TEMA ACUMULACIÓN CELULAR Flashcards
¿Qué es la acumulación intracelular?
Es el aumento en la absorción y retención de sustancias de origen endógeno o exógeno
Mencione y explique los tipos de sustancia intracelular
-Una sustancia celular normal, como agua, lípidos, proteínas y los hidratos de carbono (pero acumulados en exceso)
-Una sustancia anormal, que puede ser exógena, como un mineral o los productos de agentes infecciosos; o endógena, como un producto de síntesis o metabolismo anormal.
-Pigmentos, sustancias que poseen color (exógenos y endógenos)
Mencione características de las sustancias intracelular
Se pueden acumular de forma transitoria o permanente
Pueden ser inocuas o muy toxicas (mayormente)
Puede localizarse en el citoplasma (dentro de fagolisosomas) o en el núcleo
En algunos casos, puede ser responsable de la producción de la sustancia anormal, mientras que en otros se limita a almacenar productos de procesos patológicos que suceden en otros lugares del cuerpo.
Qué trastornos condicionan una acumulación intracelular
Una sustancia endógena normal se produce o ingiere a una velocidad normal o aumentada, pero la tasa de metabolismo es inadecuada para eliminarla. Un ejemplo de este tipo de proceso es el cambio graso en el hígado debido a la acumulación intracelular de triglicéridos.
Una sustancia endógena anormal producto de mutación genética se acumula. Debido a que no hay las enzimas para metabolizarla.
Una sustancia endógena normal, se acumula por defectos enzimáticos, que por lo general son hereditario s.Ejemplo, enfermedades del metabolismo de lípidos y de carbohidratos.
Una sustancia exógena anómala se deposita y acumula debido a que las células no poseen la maquinaria enzimática para degradar esa sustancia ni la capacidad para transportarla a otros lugares. Las acumulaciones de partículas de carbón y sustancias químicas no metabolizables, como las partículas de sílice y asbesto, son ejemplos de este tipo de alteraciones
Describa la patogenia de las sustancias endógenas (las que son producidas a ritmo y velocidad normal o aumentado, pero la tasa de metabolismo es inadecuada para eliminarlo):
Tasa metabólica disminuida: Productos no se degradan con rapidez y se acumulan por deficiencia enzimática.
No puede ser metabolizada: Se deposita intracelularment e.Ej. -Hígado graso.-Gotas de reabsorción de proteínas en los túbulos renales.
Describa la patogenia de las sustancias endógenas CON EJ
Tasa metabólica disminuida: Productos no se degradan con rapidez y se acumulan por deficiencia enzimática.
No puede ser metabolizada: Se deposita intracelularment e.Ej. -Hígado graso.-Gotas de reabsorción de proteínas en los túbulos renales.
Describa la patogenia de las sustancias endógena anormal o anómala
se acumula debido a la existencia de defectos genéticos o adquiridos en el metabolismo, empaquetado, transporte o secreción de esa sustancia. Ej: Enfermedades por almacenamiento o depósito de glucógeno
Déficit de α1- antitripsina.
Describa la patogenia de las sustancias endógena anormal o anómala:
se acumula debido a la existencia de defectos genéticos o adquiridos en el metabolismo, empaquetado, transporte o secreción de esa sustancia. Ej: Enfermedades por almacenamiento o depósito de glucógeno
Déficit de α1- antitripsina.
Describa la patogenia de Sustancia exógena anómala
Sustancia exógena anómala se deposita y acumula debido a que la célula no posee la capacidad enzimática para degradarla. . Ej. Carbón y Sílice
¿Qué pasa si la sobrecarga de acumulación intracelular se debe a un trastorno sistemico?:
Si la sobrecarga se debe a un trastorno sistémico y puede ser sometida a control, la acumulación es reversible.
¿Qué pasa si la sobrecarga de acumulación intracelular se debe a un trastorno genético?:
Por otra parte, en las enfermedades genéticas por almacenamiento, la acumulación es progresiva, y las células puedensobrecargarse en tal medida que causen una lesión secundaria, que conduce, en algunos casos, a la muerte del tejido y del paciente.
¿Dónde se pueden localizar las sustancias intracelulares?:
La sustancia puede localizarse en el
-citoplasma, dentro de los orgánulos (típicamente los lisosomas) o
-en el núcleo.
¿Cómo se sintetiza la sustancia intracelular?:
puede ser sintetizada por las células afectadas o ser producida a otro nivel.
¿Cuáles son las vías/causas principales de la acumulación Intracelular anormal? Mencione ejemplos:
Las principales vías de acumulación intracelular anormal son
- una eliminación y una degradación inadecuadas - una producción excesiva de una sustancia endógena
- el depósito de una sustancia exógena anormal. Ej: Degeneración grasa. Colesterol y ésteres de colesterol. Proteínas. Glucógeno. Pigmentos.
¿En qué consiste la degeneración grasa?:
El cambio graso, llamado también esteatosis, es la acumulación de triglicéridos en las células parenquimatosas. Se suele encontrar en el hígado, dado que es el principal órgano responsable del metabolismo de la grasa, aunque también puede afectar al corazón, el músculo esquelético, el riñón y otros órganos. La esteatosis puede deberse a toxinas, malnuh·ición proteica, diabetes mellitus, obesidad o anoxia. El abuso de alcohol y la diabetes asociada a la obesidad son las causas más frecuentes de cambio graso en el hígado (hígado graso) en los países industrializados.
¿En qué consiste la acumulación por colesterol y esteres de colesterol?:
El metabolismo del colesterol por las células está regulado de forma estrecha para garantizar la producción normal de las membranas celulares (en las que el colesterol es un componente clave) sin que se acumule de forma significativa dentro de la célula. Sin embargo, puede que las células fagocíticas se sobrecarguen de lípidos (triglicéridos, colesterol o ésteres de colesterol) en varios procesos patológicos, que se caracterizan principalmente por un aumento de la in gesta o una reducción del catabolismo de los lípidos. El más importante de ellos es la aterosclerosis.
Describa la acumulación por proteínas:
Las acumulaciones visibles morfológicamente de proteínas son menos frecuentes que las de lípidos
Ocurren cuando se presenta un exceso de proteína a la célula o esta sintetiza la sustancia en cantidad excesiva.
( Por ejemplo, en el riñón normalmente las pequeñas cantidades de albúmina que se filtran a través del glomérulo se reabsorben mediante pinocitosis en el túbulo contorneado proximal. Sin embargo, en situaciones que cursan con una intensa fuga de proteínas a través del filtro glomerular (p. ej., síndrome nefrótico), se reabsorbe mucha más proteína y se acumulan vesículas que contienen esta proteína, lo que determina la aparición de unas gotículas citoplásmicas rosadas hialinas.)
- El proceso es reversible; si cede la proteinuria, las goticulas se metabolizarán y desaparecerán.
- Otro ejemplo es la intensa acumulación de inmunoglobulinas recién sintetizadas en el RER de algunas células plasmáticas y que conforman los cuerpos de Russell eosinófilos y redondeados.
Describa la acumulación intracelular por glucógeno:
-alteraciones en el metabolismo de la glucosa o el glucógeno. Ej En una diabetes mellitus mal controlada, que es el principal ejemplo de trastorno del metabolismo de la glucosa
(se acumula glucógeno en el epitelio tubular renal, los miocardiocitos y las células ~ de los islotes de Langerhans)
El glucógeno se acumula también en las células en un grupo de trastornos de base genética que se llaman de forma conjunta enfermedades por depósito de glucógeno o glucogenosis.
Describa la acumulación intracelular por pigmentos
Los pigmentos son sustancias con color, que pueden ser exógenas (externas al cuerpo), como el carbón, o endógenas, que se sintetizan en el propio organismo, como la lipofuscina, la melanina y algunos derivados de la hemoglobina. El pigmento exógeno más frecuente es el carbón, un contaminante aéreo ubicuo en la vida urbana. Su inhalación determina la fagocitosis por los macrófagos alveolares y el transporte por los vasos linfáticos a los ganglios traqueobronquiales regionales. Los agregados de pigmento hacen que los ganglios de drenaje y el parénquima pulmonar se vean negros (antracosis)
Mencione un tipo de pigmento intracelular:
Lipofuscina, o «pigmento de desgaste», es un material intracelular pardo-amarillento insoluble, que se acumula en diversos tejidos (sobre todo el corazón, el hígado y el encéfalo) con el envejecimiento o la atrofia.
La lipofuscina representa complejos de lípidos y proteínas que se producen por la peroxidación catalizada por los radicales libres de los !ipidos poliinsaturados de las membranas subcelulares.
No causa daños a la célula, pero sí refleja una lesión previa por radicales libres. El pigmento pardo (fig. 2.25) imparte al tejido un aspecto determinado cuando existe en gran cantidad y se llama atrofia parda.
Mencione y Describa un pigmento endógeno:
La melanina es un pigmento pardo-negruzco endógeno
-sintetizado por los melanocitos epidérmicos y que actúa como pantalla frente a la radiación UV lesiva.
-Aunque los melanocitos son la única fuente de melanina, los queratinocitos basales adyacentes de la piel pueden acumular también este pigmento (p. ej., en las pecas), igual que los macrófagos dérmicos.
Mencione y Describa al pigmento que se acumula en los tejidos cuando hay un exceso de hierro:
La hemosiderina es un pigmento granular derivado de la hemoglobina, de color amarillo dorado a pardo y se acumula en los tejidos cuando existe un exceso de hierro sistémico o local. El hierro se almacena normalmente dentro de las células asociado a la proteína apoferritina, formando micelas de ferritina. El pigmento hemosirina corresponde a grandes agregados de estas micelas de ferritina, que se visualizan con facilidad con microscopio óptico y electrónico; es posible confirmar sin dudas que se trata de hierro con la reacción histoquímica del azul de Prusia (fig. 2.26). Aunque la acumulación de hemosiderina suele ser patológica, es normal encontrar pequeñas cantidades de este pigmento en los fagocitos mononucleares de la médula, bazo e hígado, donde se suelen degradar los eritrocitos viejos normalmente. Se encuentra un depósito excesivo de hemosiderina, llamado hemosiderosis, y acumulaciones más extensas en la hemocromatosis hereditaria.
¿Qué tipo de lípidos se pueden acumular en las células?:
Todos los tipos principales de lípidos se pueden acumular en las células: triglicéridos, colesterol/ésteres de colesterol y fosfolípidos.
¿Qué relación especifica tienen los fosfolipidos con la acumulación intracelular?
Los fosfolípidos, son componentes de las figuras de mielina que se pueden observar en las células neuróticas. ¡¡¡ se acumulan complejos anómalos de lípidos y carbohidratos!!
¿En qué consiste la Esteatosis?:
Describe una acumulación anormal de triglicéridos dentro de las células del parénquima. Es frecuente encontrar cambio graso en el hígado, por ser el principal órgano implicado en el metabolismo de las grasas, aunque también se encuentra en riñón, corazón y musculo.
Las causas de la esteatosis incluyen: toxinas, alcoholismo, malnutrición proteica, diabetes mellitus, obesidad y anoxia. Normalmente, los ácidos grasos libres procedentes del tejido adiposo o de los alimentos son transportados hasta los hepatocitos.
La importancia del cambio graso depende de la causa y la intensidad de la acumulación. Cuando es leve, no afecta a la función celular, pero un cambio graso mas grave puede alterar la función celular y ser un principio de la muerte celular.
¿Cómo aparece el cambio graso en los órganos?:
En todos los órganos, el cambio graso aparece en forma de vacuolas claras dentro de las células parenquimatosas (liposomas). Sudan IV u Oil Red-O (tiñe grasas de rojo).
