Proteínas fibrosas Flashcards
Estructura del colágeno
3 cadenas alfa polipeptídicas que contienen mayormente prolina y glicina
Los aminoácidos del colágeno pueden…
Hidroxilarse y glucosilarse lo que resulta en modificación postraduccional
Tipos de colágeno formadores de fibrillas
I (piel), II (cartílago), III (vasos)
Tipos de colágeno formadores de redes
IV (membrana basal), VII (epitelio vascular)
Tipos de colágeno relacionados con fibrillas
IX (cartílago), XII (ligamentos)
El propósito de la biosíntesis del colágeno es…
Depositar fibras insolubles fuera de la célula
Pasos de la biosíntesis intraceular
Transcripción, traducción, hidroxilación, glucosilación, ensamblaje
Pasos de la biosíntesis extracelular
Secreción, rotura, maduración
Degradación del cólageno
Dependiente de colagenasas
Síndrome de Ehlers Danlos
- Mutación en colágeno V: extensibilidad y fragilidad de piel, hipermovilidad articular
- Mutación en colágeno III: rotura arterial letal (forma vascular)
Osteogénesis imperfecta
- Tipo I: fragilidad ósea, perdida auditiva, esclerótica azul
- Tipo II: no compatible con la vida por fracturas in útero
- Tipo III: fracturas al nacer, cifosis, esclerótica azul
La elastina se produce..
A partir de tropoelastina por la lisil oxidasa, y se encuentra principalmente en pulmones
Síndrome de Marfan
Mutaciones en gen de fibrilina
Función de la alfa antitripsina
Inhibe elastasa en alveolos, mutaciones o deficiencia derivan en enfisema (pulmones) y cirrosis (hígado)
