Groeihormoondeficiëntie

Question 1

Symptomen van GH deficiëntie?

Answer 1

o	Neonatale persisterende hypoglycemie
o	Micropenis
o	Neonatale cholestase ( I.g.v. gecombineerd tekort aan TSH en/of ACTH)
o	Vertraagde lengtegroei (na 6 maanden optredend )
o	Vertraagde tanddoorbraak
o	Overgewicht 
o	Brachycefalie 
o	Brede neusbasis
o	Hoog bomberend voorhoofd, kleine kin (= doll’s face)
o	Abdominale vetopstapeling
o	Hoge stem
o	Fijn haar

Question 2

etiologie van GH deficiëntie?

Answer 2

< 5%
 Aangeboren: Gendefecten (GH1gen,GHRHRgen) Aanlegstoornis (aplasie)
 Verworven: Tumoren (craniopharyngeoom, opticus glioom, …)

30% iatrogeen:
 Post hersenbestraling en hersenchirurgie
 Post hersentrauma, encefalitis

60%
 Idiopathisch: Soms geassocieerd met hypofysesteelsectie, ectopie van de posterieure hypofyse
 Functioneel: Emotionele deprivatie, depressie

Question 3

Hoe stelt men de diagnose van GH deficiëntie?

Answer 3

• Bepalen van IGF-1: meestal gedaald

- GH stimuatietest

Question 4

Hoe werkt de GH stimulatietest?

Answer 4

• Record baseline serum GH level.
• Administer stimulating agent (e.g., macimorelin).
• Repeat serum GH levels at set intervals.

–> indien GH laag blijft = suggestief voor GH deficiëntie