Classification MM Flashcards

1
Q

Les maladies neuro musculaires touchent ql parties du muscle?

A

-la jonction neuro-musculaire, ce qui
donnera un syndrome mysaténique
-la cellule musculaire, donnera des
myopathies.

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Q

En fonction du niveau sur la cellule musculaire, il peut y avoir qls 5 types d’atteintes?

A
  • des atteintes de la jonction neuro-musculaire
  • du couplage excitation-contraction
  • de la contraction des myofilaments
  • du mécanisme de stockage de
  • de la résistance aux contraintes physiques, de l’élasticité
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3
Q

on réalise qls? tests pour analyser le type de déficit moteur.

A

topographier

quantifier la FM

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4
Q

cmt ? on appelle la technique de mesurer un signe clinique à l’aide d’échelles, de questionnaires, d’instruments

A

Clinimétrie

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5
Q

ql technique permet l’évaluation du profil d’activation musculaire. Il sert à déterminer si un profil est
myogène

A

L’EMG

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6
Q

qls sont les 5 critères cliniques en faveurs d’une myopathie?

A
  • déficit symétrique et proximal
  • volume musculaire préservé/ augmenté
  • une induration, douleur à la palpation
  • diminution RIM (=réponse idiopathique musculaire) à la percussion
  • ROT conservés (dépendant du degrés de la maladie)
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7
Q

qls sont les 5 critères cliniques en défaveurs d’une myopathie?

A
  • Déficit distal
  • fasciculations (signe : atteinte de la corne ant)
  • tremblements (signe faveur np)
  • la fatigue pathologique (=perte de force au fur et à mesure de l’effort)
  • l’abolition des ROT.
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8
Q

qls sont les 4 critiques paracliques des MP?

A
  • Augmentation des CPK (>4N).
  • EGM : potentiel bref, faible amplitude, polyphasique, tracés interférentiels précoces, pas de fasciculations.
  • BM : signes de nécrose, centralisations nucléaires, régénération : hypertrophie des fibres, aspect arrondi des fibres, une fibrose dû aux depots de collagène.
  • L’imagerie : les remaniements de la CM
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9
Q

qls sont les 2 étiologies des MP?

A
  • acquise (= le muscle était normal avant qu’il développe la maladie) ex : myosites
  • non acquise, génétique (= maladie préexistante depuis toujours).
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10
Q

Les étiologies acquises peuvent être dues à qls 5 causes?

A
  • Inflammatoire
  • Toxique
  • Métabolique (hypokaliémie)
  • endocrinienne (pathologie de la thyroïde, des surrénales…)
  • fatigue/myalgies
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11
Q

Les étiologies non-acquise peuvent-être dues à qls 4 causes?

A
  • Génétique (dystrophie, métabo)
  • Congénital
  • Mitochondriopathies
  • Canalopathies
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12
Q

qls ? sont les maladies héréditaires qui entrainent un déficit musculaire d’aggravation progressive au
cours de la vie, car il faut un certain temps avant l’apparition des lésions.

A

Les dystrophies musculaires

  • enfants, jeunes adultes
  • DM, hyperCK
  • histo : N/R, myocytes rondes, Fibrose
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13
Q

qui? sont des maladies acquises dues à un processus inflammatoire et/ou à un dérèglement du système
immunitaire.

A

Myopathies inflammatoires et dysimmunitaires (4 types)

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14
Q

qls? sont les maladies musculaires dues à un déficit d’une voie biochimique, métabolisme énergétique. Ce sont souvent des patients totalement normaux qui vont avoir des douleurs au moindre effort, et ça peut aller jusqu’à la rhabdomyolyse.

A

Myopathies métaboliques

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15
Q

qls sont les 4 carac des crampes?

A
  • Début brutal et une durée brève.
  • Plus ou moins grande contraction du muscle.
  • Traduction EMG
  • Soulagées par l’étirement du muscle
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16
Q

La contracture c’est quoi?

quelles sont ses 3 causes?

A

une contraction douloureuse et prolongé du muscle sans traduction à l’EMG.
Causes :
• déficit en phosphorylase (McArdle)
• déficit en phosphofructokinase
• déficit en carnitine palmitoyltransferase

17
Q

les MID touchent ql ages? présentent ql caracs au niveau clinique? et histo?

A

Tous ages
Clinique :
- Déficit moteur + hyperCK
Histologie :
► nécrose/régénération myocytaire (lésions d’âges différents)
► infiltration inflammatoire musculaire
et/ou activation du complément = processus lésionnel primaire

18
Q

comment appelle-t-on les maladies musculaires non-progressives, présentes à la naissance, de gravité variable?

A

Myopathies congénitales

19
Q

les MC touchent ql ages? présentent ql caracs au niveau clinique? et histo?

A
  • Du nouveau-né à l’adulte
  • Cli : Hypotonie, amyotrophie, dysmorphie
  • Histo : anomalies structurelles myocytaires
20
Q

les Mmétabo touchent ql ages? présentent ql caracs au niveau clinique? et histo?

A
  • Enfant, adulte
  • Typique : intolérance à l’effort
  • Histo : parfois diagnostique; peut être normale
21
Q

quelles sont les 5 principaux MM?

A

Glycogénoses (2 types)

  • intolérance effort : McArdle (phosphorylase)
  • Déficit permanent : Pompe (maltase acide)

Lipidoses : déficit en carnitine, déficit en CPT

Déficit en myoadénylate

Myoglobinuries/rhabdomyolyses

Hyperthermie malignes

22
Q

Les Mmito touchent ql ages? présentent ql caracs au niveau clinique? et histo?

A
  • Tous âges
  • Atteinte multi-systémiques
  • Histologie : anomalies mitochondriales
23
Q

quelle est la principale type de Mmito chez adulte et celle d’org toxique?

A

Adulte : Ophtalmoplégies externes progressives (POE)

Toxique : analogues nucléosidiques (AZT)

24
Q

comment appelle t-on les maladies musculaires dues à un dysfonctionnement des canaux ioniques membranaires? quelles sont leur carac : age? cli? tech?

A

Pathologies de l’excitabilité musculaire

  • age variable
  • manifestations cliniques transitoires, variables
  • Electrophysiologie++
25
Q

quelles sont les principaux types des Pathologies de l’excitabilité musculaire?

A
  • Myotonies → défaut de relaxation après contraction musculaires volontaire :
    . Avec dystrophie : DM1, DM2
    . Sans dystrophie : M. de Thomsen, M. de Becker, Paramyotonia
  • Paralysies périodiques hyperkaliémiques
    hypokaliémiques
  • Rippling syndromes
26
Q

quelles sont les 4 myopathies au cours des pathologies systémiques?

A

1) endocrinopathies
2) troubles électrolytiques
3) IR
4) toxiques

27
Q

quelles sont les causes les plus

fréquentes de myalgies?

A

Traumatismes + exercice inhabituel

28
Q

Les maladies musculaires sont souvent cmt?

A

indolores