116 - Dermatoses bulleuses auto-immunes

Question 1

Quels sont les 4 signes cutanés devant faire évoquer une Dermatite Bulleuse Auto-immune?

Answer 1

1. Bulle
2. Erosion post-bulleuse
3. Décollement épidermique
4. Signe de Nikolski

Question 2

Quels sont les 2 types de bulle?

Answer 2

1. Bulle intra-épidermique
   
   • Flasque, fragile,
   • Clivage à l’intérieur de l’épiderme
2. Bulle sous-épidermique
   
   • Tendue
   • Clivage entre le derme et l’épiderme

Question 3

Quelles sont les 3 dermatoses vésiculeuses qui, dans leurs formes bulleuses, peuvent être confondues avec une DBAI?

Answer 3

1. Herpès
2. Zona
3. Eczéma

Question 4

Quels sont les 4 examens complémentaires à visée étiologique à réaliser devant une suspicion de DBAI?

Answer 4

1. NFS
   
   • Hyperéosinophilie
2. Examen histologique
   
   • Biopsie d’une bulle intacte et récente
3. Immuno-fluorescence directe
   
   • Biopsie en peau péribulleuse
4. Immuno-fluorescence indirecte
   
   • Recherche d’anticorps anti-épiderme sur un prélèvement sanguin

Question 5

Quels sont les 2 principaux signes cliniques d’une pemphigoïde bulleuse débutante?

Answer 5

Lésion sous épidermique

1. Prurit généralisé
2. Placards eczématiformes ou urticariens

Question 6

Quelles sont les 2 formes cliniques de pemphigus?

Answer 6

1. Pemphigus vulgaire
   
   • Lésions muqueuses et cutanées
2. Pemphigus superficiel
   
   • Habituellement pas d’atteinte de la muqueuse

Question 7

Quelles sont les 2 principales causes de décès au cours de la pemphigoïde bulleuse?

Answer 7

1. Complications infectieuses
   
   • Septicémies, pneumopathies
2. Complications cardio-vasculaires
   
   • Insuffisance cardiaque, AVC

Question 8

Quels sont les 4 grands axes de TTT de la pemphigoïde bulleuse?

Answer 8

1. Bains antiseptiques
2. Hydratation et nutrition
3. Dermocorticoïdes
   
   • Prolongés, décroissance progressive par palier
4. SAT-VAT

Question 9

Quels sont les 2 éléments du TTT de la dermatite herpétiforme?

Answer 9

1. Dapsome
2. Régime sans gluten
   
   • La dermatite herpétiforme est associée à une entéropathie au gluten le plus souvent asymptomatique

Question 10

Quels sont les 2 systèmes d’adhésion permettant la cohésion de la peau?

Answer 10

1. Adhésion interkératinocytaire
   
   • Desmosomes
2. Jonction dermo-épidermique
   
   • Hémidesmosomes, filaments d’ancrage, lame dense, fibrilles d’ancrage