NEUROCOGNIÇÃO Flashcards
(182 cards)
1
Q
QUAL A CAUSA MAIS PROVÁVEL DE DEMÊNCIA NA QUINTA OU SEXTA DÉCADA DE VIDA?
A
ALZHEIMER
- proporção relativa de causas não relacionadas à DA, particularmente a demência frontotemporal, aumenta em pessoas com menos de 65 anos
2
Q
HOMEM, 52 ANOS, DESTRO, PROFESSOR, NOTOU DIFICULDADES HÁ 18 MESES PARA ELABORAR AULAS E MANUTENÇÃO DO FOCO (preenchimento de documentos fiscais e papelada de ajuda da faculdade), TEM INSIGHT E TROUXE EXEMPLOS DE SEU DESEMPENHO PRÉVIO. POSSUI FUNCIONALIDADE ‘‘MAIOR’’ AINDA DE CERTA FORMA PRESERVADA.
- PET-FDG: COM REDUÇÃO DO METABOLISMO PARIETAL BILATERAL; TEMPORAIS E FRONTAIS ASSIMÉTRICOS À ESQUERDA
- RNM COM MICROSSANGRAMENTOS EM ÁREAS CORTICAIS
- EXAME COM DISCALCULIA, LEVE CONFUSÃO DIREITA-ESQUERDA, ERROS PARAFÁSICOS FREQUENTES E DIFICULDADE PARA REPETIÇÃO
- TESTES COGNITIVOS COM: dificuldades cognitivas executivas, fluência verbal prejudicada e apenas dificuldades leves de aprendizado verbal e visual e de memória
QUAL O DIAGNÓSTICO E POR QUÊ?
A
DOENÇA DE ALZHEIMER DE INÍCIO PRECOCE: PADRÃO FRONTAL-EXECUTIVO
- PADRÃO NÃO AMNESTÉSICO (Visto mais frequentemente na alzheimer de inicio precoce
POR QUÊ DA??
A falta de mudanças no comportamento e personalidade, juntamente com o insight retido pelo paciente, distinguem isso da variante comportamental típica da demência frontotemporal, e a presença de achados de ressonância magnética consistentes com angiopatia amiloide cerebral em um homem de 52 anos sem histórico de traumatismos cranianos, distúrbios hemorrágicos , ou hipertensão é fortemente sugestiva de patologia de β-amilóide, além do PET anormal.
3
Q
QUAIS OS PRINCIPAIS FATORES DE RISCO NÃO MODIFICÁVEIS PARA DOENÇA DE ALZHEIMER?
A
IDADE: MAIS IMPORTANTE
FATORES GENÉTICOS COMO O ALELO APOE ε4: Heterozigotos possuem risco 3x maior e homozigotos até 10x maior.
MUTAÇÕES (<1%): mutações hereditárias dominantes do gene da proteína precursora beta amilóide ( APP ), gene da presenilina 1 ( PSEN1 ) ou gene da presenilina 2 ( PSEN2 )
4
Q
QUAIS OS PRINCIPAIS FATORES DE RISCOS MODIFICÁVEIS PARA DOENÇA DE ALZHEIMER?
QUAIS OS FATORES DE PROTEÇÃO?
A
FATORES DE PROTEÇÃO: DURAÇÃO DA EDUCAÇÃO; IMC MAIS ALTO EM ADULTOS MAIS VELHOS; PARTICIPAÇÃO EM ATIVIDADES COGNITIVAMENTE ATIVAS; ATIVIDADE FÍSICA; TALVEZ combinação de ácido fólico e vitaminas B6 e B12 pode diminuir o risco de desenvolver DA.
FATORES DE RISCOS: DIABETES; TCE; ESTRESSE; DEPRESSÃO; TCE; OBESIDADE NA MEIA-IDADE; DISTÚRBIOS RELACIONADOS AO SONO (Apneia do sono) - causalidade incerta; INFECÇÃO POR HSV ou VZV (??)
5
Q
ANTES DO DIAGNÓSTICO DE DEMÊNCIA É RECOMENDADO:
A
1) NEUROIMAGEM (RNM ou TC)
2) LABORATÓRIO: TSH, B12
3) TRIAGEM PARA DEPRESSÃO
4) REVISÃO DOS MEDICAMENTOS e EXPOSIÇÕES
6
Q
O ESTÁGIO SINTOMÁTICO DA DOENÇA DE ALZHEIMER REPRESENTA O ESTÁGIO FINAL DE UM PROCESSO DE 1 - 2 DÉCADAS. UMA VEZ OS SINTOMAS ESTABELECIDOS, O TEMPO ATÉ A MORTE MAIS COMUMENTE É DE 7 - 10 ANOS.
V OU F
A
VERDADEIRO
Além disso, é importante reconhecer que a progressão da DA está frequentemente associada a sintomas não cognitivos (por exemplo, transtornos do humor, alterações motoras, alterações do ritmo circadiano).
7
Q
COMPROMETIMENTO COGNITIVO LEVE (CCL)
- QUAL A DIFERENÇA PARA DEMÊNCIA?
A
O primeiro não é grave o suficiente para fazer com que o paciente não consiga cumprir suas funções ou para afetar de maneira drástica a sua rotina.
- Quando a DA é a causa provável do declínio cognitivo precoce/CCL, os sintomas relatados com mais frequência estão relacionados a alterações na memória episódica, tanto verbal quanto não-verba
8
Q
PACIENTE COM CCL
- HÁ FORMAS DE AUXILIAR NA AVALIAÇÃO DO RISCO DE EVOLUÇÃO PARA DEMÊNCIA/DOENÇA NEURODEGENERATIVA?
A
- BIOMARCADOR DO LCR: SE POSITIVO, HÁ RISCO DE DEMÊNCIA EM 2 ANOS DE 20 - 50%
- PET-FDG
- RNM: AVALIAR ATROFIA E HIPOCAMPO
9
Q
QUEIXA SUBJETIVA DE MEMÓRIA VS CCL
QUAL A DIFERENÇA?
A
QUEIXA SUBJETIVA DE MEMÓRIA: NÃO HÁ ALTERAÇÃO NOS TESTES COGNITIVOS
CCL: HÁ ALTERAÇÃO NOS TESTES COGNITIVOS, MAS SEM DISFUNÇÃO DA FUNCIONALIDADE E ROTINA DIÁRIA.
10
Q
ESTÁGIO LEVE/MODERADO DA DOENÇA DE ALZHEIMER (ASSINALE V OU F)
1) O SINTOMA CENTRAL MAIS COMUM DA ALZHEIMER TÍPICA É A REDUÇÃO DA MEMÓRIA EPISÓDICA PRECOCE E PROGRESSIVA
2) OUTROS SINAIS QUE SUPORTAM O DIAGNÓSTICO SÃO: distúrbios motores significativos, alterações comportamentais, alucinações pronunciadas ou hipersonia grave.
3) NESSE ESTÁGIO QUE AS HABILIDADES DE JULGAMENTO E TOMADA DE DECISÕES COMEÇAM A SER SIGNIFICATIVAMENTE AFETADOS, RESULTANDO EM DECLÍNIO DA FUNCIONALIDADE - INDEPENDÊNCIA.
A
1) VERDADERO -> Esquecer onde colocou itens, esquecer compromissos, esquecer as contas ou medicamentos, dificuldade para achar as palavras, dificuldade em se localizar no espaço em áreas nao familiares, tarefas ou hobbies mais desafiantes são abandonados.
2) FALSO -> deve levar à consideração de outro diagnóstico ou, pelo menos, de copatologia pronunciada
3) VERDADEIRO -> por exemplo, dirigir, gerenciar decisões financeiras, fazer compras e cozinhar sem ajuda, dificuldade de usar eletrodomésticos/televisão /computador/celular
11
Q
SINTOMAS COGNITIVOS DA DOENÇA DE ALZHEIMER LEVE:
A
1)Esquecer onde colocou itens, esquecer compromissos, esquecer as contas ou medicamentos (MEMÓRIA)
2) dificuldade para achar as palavras (LINGUAGEM)
3) dificuldade em se localizar no espaço em áreas nao familiares (VISUO-ESPACIAL)
4) tarefas ou hobbies mais desafiantes são abandonados
12
Q
SINTOMAS COGNITIVOS DA ALZHEIMER MODERADA:
A
1) Dificuldade em navegar em áreas FAMILIARES (VISUO-ESPACIAL)
2) Manter FOGÃO LIGADO (MEMÓRIA)
3) dificuldade em PREPARAR ALIMENTOS (MEMÓRIA E EXECUÇÃO)
4) problemas com SIMPLES CÁLCULOS OU HOBBIES/TAREFAS (CÁLCULOS E EXECUTIVO)
5) dificuldade no JULGAMENTO (Finanças, atividades) - EXECUTIVO
6) dificuldades de encontrar palavras claras (LINGUAGEM)
- PODE TER DELÍRIO, AGRESSIVIDADE, LABILIDADE EMOCIONAL, ANSIEDADE EXACERBADA
13
Q
SINTOMAS COGNITIVOS DA ALZHEIMER SEVERA:
A
1) APRAXIA CONSTANTE
2) AFASIA GLOBAL
3) DIFICULDADE EM RECONHECER PESSOAS FAMILIARES
- PODE TER ALUCINAÇÃO E APATIA
- PODE TER RIGIDEZ, DIFICULDADE DE MARCHA/EQUILÍBRIO, INCONTINÊNCIA
14
Q
SINTOMAS PSIQUIÁTRICOS DA DOENÇA DE ALZHEIMER (Assinale V ou F)
1) COM PROGRESSÃO DO DECLÍNIO COGNITVO ALUCINAÇÕES E DELÍRIOS SE TORNAM MAIS FREQUENTES
2) DURANTE OS ESTÁGIOS INICIAIS NÃO SÃO COMUNS SINTOMAS DE HUMOR
A
1) VERDADEIRO: Com a progressão do declínio cognitivo, particularmente quando as pontuações do MEEM caem abaixo de 20, a frequência de sintomas psicóticos, principalmente delírios), mas também alucinações, aumentam significativamente e podem atingir até 50% dos pacientes.
2) FALSO: a irritabilidade leve e alterações de humor são comuns durante os estágios iniciais da DA. Porém, a frequência e a magnitude desses sintomas aumentam durante os estágios seguintes.
15
Q
sintomas extrapiramidais na DA
- OCORREM?
A
SIM!! PRINCIPALMENTE NA ETAPA COM MAIOR COMPROMETIMENTO DA FUNCIONALIDADE
- RIGIDEZ, TREMOR, MIOCLONIAS
-> desenvolvem em aproximadamente 30% a 50% dos pacientes -> Geralmente mais leves
16
Q
DISTÚRBIOS DA HOMEOSTASE/FUNÇÃO HIPOTALÂMICA NA DOENÇA DE ALZHEIMER
(ASSINALE V OU F)
1) A MEDIDA QUE A DA PROGRIDE OS DISTÚRBIOS DO RITMO CIRCADIANO E A PERDA DE PESO SE INTENSIFICAM
2) OS PADRÕES DE DISTÚRBIOS DO SONO AJUDAM A DISTINGUIR AS DOENÇAS, COMO NA D.A QUE É MAIS MAIS ENCONTRADO FLUTUAÇÃO DA ORIENTAÇÃO/NÍVEL DA CONSCIÊNCIA E HIPERSONIA/SONOLÊNCIA DIURNA
A
1) VERDADEIRO: particularmente a insônia e o aumento da fragmentação do sono quanto a perda de peso tendem a aumentar à medida que a DA progride.
2) FALSO: a demência com corpos de Lewy é comumente associada a distúrbios do sono, mas as evidências sugerem maior sonolência diurna (mais de 2 horas) e flutuações mais frequentes de consciência e orientação são observadas na demência com corpos de Lewy do que na DA
17
Q
APRESENTAÇÃO INICIAL NÃO AMNESTÉSICA É a MAIS COMUM EM DOENÇA DE ALZHEIMER DE INÍCIO PRECOCE
V OU F
A
FALSO: MAS SINTOMAS ‘‘ATÍPICOS’’ SÃO MAIS COMUNS NESSA POPULAÇÃO (REPARE GRÁFICO)
- VARIANTE VISUO-ESPACIAL OU VARIANTE DE LINGUAGEM OU VARIANTE FRONTAL-EXECUTIVA/COMPORTAMENTAL
- O QUE LEVA MUITAS VEZES A UM DIAGNÓSTICO ERRÔNEO.
18
Q
QUANDO É CONSIDERADO ALZHEIMER DE INÍCIO PRECOCE?
A
ANTES DOS 65 ANOS!!
19
Q
PACIENTES COM DIAGNOSTICO DE DA PRECOCE, PRINCIPALMENTE SE < 55 ANOS, COM HISTÓRIA FAMILIAR DE 2 OU MAIS GERAÇÕES TAMBÉM COM O DIAGNÓSTICO PRECOCE DEVE-SE LEVAR A SUSPEITA DE:
A
CAUSA GENÉTICA, particularmente se múltiplos membros por geração
- A presença de ataxia e espasticidade também chama atenção
20
Q
NAQUELES COM SINTOMAS COMPATÍVEIS COM DA, PORÉM IDADE ATÍPICA (JOVENS)
- O QUE PODE AJUDAR NO DIAGNÓSTICO?
A
BIOMARCADORES! (LCR ou PET)
- O VALOR PREDITIVO POSITIVO DESSES EXAMES É MAIOR EM JOVENS!!
'’A probabilidade de um indivíduo com declínio cognitivo ter evidências de biomarcadores anormais relacionados a Aβ na oitava a décima década, independentemente de ser a causa primária, é muito maior’’
21
Q
QUAIS OS 2 ‘‘CORES’’ DA PATOLOGIA DA DOENÇA DE ALZHEIMER
- QUAL DEPOSITA NO ESPAÇO EXTRACELULAR E QUAL É INTRACELULAR?
A
BETA-AMILOIDE e TAU
PLACAS BETA-AMILOIDES SE DEPOSITAM NO EXTRACELULAR
EMARANHADOS NEUFIBRILARES QUE CONTÉM PROTEÍNA TAU É INTRACELULAR
22
Q
O QUE É O MÉTODO ATN PARA O DIAGNÓSTICO DE DOENÇA DE ALZHEIMER?
A
UM NOVO MÉTODO (Ainda necessita de maior validação) QUE AVALIA, Junto da clínica aumenta bastante a sensibilidade e especificidade!!
- Amiloide no LCR ou PLASMA e IMAGEM TÍPICA (PET)
- Tau no LCR ou PLASMA e IMAGEM TÍPICA (PET)
- Neudegeneração no LCR (tau LCR e neurofilamento LCR) e IMAGEM TÍPICA
A-/T-/N- SUGERE MUITA BAIXA PROBABILIDADE DE DA
A+/T+/N+ SUGERE ALTA POSSIBILIDADE
E OUTRAS 6 COMBINAÇÕES
23
Q
QUAIS OS BIOMARCADORES DO PET PARA DA?
A
PET-TAU e PET-AMILOIDE
- MAS ELE NÃO DIFERE CORRETAMENTE TAU NÃO ALZHEIMER!!
24
Q
QUAIS SÃO OS 4 BIOMARCADORES MAIS BEM ESTABELECIDOS DO LCR PARA ALZHEIMER?
QUAL O PADRÃO TÍPICO??
A
BETA-AMILOIDE: peptídeos Aβ42 E Aβ40 TAU: total tau, and p-tau.
PADRÃO TÍPICO: BAIXO Aβ42 (sequestrado para as placas de beta-amiloide); P-TAU e TAU TOTAL ELEVADOS (Lançados dos neurônios em resposta às placas beta-amiloides)
25
TRATAMENTO DE COMORBIDADES NA DOENÇA DE ALZHEIMER É IMPORTANTE
- CITE ALGUNS EXEMPLOS:
- TRATAR HIPERTENSÃO
- RETIRAR MEDICAMENTOS QUE PODEM CAUSAR PREJUÍZO COGNITIVO COMO AQUELES COM AÇÃO ANTI-HISTAMÍNICA E ANTICOLINÉRGICA.
- TRATAR ISOLAMENTO SOCIAL E VIDA SEDENTÁRIA
- TRATAR INSÔNIA
- TRATAR HIPERHOMOCISTEINEMIA, REDUÇÃO DE ÁCIDO FÓLICO E VITAMINA B12.
- TRATAR APNEIA OBSTRUTIVA DO SONO
26
QUAL A INDICAÇÃO DO ADUCANUMAB (Anticorpo monoclonal)?
DOENÇA DE ALZHEIMER LEVE: MEEM > 23 ou CDR DE 0.5 (que indica demência muito leve)
- REDUZ PATOLOGIA BETA-AMILOIDE
27
PARA USO DO ADUCANUMAB, APESAR DE NÃO ESTAR EXPLÍCITO NO RÓTULO DO MEDICAMENTO, PRECISA DE:
PRESENÇA DE BIOMARCADORES DA ALZHEIMER, ESPECIFICAMENTE Aβ, POIS ESTE É O ALVO DA MEDICAÇÃO!!
28
O USO DO ADUCANUMAB REQUER IMAGENS SERIADAS, POR QUÊ??
PELO RISCO DE ANORMALIDADES DE IMAGEM RELACIONADA À AMILOIDE, COMO MICROSSANGRAMENTOS OU EDEMA...
- ATÉ 40% APRESENTARAM NA FASE 3 DO ESTUDO.
PORTANTO, É RECOMENDADO IMAGEM ANTES DO INÍCIO,, ANTES DO INÍCIO DA DOSE MAIS ALTA E DA 12ª DOSE.
''está claro que o perfil de risco-benefício para este e medicamentos relacionados não suporta o uso além da DA leve.''
29
ALÉM DO ADUCANUMAB
As outras terapias aprovadas para o tratamento do comprometimento cognitivo da DA são os ____ e ____
INIBIDORES DA ACETILCOLINESTERASE e ANTAGONISTA DO RECEPTOR DE NMD (N -metil- d -aspartato)
30
NÃO É INDICADO ANTICOLINESTERÁSICOS PARA CCL
V OU F
VERDADEIRO!!
NÃO MUDAM PROGRESSÃO
31
Embora a suplementação com ácido fólico reduza os níveis séricos elevados de homocisteína e possivelmente diminua a atrofia cerebral, nenhuma evidência clara de benefício foi mostrada para retardar o declínio cognitivo na DA.
V ou F
VERDADEIRO
Portanto, na ausência de direcionamento de níveis elevados de homocisteína, não existe nenhum benefício claro para a suplementação de ácido fólico. Existe algum suporte para o uso de altas doses de vitamina E (2.000 UI/dia) para retardar o declínio das medidas do estado funcional, mas não do declínio cognitivo.
32
VITAMINA E PARECE SER UMA OPÇÃO TERAPÊUTICA PARA ALZHEIMER
V OU F
VERDADEIRO
Existe algum suporte para o uso de altas doses de vitamina E (2.000 UI/dia) para retardar o declínio das medidas do estado funcional, mas não do declínio cognitivo
- sugerindo isso como uma opção razoável para o tratamento de pacientes com DA moderada
33
Os nutracêuticos são frequentemente usados pelos pacientes e possuem evidências para tratamento da DA
V OU F
FALSO, porém tem esses adendos abaixo:
- Digno de nota, uma opção baseada em prescrição, um suplemento à base de triglicerídeos de cadeia média, supostamente trata de deficiências da via glicolítica na DA.
- Cetose: embora a cetose possa ser uma abordagem eficaz para a DA, os estudos confirmatórios necessários ainda não foram relatados.
34
DIETA DO MEDITERRÂNEO PODE SER UMA BOA PARA DA (grãos integrais, frutas, vegetais, baixo teor de gorduras saturadas de origem animal e quantidades modestas de carnes magras, particularmente peixe)
V OU F
VERDADEIRO
- Não existe nenhuma evidência convincente de um programa dietético específico que melhore o comprometimento cognitivo nos estágios sintomáticos da doença;
- Estudos recentes sugeriram que a dieta mediterrânea impactou os biomarcadores relacionados à DA e preservou os volumes do hipocampo em uma coorte de adultos mais velhos da Europa Ocidental
35
QUAIS OS ANTICOLINESTERÁSICOS UTILIZADOS NO TRATAMENTO?
QUAL O ANTAGONISTA DO RECEPTOR DE NMDA?
ANTI-COLINESTERÁSICOS:
-DONEPEZILA
-GALANTAMINA
-RIVASTIGMINA
ANTI-NMDA
-MEMANTINA
36
EM QUAIS ETAPAS DA DOENÇA DE ALZHEIMER PODE COMEÇAR
- DONEPEZILA:
- GALANTAMINA E RIVASTIGMINA:
- MEMANTINA:
- DONEPEZILA: QUALQUER
- GALANTAMINA E RIVASTIGMINA: LEVE - MODERADO
- MEMANTINA: MODERADA - SEVERA
37
QUAL A ABORDAGEM DO TRATAMENTO DOS Sintomas Comportamentais e Psicológicos da Demência:
MANEJO COMPORTAMENTAL
(1) garantir que nenhuma causa secundária esteja presente (por exemplo, infecção/dor não diagnosticada, mudança significativa no ambiente, efeito colateral de um medicamento) e abordar se alguma fonte for identificada
(2) aconselhar os cuidadores sobre como lidar com os pacientes que apresentam esses sintomas
(3) trabalhar com os cuidadores para estabelecer um ambiente que minimize os estressores e melhore as oportunidades para aliviar o estresse (por exemplo, exercícios, música ambiente, saídas criativas), o que geralmente requer encaminhamentos para apoiar Serviços.
38
SE AS ABORDAGENS COMPORTAMENTAIS NÃO FOREM SUFICIENTES, A FARMACOLÓGICA PODE SER INICIADA
- QUAL MEDICAÇÃO TENTAR PRIMEIRO?
- E SEGUNDO?
- E POR ÚLTIMO?
- PRIMEIRO: ANTICOLINESTERÁSICO OU ANTI-NMDA -> AJUDAM (evidências modestas de melhorar os sintomas comportamentais e psicológicos)
- SEGUNDO: ISRS => CITALOPRAM PARECE O MELHOR
- ÚLTIMO: ANTIPSICÓTICOS => nas menores doses efetivas possíveis e com reavaliações frequentes para que o tratamento possa ser interrompido se o sintoma-alvo melhorar ou não estiver respondendo -> RISPERIDONA POSSUI A MAIOR INDICAÇÃO (Máx 1mg/d)
39
ANTIPSICÓTICOS SÃO A PRIMEIRA LINHA PARA MANEJO FARMACOLÓGICO COMPORTAMENTAL DA DOENÇA DE ALZHEIMER
- qual o fármaco mais recomendado dessa classe?
V OU F
FALSO
- ÚLTIMA OPÇÃO: usar as menores doses efetivas possíveis e com reavaliações frequentes para que o tratamento possa ser interrompido se o sintoma-alvo melhorar ou não estiver respondendo.
- têm sido associados a um risco aumentado de morte súbita e acidente vascular cerebral e incluem um aviso da FDA relacionado a esses possíveis efeitos colaterais
- sintomas extrapiramidais, sedação, quedas, eventos cerebrovasculares, pneumonia e aumento do risco de hospitalização estão associados a essas terapias e os benefícios são geralmente modestos
- MAIS RECOMENDADO: RISPERIDONA (máx 1mg/d), com algum suporte para aripiprazol (5 mg/d a 10 mg/d)
40
QUAL A VARIANTE MAIS COMUM DE ALZHEIMER ATÍPICA?
ALZHEIMER PRECOCE COM VARIANTE AMNESTÉSICA
- Ela representa a grande maioria dos casos diagnosticados antes dos 65 anos de idade.
41
CLINICAMENTE A DA PRECOCE VARIANTE AMNESTÉSICA SE APRESENTA COMO?
SEMELHANTE AOS HOMÓLOGOS DA DOENÇA DE INÍCIO TARDIO: MAS COM DECLÍNIO MAIS RÁPIDO
- PERDA DE MEMÓRIA PROGRESSIVA DE INÍCIO PRECOCE
- PORÉM, PROGRESSÃO MAIS RÁPIDA DO QUE A TARDIA
- maior prejuízo na atenção, linguagem e funções visuoespaciais e executivas, comparada ao DA tardio.
- Ocasionalmente, os pacientes podem ter reflexos patológicos, como os reflexos de preensão, raiz e sucção, mas eles geralmente se manifestam mais tarde no curso da doença.
42
ALZHEIMER DE INÍCIO PRECOCE PODE TER MENOS ALTERAÇÃO TEMPORAL E NO HIPOCAMPO
V OU F
VERDADEIRO
43
BIOMARCADORES PODEM SER UTEIS NA SUSPEITA DE DEMÊNCIA DE INÍCIO PRECOCE
POR QUE?
PORQUE PODE TER APRESENTAÇÃO ATÍPICA (PET TAU/BETA-AMILOIDE, LCR)
E
PODE TER CONSEQUÊNCIAS DEVASTADORAS PARA A FAMÍLIA.
44
APRESENTAÇÃO INICIAL NÃO AMNESTÉSICA É A MAIS COMUM EM DOENÇA DE ALZHEIMER DE INÍCIO PRECOCE
V OU F
FALSO: MAS SINTOMAS ''ATÍPICOS'' SÃO MAIS COMUNS NESSA POPULAÇÃO (REPARE GRÁFICO)
- DA VISUO-ESPACIAL OU VARIANTE DE LINGUAGEM OU VARIANTE FRONTAL-EXECUTIVA/COMPORTAMENTAL
- O QUE LEVA MUITAS VEZES A UM DIAGNÓSTICO ERRÔNEO.
45
ATROFIA CORTICAL POSTERIOR
- QUAL A PRINCIPAL CAUSA?
DOENÇA DE ALZHEIMER: 96% - VARIANTE VISUO-ESPACIAL
- outras: doença cortical de corpos de Lewy ou degeneração corticobasal.
46
ATROFIA CORTICAL POSTERIOR
- PACIENTE SE APRESENTAM COM QUAIS SINTOMAS/QUEIXAS:
- QUAIS OS ERROS COMETIDOS?
- TESTE NEUROPSICOLÓGICO:
- TEM VARIANTES?
SINTOMAS:
1)Problemas para dirigir (por exemplo, desviar da faixa, acidentes causados por não ver objetos ao lado)
2)Dificuldade para navegar em superfícies irregulares, como subir e descer escadas
3)Perda de destreza e dificuldades em juntar objetos ou vestir-se
ERROS:
- médicos inexperientes muitas vezes consideram anormalidades psiquiátricas ou simulação franca
- Podem diagnosticar erroneamente esses pacientes com anormalidades oculares primárias
NEUROPSICOLÓGICO:
1) deficiências marcantes na percepção e construção visuoespacial
2) A apraxia construtiva profunda é frequentemente demonstrada
3) deficiência grave em tarefas visuoespaciais e pode ter memória visuoespacial acometida
VARIANTES
- DORSAL
- VENTRAL
- CAUDAL
47
ATROFIA CORTICAL POSTERIOR - VARIANTE DORSAL
- QUAIS SÍNDROMES SÃO OS SINTOMAS CARDINAIS DA VARIANTE DORSAL DA ACP?
- SÍNDROME DE BALINT: simultanagnosia, ataxia óptica e apraxia oculomotora
- SÍNDROME DE GERSTMANN: desorientação esquerda/direita, agnosia dos dedos, discalculia e disgrafia
- Pode ter vários graus de apraxia
48
ATROFIA CORTICAL POSTERIOR - VARIANTE VENTRAL
CARACTERIZADA POR:
NA RARA VARIANTE CAUDAL, PODE SE MANIFESTAR COMO:
PROSOPAGNOSIA e/ às vezes Alexia
Na rara variante caudal, também podem ser observados defeitos no campo visual e diminuição da acuidade visual
48
ATROFIA CORTICAL POSTERIOR - VARIANTE VENTRAL
CARACTERIZADA POR:
NA RARA VARIANTE CAUDAL, PODE SE MANIFESTAR COMO:
PROSOPAGNOSIA e/ às vezes Alexia
Na rara variante caudal, também podem ser observados defeitos no campo visual e diminuição da acuidade visual
49
ACHADOS DE IMAGEM DA ATROFIA CORTICAL POSTERIOR
- ACHADOS QUE JUSTIFIQUEM A CLÍNICA E AS VARIANTES:
ATROFIA PREDOMINANTEMENTE POSTERIOR
- com envolvimento dos córtices associativos visuais e, na variante caudal, também do córtex visual primário.
- além disso, a síndrome de Balint está associada à atrofia bilateral do lóbulo parietal superior, e a síndrome de Gerstmann é acompanhada por atrofia do giro angular do hemisfério esquerdo
- Apraxia do vestir e construtiva segue alteração do lobo parietal direito
50
QUAL A VARIANTE DE LINGUAGEM DA DOENÇA DE ALZHEIMER?
AFASIA PROGRESSIVA - Principalmente a LOGOPÊNICA - 90% decorre do alzheimer
APP semântica e agramática possuem <20% de relação com DA
51
AFASIA PROGRESSIVA PRIMÁRIA LOGOPÊNICA
- QUAIS OS SINTOMAS PRIMÁRIOS??
- QUAL A DOENÇA QUE ESTÁ MAIS ASSOCIADA?
- O QUE É POUPADO??
ASSOCIAÇÃO:
- 90% DAS VEZES ASSOCIADA COM DOENÇA DE ALZHEIMER (É UMA VARIANTE)
SINTOMAS:
- DIFICULDADE PARA ACHAR PALAVRAS;
- CIRCUNLÓQUIOS ( um discurso pouco direto, no qual o escritor foge do ponto principal pelo abuso de expressões, que estende demasiadamente algo que pode ser dito em poucas palavra) ; - PARAFASIAS (distúrbio da linguagem que se caracteriza pela substituição de certas palavras por outras ou por vocábulos inexistentes na língua.)
- ERROS FONÊMICOS: (eg, blant for plant)
- Compreensão reduzido
POUPADO:
- CONHECIMENTO SEMÂNTICO; PALAVRA ÚNICA; ESTRUTURA GRAMATICAL; HABILIDADE MOTORA DA FALA: Distingue a logopênica da semântica e agramática/não-fluente.
52
DOENÇA DE ALZHEIMER - VARIANTE COMPORTAMENTAL/DISEXECUTIVA (Assinale V ou F)
1) É a segunda variante mais comum
2) Daqueles diagnosticados com DFT, uma parcela de até 20% são vistos com patologia de DA
3) Não há consenso de critério diagnóstico
1) FALSO -> É a menos comum
2) VERDADEIRO
3) VERDADEIRO
53
DOENÇA DE ALZHEIMER - VARIANTE DISEXECUTIVA
- clínica:
DISEXECUÇÃO IMPORTANTE, com menos impacto nas outras funções cognitivas.
- DIFICULDADE COM ''MULTITASK''; PLANEJAMENTO; ORGANIZAÇÃO.
- Pior função cognitiva do que a comportamental.
- Memória operacional bastante acometida.
- Diferente da variante comportamental, não está muito relacionado com alteração de personalidade, embora apatia não seja incomum.
- a deposição de amilóide na variante disexecutiva da DA e na variante comportamental da AD é difusa.
-
54
HOMEM, 57 ANOS, 12 ANOS DE ESTUDO
- Ele era incapaz de acompanhar conversas ou sua própria linha de pensamento. Ele tornou-se concreto e rígido em seu pensamento, resultando em julgamento e tomada de decisões ruins. Ele era distraído e suas habilidades organizacionais diminuíram.
- No ano passado, ele lutou para encontrar palavras e foi mais esquecido. Seu parceiro descreveu falta de empatia e comportamentos compulsivos leves.
- Ele não era desinibido ou desregulado emocional ou comportamentalmente.
- Ele era incapaz de executar as sequências de mão de Luria ou cálculos simples. Ele repetia apenas frases curtas. Ele demonstrou algumas características da afasia logopênica
- MEEM 20/30: pontos perdidos em orientação, cálculos, memória
- Na avaliação neuropsicológica, ele demonstrou comprometimento cognitivo multidomínio, mais proeminente na memória de trabalho e no funcionamento executivo
- A ressonância magnética demonstrou atrofia pronunciada dos lobos frontais medial e lateral bilateralmente com preservação relativa do lobo temporal media
- A tomografia por emissão de pósitrons amilóide (PET) foi difusamente positiva.
QUAL A PRINCIPAL HIPÓTESE DIAGNÓSTICA?
DA VARIANTE DISEXECUTIVA.
- Muitos pacientes com DA variante disexecutiva são inicialmente diagnosticados erroneamente como tendo um distúrbio neurológico funcional ou psiquiátrico primário.
- Embora este paciente apresentasse componentes de afasia logopênica, este não foi o sintoma inicial, nem foi o principal motivo de seu comprometimento funcional. Portanto, não preenchia critérios para afasia progressiva primária.
55
DOENÇA DE ALZHEIMER VARIANTE COMPORTAMENTAL
- QUAL A CLÍNICA?
SE ASSEMELHA MUITO Á DFT-comportamental
- DESINIBIÇÃO; FALTA DE EMPATIA; APATIA; COMPORTAMENTOS OBSESSIVOS-COMPULSIVOS; HIPERORALIDADE; DESCONSIDERAÇÃO DAS NORMAS
- podem apresentar outros sintomas neuropsiquiátricos, como delírios e alucinações, o que raramente ocorre em pacientes com bvFTD
56
HOMEM, 80 ANOS, 16 ANOS DE ESCOLARIDADE,
- Sua esposa notou inicialmente que ele tinha problemas de julgamento. Ele ficou obcecado com golpes de correio e gastou entre US$ 30.000 e US$ 70.000.
- O paciente desenvolveu outras obsessões, incluindo o uso de livros de colorir para adultos, e passava o dia inteiro envolvido nessa atividade.
- Ele desenvolveu desinibição (por exemplo, comportamento inadequado com estranhos), acumulação (por exemplo, roubo de guardanapos e talheres), dependência de café e adoçante artificial e hábitos alimentares obsessivos (comer apenas sanduíches, bananas e cereais).
- Ele era irritável e carecia de empatia. Ele desenvolveu a ilusão de que seu cachorro robótico de brinquedo era real e ficou chateado quando o cachorro não comia.
- Testes neuropsicológicos revelaram comprometimento cognitivo global (muitas tarefas tiveram que ser interrompidas), com relativa economia de habilidades visuoespaciais
- A ressonância magnética de seu cérebro mostrou atrofia global significativa, incluindo atrofia do lobo frontal com envolvimento leve a moderado do hipocampo.
- A tomografia por emissão de pósitrons com fluooxiglicose (FDG-PET) revelou hipometabolismo frontal, temporal anterior e médio e parietal bilateral, com preservação relativa da área do cíngulo posterior.
- Tau PET mostrou envolvimento frontal medial e lateral significativo, além do clássico envolvimento temporoparietal lateral e temporal medial
- PET-Amiloide difusamente positivo
QUAL A HD??
DA - Variante comportamental!!
- esse paciente tinha sido diagnosticado com DFT, porém PET amilóide e posterior exame pós-morte do cérebro confirmaram que sua patologia era DA.
- A maioria possui exame neurológico normal, alguns pacientes apresentam sinais proeminentes de liberação frontal e aprendizado deficiente de sequências alternadas (sequências de mãos de Luria) e perseverações.
57
QUAIS AS VARIANTES DA ALZHEIMER?
AMNESTÉSICA;
DISEXECUTIVA;
COMPORTAMENTAL;
MOTORA;
VISUO-ESPACIAL.
58
DOENÇA DE ALZHEIMER VARIANTE MOTORA - SÍNDROME CORTICOBASAL (ASSINALE V ou F)
1) SCB PODE SER SECUNDÁRIA A DA, TENDO EM VISTA QUE TAMBÉM É TAUpatia
2) OS BIOMARCADORES AUXILIAM BASTANTE NO DIAGNÓSTICO
3) Os critérios diagnósticos atuais para SCB incluem três critérios maiores (síndrome acinética-rígida, apraxia de membro e comprometimento cognitivo) e mioclonia focal ou segmentar, distonia de membro, fenômeno de membro estranho, perda sensorial cortical e discalculia como critérios menores
TODOS VERDADEIROS
59
O MANEJO FARMACOLÓGICO DA DOENÇA DE ALZHEIMER PRECOCE OU ATÍPICA É DIFERENTE DOENÇA DE ALZHEIMER TÍPICA
V OU F
FALSO
- É SIMILAR: A terapia inicial com um inibidor da acetilcolinesterase (donepezil, galantamina ou rivastigmina) é recomendada, seguida pela adição do N -metil- d-aspartato (NMDA) agonista do receptor memantina.
- Educunumab também
60
DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL É UM TERMO QUE ENVOLVE VÁRIAS SÍNDROMES CLÍNICAS
QUAIS AS SÍNDROMES ESPECÍFICAS SOB O GUARDA-CHUVA DA DFT?
VARIANTE COMPORTAMENTAL
AFASIA PROGRESSIVA PRIMÁRIA: SEMÂNTICA E AGRAMÁTICA
VARIANTE DOENÇA DO NEURÔNIO-MOTOR
61
DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL É UMA DEMÊNCIA DE INICIO TARDIO GERALMENTE
V OU F
FALSO
- A incidência e prevalência aumentam com a idade e estabilizam ou diminuem na década de setenta ou oitenta, dependendo da população de estudo; uma minoria significativa de indivíduos com demência de início tardio tem patologia FTD
62
A DFT POSSUI COMPONENTE HEREDITÁRIO DOMINANTE EM QUANTOS %?
PELO MENOS 20%
- PODEM TER CARACTERÍSTICAS ÚNICAS (Diferentes da esporádica)
As mutações mais comuns associadas ao f-FTLD ocorrem no gene da proteína tau associada aos microtúbulos ( MAPT ), gene da progranulina ( GRN ), e o C9orf72
63
QUAIS OS 3 GRANDES GENES QUE PODEM ESTAR ENVOLVIDOS COM A DFT FAMILIAR?
MAPT
GRN
C9ORF72
- RESPONDEM A PELO MENOS 50% DOS CASOS
- PODEM TER CARACTERÍSTICAS ÚNICAS (Diferentes da esporádica)
64
QUAIS AS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL VARIANTE COMPORTAMENTAL (bvDFT)?
DESINIBIÇÃO
APATIA
PERDA DA SIMPATIA/EMPATIA
COMPORTAMENTO PERSEVERATIVO, ESTEREOTIPADO OU COMPULSIVO/RITUALISTICO
HIPERORALIDADE E MUDANÇA NA DIETA
existem pistas para uma associação genética (por exemplo, delírios bizarros e/ou alucinações são raros em bvFTD, mas, quando presentes, levantam suspeitas de bvFTD associado a C9orf72 )
Diagnostico:
o Definitivo: histopatológico/estudo genético
o Provável: sintomas + exame de imagem alterada (Atrofia/hipometabolismo/hipoperfusão frontal ou temporal)
o Possível: Exames de imagens normais
65
60 ANOS,
- Ela estava convencida de que alguém estava roubando sua casa. Ela ligou repetidamente para a polícia local em busca de um suspeito de intruso, mas nenhuma evidência de invasão foi encontrada
- e. Ela afirmou inflexivelmente à família que tinha amplos recursos financeiros e em breve receberia uma pensão, tendo trabalhado em seu empregador anterior por mais de 30 anos
- Ela pagava suas contas e fazia compras de forma independente e não havia sofrido nenhum acidente de carro.
- O psiquiatra observou que o pai do paciente havia sido diagnosticado com esclerose lateral amiotrófica na casa dos sessenta. Ela pontuou 25/30 no Montreal Cognitive Assessment (MoCA
- Além de delírio, não tinha outros sintomas de psicose
- Sua filha relatou outras mudanças comportamentais, como uma tendência a ser um pouco mais extrovertida com estranhos, um interesse reduzido em socializar com familiares e amigos e alguns comentários inapropriados feitos a outras pessoas em lojas e restaurantes. Nenhuma mudança convincente na cognição foi expressa pela filha
- Exame neurológico normal
RNM c/ atrofia leve ao longo da foice; PET-FDG com hipometabolismo frontal
QUAL A HD?
DEMÊNCIA FRONTO-TEMPORAL:
- possivelmente associada ao C9orf72
- . Os achados do FDG-PET são inquestionavelmente favoráveis ao diagnóstico de demência frontotemporal, e a presença de história familiar de esclerose lateral amiotrófica levanta a suspeita de um processo mediado geneticamente, particularmente uma expansão no gene C9orf72 .
66
HÁ BIOMARCADOR SÉRICO/URINA OU LCR PARA DFT ASSIM COMO HÁ PARA DA?
INFELIZMENTE NÃO!!
É MAIS ÚTIL PARA DESCARTAR DEMÊNCIA DE ALZHEIMER.
OBS: cadeia leve de neurofilamento (Nfl) é um marcador sensível de neurodegeneração, e isso pode se tornar útil na diferenciação entre uma doença neurodegenerativa e um distúrbio psiquiátrico primário em pacientes com apresentação semelhante a bvFTD.
67
QUAL O PERFIL TÍPICO DE COMPROMETIMENTO NEUROPSICOLÓGICO NA DFT?
Em pacientes com bvFTD, o perfil típico de comprometimento é nas medidas de atenção/concentração, funcionamento executivo e linguagem
- Normalmente, o desempenho em medidas de memória e funcionamento visuoespacial é relativamente preservado
68
DFTbv: qual a topografia das atrofias na RNM/TC?
A atrofia nos lobos frontal e/ou temporal, que pode ser simétrica ou muito focal/assimétrica, reforça a suspeita clínica de bvFTD.
- No entanto, a ausência de atrofia óbvia não exclui um distúrbio neurodegenerativo subjacente
- outros distúrbios (como DA atípica) podem se apresentar como uma síndrome disexecutiva com atrofia frontal e/ou temporal associada
- Também existem casos raros de uma síndrome bvFTD associada a um tumor nos lobos frontal e/ou temporal, bem como uma síndrome bvFTD associada a hipotensão intracraniana
69
QUAIS OS ACHADOS DE NEUROIMAGEM FIUNCIONAL PARA DFTbv?
SÃO ESPECÍFICOS E SENSÍVEIS?
PET-FDG É FREQUENTEMENTE UTILIZADO PARA APOIAR O DIAGNÓSTICO, MAS OS ACHADOS NÃO SÃO 100% ESPECÍFICOS OU SENSÍVEIS PARA O ESPECTRO.
- Usado particularmente se os achados da RM forem normais ou apenas questionavelmente consistentes com FTD
- hipometabolismo acentuado nas regiões frontal e/ou temporal
70
O teste genético clínico para as mutações genéticas conhecidas associadas à DFT (ESPECTRO) é razoável naqueles com bvFTD e
história familiar positiva de demência, parkinsonismo ou esclerose lateral amiotrófica, particularmente naqueles com padrão de herança autossômica dominante.
'
71
Conforme descrito acima, FTLD é o termo abrangente que se refere ao espectro de entidades histopatológicas que podem se manifestar como bvFTD e síndromes relacionadas. As proteinopatias primárias associadas aos distúrbios do espectro FTLD incluem:
TAUPATIA (40% DOS CASOS)
TDP-43 (40% DOS CASOS)
FET (5 - 10%)
72
MANEJO FARMACOLÓGICO DA DFT (Assinale V ou F)
1) Os inibidores da colinesterase ou a memantina para o tratamento da cognição não se mostraram eficazes
2) Para descontrole comportamental e agitação apresentou melhor evidência para trazodona e inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRS).
TODOS VERDADEIROS
- Com pouca orientação da literatura, o que os médicos devem fazer? A maioria adota a abordagem razoável de discutir com o paciente e a família quais sintomas-alvo são mais problemáticos.
- E então decidir quais opções não farmacológicas e farmacológicas são mais apropriadas para cada paciente.
73
QUAIS AS PRINCIPAIS DOENÇAS PARKINSONIANAS ASSOCIADAS A DEMÊNCIA/DÉFICIT COGNITIVO?
doença de Parkinson, demência com corpos de Lewy (DLB), atrofia de múltiplos sistemas, paralisia supranuclear progressiva e síndrome corticobasal
74
Os critérios diagnósticos para demência na DP requerem:
prejuízo em pelo menos dois domínios cognitivos, juntamente com prejuízos funcionais na vida diária que não podem ser atribuídos a déficits motores ou sintomas autonômicos.
75
DEMÊNCIA DA DOENÇA DE PARKINSON
- QUAIS OS CAMPOS DA COGNIÇÃO MAIS ACOMETIDOS?
- QUAL A PATOLOGIA (HP)?
- ATENÇÃO, FUNÇÃO EXECUTIVA, VISUOESPACIAL
- CORPOS DE LEVY COM ALFA-SINUCLEINA (30% TEM COPATOLOGIA COM DA)
76
INICIO DA DEMÊNCIA EM RELAÇÃO AOS SINTOMAS MOTORES PARKINSONIANOS
- NA DEMÊNCIA POR CORPOS DE LEVY E DOENÇA DE PARKINSON, QUAIS AS DIFERENÇAS?
DP: Demência após ao menos 1 ano dos sintomas motores
DCL: Antes de 1 ano do início dos sintomas motores ou até antes dos sintomas motores
77
INICIO DA DEMÊNCIA EM RELAÇÃO AOS SINTOMAS MOTORES PARKINSONIANOS
- NA DEMÊNCIA POR CORPOS DE LEVY E DOENÇA DE PARKINSON, QUAIS AS DIFERENÇAS?
REGRA DO 1 ANO!!
DP: Demência após ao menos 1 ano dos sintomas motores
DCL: Antes de 1 ano do início dos sintomas motores ou até antes dos sintomas motores
78
DEPOIS DA DOENÇA DE ALZHEIMER, QUAL É A SEGUNDA CAUSA MAIS COMUM DE DEMÊNCIA NEURODEGENERATIVA?
SEGUNDA CAUSA É DEMÊNCIA POR CORPOS DE LEWY
- ATÉ 30% DOS CASOS
79
ATÉ 80% DOS PACIENTES COM DCL POSSUEM COMO DOENÇA DE ALZHEIMER COMO COPATOLOGIA
V OU F
VERDADEIRO
- A copatologia entre DCL e DA também é comum, com até 80% dos casos clínicos de DLB demonstrando patologia de AD na autópsia.
- Em contraste, apenas aproximadamente 30% dos casos de demência na DP apresentam copatologia da DA
80
Atualizado em 2017: DEMENCIA POR CORPOS DE LEWY
1) os critérios DCL incluem uma síndrome de demência com déficits cognitivos objetivos e comprometimento funcional e quatro características clínicas principais:
2) Os critérios DCL também incluem duas categorias para biomarcadores:
1) PARKINSONISMO, TCSREM, ALUCINAÇÕES VISUAIS E FLUTUAÇÕES COGNITIVAS.
- Pode ter quedas frequentes e hipersensibilidade aos neurolépticos.
2) BIOMARCADORES ABAIXO
>>> (1) CAPTAÇÃO REDUZIDA DO TRANSPORTADOR DE DOPAMINA NO SPECT/PET; CINTILOGRAFIA MIOCÁRDICA; REM SEM ATONIA;
>>> (2) PRESERVAÇÃO RELATIVA DA ESTRUTURAS DO LOBO TEMPORAL MESIAL; BAIXA CAPTAÇÃO GENERALIZADA EM SPECT/PET COM ATIVIDADE OCCIPITAL REDUZIDA COM OU SEM O SINAL DA ILHA OU CÍNGULO; EEG COM FLUTUAÇÕES PERIÓDICA.
81
Atualizado em 2017: DEMENCIA POR CORPOS DE LEWY
QUAIS OS BIOMARCADORES - EXAMES COMPLEMENTARES QUE AUXILIAM NO DIAGNÓSTICO (RNM, PET/SPECT/ CINTILOGRAFIA COM MIBG/ EEG/ PSG...)
>>> (1) CAPTAÇÃO REDUZIDA DO TRANSPORTADOR DE DOPAMINA NO SPECT/PET; CINTILOGRAFIA MIOCÁRDICA; REM SEM ATONIA;
>>> (2) PRESERVAÇÃO RELATIVA DA ESTRUTURAS DO LOBO TEMPORAL MESIAL; BAIXA CAPTAÇÃO GENERALIZADA EM SPECT/PET COM ATIVIDADE OCCIPITAL REDUZIDA COM OU SEM O SINAL DA ILHA OU CÍNGULO; EEG COM FLUTUAÇÕES PERIÓDICA.
82
COMO É A REGRA DO 1 ANO PARA DEMENCIA EM DCL E DP?
PARA DIFERENCIAR
regra de 1 ano : a demência na DP é diagnosticada se os sintomas motores estiverem presentes por pelo menos 1 ano antes do início dos sintomas cognitivos;
DLB é diagnosticado se o início dos sintomas motores e cognitivos for concomitante ou se os sintomas cognitivos forem anteriores aos sintomas motores
83
QUAL O PERFIL DE DISFUNÇÃO COGNITIVA NA DCL?
SEMELHANTE A DEMÊNCIA POR DP
- disfunção executiva e visuoespacial, sintomas comportamentais e disfunção autonômica.
- mas com menos sintomas motores se comparados a DP, no início do diagnóstico!!
84
HOMEM, 68 ANOS
- PROBLEMA DE MEMORIA NOS ÚLTIMOS ANOS (4)
- DIFICULDADE EM SEGUIR RECEITA E PERDIA A NOÇÃO DOS PASSOS QUE DEVERIA DAR
- QUASE COLIDIU O CARRO, PORQUE AVALIOU MAL A DISTÂNCIA
- NOTOU LENTIDÃO EM SEU JOGO DE GOLFE E AO CAMINHAR NO CAMPO NOS ÚLTIMOS MESES
- ESPOSA RECLAMA DE SONO TURBULENTO NOS ÚLTIMOS 10 - 15 ANOS
- NEGOU ALUCINAÇÃO, DELÍRIO OU FLUTUABILIDADE
- NÃO UTILIZAVA NENHUM MEDICAMENTO
- MOCA 22/30: pontos perdidos para o componente de criação de trilhas, cópia de figuras, posicionamento dos ponteiros do relógio e subtrações em série
- BRADICINESIA LEVE E RIGIDEZ, S/ TREMOR OU INSTAB.POSTURAL
- TESTES MAIS FORMAIS: comprometimento moderado em testes de atenção, memória de trabalho, função executiva; déficits visuoespaciais leves e dificuldade com lista de palavras e recordação de histórias
- ressonância magnética cerebral revelou perda moderada de volume cerebral e alterações isquêmicas leves, mas nenhuma atrofia clara do lobo temporal medial.
QUAL A HD?
- O domínio cognitivo afetado pode não ter sido a memória; em vez disso, os sintomas desse paciente eram mais consistentes com disfunção executiva e comprometimento visuoespacial.
- Sua demência, juntamente com parkinsonismo concomitante e distúrbio comportamental do sono de movimento rápido dos olhos (REM), indica uma sinucleinopatia subjacente, ou seja, demência com corpos de Lewy (DLB).
''Este caso ilustra a importância de identificar a cronologia dos sintomas cognitivos e motores para ajudar no diagnóstico diferencial, particularmente quando se considera distúrbios do corpo de Lewy. Pode ser difícil aplicar a “regra de 1 ano” discriminando doença de Parkinson de DLB em casos em que a lembrança do momento do início dos sintomas pode não ser confiável e nenhum exame neurológico anterior é documentado. ''
85
NAS SÍNDROMES PARKINSONIANAS ATÍPICAS: PSP; MSA; SCB (ASSINALE V OU F)
1) A DISFUNÇÃO DA MEMÓRIA É A MANIFESTAÇÃO COGNITIVA MAIS COMUM
2) MSA É UMA TAUPATIA E O ERRO MAIS COMUM FEITO EM MSA PATOLOGICAMENTE COMPROVADA É COM DCL.
3) PSP E SCB SÃO TAUPATIAS E POR ISSO PODEM TER SOBREPOSIÇÃO CLÍNICA E PATOLÓGICA COM SÍNDROMES DE DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL
4) PSP: ATÉ 70% DESENVOLVERÃO DEMÊNCIA, COM 10% APRESENTANDO-SE INICIALMENTE COM SINTOMAS COGNITIVOS.
5) A FLUÊNCIA VERBAL É PREJUDICADA NA PSP, A PRODUÇÃO DE 7 OU MENOS PALAVRAS POR MINUTO PODE AJUDARA A DIFERENCIAR PSP DE DP.
6) A SCB PODE SER CAUSADA POR DEGENERAÇÃO CORTICOBASAL, MAS TAMBÉM PODE SER CAUSADA POR PSP, DEGENERAÇÃO LOBAR FRONTOTEMPORAL COM TDP-43
1) FALSO, MAIS COMUM É A EXECUTIVA.
2) FALSO, É UMA ALFA-SINUCLEINOPATIA (juntamente com DP e DCL): caracterizada por combinações variáveis de parkinsonismo, ataxia cerebelar e disfunção autonômica grave
3) VERDADEIRO
4) VERDADEIRO
5) VERDADEIRO
6) VERDADEIRO
86
APENAS UM MEDICAMENTO FOI APROVADO PARA TRATAMENTO DA DEMÊNCIA DA DOENÇA DE PARKINSON, QUAL?
RIVASTIGMINA
86
Tratamentos farmacológicos para cognição em MSA, PSP e SCB são:
Nenhum medicamento para esta indicação foi aprovado por órgãos reguladores.
87
SÍNDROME AFETIVA COGNITIVA CEREBELAR
- COMO ASSIM, CEREBELO PODE PARTICIPAR NA COGNIÇÃO?
- QUAL A ÁREA DO CEREBELO TIPICAMENTE AFETADA?
1) “dismetria do pensamento”, a síndrome afetiva cognitiva cerebelar é causada pelo comprometimento da regulação cerebelar da velocidade, estabilidade e adequação dos processos cognitivos
2) O lobo posterior do cerebelo está mais envolvido nas redes cognitivas e límbicas (lesões estruturais como acidente vascular cerebral, hemorragia ou tumor ou neurodegeneração)
88
A ___é a forma hereditária mais comum de deficiência intelectual e de desenvolvimento
SÍNDROME DO X FRÁGIL
89
assinale V ou F
1) Pacientes com síndrome de tremor/ataxia associada ao cromossomo X frágil podem apresentar tremor de ação, ataxia ou neuropatia.
2) A triagem para a pré-mutação FMR1 deve ser considerada para pacientes com síndromes parkinsonianas atípicas e demência.
3) A história familiar é importante na avaliação da síndrome de tremor/ataxia associada ao cromossomo X frágil, incluindo indícios de falência ovariana prematura e deficiência intelectual.
TODOS VERDADEIROS
90
O comprometimento cognitivo vascular e a demência estão entre as causas mais comuns de demência após a doença de Alzheimer (DA)
V ou F
VERDADEIRO
- Mas se contar apenas neurodegenerativo, a segunda causa é DCL
91
DEMÊNCIA VASCULAR POSSUI ETIOLOGIA MISTA EM BOA PARTE DOS CASOS
V OU F
VERDADEIRO, PRINCIPALMENTE DA
- verificou-se que a patologia vascular mista e a doença de Alzheimer têm uma prevalência de 20% a 27
obs: Deve-se notar que a angiopatia amiloide cerebral (CAA) também pode causar lesão cerebral vascular.
92
DEMÊNCIA VASCULAR
- POR GRANDES VASOS, PODE SER SECUNDÁRIO A 2 CAUSAS, QUAIS?
1) INFARTO ESTRATÉGICO: (Ex: percheron; infarto do giro angular e frontoparietal)
2) MÚLTIPLOS INFARTOS
93
DEMÊNCIA VASCULAR
- POR pequenos, PODE SER SECUNDÁRIO A 3 CAUSAS, QUAIS?
1) LEUCOARAIOSE
2) INFARTOS LACUNARES
3) MICROSSANGRAMENTOS
94
DENTRE LACUNAS, LEUCOARAIOSE E INFARTOS LACUNARES QUAL ESTÁ REALMENTE ASSOCIADA COM PERAS COGNITIVAS?
LEUCOARARIOSE
Lacuna, microsangramentos = menos evidência
Dilatação do espaçoperivascular e infartos subcorticais = menos evidência
95
A ESCALA DE FAZEKAS, QUAIS OS ESTÁGIOS?
0 - AUSENTE
1 - MENORES DO QUE 10 MM: PUNTIFORMES
2 - CONFLUÊNCIA INICIAL
3 - CONFLUÊNCIA SEVERA: LESÕES ÚNICAS MAIORES DO QUE 20 MM OU CONFLUENCIA SEVERA
96
COMO É A ESCALA ATROFIA MESIAL TEMPORAL (MTA) - ATÉ GRAU 4
GRAU 1: FISSURA CORÓIDE LEVEMENTE ALARGADA
GRAU 2: FISSURA CORÓIDE LEVEMENTE ALARGADA, LEVE AUMENTO DO CORNO TEMPORAL E LEVE PERDA DE TAMANHO HIPOCAMPAL
GRAU 3: MARCADO ALARGAMENTO DA FISSURA CORÓIDE, MODERADO AUMENTO DO CORNO TEMPORAL E MODERADA PERDA DO HIPOCAMPO.
GRAU 4: MARCADO ALARGAMENTO DA FISSURA CORÓIDE, MARCADO AUMENTO DO CORNO TEMPORAL E HIPOCAMPO BASTANTE ATROFIADO
97
PACIENTE COM 75 ANOS OU MAIS, UM MTA DE 2 OU MAIS É ANORMAL
V OU F
FALSO
- 3 OU MAIS É ANORMAL
98
CLÍNICA DA DEMÊNCIA VASCULAR DE GRANDES VASOS E DEMÊNCIA VASCULAR DE PEQUENOS VASOS É IGUAL
V OU F
FALSO
- PEQUENOS VASOS: déficit atencional / apraxia / bradipsiquismo /
marcha em pequenos passos (parkinsonismo de pequenos vasos – DD com hidrocefalia de pressão normal) e urgoincontinência
- GRANDES VASOS: sinais mais corticais (afasia, agnosia, cegueira cortical)
99
DEMÊNCIA VASCULAR DE PEQUENOS VASOS MUITAS VEZES FAZ DD COM PARKINSONISMO E HPN
V OU F
VERDADEIRO
- MARCHA EM PEQUENOS PASSOS; URGOINCONTINÊNCIA PODE ACONTECER TBM..
- PARKINSONISMO PRINCIPALMENTE DE MMII (eu acho)
100
A CLÍNICA DA DEMÊNCIA VASCULAR DE PEQUENOS VASOS É SEMPRE EM DEGRAU
V OU F
FALSO
- MUITAS VEZES É LENTAMENTE PROGRESSIVA
101
QUAIS OS 2 CRITÉRIOS PARA DEMÊNCIA VASCULAR?
(Critérios diagnósticos: Déficit cognitivo + doença cerebrovascular + Causalidade)
QUAL O PROBLEMA DE 1 DELES?
NINDS e DSM-V
- PROBLEMA DO NINDS É QUE ELE EXCLUI AS CAUSAS DE PEQUENOS VASOS (Principal)
102
demência vascular
- quais os campos cognitivos mais acometidos em mais relacionados?
FUNÇÃO EXECUTIVA e ATENÇÃO
- MAS PODE ACOMETER LINGUAGEM, MEMÓRIA ETC... DEPENDE DA LOCALIZAÇÃO TAMBÉM!!
103
Micro-hemorragias encontradas em estruturas subcorticais profundas são mais consistentes com etiologia hipertensiva, enquanto micro-hemorragias lobares na junção cinza-esbranquiçada, sangue dentro do espaço subaracnóideo e siderose superficial (deposição de hemossiderina ao longo das camadas superficiais do córtex cerebral) são sugestivas de:
ANGIOPATIA AMILOIDE CEREBRAL
104
Para considerar demência vascular, os déficits devem estar presentes imediatamente após ou dentro de 6 meses após o AVC e não se recuperar
V OU F
VERDADEIRO: 6 MESES
Para caracterizar o comprometimento cognitivo vascular e a demência como demência pós-AVC pelos critérios do VICCCS
105
QUAIS SÃO ÁREAS ESTRUTURAIS CORTICAIS E SUBCORTICAIS ESTRATÉGICAS PARA COGNIÇÃO E QUE SE ACOMETIDAS ACARRETAM EM MAIOR RISCO DE DEMÊNCIA VASCULAR?
GIRO ANGULAR (ppt esquerdo)
TÁLAMO
TERRITÓRIOS DA ARTÉRIA CEREBRAL POSTERIOR (incluindo hipocampo) E ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR
NÚCLEOS DA BASE (ppt esquerdo)
106
DEMÊNCIA VASCULAR
- O USO DE ANTICOLINESTERÁSICO PODE SER USADO EM QUAL SUBTIPO?
PEQUENOS VASOS!
Galantamina: boa evidência (outros: donezepila...)
Beneficiam mais pacientes com hipocampo menor (escala de Scheltens >=2)
107
ANTIAGREGAÇÃO NA DEMÊNCIA VASCULAR
- COMO FAZER? O QUE EVITAR? QUAL É A MELHOR OPÇÃO?
ANTILIPEMIANTES
-- COMO MANEJAR?
- EVITAR DAPT (AUMENTA RISCO DE SANGRAMENTO NA MICROVASCULAR(
- CILOSTAZOL LEVA VANTAGEM SOBRE O AAS
- USAR A MENOR DOSE DE ESTATINA POSSÍVEL: Atorvastatina em alta dose: taxa de avc isquêmico menor, porém levou a um aumento da incidência de AVC hemorrágico.
OUTROS CUIDADOS: Pressão; reabilitação; cuidado comportamental etc...
108
CADASIL (Arteriopatia cerebral autossômica dominante com infartos subcorticais e leucoencefalopatia)
- QUAL O GENE ENVOLVIDO?
- QUAL A FAIXA ETÁRIA INICIALMENTE ACOMETIDA?
1) NOTCH3
2) 20 - 50 ANOS COM MÚLTIPLOS AVC e MIGRÂNEA
109
Os pacientes com CADASIL geralmente apresentam uma ou mais das 5 seguintes manifestações:
●Enxaqueca com aura
●Encefalopatia aguda reversível
●Episódios isquêmicos
●Comprometimento cognitivo e demência
●distúrbios psiquiátricos
110
CADASIL (Assinale V ou F)
- A enxaqueca com aura é geralmente a manifestação inicial
- As auras mais comuns são visual e sensitiva, porém uma parcela importante pode apresentar outras auras atípicas
- Encefalopatia Aguda reversível é um evento de cefaleia importante
- AVC apresenta idade média de início aos 30 anos
- Infartos são tipicamente de territórios de grandes artérias e recorrentes
- Os déficits cognitivos são os sintomas mais comuns do CADASIL, sendo rapidamente progressivo
- Convulsões e distúrbios neuropsiquiátricos ocorrem com frequência
1) verdadeiro -> Enxaqueca com aura ocorre em quase metade dos casos de CADASIL e geralmente é a manifestação inicial da doença. A idade média de início é de aproximadamente 30 anos
2) verdadeiro -> Metade ou mais dos pacientes têm pelo menos uma aura atípica com manifestações como sintomas motores (enxaqueca hemiplégica), confusão, alteração da consciência, alucinações ou sintomas basilares
3) verdadeiro -> Alguns especialistas consideram a encefalopatia CADASIL uma forma grave de enxaqueca, pois os episódios geralmente começam com uma enxaqueca acompanhada de náuseas, vômitos, convulsões, febre e/ou alucinações e evolui para encefalopatia.
4) falso -> a idade de início do AVC isquêmico variou de 19 a 67 anos, e a idade média para o início do AVC isquêmico em homens e mulheres foi de 51 e 53 anos.
5) falso -> Em muitos casos, os episódios isquêmicos se apresentam como uma síndrome lacunar. Os AVCs costumam ser recorrentes, levando ao declínio motor e cognitivo. Infartos corticais envolvendo o território de uma grande artéria são atípicos.
6) falso -> Os déficits cognitivos são a segunda característica mais frequente, observada em aproximadamente 60 por cento dos pacientes sintomáticos com CADASIL.
7) verdadeiro -> convulsão em até 10% e distúrbios neuropsiquiátricos em até 30%
111
QUANDO SUSPEITAR DE CADASIL?
sinais clínicos típicos (por exemplo, AIT, acidente vascular cerebral, enxaqueca, comprometimento cognitivo, sintomas psiquiátricos, convulsões), particularmente quando há história familiar positiva para acidente vascular cerebral ou demência, ou quando existem achados típicos na ressonância magnética
- a falta de HF NÃO EXCLUI o diagnóstico
112
QUAIS OS ACHADOS DE NEUROIMAGEM (RNM) DE CADASIL?
Tendo-se em vista que em muitos casos, a suspeita de CADASIL é inicialmente levantada por achados de ressonância magnética cerebral
HIPERSINAL T2 DA SUBSTÂNCIA BRANCA DO POLO TEMPORAL - 90% DOS PACIENTES; HIPERSINAL T2 EM CÁPSULA EXTERNA e CORPO CALOSO TAMBÉM SÃO TÍPICAS.
Lesões lacunares subcorticais:
Micro-hemorragias cerebrais: foram relatadas em 31 a 69 por cento dos pacientes
Atrofia cerebral:
113
DEMÊNCIA COM ESSA IMAGEM
PENSAR EM:
CADASIL
- HIPERSINAL T2 DA SUBSTÂNCIA BRANCA DO POLO TEMPORAL - 90% DOS PACIENTES; HIPERSINAL T2 EM CÁPSULA EXT
114
Não há tratamento modificador da doença específico para CADASIL
V ou F
VERDADEIRO
115
SOBRE A ANGIOPATIA AMILOIDE CEREBRAL (AAC) - ASSINALE V OU F
1) É caracterizada por depósitos de peptídeo beta-amilóide dentro de vasos sanguíneos de
tamanho pequeno a médio do cérebro e leptomeninges.
2) A incidência de CAA é fortemente dependente da idade, sendo mais comum em mais jovens.
3) É a mesma coisa da patologia da DA
4) A causa é esporádica na maioria dos casos, porém uma pequena minoria de pacientes tem uma causa monogênica identificada
1) VERDADEIRO
2) FALSO: Em uma série de 784 casos de autópsia, a prevalência de AAC variou de 2,3% para
pacientes entre 65 e 74 anos, 8,0% para aqueles de 75 a 84 anos e 12,1% em pacientes com mais de 85 anos. A prevalência de AAC entre pacientes idosos com demência é maior do que aqueles sem demência. Entre os pacientes com doença de Alzheimer, mais de 80 por cento tinham evidência patológica de AAC.
3) FALSO, MAS SÃO SEMELHANTES ÀS PLACAS SENIS DO ALZHEINER -> A patologia da CAA envolve a deposição de peptídeo beta-amilóide na vasculatura cerebral. Depósitos amiloides vasculares em CAA são bioquimicamente semelhantes ao material que compreende placas senis na doença de Alzheimer - A COPATOLOGIA É COMUM!!
4) VERDADEIRO
116
ASSINALE V OU F SOBRE AAC (ANGIOPATIA AMILOIDE CEREBRAL)
1) A MANIFESTAÇÃO CLÍNICA MAIS COMUM DA AAC É HEMORRAGIA INTRACEREBRAL AGUDA
2) AS HEMORRAGIAS LOBARES SÃO PRINCIPALMENTE POSTERIORES
3) A HEMORRAGIA SUBARACNÓIDEA TAMBÉM PODE OCORRER NA CONVEXIDADE DOS HEMISFÉRIOS CEREBRAIS (CSAH) EM PACIENTES COM AAC DEVIDO À DEPOSIÇÃO DE AMILOIDE NA SUPERFÍCIE CORTICAL
TODOS VERDADEIRO
-
117
CRITÉRIO DE BOSTON PARA ANGIOPATIA AMILOIDE CEREBRAL 2.0 DE 2022.
- DEFINITIVO É COM HISTOPATOLÓGICO POST-MORTEM
- PROVÁVEL COM SUPORTE PATOLÓGICO É AQUELE COM AVALIAÇÃO DE TECIDO (PACIENTE VIVO): BIÓPSIA CORTICAL OU HEMATOMA EVACUADO...
- QUAL É O PROVÁVEL - MAIS USADO NA PRÁTICA CLÍNICA?? (DICA: IDADE, ACHADOS DE IMAGEM)
ACHADOS CLÍNICOS + RESSONÃNCIA DE SUPORTE
- 50 ANOS OU MAIS
- MAIS UM DESSES AO MENOS:
>>> HIP ESPONTÂNEO, Déficit neurológico focal transitório (ex: amyloid spel); HSA ou DECLÍNIO COGNITIVO
>> AUSÊNCIA DE OUTRA CAUSA DE HEMORRAGIA
ou
>> DOENÇA DE SUBSTÂNCIA BRANCA QUE PODE SER CAUSADA PELA AAC: (por exemplo, >20 espaços perivasculares no centro semioval ou lesão de substância branca em um padrão multispot)
>> AUSÊNCIA DE QUALQUER LESÃO HEMORRÁGICA PROFUNDA e AUSÊNCIA DE OUTRA CAUSA DE SANGRAMENTO
118
QUAIS OS ACHADOS DE IMAGEM INCIDENTAIS DA AAC?
*Microhemorragias (ou microhemorragias) aparecem como áreas focais de 2 a 10 mm de deposição de hemossiderina em gradiente eco ou outras sequências ponderadas em T2* (imagem 7 ) e têm uma distribuição anatômica semelhante à da hemorragia intracerebral, com predileção pelo córtex cerebral.
*A siderose superficial cortical (SSc) pode representar um foco de sangramento remoto relacionado à AAC ( imagem 6 ) e é considerada a forma crônica da hemorragia subaracnóidea aguda de convexidade.
*Achados de imagem não hemorrágicos, como microinfartos isquêmicos, atrofia cerebral, hiperintensidades da substância branca e múltiplos espaços perivasculares dilatados também podem ser encontrados em pacientes com AAC.
119
O QUE SÃO OS AMYLOIDS SPELLS?
QUAL A CLÍNICA?
CRISES AMILOIDES TRANSITÓRIAS
- episódios neurológicos focais transitórios, tipicamente breves e autolimitados, mas podem recorrer.
- OS PACIENTES RELATAM EPISÓDIOS RECORRENTES, BREVES E MUITAS VEZES ESTEREOTIPADOS DE FRAQUEZA, DORMÊNCIA, PARESTESIAS OU OUTROS SINTOMAS CORTICAIS QUE PODEM SE ESPALHAR SUAVEMENTE POR PARTES CONTÍGUAS DO CORPO DURANTE VÁRIOS MINUTOS - PODEM SER POSITIVOS OU NEGATIVOS.
120
O QUE PODE AJUDAR A DIFERENCIAR OS AMYLOID SPELLS DE CRISE EPILÉPTICA OU AIT OU AURA MIGRANOSA?
1) DISSEMINAÇÃO SUAVE DOS SINTOMAS AO LONGO DE MINUTOS E A RECORRÊNCIA ESTEREOTIPADA DOS SINTOMAS AO LONGO DO TEMPO.
>> tendem a se localizar no local de um sangramento prévio ** as vezes incidental (só por img)
2) ACHADOS DE IMAGENS SUGESTIVOS: SIDEROSE CORTICAL, MICROHEMORRAGIAS, HSA...
** Eletroencefalograma mostrando nenhuma atividade epileptiforme ou convulsão na região do cérebro correspondente aos sintomas de TFNE
121
INFLAMAÇÃO RELACIONADA À ANGIOPATIA AMILÓIDE CEREBRAL (assinale V ou F)
1) PARECE REPRESENTAR UMA MANIFESTAÇÃO DISTINTA DE AAC CARACTERIZADA POR UMA RESPOSTA INFLAMATÓRIA À DEPOSIÇÃO DE AMILÓIDE NO CÉREBRO COM SINTOMAS NEUROLÓGICOS SUBAGUDOS E FREQUENTEMENTE PROGRESSIVOS.
2) A APRESENTAÇÃO É DE DECLÍNIO COGNITIVO AGUDO OU SUBAGUDO, EM VEZ DE HEMORRAGIA.
3) A RM DO CÉREBRO NORMALMENTE MOSTRA UMA LEUCOENCEFALOPATIA ; MÚLTIPLAS MICROHEMORRAGIAS E/OU SIDEROSE SUPERFICIAL
4) A ANGIOGRAFIA OU ANGIOGRAFIA POR RESSONÂNCIA MAGNÉTICA NÃO MOSTRA EVIDÊNCIA DE VASCULITE DE GRANDES OU MÉDIOS VASOS E O VHS E PCR SÃO NROAMIS.
5) LCR GERALMENTE MOSTRA PLEOCITOSE E/OU PROTEÍNA LEVEMENTE ELEVADA.
6) NORMALMENTE TRATAMOS PACIENTES COM SUSPEITA DE INFLAMAÇÃO RELACIONADA A CAA COM UM CURSO DE GLICOCORTICOIDES EM ALTAS DOSES, SEGUIDO DE UMA REDUÇÃO GRADUAL POR VIA OR
TODOS VERDADEIROS
- DIAGNÓSTICO INTERESSANTE
''Diagnóstico Critério - Provável''
1) Idade ≥40 anos: mais jovem que o normal para amiloidopatia, idade média de diagnóstico é 69 e poucos anos
2) Presença de uma ou mais das seguintes características clínicas: cefaléia, diminuição da consciência, alteração comportamental ou sinais neurológicos focais e convulsões; a apresentação não é diretamente atribuível a uma HIC aguda
3) A RM mostra lesões de substância branca unifocais ou multifocaisque são assimétricas e se estendem até a substância branca imediatamente subcortical; a assimetria não se deve a hemorragia passada
4)Presença de uma ou mais das seguintes lesões hemorrágicas corticossubcorticais: macrohemorragia cerebral, microhemorragia cerebral ou siderose superficial cortica.
5) Ausência de causa neoplásica, infecciosa ou outra
122
pensando em HPN
QUAL É O CAMINHO QUE O LCR FAZ?
PRODUZIDO NO PLEXO COROIDE -> VENTRICULOS LATERAIS -> TERCEIRO -> QUARTO -> FORAME DE LUSHKA E MAGENDIE -> reabsorvido pelas vilosidades aracnóideas localizadas ao longo dos seios venosos intracranianos e ao redor das raízes dos nervos espinhais.
123
HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL PODE SER PRIMÁRIA OU SECUNDÁRIA
- EXEMPLIFIQUE:
PRIMÁRIA: SEM CAUSA CONHECIDA -> IDIOPÁTICA
SECUNDÁRIA: secundária a alguma condição conhecida por prejudicar a absorção do LCR nas granulações aracnóideas (por exemplo, após eventos infecciosos, inflamatórios ou hemorrágicos envolvendo o espaço subaracnóideo)
124
QUAL A POSSÍVEL FISIOPATOLOGIA DA HPN IDIOPÁTICA?
As primeiras teorias sobre NPH idiopática envolviam diminuição da absorção de LCR levando ao aumento do volume de LCR durante um período de tempo prolongado, permitindo um aumento compensatório no volume ventricular para manter a pressão intracraniana normal
125
POR QUE A HIDROCEFALA DE PRESSÃO NORMAL É DIFÍCIL DE DIAGNOSTICAR ?
- Uma das razões pelas quais a HPN é difícil de diagnosticar é que todos os principais achados “característicos” são comuns em pessoas idosas e têm muitas causas.
>> Anormalidade de marcha; incontinência: é frequente na população idosa.
>> com mais de 70 anos de idade, 20% têm ventriculomegalia (indice de Evans > 0,3).
126
QUAIS AS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DA HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL?
TRÍADE: SÍNDROME DE MARCHA INSIDIOSAMENTE PROGRESSIVA + URGÊNCIA URINÁRIA SEGUIDA DE INCONTINÊNCIA + COMPROMETIMENTO COGNITIVO.
- DISFUNÇÃO DA MARCHA: Marcha magnética; apraxia de marcha; ataxia frontal
>>> O diagnóstico não deve ser excluído se uma marcha magnética não for observada.
- DISFUNÇÃO COGNITIVA: lentidão psicomotora, diminuição da atenção e concentração, funções executivas prejudicadas e apatia.
- INCONTINÊNCIA URINÁRIA: incontinência do lobo frontal e incluem urgência, frequência e, eventualmente, incontinência de urgência.
127
QUAIS OS ACHADOS DA RNM DA HPN?
ÍNDICE DE EVANS: >0.3 (razão entre a maior largura dos cornos frontais e a maior medida da tábua interna do crânio naquele nível)
ACÚMULO DE LCR EM ALGUMAS FISSURAS (Hidrocefalia comunicante) -> DESH -> alta convexidade apertada e fissuras silvianas alargadas com ventriculomegalia
- PODE TER BOLSÃO DE LÍQUIDOS NAS FISSURAS
FLUXO TRANSEPENDIMÁRIO
ÂNGULO CALOSAL AGUDO: MENOR DO QUE 100 GRAUS, PRINCIPALMENTE ENTRE 50 - 80
128
QUAL O ACHADO DA IMAGEM?
O QUE PODE PREDIZER?
DESH: alta convexidade apertada e fissuras silvianas alargadas com ventriculomegalia
- Está associada a uma boa resposta à derivação e agora está incluída na diretriz japonesa para o manejo da HPN
- HPN/HIDROCEFALIA COMUNICANTE
129
COMO REALIZA O TAP TEST?
SÃO VÁRIOS MÉTODOS, VARIA DE ACORDO COM A EXPERTISE
Ex: tirar 30 mL de LCR -> Rever marcha em 30 minutos (fazer antes e depois)
- Ganho de um dos 3, indica benefício de drenagem:
Andar 10 metros, virar 180 graus e retornar
Número de passos médio para virar 180 graus (2x)
Número de passos médio para virar 360 graus (3x)
130
TRATAMENTO DA HPN:
SHUNT: Ventriculoperitoneal I ventriculopleural
o Recomenda a escala de Rankin e escala da HPN
o Tem que avaliar os riscos e benefícios do tratamento cirúrgico
131
NOS ESTÁGIOS PRODRÔMICOS OU INICIAIS DE UMA DEMÊNCIA, ESPECIALMENTE NAQUELES COM ALTOS NÍVEIS ANTERIORES DE DESEMPENHO COGNITIVO E/OU EDUCAÇÃO, A TRIAGEM DE ROTINA REALIZADA COM TESTES COMO O MEEM, MOCA OU O EXAME CLÍNICO SUPERFICIAL DO ESTADO MENTAL À BEIRA DO LEITO PODE NÃO APRESENTAR ANORMALIDADES.
V OU F
VERDADEIRO
- Nesses casos, é importante não assumir que a cognição é normal, mas sim escalar para um exame neuropsicológico mais rigoroso.
PS: Se os resultados dos testes de triagem cognitiva estiverem na faixa prejudicada, o teste neuropsicológico também é indicado
132
QUAIS OS VALORES DOS BIOMARCADORES NO LCR PARA ALZHEIMER.
AB42, AB40, T-TAU
- Níveis mais baixos de Aβ42 no LCR podem refletir o sequestro de Aβ42 em placas amilóides.
- Níveis mais elevados de tau total e isoformas de tau fosforilada no LCR podem refletir disfunção neuronal em resposta a placas amilóides.
133
um resultado positivo em um exame de PET amilóide ou um painel de biomarcador de DA no LCR indica a presença de patologia cerebral significativa da DA, mas não significa necessariamente que o comprometimento cognitivo de um paciente seja causado pela DA
V ou F
VERDADEIRO
- POR ISSO DEVE TER CUIDADO AO AVALIAR
EX: O pior cenário é que um paciente tem declínio cognitivo causado por uma etiologia tratável, mas devido a um teste de biomarcador de DA positivo, o comprometimento cognitivo é atribuído à DA e o paciente nunca recebe avaliação ou tratamento apropriado.
134
Inibidores da acetilcolinesterase e o N -metil- d-aspartato (NMDA) são terapias sintomáticas aprovadas pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA que têm sido a base do tratamento para demência devido à doença de Alzheimer e doença de Parkinson e também são frequentemente usadas off label para:
demência com corpos de Lewy e demência vascular .
135
DEMÊNCIA RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
- QUAL O TEMPO ESTIMADO PARA SER CONSIDERADO?
INÍCIO DOS SINTOMAS E QUADRO DEMENCIAL COM EVOLUÇÃO DE SEMANAS - MESES (formalmente < 1 – 2 anos)
- Um informante ideal deve exibir conhecimento da linha de base cognitiva preexistente do paciente e interação contínua com o paciente, incluindo exposição suficiente para detectar mudanças no desempenho ao longo do tempo e definir o impacto do declínio cognitivo na função, critérios necessários para o diagnóstico de demência
- É provável que pacientes e cuidadores interpretem mal ou desconsiderem os sintomas iniciais, levando-os a subestimar o curso temporal do declínio sintomático.
136
Pensando pragmaticamente, o clínico avaliador é encorajado a fazer cinco perguntas-chave ao enfrentar um paciente com suspeita de demência rapidamente progressiva, quais você imagina?
Meu paciente tem DRP?
Quais são as causas mais prováveis de DRP em meu paciente?
Os testes comuns sugerem uma causa comum de DRP?
Que testes adicionais podem esclarecer a causa da DRP?
Meu paciente tem uma causa tratável de DRP?
137
QUAL A CAUSA MAIS COMUM DE DRP?
é uma história incompleta KKKK
- É provável que pacientes e cuidadores interpretem mal ou desconsiderem os sintomas iniciais, levando-os a subestimar o curso temporal do declínio sintomático.
138
UTILIZAR O CDR PODE SER UMA BOA MANEIRA PARA AVALIAR A PROGRESSÃO PARA UMA DRP
V OU F
VERDADEIRO
- ASSIM CONSEGUIMOS FORMALIZAR
'' O Clinical Dementia Rating (CDR) é uma dessas medidas, fornecendo uma pontuação composta que reflete o grau de comprometimento em seis domínios (memória, orientação, julgamento e resolução de problemas, assuntos comunitários, casa e hobbies e cuidados pessoais), com alta confiabilidade, validade e reprodutibilidade entre avaliadores quando administrado por médicos experientes. Usando o CDR, os pacientes com DPR podem ser caracterizados de forma confiável como aqueles que progridem da normalidade cognitiva (CDR 0) para comprometimento moderado (CDR 2) ou grave (CDR 3) em um período de 2 anos, uma taxa de progressão que excede em muito aquela relatados em pacientes com transtornos demenciais neurodegenerativos típicos''
139
SOBRE a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ): ASSINALE V OU F
1) É UMA ENCEFALOPATIA UNIFORMEMENTE FATAL CAUSADA POR PRÍONS
2) A MAIORIA DOS CASOS É HEREDITÁRIO
- a mutação em qual gene é mais comum?
1) VERDADEIRO: é uma encefalopatia espongiforme uniformemente fatal causada pela formação e transmissão de proteínas príons malformadas através dos tecidos do sistema nervoso central (SNC).
2) FALSO - A MAIORIA É ESPORÁDICA, COM IDADE MÉDIA DE INÍCIO AOS 60 ANOS: Causas familiares/hereditárias atribuíveis a mutações no gene PRNP que codifica a proteína príon representam 5% a 15% dos casos, enquanto causas variantes e iatrogênicas representam uma pequena minoria
140
SOBRE a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)
QUAIS OS SINAIS E SINTOMAS CLÍNICOS QUE FAZEM PARTE DO CRITÉRIO DIAGNÓSTICO?
1) DECLÍNIO COGNITIVO PROGRESSIVO
2) MIOCLONIA; ATAXIA; SINAIS PIRAMIDAIS ou EXTRAPIRAMIDAIS; MUTISMO ACINÉTICO; SINTOMAS VISUAIS
141
PARA O DIAGNÓSTICO DE DCJ PROVÁVEL BASTA SINTOMAS/SINAIS CLÍNICOS E EXCLUSÃO DE OUTRAS CÁUSAS
V OU F
FALSO
ESSE É O POSSÍVEL;
PARA O PROVÁVEL REQUER EXAMES COMPLEMENTARES (EEG; RNM; LCR com rt quic ou 14-3-3)
141
PARA O DIAGNÓSTICO DE DCJ PROVÁVEL BASTA SINTOMAS/SINAIS CLÍNICOS E EXCLUSÃO DE OUTRAS CÁUSAS
V OU F
FALSO
ESSE É O POSSÍVEL;
PARA O PROVÁVEL REQUER EXAMES COMPLEMENTARES (EEG; RNM; LCR)
142
QUAIS OS ACHADOS DE RNM NA DCJ?
- difusão restrita no caudado, ou caudado-putâmen, ou caudado-putâmen-tálamo, ou pelo menos duas das regiões corticais temporal, parietal e occipital
SINAL DO TACO DE HOCKEY
143
DCJ PODE SER ESPORÁDICA, MAS TAMBÉM PODE SER:
IATROGÊNICA: Síndrome cerebelar progressiva em um receptor de hormônio hipofisário derivado de cadáver humano; ou CJD esporádica com um risco de exposição reconhecido, por exemplo, neurocirurgia antecedente com implantação de dura-máter.
FAMILIAR:CJD definida ou provável mais CJD definida ou provável em um parente de primeiro grau; e/ou distúrbio neuropsiquiátrico mais mutação do gene PrP específica da doença.
144
QUAIS OS RESULTADOS TÍPICOS PARA DCJ
- NO EEG:
- NO LCR:
EEG (periódico generalizado agudo ou agudo -complexos de onda),
LCR: Proteína 14-3-3
LCR: RT-QuIC (Real-Time Quaking Induced Conversion) -> identifica a presença da proteína priônica em líquido cefalorraquiano. -> QUASE DÁ O DIAGNÓSTICO DEFINITIVO!!
LCR: Tau-total: não é específico, mas no conjunto de sinais ajuda sim -> marcador de lesão neuronal
145
ALGUMAS POSSIVEIS CAUSAS INFECCIOSAS DE DRP:
NEUROSSÍFILIS
PANENCEFALITE ESCLEROSANTE SUBAGUDA (Complicação do sarampo)
LEMP
146
CAUSAS METABÓLICAS DE DRP:
CAUSA MEDICAMENTOSA DE DRP:
síndrome de Wernicke-Korsakoff
Doenças renais, hepáticas ou tireoidianas
Uso de inibidor do checkpoint
147
QUAIS AS CAUSAS DE DRP MAIS RÁPIDAS?
INFECCIOSAS
AUTOIMUNE
TOXICO/METABOLICA
*Vascular e neoplásica é mais lento; DCJ é intermediário
148
DCJ
- MIOCLONIA TENDE A SER UM ACHADO INICIAL
V OU F
FALSO
- TANTO ELA, QUANTO MUTISMO ACINÉTICO TENDEM A SER ACHADOS MAIS TARDIOS
- Por outro lado, sinais cerebelares (linha média ou ataxia apendicular), sinais motores ou sensoriais e sinais de localização cortical (por exemplo, afasia, apraxia, perda visual cortical) podem ser detectados isoladamente ou em combinação na primeira apresentação
149
QUAIS OS TESTES DE TRIAGEM SÉRICA E URINA PARA DRP?
1) excluir causas metabólicas óbvias (por exemplo, encefalopatia hepática ou renal), infecção, intoxicação ou outro distúrbio.
2)
150
14-3-3 NO LCR POSSUI ALTA ESPECIFICIDADE E SENSIBILIDADE PARA DCJ
V OU F
FALSO
Possui natureza inespecífica desse marcador e a sensibilidade inferior em relação à neuroimagem T2/FLAIR e alterações de imagem ponderadas por difusão na faixa cortical e núcleos profundos) e outros biomarcadores do LCR (ou seja, RT-QuIC e tau total)
151
A DOENÇA DE ALZHEIMER É A CAUSA MAIS COMUM DE DEMÊNCIA, REPRESENTANDO ENTRE 60% E 80% DE TODOS OS CASOS DE DEMÊNCIA TIPICAMENTE PROGRESSIVA E PARA A MAIORIA DOS DRP CAUSADOS POR DOENÇAS NEURODEGENERATIVAS TÍPICAS.
V OU F
VERDADEIRO
152
AMNÉSIA GLOBAL TRANSITÓRIA (AGT)
- EPIDEMIOLOGIA:
- MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
BENIGNO E AUTOLIMITADA
- PESSOAS MAIS VELHAS: > 50 ANOS (INCOMUM EM MAIS JOVENS)
- AMNÉSIO ANTERÓGRADA ABRUPTA, PACIENTES FICAM TIPICAMENTE DESORIENTADOS EM TEMPO, PERGUNTAM REPETITIVAMENTE
>> AMNÉSIA RETRÓGRADA PODE ESTAR PRESENTE TAMBÉM
- DURA PELO MENOS 1 HORA E HÁ RECUPERAÇÃO APÓS ALGUMAS HORAS E SEMPRE EM MENOS DE 24 HORAS
- GERALMENTE HÁ ALGUM GATILHO (Estresse, frio, exercício...)
- pode ter cefaleia e outros sintomas (tontura, nausea) associado
153
AMNÉSIA GLOBAL TRANSITÓRIA (AGT)
- tratamento>
não requer!!
- observação
154
ANTICOLINESTERÁSICOS (ASSINALE V OU F)
1) TODO PACIENTE COM DEMÊNCIA DE ALZHEIMER DEVE TENTAR, INDEPENDENTE DO GRAU
2) NA FASE MODERADA/GRAVE, RECOMENDA-SE A ASSOCIAÇÃO COM MEMANTINA - EX: CDR2
3) O MAIS UTILIZADO NO HC É A GALANTAMINA
4) PACIENTES COM DEMENCIA POR LEVY OU DP, É MAIS UTILIZADO RIVASTIGMINA POIS É O MAIS USADO EM ESTUDOS
5) GALANTAMINA É MAIS ESTUDADA PARA DEMÊNCIA MISTA (DA+VASC) OU VASCULAR (BINSWANGER)
1) VERDADEIRO, DIMINUEM MORTALIDADE E ESTABILIZAM O MEEM
2) VERDADEIRO
3) FALSO, DONEPEZILA -> MAIS DISPONÍVEL E É DOSE ÚNICA
4) VERDADEIRO
5) VERDADEIRO
155
ANTICOLINESTERÁSICOS AJUDAM NA APATIA DE PACIENTES COM DEMÊNCIA LEVE
MEMANTINA AUXILIA NA AGITAÇÃO PSICOMOTORA
V OU F
VERDADEIRO!!
ENTÃO HÁ ESSES BENEFÍCIOS TAMBÉM
156
O AUMENTO DOS ANTICOLINESTERÁSICOS DEVEM SER FEITOS PELO MENOS A CADA 5 DIAS
V OU F
FALSO
A CADA 4 SEMANAS!!
- BEM GRADUAL
157
SE NAO TOLERAR O AUMENTO DO ANTICOLINESTERÁSICO, O QUE FAZER?
VOLTAR PRA DOSE ANTERIOR E FAZER UM AUMENTO MAIS LENTO
ou
TROCAR PARA OUTRO
ou
UTILIZAR MEMANTINA ISOLADAMENTE, SE FOR DEMENCIA GRAVE E O PACIENTE NÃO TOLERAR ANTICOLINESTERÁSICO
ou
CONSIDERAR TIRAR SE JÁ ESTIVER EM ESTÁGIO FINAL DE VIDA
PS: TENTAR AUMENTAR SEMPRE PRA DOSE EFETIVA!
158
TAP TEST DO HCRP
- CONSISTE DE 2 SUBTESTES, QUAIS SAO?
- QUAIS OS PARÂMETROS AVALIADOS?
1o
- ANDAR 10 METROS INDO E VOLTANDO (3 VEZES)
2o
- TIME UP AND GO: Andar 3 metros após levantar da cadeira e 3 metros voltando pra sentar. na cadeira (3x)
AVALIAMOS MÉDIA DE NÚMERO DE PASSOS E TEMPO, ALEM DE AVALIAÇÃO DA VIRADA
159
ALUCINAÇÕES VISUAIS NO LEWY ESTÃO PRESENTE EM __%
70%
160
quais parkinsonismos apresentam com desnervação cardíaca?
Corpos de lewy e parkinson
- MSA causa isso de forma central
161
COMO PODEMOS AJUDAR A CARACTERIZAR FLUTUAÇÕES COGNITIVAS DO LEWY?
3 PONTOS
1) HIPERSSONOLENCIA DIURNA: COM SOLENCIA - EPISODIOS DE SONOLENCIA VARIAS VEZES, MESMO DORMINDO BEM
2) DISCURSOS DESORGANIZADOS
3) EPISODIOS DE PARADA COM OLHAR FIXO
162
QUAIS QUESTOES AJUDAM A IDENTIFICAR TCSREM?
1)Referir SONHOS VIVIDOS
2) falar, gritar, xingar, rir, lutar no sono
alta especificidade para TCSREM
163
O QUE PODE CAUSAR - MIMETIZAR TCSREM
Uso de antidepressivos
Apneia do sono
- deve sempre questionar isso quando suspeita de TCSREM
164
DEMÊNCIA POR CORPOS DE LEWY
- ALUCINACOES PODEM SER SUTIS
V OU F
Verdadeiro
Ex: achar que alguém passou ou que alguém está perto
Também pode ter ilusões
165
FALHA NO TESTE DE FLUÊNCIA VERBAL SUGERE DISFUNÇÃO PRINCIPALMENTE EM QUAL CAMPO COGNITIVO:
DISFUNÇÃO EXECUTIVA
166
O PET NA DEMÊNCIA DE CORPOS DE LEWY
MOSTRA:
Preservação do cíngulo, com hipometabolismo cerebral posterior
167
P-TAU e TAU-TOTAL
QUAL ESTA MAIS ALTERADO NA ALZHEIMER?
P-TAU
(Tau fosforilado)
168
PARA DIAGNOSTICAR DEMÊNCIA DE CORPOS DE LEWY NA PATOLOGIA , DEVE-SE TER:
Depósito de alfa-sinucleina em córtex
E
Pouca patologia de Alzheimer
(Se tiver muita patologia Alzheimer e muita patologia cortical de sinucleina - chamado de patologia mista)
(Se tiver deposito de sinucleina subcortical e patologia de Alzheimer- chamado de doença de parkinson variante lewy)
169
TRATAMENTO DOS PACIENTES COM DEMENCIA POR CORPOS DE LEWY
- RECOMENDADO O USO DE LEVODOPA PARA O PARKINSONISMO
V OU F
Verdadeiro
- APESAR DE SER MAIS COMUM PARKINSONISMO DE MARCHA E INSTABILIDADE POSTURAL
170
TRATAMENTO NA DOENÇA POR CORPOS DE LEWY
- USO DE MEMANTINA PODE SER UTILIZADO INDEPENDENTE DA GRAVIDADE
V OU F
Verdadeiro
- ainda não há nenhuma demonstração de ser melhor ou pior em determinado estágio da doença como na DA
171
o parkinsonismo da DCL apresenta-se mais como:
Instabilidade postural e distúrbio de marcha
172
QUAIS AS 2 PRINCIPAIS CAUSAS PRIMARIAS PSIQUIATRICAS DE DEMÊNCIA?
Esquizofrenia
Transtorno afetivo bipolar
173
QUAIS ÁREAS BRILHAM MAIS NA ESQUIZOFRENIA NO PET?
Núcleos da base (putamen)
Cingulo posterior
Pre-cuneus
174
MIRTAZAPINA e TRAZODONA possuem doses sedativas em doses menores
V ou F
Verdadeiro
- mirtazapina também tem maior efeito para apetite em doses menores.
(Ex: 15mg/d)
175
QUEIXA SUBJETIVA DE MEMÓRIA
QUAL O MANEJO?
Solicitar exames laboratoriais de triagem cognitiva
Avaliar se há outras comodidades psiquiátricas que podem causar os sintomas / fatores de risco cardiovasculares
Avaliar se há necessidade de pedir imagem
Fazer seguimento pelo risco de piora cognitiva
176
QUANDO RESTAR DÚVIDAS DO COMPROMETIMENTO COGNITIVO DO PACIENTE, PODE-SE SOLICITAR:
AVALIACAO NEUROPSICOLOGICA
177
TRATAMENTO COM DROGAS PARA CCL NAO ESTÁ BEM ESTABELECIDO
V OU F
VERDADEIRO
178
PACIENTE COM CCL, QUAL O RISCO DE EVOLUCAO PARA DEMENCIA EM 3 - 5 ANOS?
1/3 EVOLUEM
1/3 FICAM ESTÁVEIS
1/3 MELHORAM
179
Mnemônico que ajuda a recordar causas potencialmente reversíveis de DRP?
Um item, fala a favor de ser reversível. 03 itens, quase "certeza" de ser reversível.
