Insuficiencia suprarrenal congénita

Question 1

Clínica insuf suprarrenal congénita

Answer 1

• Alt HDN = hipotensión o taquicardia
• alt ELP = hiponatremia + hiperkalemia –> como no tengo aldosterona pierdo Na y reab K
• Hipoglicemia

Question 2

Hiperplasia suprarrenal congénita: generalidades y FP

Answer 2

Herencia autosómica recesiva

FP: déficit 21 hiroxilada
Estimulación corteza suprarrenal con ACTH sin 21hidroxilasa, por lo que no se puede crear cortisol –> todos los precursores del cortisol se van por otra vía y forman mucho andrógeno

Question 3

Tipos hiperplasia suprarrenal congénita

Answer 3

A) Clásica perdedora de sal = déficit de cortisol y aldosterona + hiperandrogenismo

B) Clásica virilizante simple = déficit cortisol + SI aldosterona + hiperandrogenismo

C) No clásica = SI cortisol y SI aldosterona + hipernadrogenismo

Question 4

Generalidades manejo crisis adrenales

Answer 4

• Toma de muestra crítica
• Hidrocortisona EV en bolo y luego mantención según edad
• -> Si RN bolo 25mg y mantención 25 mg c/6hrs)