12.0 néoplasmes myéloprolifératifs

Question 1

definition neoplasme myeloproliferatif

Answer 1

groupe de cancer du sang ou la moelle osseuse produit trop de gr, gb ou plts

Question 2

critiques d’evaluation pour classififer neoplasmes hematopoietiques

Answer 2

% de blastes, degré de maturation cellules et dysplasie

Question 3

dysplasie definition

Answer 3

anomalie dans la formation des cellules sanguines

Question 4

blastes > ou egale a 20%

Answer 4

leucemie aigue

Question 5

blastes <20%

Answer 5

leucemie non aigue

Question 6

les neoplasmes myeloproliferatifs sont marqués par quoi

Answer 6

prolifération cellulaire excessive

Question 7

quels lignés peuvent etre affecté dans neoplasmes myeloproliferatif

Answer 7

les 3

Question 8

une lignée cellulaire est usually touché plus que les autres vrai ou faux

Answer 8

vrai

Question 9

la classification hematopoietique est basée sur quoi

Answer 9

la lignée cellulaire la plus touché

Question 10

lignée cellulaire impliquée:
leucemie myeloide chronique
leucmeie chronique a neutros
myelofibrose primaire

Answer 10

myeloide

Question 11

lignée cellulaire impliquée:
thrombocytopenie essentielle

Answer 11

megacaryocytaire

Question 12

lignée cellulaire impliquée:
polylobulie de vaquez

Answer 12

erythroide

Question 13

lignée cellulaire impliquée:
myelofibrose primaire

Answer 13

fibroblaste

Question 14

lignée cellulaire impliquée:
leucemie a eosinophile chronique

Answer 14

eosinophile

Question 15

lignée cellulaire impliquée:
mastocytose

Answer 15

mastocytes

Question 16

lignée cellulaire impliquée:
neoplasme myeloproliferatif non classifiable

Answer 16

variable

Question 17

hct: N ou H
gb: HHH
plt: H ou L
gran immatures: HHH
chromosome de philadelphie: present
grosseur rate: N ou H
fibrose de la moelle: absent ou H

Answer 17

leucemie myeloide chronique

Question 18

hct: N ou H
gb: H
plt: N ou H
gran immatures: peu H
chromosome de la philadelphie: absent
grosseur rate: H
fibrose de la moelle: absent

Answer 18

leucemie chronique a neutrophiles

Question 19

hct: N ou L
gb: N ou H
plt: HHH
gran immatures: rare
chromosome de la philadelphie: absent
grosseur rate: N ou H
fibrose de la moelle: absent ou H

Answer 19

thrombocythémie essentielle

Question 20

hct: HHH
gb: N ou H
plt: H
gran immatures: absent ou H
chromosome de la philadelphie: absent
grosseur rate: H
fibrose de la moelle: absent ou H

Answer 20

polyglobulie de vaquez

Question 21

hct: L
gb: H
plt: N H ou L
gran immatures: HH
chromosome de la philadelphie: absent
grosseur rate: HHH
fibrose de la moelle: HHH

Answer 21

myelofibrose primaire

Question 22

hct: N ou L
gb: H
plt: N ou L
gran immatures: absent ou H
chromosome de la philadelphie: absent
grosseur rate: N
fibrose de la moelle: absent ou H

Answer 22

leucemie a eosinophiles chronique

Question 23

caraterisé par croissance neoplasique de cellules principalememt myeloides dans moelle osseuse, avec elevation extreme de ces cellules dans sang periferique

Answer 23

leucemie myeloide chronique

Question 24

trois phases de la leucemie myeloide chronique

Answer 24

chronique, accélérée et crise de blaste

Question 25

comment se passe la phase chronique de LMC

Answer 25

chimio traditionnelle, santé normale pendant des mois et des années

Question 26

pronostic apres progression de LMC vers phase de crise de blastes

Answer 26

infecrieure a 6 mois sous chimio

Question 27

comment peut on donner une survie de 5 ans sans progression LMC ohase chronique

Answer 27

avec inhibiteurs de tyrosine kinase

Question 28

différence entre LMC et reaction leucemoide

Answer 28

blastes et promyelocytes dans LMC

Question 29

plts dans LMC vs reaction leucemoide

Answer 29

augmentés dans LMC et N dans reaction

Question 30

cest quoi une leucemie chronique a neutrophiles

Answer 30

augmentation de neutrophiles dans ang periferique avec shift leger vers la gauche

Question 31

comment on distingue leucemie a neutros de myelodysplasie et LMC

Answer 31

les monocytes et basophils sont absent dans leucemie a neutros

Question 32

ya il une displasie dans leucemie a neutros

Answer 32

non les cellules vont se rendre a la forme mature

Question 33

>80% du diff de leucemie a neutro

Answer 33

stab et neutro

Question 34

la thrombocythemie essentielle affecte quel lignée

Answer 34

lignée megacaryocytaire(plts)

Question 35

proliferation soutenue de megacaryocytes dans la moelle et thrombocytose extreme

Answer 35

thrombocythemie essentielle

Question 36

JAK2 full name

Answer 36

JAK2 de tyrosine kinase

Question 37

presence de mutation JAK2 augmente le risque de quoi

Answer 37

thrombose au degré de leucocytose sans corrélation avec le nombre de plts

Question 38

une seule mutation JAK2 courant chez

Answer 38

thrombocythemies essentielles

Question 39

2 mutations JAK2 courant chez

Answer 39

polyglobulie vera

Question 40

proliferation non regulée principalement par erythorcytes dans la moelle et augmentation de concetration erythrocytaire dans sang periferique

Answer 40

polyglobulie de vaquez

Question 41

vrai ou faux les leucocytes et plts peuvent aussi se proliferer de maniere incontrolé dans polygloburie de vaquez

Answer 41

vrai

Question 42

polygloburie definition

Answer 42

erythrocytose entrainant augmentation de la concentration de hgb et masse gr ou hct

Question 43

qu'est ce qui est important lors de l'evaluation de polygloburie de vasquez

Answer 43

determiner si les gr sont elevé en raison d'augmentation de la masse de gr ou diminution de volume plasmatique

Question 44

nomme les 3 groupes de erythrocytose

Answer 44

polygloburie de vaquez polygloburie secondaire polygloburie relative

Question 45

taux erythropoietine N ou reduit et proliferation cellulaire autonome

Answer 45

polygloburie de vaquez

Question 46

haute altitude maladie pulmonaire chronique obésité production innaproprié erythropoietine erythrocytose familiale

Answer 46

polyglobulie secondaire

Question 47

syndrome de Gaisbock deshydration

Answer 47

polyglobulie relative

Question 48

comment peut etre distingué poly de vaquez de poly secondaire

Answer 48

stimulus physiologique distinct erythrocytose associcié a taux plasmatiques élevés erythropoiétine

Question 49

augmentation primaire, non regulé ou dysrégulée de production de gr

Answer 49

polyglobulie de vaquez

Question 50

polyglobulie du a masse gr N ou meme reduite suite a diminution du volume plasmatique

Answer 50

polyglobulie relative

Question 51

souvent associé a polyglobulie de vaquez suggère defaut de cellules souches clonales

Answer 51

panhyperplasie

Question 52

ya il mutation JAK2 dans polyglobulie de vaquez

Answer 52

oui

Question 53

2 critères majeurs dans diagnostic de polyglobulie de vaquez

Answer 53

hgb>185 H et >165 F mutation JAK2

Question 54

3 criteres mineurs diagnostic de polyglobulie de vaquez

Answer 54

-biopsie de moelle demontre panmyelose -erythropoiétine serique diminué -demonstration de la formation de colonies erythrocytaires endogenes in vitro

Question 55

trouble de cellules souches hematopoiétiques clonales avec splénomégalie, leucoérythroblastose, hematopoese extramedullaire et fibrose progressive de la moelle osseuse

Answer 55

myelofibrose primaire

Question 56

qu'est ce qui remplace le tissu hematopoietique dans la moelle de myelofibrose primaire

Answer 56

tissu fibreux

Question 57

la fibrose excessive de la moelle affecte quoi MP

Answer 57

inhibe hematopoiese, provoque hypoplasie medullaire et stimule metaplasie myeloide

Question 58

metaplasie myeloide survient ou dans MP

Answer 58

rate/foie

Question 59

myelofibrose primitive est associé a quoi

Answer 59

hyperplasie de megacaryocytes morphologiquement anormaux

Question 60

la mutation JAk2 est est present dans quel % des patients dans myelofibrose primaire

Answer 60

50%

Question 61

les eosinos migrent ou dans hyperéosinophilie clonale

Answer 61

vers les tissus

Question 62

nombre absolu eosino dans syndrome hyperéosiniphilique

Answer 62

1,5 X 10'9/L

Question 63

hypereosinophilie clonale est considerée comme

Answer 63

trouble cellules progénitrices incluant neoplasmes myeloide et lymphoides

Question 64

les troubles mastocytaires se caracterisent comment

Answer 64

proliferation anormale de mastocytes

Question 65

2 principaux groupes maladie mastocytes

Answer 65

cutanés et systemique

Question 66

lésions cutanés histologiques generalement chez enfants

Answer 66

maladie mastocytes cutanés

Question 67

lesions histologiques multifocales dans la moelle osseuse et autres organes. peut avoir anemie et augmentation ou diminution de nombre de leucocytes/plts et oesinophilie peut etre marquée

Answer 67

maladie mastocytes systemique