SLE

Question 1

Vilka symptom är vanliga vid SLE?

Answer 1

Trötthet, feber, led- och muskelvärk, sår i munnen, hudrodnad/fjärilsexantem, håravfall

Question 2

Vilka antikroppar brukar vara positiva?

Answer 2

ANA (nästan alltid positiv, men låg sensitivitet), ENA, dsDNA, Smith-antigen

Question 3

I en del fall kan CNS påverkas. Hur kan CNS vara påverkat? Hur man man undersöka om CNS-engagemang?

Answer 3

Allt ifrån hjärntrötthet, depression, neurologiska (motoriska/sensoriska) bortfall, pareser, psykoser. Utred med MR hjärna, eller LP med analys av likvor. Analysera då celler (pleocytos ovanligt), oligoklonala band (vanligt), proinflammatoriska cytokiner.

Question 4

Vilka orsaker finns till påvisade ANA?

Answer 4

1. SLE
2. Systemisk skleros
3. Sjögrens
4. Myosit (inflammatoriskt orsakad)
   (5. Mixed connective tissue disease. Ovanligt)

Question 5

Vilka organ kan vara drabbade? / 11 kriterier för SLE

Answer 5

Organ: tänk på hud, leder, slemhinna, njurar, hjärta, lungor, CNS, blodet

Kriterier: ha minst 4 av 11:
1. Fjärilsexantem
2. Diskoida exantem (i händer)
3. Solkänslighet
4. Orala sår
5. Artiter
6. Pleurit eller perikardit
7. Njurar: Glomerulonefrit
8. Epilepsi, psykos
9. Hemolys, leukopeni, trombocytopeni
10. AK mot dsDNA
11. ANA

Question 6

Vad ska du komma ihåg att se om pat har samtidigt som SLE?

Answer 6

Antifosfolipidsyndrom!
Samtidigt APS är hos 20% av de med SLE

Efterfråga symptom:
- Anamnes om proppar eller missfall/intrauterin död
Status:
Se Livedo reticularis (dvs mönster i huden)

Ta prover:
- Antifosfolipid-AK
- Beta2-glykoprotein- AK
- Lukus antikoagulans (ett funktionstest)

Question 7

Hur behandlas SLE?

Answer 7

Bas:

Klorokin-preparat
- Plaquenil - Från början ett malaria-LM
- Bra för att förebygga skov!
- DE blokerar TLR-receptor som styr INF-prod

Kortison (kombinerar plaquenil)
Imurel är det bästa för anv under graviditet
Myfenax är teratogent, det är väl torererart utöver grvaiditet
- Det är bra om inre-organengageman (tex njure)

Sendoxan bra om allvaligt engagemang
- Aktiv njursijukdom eller CNS

Sandimmun ej immunmedierande

Nya LM
Benlysta hämmar tillväxtfaktorer för B-celler
Nytt: Amifulimab: hämmar INF-1 signalering!!

Om samtidigt APS :
Antikoagulantia, waran första hand
NOAK-DOAK ej om APS!! Svåra biverkningar

Question 8

Hur hitta njurengagemang?

Answer 8

Symptom:
Högt BT

Prover:
Urinsticka visar proteinuri och hematuri
Låga komplement pga åtgång av C3 och C4 i njure (ansamlas)

Njurbiopsi:
Visar proliferativ SLE-nefrit (inflammation)
Histologi på förtjockat BM
Immunofloirescens visar floruescens i glumeruli