Hemato

Question 1

Anemia ferropriva

Answer 1

Ferritina, ferro sério, saturação de transferrina baixas.
Anisocitose
RDW alto
Microcítica e hipocrômica
Reticulocitose normais ( proporção de hemácias no sangue, normal até 2% - 40 mil a 100 mil).

Ps- hematócrito normal ( 36 a 50%).

Question 2

Anemia megaloblastica

Answer 2

Sem reticulocitose
Anemia macrocítica - VCM maior que 115 a 120
DHL aumentado e BI aumentada
Neutrofilos pluricegmentados
Pancitopenia
Sintomas neuropsiquiátricos
Def de B 12:
Anemia perniciosa
Neurológico
Fonte: carne e ovos laticínios
Repor B12 intramuscular

B 9:
Alcoolismo
Absorvido no duodeno em jejum proximal
Fonte: vegetais verdes crus.
Repor ácido fólico via oral 1 a 5 mg dia.

Question 3

Anemia falciforme - deformação das hemácias ( hemácias em foice).

Answer 3

Anemia falciforme - doença do SS homozigose. Não produz hemoglobina A. HbS. Ausência de HbA.

Traço falcemico - doença AS. Heterozigose. Gene mutante S. HbA + HbS.

Normal- não produz o gene mutante S. HbA

HbA - hemoglobina normal
HbS - hemoglobina mutante
HbA2 - todos têm. Ponto de corte 3%. Para baixo falciforme para cima talassemia.

Question 4

Diferenças de lecemia linfóide aguda e Mielóide Aguda

Answer 4

Idade: LMA predomina em adultos e idosos (idade média 60-65 anos). LLA predomina em crianças (neoplasia maligna mais comum da infância!).
Clínica: Mais comuns na LMA CIVD, cloromas, hiperplasia gengival, infiltração cutânea, síndrome de leucostase.
Mais comuns na LLA = febre neoplásica, dor óssea, linfadenopatia, esplenomegalia, acometimento do SNC e testículos.

Morfologia: LMA tem grânulos azurófilos e bastonetes de Auer.

Citoquímica: LMA pode ser positiva para mieloperoxidase, Sudan Black B, PAS e esterases não específicas.
LLA positiva apenas para PAS.

Imunofenotipagem: LMA MO-M5-CD 34/33/13/14, M6-glicoforina e espectrina; M7-CD41, CD61, fator de von Willebrand e GP IIb/Illa.
LLA CD10 (CALLA), CD19, CD20 e CD22 para as células pré-B (maioria): CD2, CD3, CD5 e CD7 para as células pré-T.
Atenção: todo blasto leucêmico é CD45+

Citogenética: LMA 1(8:21), 1(15;17), inv/del(16), t(16;16)…
LLA hiperploidia, t(9;22), t(8;14)….

Question 5

Leucemia mielóide aguda

Answer 5

a leucemia mais comum, predominando na população idosa.
Mais comum em homens, de todas as faixas etárias, aumentando em idosos.

Patogenia:

(1) Primária.
(2) Secundária a mielodisplasia, LMC, quimioterapia, drogas (cloranfenicol, fenilbutazona, cloroquina, etc.), exposição a radiação ionizante ou benzeno (solvente), anemia de Fanconi… (pior prognóstico).

Quadro Clássico:

Astenia, hemorragia, febre. Dor óssea, hepato esplenomegalia e linfadenopatia podem ocorrer, mas são mais comuns na LLA. Manifestações típicas da LMA: CIVD (subtipo M3), cloroma ou sarcoma granulocítico, hiperplasia gengival, infiltração cutânea, síndrome da leucostase.

Diagnóstico:

Medula óssea com ≥ 20% de blastos mieloides (critério OMS) ou 23% de blastos (critério FAB).
Bastonetes de Auer são patognomônicos de LMA!
O encontro de sarcoma mieloide ou alterações como t(8:21), inv(16) ou t(15;17) definem o diagnóstico de LMA, independentemente da contagem de blastos.

Question 6

Lindona de hodking

Answer 6

Existem dois picos de incidência: entre 20-30 anos (o maior) e em idosos. A célula mais envolvida é o linfócito B.

Epidemiologia:
A presença das famosas células de Reed-Sternberg (mas não são patognomônicas!).
Quadro clínico:
Aumento linfonodal, predominando em cadelas cervicais, supraclaviculares e mediastinais.

Diagnóstico:
Através do estudo histopatológico dos linfonodos acometidos (preferencialmente inteiros, para analisar arquitetura). Alguns marcadores (imunofenotipagem): CD30, CD15, BSAP.

Tratamento:

Estágios I e II: quimioterapia radioterapia.
Estágios III e IV: QT exclusiva

Question 7

Linfoma de não hodking

Answer 7

heterogêneo de linfomas, com características epidemiológicas, clínicas e de resposta ao tratamento diversas. É muito mais comum que o LH.

Epidemiologia:

Geralmente são pacientes mais velhos do que no LH (pico entre 50-65 anos), porém podem ocorrer em qualquer idade. Em 85% dos casos, a célula neoplásica é o linfócito B.

Fatores de risco:
Destacam-se as doenças infecciosas (HIV, EBV, HTLV-1, HHV-8, H. pylori) e menos comumente HCV, Borrelia burgdorferi, Chlamydophila psittaci e Campylobacter jejuni.
Também merecem destaque as imunodeficiências primárias ou secundárias (ex.: transplantados), síndrome de Sjögren e artrite reumatoide.
Através de linfadenopatia, geralmente periférica. Acometimento extranodal mais frequente: medula óssea.
Síndromes paraneoplásicas mais comuns: anemia hemolítica autoimune, PTI, neuropatia periférica, pênfigo, vasculites e glomerulonefrite.
Mais agressivo o linfoma de burkitt.

Question 8

Transfusão de hemocomponentes

Answer 8

Hemácias: HB menor 7 sem comorbidades
HB menor que 9 com comorbidades.

Plaquetas: menor que 50.000 com sangramento
Menor que 5000 sem sangramento
Menor que 10.000 sem sangramento porém com febre.
Procedimento invasivo menor que 50.000.

Plasma: contém todos os fatores da coagulação.
CIVD, intoxicação por cumarinicos, insuficiência hepática, PTT, coagulopatia hereditária.

Crioiprecipitado - CIVD, doença de Van Willem, deficiência do fator 8.
Complexo Protrombinico - hemorragia grave por uso de warfarin, coagulopatia por anticorpos anti fator 8.

Question 9

Anemia por doenças crônicas

Answer 9

Os marcadores estão todos contrários ao da anemia ferropriva ou dentro da normalidade.
O único que está igual é a ferritina que está aumentada e na ferropriva está diminuída.
Ferro sérico e TiBC - baixos ou normais
Ferritina aumentada
VCM normal
Norma Norma

Question 10

Diferença e semelhança entre anemia ferropriva e talassemia

Answer 10

Semelhança - RDW baixo
Diferença -
Ferropriva - RDW alto( maior que 14%), ferro sérico baixo, ferritina baixa.
Talassemia - RDW normal, ferritina alta.

Question 11

Anemia hemolítica

Answer 11

Destruição periférica das hemácias sem prejuízo a produção de novas hemácias.
Aumento de reticulócitos
Clínico: síndrome anêmica, esplenomegalia, icterícia, litiase biliar.

Question 12

Anemia hemolítica - crise anêmica

Answer 12

Tipos:
Crise aplástica - pior da anemia mais redução dos reticulócitos.
Crise de sequestro esplênico - restrita falciforme.

Question 13

Anemia hemolítica
Tipos:

Answer 13

Autoimune - coombs direto positivo. Por doença autoimune. Prednisona 1 a 2 MG dia + ácido fólico.
Paroxistica noturna - hemoglobinuria, esquizocitos.
Estado de hipercoagulabilidade
Tríade : anemia hemolítica, citopenia e trombose.
Esferocitose: esferócitos, combs
negativo
Esplenomegalia, icterícia, litíase biliar.
Esplenectomia

Deficiência de G6PD - hemoglobinúria, com ou sem ira
Corpúsculo de Heinz e células mordidas.
Das atividades de G6PD

Anemia falciforme- drepanócito
Talassemia - hemocromatose

Question 14

Anemia falciforme

Answer 14

Anemia hemolítica e crise vaso oclusiva

Question 15

Anemia falciforme
Clínica:

Answer 15

Crise vaso oclusiva, AVE, infecções, anemia crônica, envolvimento osteo articular, envolvimento renal.

Question 16

Anemia falciforme

Answer 16

Crise vaso oclusiva: dactilia, crise algica óssea, raio-x normal, síndrome torácica aguda, crise de dor abdominal, priapismo.

Question 17

Anemia falciforme
Laboratório:

Answer 17

Aumento dos marcadores de hemólise - LDH, ele combina indireta
HB - 8 g/ dl
Leucocitose neutrofílica
VHS baixo
Drepanócitos
Teste do afoicamento positivo- gotas espessa.
Eletroforese de hemoglobina - 85% de HbS e 5 % de HbF.

Question 18

Anemia falciforme
Tratamento:

Answer 18

Profilaxia para infecção - penicilina v, oral; imunização contra pneumococo, haemophyllus e hepatite B.
Ácido fólico - 1 a 5mg dia
Crise algica - hidratação vigorosa, analgesia, pesquisar infecção, O2 suplementar, transfusão se necessário, hidroxiureia, l - glutamina, transplante de medula

Question 19

Anemia falciforme
Síndrome torácica aguda

Answer 19

Febre, taquidispneia, dor torácica, leucocitose, infiltrado pulmonar ao raio x ( pneumonia atípica ou infarto pulmonar).

Question 20

Talassemia - defeito na cadeia de Globina ( alfa ou Beta)

Answer 20

Caracteriza-se por mais de 3% de HbA2. Na falciforme ou traço falciforme sempre será menos de 3%.
Se apresenta após 10 anos de idade.
E cura com esse esplenectomia.

Question 21

Talassemia

Answer 21

Beta talassemia - mais grave , 0% HbA; 70 a 80%HbS e HbA2- 3 a 5%.( A que diferencia da falciforme, com menor quantidade de HBS)
Alfa - mas Brenda por posso ir HbA - 10 a 20%; HbS( 60 a 70% - menor que a Beta) e HbA2- 3 a 5%.

Question 22

Talassemia
Clínica

Answer 22

Anemia grave, ICC, deformidade óssea, litíase biliar, hepatoesplendomegalia.

Question 23

Talassemia
Laboratório:

Answer 23

Microcitose ( VCM menor que 72), hipocromia, RDW normal, hemolise presente, hemácias em alvo.

Question 24

Talassemia
Tratamento:

Answer 24

Hiper transfusão crônica, esplenectomia, suplementação de falato, que ela anda de ferro, transplante alogênico medula óssea.

Question 25

Leucemia Aguda

Answer 25

Bloqueio de maturação com expansão de blastos neoplásicos, que ocupam a medula óssea e podem ganhar a corrente sanguínea.

Consequências da ocupação medular:
Anemia, plaquetopenia e neutropenia. Pode haver leucocitose à custa de blastos, porém eles não são células funcionantes (são imaturos!).

Quadro Clínico:

Tríade clássica: astenia, hemorragia e febre. Outras características: hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, dor óssea…

Critérios Diagnóstico:
Medula óssea com maior ou igual a 20% de blastos (critério OMS) ou ≥ 30% de blastos (critério FAB), ou alterações genéticas específicas

Question 26

Leucemia linfoide aguda

Answer 26

É a neoplasia maligna mais comum da infância, com pico de incidência entre 2-6 anos!!

Epidemiologia:
Mais comum e com melhor prognóstico na infância.
Pode estar associada a imunodeficiências e à síndrome de Down.

Quadro clínico:

Astenia, hemorragia, febre.
Sintomas mais comuns na LLA (em relação à LMA): (1) dor óssea frequente; (2) adenomegalia em 75% dos casos: (3) pode haver massas mediastinais; (4) acometimento de SNC e testículos; e (5) febre neoplásica.

Diagnóstico:

Medula óssea com > ou igual a 20% de blastos linfóides (critério OMS) ou ≥ 30% de blastos (chitario FAB)
O principal achado na maioria dos casos de LLA é o CD10 positivo (antígeno CALLA).

Question 27

Diferença entre o linfoma Hodking e não Hodking

Answer 27

Diferenças do LNH dos LH?
LNH

(1) Acometimento com maior frequência do anel de Waldeyer (amígdalas e adenoides), linfonodos epitrocleares e abdominais, e em menor grau dos mediastinais; (2) maior frequência de acometimento extranodal, especialmente trato gastrointestinal (frequentemente sendo o sítio primário) e medula óssea.

Question 28

Neutropenia febril

Answer 28

Condição definida pela presença de neutropenia grave associada à febre. Comumente ocorre no nadir de um ciclo de quimioterapia (momento de máximo efeito mielossupressor), geralmente uma a duas semanas após a QT.

Critério diagnóstico:

Neutropenia < 500/mm 3 associada a um pico febril ≥ 38,3°C ou temperatura ≥ 38°C durante uma hora.
Diagnóstico - buscar foco infeccioso
Tratamento:
- Exames mínimos: coleta de hemocultivos, RX de tórax e exames laboratoriais básicos. - Infecção sem foco definido: antibiótico empírico com cobertura antipseudomonas.

Question 29

Leucemias crônicas

Answer 29

As leucemias crônicas se caracterizam pelo acúmulo lento e gradativo dos clones neoplásicos. Não há bloqueio de maturação, estando as células em uma fase tardia de evolução.

Question 30

Leucemia Mielóide crônica

Answer 30

Epidemiologia:
Síndrome mieloproliferativa crônica, idade média = 55 - 65 anos, mais comum em homens.
Fisiopatologia:

Cromossomo Philadelphia-1(9:22) forma o oncogene bcr-abl

Hemograma:
Leucocitose neutrofílica > 50.000/mm³ (à custa de neutrófilos e seus precursores). Geralmente há anemia e trombocitose.

Leucocitose neutrofílica acentuada + esplenomegalia de grande monta.
Febre vespertina, sudorese noturna, astenia, dor óssea, síndrome da leucostase, hiperuricemia/gota.

Diagnóstico:

Aspirado ou biópsia da medula óssea com hiperplasia mielóide acentuada associada à presença do cromossomo Philadelphia (cariótipo) ou do gene bcr-abl (PCR ou FISH).

Tratamento:

-Inibidores da tirosina-quinase (TK), como o mesilato de imatinibe (Gleevec

Question 31

Leucemia linfoide crônica

Answer 31

Ocorre quase sempre após os 60 anos de idade.

Fisiopatologia:

Ao contrário das outras leucemias, não há uma multiplicação intensa e sim uma inibição da apoptose. O clone neoplásico é um linfócito B maduro que não se diferenciou em plasmócito (não produz anticorpos).
Linfocitose acentuada + linfadenopatia (geralmente cervical).
Linfocitose persistente > 4.000 ou > 5.000/mm³ (dependendo da referência) formada por células monoclonais (oriundas de um mesmo clone neoplásico) e que expressem o CD5. Alteração citogenética mais comum: del(13q).
Hematoscopia:
Achado típico: linfócitos “amassados” ou “em cesta” smudge cells ou manchas de Gumprecht