HC 4: nefrotisch syndroom

Question 1

Hoe uit glomerulonefritis zich?

Answer 1

• Microscopische hematurie
• Macroscopische hematurie
• Nefrotisch syndroom
• Nefritisch syndroom
• Rapidly progressive glomerulonefritis
• Chronische glomerulonefritis

Question 2

Wat is het nefrotisch syndroom?

Answer 2

Aandoening waarbij er lekkage van de glomerulaire filtratie barrière is.

Question 3

Wat is het nefritisch syndroom?

Answer 3

Ontsteking van de nier waarbij GFR daalt.

Question 4

Hoe ontstaat oedeem?

Answer 4

Altijd door natriumretentie, hier doordat er bij het nefrotisch syndroom ook een enzym wordt gefiltreerd wat de Enac aan zet om continu natrium te reabsorberen, het kanaal wordt niet meer gereguleerd door aldosteron.

Question 5

Wat heb je bij een nefrotisch syndroom?

Answer 5

Altijd proteïnurie boven de 3,5 gram per dag
Soms ook hypalbuminemie, oedeem, hyperlipaemie

Question 6

Wat is het verschil tussen nefritisch en nefrotisch syndroom?

Answer 6

nefritisch syndroom:
- minder proteinurie
- Wel actief sediment (rode, witte bloedcellen en cilinders als teken van ontsteking)
- Progressieve achteruitgang nierfunctie

Question 7

DD nefrotisch syndroom?

Answer 7

• Minimal change disease
• Focal segmental glomerulosclerose
• Membraneuze glomerulopathie

Question 8

Wat is minimal change disease?

Answer 8

Proteinurie > 20 g/dag
- Selectieve proteinurie op basis van ladingsselectiviteit, waarschijnlijk immunologische reactie waarbij cytokines de proteoglycanen in de basaal membraan bedekken waardoor albumine kan filtreren.
Afwijkingen aan podocyt zichtbaar op elektronenmicroscoop.
Behandeling = prednison

Question 9

Wat is FSGS?

Answer 9

Focale segmentale glomerulosclerose: verlittekening in de nier veel tussen mesangium. Begint vaak met minimal change nefropathie. Slechte prognose.

Probleem in de filtratieslit rond de podocyten, waarschijnlijk genetisch.

Ook komt het voor bij collageen afwijkingen zoals Thin membrane nefropathie

Question 10

Wat is een immuuncomplex?

Answer 10

Antigeen en antistof samengevoegd die ontstekingscellen en het complementsysteem gaan activeren

Question 11

Wat zie je bij membraneuze glomerulopathie?

Answer 11

Podocyt heeft een eiwit tot expressie dat antistoffen vormt tegen de PLA2 receptor, waar het een immuuncomplex mee gaat vormen. Dan kan het schade aan de basale membraan gaan aanrichten.

Kan je meten door antiPLA2 te meten in het bloed.

Je ziet een verdikte en onregelmatige basaalmembraan door immuundeposities.

Voornaamste oorzaak bij volwassenen boven de 50, er is aselectieve proteinurie, komt secundair voor bij maligniteiten, kan nierinsufficiënt worden

Question 12

Behandeling nefrotisch syndroom?

Answer 12

Afweer remmende middelen:
- prednison
- azathioprine
- cyclosporine
- cyclofosfamide
- rituximab (remt beta cellen ook bij EAA)
Of ACE remmers om de proteinurie te vermidneren, remmen afgifte angiotensine II en de vasoconstrictie er is dan efferente dilatatie, minder druk om eiwitten eruit te duwen. (lagere hydrostatische druk)