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MMD1231 > Anémie hémolytique - 1 > Flashcards

Anémie hémolytique - 1 Flashcards

1
Q

Quelle est la durée de vie moyenne du globule rouge ?

A

120 jours

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Q

Quelles sont les cinq étapes de décomposition et d’excrétion de la protoporphyne contenue dans les globules rouges à détruire ?

A

Protoporphyne -> bilirubine libre -> conjugué aux glucuronides -> excrétion dans l’intestin par la bile -> conversion etn stercobiline et stercobilinogène -> réabsorption -> excrétion dans l’urine sous forme d’urobilinog;ne et d’urobiline

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Q

Le complexe hémoglobine-haptoglobine est éliminé par quel système ?

A

Récitulo-endothélial

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Q

Vrai ou faux ? Si il n’y a pas d’haptaglobine, c’est surement une anémie

A

Faux

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Q

L’haptaglobine est augmentée ou diminue dans l’hémolyse intravasculaire ? Et pour l’hémolyse extravasculaire ?

A

Intra-vasculaire: diminuée
Extra-vasculaire: augmentée

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6
Q

Quel type d’anémie ? Lorsque le décompte de GR est inférieur à la normale, mais que leur taille est normale

A

Anémie normocytaire arégénérative

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7
Q

Quel type d’anémie ? Lorsque le décompte de GR est supérieur à la normale, mais que leur taille est normale

A

Anemie normocytaire régénération

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8
Q

une anémie régénération est un problème central ou périphérique ?

A

Périphérique

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9
Q

Une anémie arégénérative est un problème central ou périphérique ?

A

Central (moelle osseuse ou production rénale d’EPO)

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10
Q

Quelles sont les six causes d’anémie régénération ?

A
  • Perte de sang
  • Hémolyse intramusculaire
  • Métabolisme défectueux
  • Anormalités des membraes
  • Hémoglobinopathie
  • Destruction immune
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11
Q

Quelles sont les trois grandes causes d’anémie arégénérative ?

A

Moelle riche, moelle pauvre, normocellulaire (inflammation)

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12
Q

Vrai ou faux ? L’anémie hémolytique est une des forme les plus fréquente d’anémie

A

Faux, une des causes les moins fréquentes

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13
Q

Quel type d’hémolyse suis-je ? Lorsqu’il y a un excès d’élimination des globules rouges par les cellules du système réticuloendothélial

A

Hémolyse extravasculaire

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14
Q

Quel type d’hémolyse suis-je ? Lorsqu’il y a. une décomposition directement dans la circulation sanguine

A

Hémolyse intravasculaire

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15
Q

Quel est l’effet sur le rein de la relâche d’hémoglobine engendrée par l’hémolyse intravasculaire ?

A

L’excès sera filtré par le rein, ce qui peut saturer la réabsorption tubulaire rénale et se précipiter sous forme d’hémosidérine dans l’urine. Cela justifie sa couleur brune

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16
Q

Quelles sont les deux grandes classes d’anémie hémolytique ?

A

Héréditaire, acquise

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17
Q

Quels sont les trois types d’anémie hémolytique héréditaire ?

A

Membrane, métabolisme, hémoglobine

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18
Q

Quels sont les sept types d’anémie hémolytique acquis ?

A
  • Immune
  • Syndrome de fragmentation des GR
  • Hémoglobinurie de March
  • Infection
  • Agents chimiques et physiques
  • Secondaire à problèmes hépatiques ou rénaux
  • Hémoglobine paroxysmale nocturne
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19
Q

Quel type d’anémie suis-je ? Lorsque la moelle produit des globules rouges qui perdent leur membrane et deviennent plus sphérique, ce qui les empêche de passer dans la microcirculation (dont la rate) et meurent prématurément

A

Sphérocytose, soit hémolyse par défaut de membrane

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20
Q

Comment est l’hérédité de la sphérocytose ?

A

Autosomique dominante

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21
Q

Quels sont les trois signes/symptômes de la sphérocytose ?

A

Jaunisse, splénomégalie, calcul biliaire

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22
Q

Quelles sont les trois trouvailles hématologiques associées à la sphérocytpse ?

A

Anémie, réticulocytose, microsphérocytes au frottis sanguin

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23
Q

Quel type d’anémie suis-je? Lorsqu’il y a une défaillance des hétérodimères de spectre qui s’auto-associent en hétérotétramère

A

Elliptocytose

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24
Q

Comment se nomme l’anémie hémolytique sévère causée par une elliptocytose homozygote ou doublement hétérozygote ?

A

Pyropoïkilocytose héréditaire

25
Q

L’ovalocytose de l’Asie du Sud-Est rendent les patients atteins résistants à l’invasion de quels parasites ? Quels sont les symptômes associés ?

A

Malaria
Ils sont habituellement asymptomatiques !

26
Q

Quels sont les deux types d’anémie par déficit de G6PD ?

A

Type B (Western) et type A (Afrique)

27
Q

L’anémie par déficit de G6PD affecte plus les hommes ou les femmes ?

A

Les hommes

28
Q

Vrai ou faux ? Un patient souffrant de déficit en G6PD est toujours symptomatique

A

Faux, il est symptomatique seulement lors des crises hémolytiques

29
Q

Quels sont les trois syndromes cliniques associés au déficit en G6PD ?

A

Anémie hémolytique, jaunisse néonatale, anémie hémolytique congénitale non sphérocytaire

30
Q

Au cours d’une crise hémolytique associée au déficit en G6PD, comment sont les GR retrouvés sur un fil. sanguin ?

A

Contractées et fragmentées, corps de Heinz

31
Q

Qui suis-ne ? Globules rouges oxydés avec une hémoglobine dénaturée

A

Corps de Heinz

32
Q

La déficience en quel autre métabolite peut mener des syndromes similaires à celui causé par une déficience en G6PD ?

A

Déficience en glutathione

33
Q

Une défectuosité dans la glycolyse mène à une déficience en quelle enzyme menant à une anémie hémolytique congénitale non sphérocytaire ?

A

Pyruvate kinase

34
Q

Quelle est la transmission génétique d’un déficit en pyrvate kinase ?

A

Autosomique récessif

35
Q

Pourquoi les globules rouges chez un patient présentant une déficience en pyruvate kinase deviennent rigides ?

A

Réduction de la production d’ATP, qui favorise normalement la souplesse des globules rouges

36
Q

Vrai ou faux ? Dans le cas d’un déficit en pyruvate kinase, la courbe de dissociation de l’oxygène est déplacée vers la droite à cause d’une augmentation du 2,3-diphosphoglycérate intracellulaire

A

Vrai

37
Q

Quels sont les trois signes/symptômes d’une déficience en pyruvate kinase ?

A

Jaunisse, calcul biliaire, bossage frontal

38
Q

Quels sont les deux particularités pouvant être retrouvés sur un film sanguin d’une personne ayant un déficit en pyruvate kinase ?

A

Poikilocytose et cellule prickle

39
Q

La splénectomie est indiquée pour soulager l’anémie causée par un déficit en pyruvate kinase dans quelle situation ?

A

Ceux qui ont besoin de transfusions fréquentes seulement

40
Q

Quel type d’anémie suis-je ? Taux accru d’hémolyse et chute d’hémoglobine malgré une augmentation des réticulocytes. Se manifeste par crise

A

Drepanocytose/anémie falciforme

41
Q

Quels sont les deux grandes causes d’anémie hém0lytique acquise ?

A

Auto-immune et allo-immune

42
Q

Quelles sont les cinq causes d’anémie hémolytique auto-immune acquise chaude ?

A

Idiopathique, lupus, LMC, Mx, lymphoma

43
Q

Quelles sont les cinq causes d’anémie hémolytique auto-immune acquise froide?

A

Idiopatique, mononucléose.ose, mycoplasmos,e lymphoma, paroxysmal cold haemoglobinuria

44
Q

Quelles sont les quatre causes d’anémie hémolytique allo immune acquise ?

A

Rh+, ABO, mauvaise transfusion, Mx

45
Q

Quel type d’anémie suis-je ? Lorsque les globules rouges sont recouverts d’Ig et sont captés par les macrophages du RE et ont des récepteurs pour les fragments Ig Fc

A

Anémie hémolytique auto-immune de type chaud

46
Q

Vrai ou faux ? Dans l’anémie hémolytique auto-immune de type chaud, les GR deviennent de plus en plus sphérique

A

Vrai

47
Q

Quel est le type d’anticorps majoritaire lors de l’anémie hémolytique auto-immune de type chaud ?

A

IgG

48
Q

Quel type d’anémie suis-je ? Lorsque l’auto-anticorps IgM s’attache aux globules rouges principalement dans la circulation périphérique où la temp.rature du sang est refroidie

A

l’anémie hémolytique auto-immune de type froid

49
Q

Si l’auto anticorps dans l’anémie hémolytique auto-immune de type froide est monoclonale, cela peut être quels deux syndromes ?

A
  • Syndrome d’hémagglutinine froide primaire
  • Troubles lympgoprolifératifs
50
Q

Si l’auto anticorps dans l’anémie hémolytique auto-immune de type froide est polyclonale transitoire, cela peut être quels deux syndromes ?

A
  • Mononucléose infectieuse
  • Pneumonie à mycoplasma
51
Q

Quels sont les trois signes/symptômes associés à la maladie d’agglutination froide primaire ?

A

Itère léger, splénomégalique, acrocyanose

52
Q

Quel type d’anémie suis-je ? Hémolyse intravasculaire aiguë après exposition au froid

A

Hémoglobinurie paroxystique à froid

53
Q

Dans quelles deux situations une anémie allo-immune peut se produire ?

A

Transfusion de sang ABO-incompatible et maladie hémolytique du nouveau-né

54
Q

Quel type d’anémie suis-je? Lorsque les anticorps iGG passent de la circulation maternelle à travers le placenta dans la circulation du foetus où ils réagissent avec les GR foetaux

A

Maladie hémolytique du nouveau-né

55
Q

Quel anticorps est responsable de la plupart des cas de maladie hémolytique du nouveau-né sévère ?

A

Anti-D

56
Q

Vrai ou faux ? La maladie hémolytique du nouveau-né Rh peut se manifester dès la première grossesse

A

Faux, au moins 1 grossesse est nécessaire pour développer ce syndrome

57
Q

Quels sont les six signes/symptômes d’une forme modérée d’une maladie hémolytique du nouveau-né Rh ?

A

Anémie, jaunisse, pâleur, tachycardie, oedème, hématpsplénomégalie, atteinte du SNC

58
Q

La majorité des maladies hémolytiques du nouveau-né ABO sont causés par quel type d’anticorps ?

A

Anticorps IgG immunisés chez les mères du groupe O

59
Q

Vrai ou faux ? La maladie hémolytique du nouveau-né ABO peut se produire dès la première grossesse

A

Vrai

MMD1231 (24 decks)

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