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EF - Estrabismo e Oftalmologia Pediátrica > 12. Nistagmus Pediátrico > Flashcards

12. Nistagmus Pediátrico Flashcards

1
Q

Nistagmus - Definição? Que tipos de padrão de Nistagmus existem?

A

Consiste numa oscilação INVOLUNTARIA e RITMICA dos olhos

O Nistagmus pode ser horizontal, vertical ou torcional.

Tem 2 tipos principais de padrões

Jerk
Caracterizado pela direção de fase RAPIDA
Geralmente tem uma zona de anulação - null zone

Pendular
Oscilação corre sempre na mesma velocidade

(1 padrão pode passar para o outro dependendo da orientação ocular)

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2
Q

Nistagmus - Diferença entre Conjugado e Desconjugado

A

Conjugado - se ocorre nos 2 olhos da MESMA forma
Desconjugado - se padrão é DIFERENTE entre os olhos

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3
Q

Nistagmus Pediátrico - Qual é a prevalência?

A

0,35%

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4
Q

Nistagmus Motor Congénito - Quando Surge? Hereditariedade? Gene?

A
  • Surge nos primeiros 6 meses de vida (tal como tudo o que é infantil na Oft Pediatrica)
  • NÃO é indicativo de doença do CNS
  • Pode estar associado à mutação FRMD7 - X-LINKED
    #FRMD7 - Foda-se MerDa que tenho um nistagmo antes dos 7 meses
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5
Q

Nistagmus Motor Congénito - Como é o padrão do Nistagmus? Como é o null-point

A
  • Uniplanar, quase sempre Horizontal
  • Fase LENTA com AUMENTO de VELOCIDADE exponencial

Null-poin
- Geralmente existe, mas em 40% ocorre em posição Excentrica e leva a Torcicolo
- Nistagmus faz right-jerk à direita do null-point e left-jerk à esquerda do null-point

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6
Q

Nistagmus Motor Congénito - Que factores melhoram e que factores pioram?

A

Fixação - geralmente piora

Convergencia - geralmente melhora, o que leva à Nistagmus Blockage Syndrome

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7
Q

Nistagmus Motor Congénito - Qual é a o padrão opticonético Patognomónico? Com que instrumento é testado?

A
  • Quando a resposta optocinética é testada com um cilindro opticinetico a RODAR PARA A ESQUERDA, o resultado ESPERADO para um Nistagmus com JERK para a DIREITA e PERSEGUIÇÃO para a ESQUERDA seria o AUMENTO da intensidade do JERK para a DIREITA.
  • Nestes doentes acontece O OPOSTO (o jerk para a direita DIMINUI ou pode até surgir um jerk para a esquerda)
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8
Q

Nistagmus Sensorial Congénito - Quando Surge? É secundário a que?

A
  • Surge nos primeiros 6 meses de vida (tal como tudo o que é infantil na Oft Pediatrica)
  • É SECUNDARIO a uma ANOMALIA da via visual AFERENTE pré-corpo geniculado que afecta o neuro-desenvolvimento do sistema oculomotor durante o período crítico de desenvolvimento visual
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9
Q

Nistagmus Sensorial Congénito - Intensidade do nistagmus está relacionada com o grau de perda visual de que forma?

A

Pode estar relacionada

  • < 1/10 (bilateral?) - movimentos de Searching, Wandering (desorganizados, para todos os sentidos, lentos)
  • > 1-10 (em pelo menos 1 olho) - movimentos pendulares
  • 1-10 a 3-10 - jerk nistagmus
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10
Q

Nistagmus Sensorial Congénito - Causas

A

Opacidade de meios intraoculares
- Catarata congénita
- Glaucoma congénito
- Opacidades corneanas…

Patologia retiniana / vitreorretiniana congénita
- Amaurose congénita de Leber
- Acromatópsia
- ROP
- VRP Familiar
- D. Norrie
- Hipoplasia foveal…

Patologia do Nervo Óptico
Hipoplasia
Atrofia
Coloboma

Patologia infecciosa congénita
- TORCH

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11
Q

Nistagmus por Instabilidade Vestibular Central - Qual é o outro nome? Quando surge? Como é o padrão do Nistagmus? Como é o Null-point?

A

Tambem chamado Nistagmus Periodico-Alternante

  • Pode ser CONGENITO ou ADQUIRIDO
  • Nistagmus em jerk
  • Muda de direção FREQUENTEMENTE e faz ciclo que se repete e tem fase sem nistagmus, geralmente 10-20 segundos (depois alterna sentido)

Null-point MOVEL
- Pode estar associado a Torcicolo alternado

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12
Q

Nistagmus por Instabilidade Vestibular Central - A que gene / patologia pode estar relacionado?

A
  • Pode estar associado a Torcicolo alternado
  • Também pode estar associado à mutação FRMD7 (x-linked) (tal como motor infantil)
    #FRMD7 - Foda-se MerDa que tenho um nistagmo antes dos 7 meses
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13
Q

Fusion Maldevelopment Nistagmus Syndrome / Nistagmus Latente-Manifesto - Associado a que?

A
  • Associado a ALTERAÇÕES no desenvolvimento da FUSAO
  • Presente na infância PRECOCE (associado a Estrabismos INFANTIS e a DVD), mas PIORA COM A IDADE porque geralmente piora (tal como o próprio DVD)
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14
Q

Fusion Maldevelopment Nistagmus Syndrome / Nistagmus Latente-Manifesto - Quando se manifesta?

A

Visivel geralmente QUANDO UM dos OLHOS É OCLUIDO

Mais raramente, pode se manifestar com os 2 olhos abertos, mas só 1 deles a fixar
- Supressão
- Ambliopia grave de 1 lado

(É por isto que se chama manifesto-latente)

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15
Q

Fusion Maldevelopment Nistagmus Syndrome / Nistagmus Latente-Manifesto - Qual é o padrão do Nistagmus? Qual é a característica patognomónica?

A
  • Conjugado, Horizontal E Sacadico
  • A Fase Rápida é na direção do olho destapado e a Fase Lenta tem velocidade progressivamente menor
  • É a ÚNICA forma de Nistagmus que MUDA DE DIREÇÃO quando o olhar fixador alterna
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16
Q

Fusion Maldevelopment Nistagmus Syndrome / Nistagmus Latente-Manifesto - Como se deve avaliar a AV nestes doentes?

A

Fazer fogging ou usar oclusor TRANSLUCIDO

17
Q

Fusion Maldevelopment Nistagmus Syndrome / Nistagmus Latente-Manifesto - Como é que se distingue mais facilmente do Nistagmus congénito?

A

PIORA com oclusão de um olho

18
Q

Nistagmus Adquiridos - Síndrome Spasmus Nutans - Quando se Manifesta? Qual é o padrão do desvio?

A
  • Geralmente nos primeiros 2 anos de vida
  • Pode ser horizontal, vertical ou torcional

Padrão
- Baixa amplitude, desconjugado
- Abanar de cabeça
- Torcicolo

19
Q

Nistagmus Adquiridos - Síndrome Spasmus Nutans - Quais são as causas? Quando deve motivar estudo Neurológico?

A

Por um lado pode ser benigno - desaparece aos 3-4 anos

Por outro lado pode estar associado a patologia grave
- Tumores do quiasma
- Tumores supraquiasmáticos
- Distrofias da retina

Estudo neurológico deve ser feito quando houver sinais associados de Disfunção do Nervo Optico
- Palidez
- DPAR

20
Q

Nistagmus Adquiridos - See-Saw Nistagmus - Quais são as causas? Como é o padrão? Qual é o papel da avaliação neurológica?

A

¬- Raro, mas dramático
- Movimentos verticais + torcionais Desconjugados
- Alternados de elevação + intorção, seguidos de depressão + extorsão

  • Associado a lesões do Mesencefalo ou Suprasselares como CRANIOFARINGEOMAS
  • Pode estar associado a DEFEITO no CAMPO VISUAL como Hemianopsia Bitemporal (devido à tal lesão supraquiasmática)
  • Obriga a avaliação neurológica
21
Q

Nistagmus Verticais - como se compara a frequência com os não verticais? Quais os tipos principais?

A

SÃO POUCO frequentes

  • Nistagmus vertical congénito/infantil
  • Nistagmus em Downbeat - Pode estar associado a boa visão e ausência de patologia
  • Nistagmus vertical adquirido
22
Q

Nistagmus Vertical adquirido - a que pode estar associado?

A
  • Codeina
  • Lítio
  • Ansiolíticos
  • Anticonvulsivantes

Deve motivar avaliação neurológica

23
Q

Nistagmus Unilateral - A que está geralmente associado? Como se chama o processo?

A
  • Ambliopia grave / Olhos cegos

Fenómeno de Heimann-Bielschowsky

24
Q

Patologias que mimetizam Nistagmus - Quais são?

A
  • Induced Convergence-Retraction Syndrome
  • Opsoclonus
25
Q

Patologias que mimetizam Nistagmus - Induced Convergence-Retraction Syndrome - O que o causa? Qual é o quadro clínico? Qual é o mecanismo?

A
  • Parte do S. do Mesencéfalo Dorsal
    Em crianças
  • Estenose do Aqueduto
  • Pinealoma
  • Parésia da Supraversão
  • Retração palpebral
  • Dissociação luz-perto
  • Resulta da CO-CONTRAÇÃO de TODOS os músculos HORIZONTAIS durante uma SUPRAversão tentada, com Retração do globo + Convergencia
    (Converge porque o recto medial é mais forte que o lateral)

*Parecido com o Duane, mas para a Supraversão

26
Q

Patologias que mimetizam Nistagmus - Opsoclonus - o que é? O que o causa?

A
  • Sacadas INVOLUNTARIAS rápidas e MULTIDIRECCIONAIS
  • Discinesias somáticas

Associadas a COISAS MUITO GRAVES
- Ataxia cerebelar pós-infecciosa
- Encefalite
- NEUROBLASTOMA

27
Q

Nistagmus - Avaliação - Pontos para distinguir Congénito Motor de Sensorial

A
  • Quando há BOA visão, geralmente o tipo do Nistagmus infantil é MOTOR, que nos descança porque é BENIGNO
  • Resposta pupilar é geralmente NORMAL nos motores e ANORMAL nos sensoriais
28
Q

Nistagmus - Avaliação - Presença de Nistagmus Sensorial deve levar a pedir o que?

A

PEV
- Excluir albinismo, Aquiasmia

ERG
Excluir Distrofias da Retina

OCT
- Hipoplasia Foveal
- Acromatópsia

29
Q

Nistagmus - Tratamento - Qual é o papel dos prismas?

A
  • Prismas podem conseguir mover null-point para uma posição mais favorável
  • Prismas BASE-OUT podem estimular convergência e melhorar os tipos de nistagmus que diminuem com convergência
30
Q

Nistagmus - Tratamento - Qual é o objectivo da Cirurgia?

A
  • Mudar o Null-point para a PPO
31
Q

Nistagmus - Tratamento - Como se chama o procedimento para o tratamento do nistagmus? Em que consiste?

A

Procedimento de Kestenbaum-Anderson

  • Recuo do Recto Medial + Resseção do Recto Lateral do olho EXO
  • Recuo do Recto Lateral + Resseção do Recto Medial do olho ENDO

Valores são titulados de acordo com a quantidade de head turn

Olhos são RODADOS na direção do HEAD-TURN, e OPOSTO à posição preferida de olhar - isto vai deslocar null-point para PPO

É possível fazer a mesma coisa para os desvios verticais

32
Q

Nistagmus - Tratamento - Num doente com Estrabismo + Nistagmus, de que forma se calcula o Null-point?

A

Faz-se cirurgia a apontar para o Null point em PPO do olho Fixador

33
Q

Nistagmus - Tratamento - Que alternativas podem ser feitas num Nistagmus sem null-point excêntrico?

A
  • Tenotomia dos músculos e reinserção subsequente pode melhorar dinâmica do nistagmus…
  • Retroinserção retroequatorial dos músculos rectos
  • Cirurgia para promover convergência (nos casos em que a convergência diminui nistagmus)

EF - Estrabismo e Oftalmologia Pediátrica (16 decks)

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