Ciroza Flashcards
Def
Definiţie: Ciroza hepatică (CH) reprezintă stadiul final al hepatopatiilor
cronice, caracterizat prin fibroză extensivă şi prin remanierea
arhitectonicii hepatice, asociate cu necroze hepatocitare şi cu apariţia
nodulilor de regenerare.
Etiologie
- virala: B,C şi D
- alcoolica (ciroză Laennec)
- obstructie biliara
- intrahep -colangita biliară primitivă
- extrahep -ciroza biliară secundară - metabolică
- boala Wilson
- hemocromatoza
- deficitul de alfa1 anti tripsină
- NASH - vasculară
- ciroza cardiacă (insuf. cardiaca dreapta, I tricuspidiana)
- sd. Budd Chiari
-boala venoocluziva - medicamentoasă (metotrexat, amiodaronă, CCl4, izoniazidă)
- autoimună
- nutriţională (denutriţie, by-pass jejunoileal, gastroplastie, DZ)
- diverse: schistostomiaza, sifilis congenital, fibroza chsitica, b
depozitelor de glicogen - Criptogenetică (multe cazuri se datoreaza NAFLD- pe masura ce
progreseaza fibroza, regreseaza steatoza=dg dificil)
Clasificare
Etiologică
Istoria naturală- Clasif d’Amico - compensată (std 1-fără varice
esof, std 2-cu varice esof) și decompensată (std 3-apariția ascitei,
std 4- hemoragia variceală, std 5-alte complic)
Histologică:
- micronodulară (noduli sub 3 mm), alcool
- macronodulară – frecv.postnecrotice
- mixta- micro-macronodulară
Morfopat
- prezenţa nodulilor de regenerare, fibrozei extinse care îi
delimitează, dezorganizarea arhitecturii normale a parenchimului,
prezenţa facultativă a inflamaţiei şi necrozei celulare - M:suprf. neregulată, granular/noduli voluminoşi, secţ-galbenaurie, brun-verzuie, roşcată
- μ: benzi fibroase ce distorsionează şi divid lobulii, corpi Mallory (grunji
citopl.-alcool), necroză celulară, încărcare grasă hepatocitară, ±
inflamaţie
Patogeneza
1.Moartea celulară – necroza celulară datorată agresiunii directe a
agenţilor patogeni, secundară unor mecanisme imune, sau prin
exacerbarea apoptozei
- necroza trebuie să se producă în timp şi să nu fie masivă
-secundar necrozei se produce colapsul parenchimului.
2.Fibroza – urmează traiectul necrozei
3.Regenerarea celulară noduli compresiune pe sistemul
vascular HTP
Obs: B-160g alcool/zi 15 ani; F – 60 g alcool/zi 8-10 ani
Tablou clinic
Majoritatea simptomatologiei e nespecifica
În fazele incipiente poate lipsi sau poate exista astenie,
fatigabilitate
Manifestari ale complicatiilor cirozei
Sângerări gingivale, nazale, subicter sau icter sclero-tegumentar
În fazele tardive aspect tipic: pacient icteric cu abdomen mărit în
volum datorită ascitei, cu atrofii musculare, ginecomastie
Simptome datorate etiologiei bolii
Ciroza poate fi:
Compensată (fără icter sau ascită)
Decompensată
-vascular: ascită, edeme
-parenchimatos: icter
Simptomatologia este dată de:
1.Disfuncţia parenchimatoasă: sd. neurasteniform, scădere ponderală,
hepatalgii de efort, febră (citoliză intensă), prurit, epistaxis, gingivoragii.
2.Hipertensiunea portală: discomfort, balonări, sd. gazos ascită.
Ex clinic
INSPECŢIA:
- steluţe vasculare
-icter sau subicter sclerotegumentar
-eritroza palmară, leuconichia
-prezenţa circulaţiei colaterale pe abdomen
-ascita, edemele gambiere
-atrofia musculară+ascita aspect de păianjen
-modificări endocrine: ginecomastie, pilozitate de tip ginoid la bărbat,
atrofie testiculară, amenoree
PALPAREA:
- hepatomegalie, ficat palpabil sub rebordul costal, margine
anterioară ascuţită, consistenţă crescuta
-in stadiile foarte avansate ficat mic, nepalpabil sub rebord
-uneori inaccesibil palparii dat. ascitei.
- splenomegalie
PERCUŢIA:
-matitate de tip lichidian – ascită
Af altor organe
A. Digestive:
- varice esofagiene şi varice fundice
- esofagita de reflux (↑pres. abd.)
- gastropatia portal hipertensivă
- ulcer gastric şi duodenal (tulb. metab. G, ↓rezist. mc.)
- pancreatită acută recurentă sau cronică la alcoolici
- Steatoreea (secr. ↓de ac. biliari)
- litiaza biliară (secr. ↓de ac. biliari, hmobilitate biliară)
B. Extradigestive:
- Sistem nervos: encefalopatia hepatică, neuropatia periferică la
alcoolici
- Cardiovascular: colecţii pericardice, hipotensiune (↓rezist. perif),
miocardiopatia toxică etanolică
- Hematologic: tulburări de coagulare (f. coag. sintet. în ficat exc.
FVIII), anemie (micro/macro), Hsplenism (trombocitopenie,
leucopenie)
- Pulmonar: colecţii pleurale, sd. hepatopulmonar (şunturi a-v
pulm.dr.-stg – cianoza, dispnee, degete hipocratice)
- Endocrin: steluţe vasculare, eritem palmar, ginecomastie,
pilozitate de tip ginoid la bărbat, atrofie testiculară, amenoree –
def. de metab. a hormonilor
- Renal: sd. hepato-renal
- Tulb.H-E – hK+
(Haldost. Sec), hNa+
(hemodiluţie)
Tablou biologic
A. TABLOU BIOLOGIC
1. Sd. inflamator: gama globulinelor şi a Ig de tip policlonal
2. Sd. hepatocitolitic: transaminazelor
3. Sd. hepatopriv: IQ, ubg. urinar, albuminei, colinesterazei
serice.
4. Sd. bilioexcretor: Bi totale, eventual fosfatazei alcaline şi a GGTP.
+/- Hipersplenism: anemie, leucopenie, trombocitopenie.
Etiologie:
- virală: Ag HBs, anti HCV sau anti D
-etilică: anamneza, eventual GGT
-boala Wilson: ceruloplasmina, cupremia, cupruria
-hemocromatoză: sideremie, feritina etc.
-CBP: colestaza, Ac. anti mitocondriali
-diagnosticul bolii de bază în ciroza cardiacă şi sd. Budd Chiari
-alfa 1 antitripsina
-autoimună: gamaglobulinelor, ANA, SMA, anti LKM 1 etc
Ecografia
B. ECOGRAFIA
-structura hepatică heterogenă (nodulară), suprafaţa neregulată
-hipertrofia lobului caudat (peste 35 mm)
-îngroşarea şi dedublarea peretelui vezicii biliare
-VP hil >=14 mm, VS,VMezS peste 9 mm, repermeabiliz. v. ombilicale,
splenomegalie peste 13cm cu dilat. venoase în hil, ascită)
Eco doppler – circ. colat. splenorenală/retroperit., flux venos inversat în
sist. port
Endoscopia
C. ENDOSCOPIA
VARICELE ESOFAGIENE – semn de HTP
Grd. I: varice mici care dispar la insuflaţia cu endoscopul
Grd. II: varice care nu dispar la insuflaţia cu endoscopul (1/4 din
lumen)
Grd. III: varice mari care obstruează peste ½ din lumenul esofagian
Grd. IV: varice mari care obstruează peste ¾ din lumenul esofagian
Se apreciază extinderea, culoarea, semnele de risc hemoragic (cherry
red spot, red-wale sign, dilataţii hematochistice)
VARICELE GASTRICE
GASTROPATIA PORTALHIPERTENSIVĂ
- aspect mozaicat marmorat (piele de şarpe)
-aspect hiperemic (vărgat)- pepene verde
-congestie aspect de rash scarlatiniform
- Forme severe: spoturi hemoragice difuze şi sângerare gastrică
difuză
Evaluare morfologica
D. EVALUARE MORFOLOGICA
Necesar în formele incipiente/lipsesc semne clinice de HTP (ascita,
circ. colaterală/met. neinvazive nu elucidează dg)
Metode neinvazive: FIBROMAX, FibroScan (masoara elasticit ficat
apreciind indirect existenta si marimea fibrozei –valoarea peste
12,5 kPa indica fibroza extinsa corespunzatoare cirozei)
Biopsia hepatică: eco ghidată - evidenţiază procesul de remaniere
fibroasă hepatică – rezultate fals negative în 20% din cazuri; CI –
indice protrombină<60%, t-cite<50000; date despre inflamatie,
necroză, corpi Mallory, distr. căi biliare
Laparoscopia diagnostică – video - vizualizează suprafaţa hepatică
(noduli de regenerare)
Evolutie
Ciroză compensată ciroză decompensată vascular (ascită, edeme) şi
parenchimatos (icter, alterarea probelor funcţionale –s. hepatopriv!)
inactivă – biochimie normală, morfologic fara semne necrotico-inflam.
Rezerva funcţională – Clasificarea Child Pugh
Child-Pugh
poze
Tratament
Obiectivele tratamentului:
Îndepărtarea agentului etiologic
Oprirea evoluţiei
Menţinerea stării de compensare şi inactivitate a bolii
Prevenirea decompensărilor şi a complicaţiilor
Tratamentul complicaţiilor când apar
A. Măsuri de ordin general:
- Repaus în caz de ciroze decompensate sau complicaţii
- in rest este incurajat exercitiul fizic (plimbare, inot)
- Alcoolul – interzis!
- Lichide 1,5 l/zi, sare 2-4 g/zi
- Proteine: dietele sarace in proteine -au fost recomandate in mod
curent in trecut pentru pacientii cu ciroza ; noile cercetari arata ca
marea majoritate a pacientilor pot tolera o dieta bogata in
proteine (> 1,2 g / kg pe zi)
- B. Tratament etiologic:
- pentru etiologie virala – tratament antiviral:
- Cirozele compensate VHC (Cls Child A) tratament IFN free- vezi
curs hepatite !
- Cirozele VHB- compensate sau decompensate, cu ADN VHB
detectabil se trateaza indiferent de valoarea transaminazelor
- -se prefera AN- durata terapiei lunga/indefinita; PegIFN alfa –
durata finita a terapiei -48 saptamani! (doar in hep cr B si CH
compensate, fara HTP!!!)
- Cirozele decompensate – ETV sau TDF (Entecavir 1mg/zi ) + lista
transplant; Peg IFN alfa este contraindicat!
- CBP – acid ursodezoxicolic
- -Ciroză autoimună – corticoterapie
