Hematologia

Question 1

vastasyntyneen Hb

Answer 1

korkea, 150-230 g/l

Question 2

Milloin Hb matalimmillaan

Answer 2

kolmikuisella 95-130 g/l

Question 3

Anemian tutkimukset

Answer 3

• punasoluindeksit
• retikulosyyttien osuus ja absoluuttinen määrä
• punasolujen koon, muodon ja värjäytyvyyden vaihtelun arviointi
• muiden verisolujen määrä ja laatu

Question 4

Hemolyysin selvittely labrat

Answer 4

• Coombsin koe
• haptoglobiini, bilirubiini
• laktaatidehydrogenaasin aktiivisuus
• plasman Hb

Question 5

Pieni MCV

Answer 5

• raudapuute
• krooninen inflammaatio (infektiokierre tai krooninen sairaus)
• talassemia tai hemoglobinopatia (huomioi etninen tausta)
• solidi tuumori
• lyijymyrkytys

Question 6

Anemia, normaali MCV

Answer 6

• luuydinaplasia
• leukemia
• akuutti vuoto
• sepsis

Question 7

Anemia, suuri MCV

Answer 7

• luuytimen toiminnan kiihtyminen (veren menetyksen tai tuottotauon jälkeen)
• hemolyysi
• foolihapon tai B12-vitamiinin puute
• maksavika
• hypotyreoosi, solunsalpaajat
• myelodysplastinen oireyhtymä

Question 8

Milloin anemia päivystykseen?

Answer 8

Poissulje leukemia ja hemolyyttinen anemia. Lähetä päivystyksenä esh, jos anemian lisäksi retikulosytopenia, trombosytopenia, granulosytopenia, blasteja.

Question 9

Normaali MCV leikki-ikäisellä

Answer 9

> 70 fl, josta nousee pikkuhiljaa aikuisarvoihin (82-98), vastasyntyneillä korkea ad 126

Question 10

Rautavarastojen labrat

Answer 10

• S-ferrit mtala raudanpuutteessa (akuutin faasin proteiini)

- S-TfR koholla raudanpuutteessa (kuvaa myös punasolutuoton aktiivisuutta, virheellinen mm. hemolyysin yhteydessä)

Question 11

Raudanpuutteen etiologia

Answer 11

1. saanti: dieetti, maitoanemia
2. imeytyminen: keliakia, allergia+välttämisdieetti?
3. menetykset: kuukautiset, nenäverenvuodot, helikobakteeri, Meckelin divertikkeli, IBD

Question 12

Raudanpuutteen hoito

Answer 12

• selvitä etiologinen tekijä ja hoida se
• maitotuotteita max 6dl/vrk
• rautavalmiste 2-5 mg/kg/vrk esim. Obsidan
• kontrolloi retikulosyyttivaste 10-14 vrk kuluttua
• jatka hoitoa vielä 2kk indeksien korjautumisen jälkeen

Question 13

Normosytaarinen anemia + hemolyysi

Answer 13

Akuutti hemolyysi, akuutti kellastuminen, Hb laskee tunneissa
-lapsilla lähinnä AIHA, G-6-PD -puutos (entsyymidefekti, punasoluun kertyy happiradikaaleja), joskus sferosytoosi, sirppiytymiskriisi

Question 14

Kongenitaalinen sferosytoosi

Answer 14

• sferosyyttejä eli pallomaisia punasoluja
• eri vaikeusasteita
• s-bil koholla, haptoglobiini matala
• yleensä lievä anemia
• coombsin koe negatiivinen
• splenektomia hoidoksi tarvittaessa
• dg: sivelyvalmiste, glyserolihemolyysikoe, spesifi virtaussytometrinen testi

Question 15

AIHA

Answer 15

• tumma virtsa
• retikulosyytit kohoaa, LD yleensä korkea, Bil nousee, haptoglobiini alle mittausrajan
• coombs yleensä +++
• yleensä infektion laukaisema esim. adenovirus, lääkkeet harvinaisia lapsilla
• prednisoloni iv, punasolusiirrot

Question 16

Normosytäärinen anemia - ei hemolyysiä

Answer 16

1. Tuotantovika: TEC, Blackfan-diamond anemia (synnynnäinen erytroaplasia)
2. vuoto
3. luuytimen tilaa vievä prosessi: leukemia, metastaasi, kertymäsairaus

Question 17

TEC

Answer 17

Eli transient erythroblastopenia in childhood.

• voi olla syvä anemia, luuytimessä niukka punasolutuotanto, muut linjat ok
• paranee yleensä itsestään, tarv. punasolusiirrot, ei liitännäissairauksia
• lapsi voi hyvin anemian asteeseen nähden, lähetä kuitenkin sairaalaan

Question 18

Milloin luuydinnäyte?

Answer 18

Aspiraatio + biopsia lapsilla molemmat samalla. Jos verenkuvassa kahden solulinjan muutos.

Question 19

Punasolusiirrosta

Answer 19

Hitaasti kehittynyt syvä anemia korjataan hitaasti (elimistö adaptoitunut)

• Punasoluja (ml): Hb/10 x paino (kg)
• voidaan toistaa x2/ vrk, diureetti herkästi