

Question 2

Sd de Guillain-Barré - Landry

Answer 2

Polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda inflamatoria postinfecciosa , de origen autoinmune, frecuentemente grave y de evolución rápida (fulminante) en días, manifestada como cuadro de parálisis motora arrefléxica de evolución rápida que comienza de la musculatura distal y progresa hacia proximal, con escasas alteraciones sensitivas.

Question 3

Aspectos esenciales de GB

Answer 3

→ Tetraparesia fláccida aguda progresiva de distal a proximal
→ Sin síntomas sensitivos puros
→ Antecedente de infección respiratoria o GI (Campylobacter Jejuni o Virus Familia Herpes) o Vacuna
→ Soporte cardiorespiratorio
→ Tratamiento con plasmaféresis o inmunoglobulinas.

Question 4

Caso clínico tipo de GB

Answer 4

Mujer de 27 años, presenta fiebre y adenopatías. En el transcurso del cuadro comienza con debilidad de MMII de forma simétrica que progresa a MMSS. Es llevada a urgencias donde se constata paresia facial simétrica, dificultad respiratoria y EBV en sangre. Al examen neurológico presenta arreflexia en todas las extremidades y paresia sin carácter de espasticidad, y ausencia de reflejo plantar indiferente.

Question 5

Etiología de GB

Answer 5

AUTOINMUNE (reacción inmune cruzada contra la mielina)

Se desencadena después de 2 a 4 semanas de una infección viral o de una vacuna.

Question 6

Nervios mayormente afectados GB

Answer 6

nervios periféricos y las raíces espinales S – M – A (»M),compromiso mayormente MOTOR

Question 7

OJO en GB

Answer 7

Se produce una desmielinización rápida (subaguda) ascendente desde distal. A veces asciende hasta los músculos respiratorios o los buco- faciales
Puede matar por parálisis respiratoria.

Question 8

Cuadro clínico en GB

Answer 8

Parálisis progresiva simétrica, fláccida y arrefléctica ASCENDENTE
Dolor o parestesias al inicio (80%).

Question 9

¿Qué ANTECEDENTES puede presentar un paciente que presenta Guillian Barre?

Answer 9

Secundario a una VACUNA o INFECCION VIRAL

Question 10

Diagnóstico en GB

Answer 10

Punción lumbar: proteínas aumentadas en LCR

EMG – VCN: Desmielinización (VCN muy baja)

Question 11

Fisiopatología

Answer 11

Anticuerpos (cruzados) anti – mielina, se fijan e inducen el ataque de linfocitos. Se destruye y se detiene la producción de mielina.
Las señales nerviosas se enlentecen, bloquean o interrumpen.

Question 12

Progresión en GB

Answer 12

Variable(pocos días a 3 o 4 semanas)

Puede matar por parálisis respiratoria

Question 13

Tratamiento de Guillian Barré

Answer 13

1. • Hospitalizar…si → ¿UCI?
2. • Vigilar función motora y respiratoria.
3. • Monitoreo cardíaco - Fluidos.
4. • UCI: Ventilación mecánica.
5. • Tratamientos específicos:
     a) Recambio sanguíneo (plasmaféresis).
     b) Uso de Inmunoglobulina EV (recomendado)

Question 14

Pronostico de GB

Answer 14

30% requiere ventilación mecánica.
Secuela con discapacidad severa: 15 – 20%
Mortalidad: aprox 5%
*Puede dejar una severa atrofia muscular, la persona no puede caminar ni respirar

Question 15

Fármacos y NP Periférica Desmielinizante

Answer 15

Amiodarona
Cloroquina
Sales de oro