Síndrome de Guillain-Barré Flashcards
No que consiste a Síndrome de Guillain-Barré?
A SGB consiste em uma polirradiculoneuropatia inflamatória aguda causada pela agressão imunomediada ao sistema nervoso periférico. A incidência anual varia entre 0,5 e 2 casos por 100.000 habitantes, com discreta predileção pelos pacientes do sexo masculino. Podemos encontrar a história de pródromo infeccioso em até 70% desses indivíduos. As causas mais comuns são as infecções virais das vias aéreas e gastroenterocolite aguda causada por Campylobacter jejuni. Outras causas menos comuns incluem infecções bacterianas (Mycoplasma pneumoniae), outras infecções virais (citomegalovírus, Epstein-Barr, HIV, varicela, hepatite B ou C, dengue e Zika) e história de vacinação recente.
Como é o quadro clínico da SGB?
**A SGB geralmente apresenta evolução em dias, frequentemente iniciando com dormência nos membros inferiores e fraqueza muscular na mesma distribuição. A progressão dos sintomas, particularmente a fraqueza, pode ser rápida e resultar em tetraplegia em poucos dias. **Aproximadamente 50% dos pacientes atingem a fraqueza máxima em duas semanas, 80%, em três semanas e 90%, em quatro semanas. A progressão dos sintomas além de quatro semanas é incomum e deve direcionar para outros diagnósticos diferenciais, particularmente para uma apresentação aguda da polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica (CIDP). O exame neurológico comumente demonstra fraqueza muscular proximal e distal, simétrica e geralmente associada a arreflexia ou hiporreflexia dos segmentos acometidos. Os achados de alteração de sensibilidade são leves e o quadro clínico é predominantemente motor. O envolvimento do nervo facial pode ocorrer em até 50% dos casos, disfunção dos músculos bulbares (disfagia, disartria ou disfonia) em 40% e oftalmoparesia ou ptose palpebral em cerca de 20%. Os pacientes podem ainda relatar dor intensa do tipo radicular ou neuropática em até 2/3 dos casos; além disso, também é comum a manifestação de sinais de disautonomia (mais comumente taquicardia sinusal).
Os critérios diagnósticos para SGB foram originalmente propostos pelo National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) e sofreram algumas alterações com o passar dos anos.
Critérios obrigatórios:
Fraqueza progressiva nos membros inferiores e membros superiores (algumas vezes pode se restringir aos membros inferiores).
Reflexos profundos hipoativos ou abolidos.
Critérios de suporte:
Progressão dos sintomas entre alguns dias e quatro semanas.
Relativa simetria da fraqueza e da perda de sensibilidade.
Sinais e sintomas sensitivos leves, menos evidentes que o quadro motor.
Envolvimento de nervos cranianos, especialmente fraqueza facial bilateral.
Presença de dor na região lombar e/ou nos membros inferiores.
Disfunção autonômica.
Ausência de febre.
Dissociação proteíno-citológica no liquor.
Anormalidades eletroneuromiográficas consistentes com o diagnóstico de SGB.
Além dos critérios obrigatórios e de suporte, sempre que se levanta a suspeita de SGB, deve-se pesquisar ativamente os principais achados (red-flags) que favorecem diagnósticos alternativos:
Fraqueza de instalação notadamente assimétrica.
Presença de disfunção esfincteriana.
Presença de nível sensitivo.
> 50 células/mm3 no liquor.
Na SGB, os dois principais exames complementares a serem solicitados são:, quais outros exames complementares podem ser solicitados?
Liquor: pode evidenciar dissociação proteíno-citológica, com elevação proteica (> 50 mg/dL) e celularidade normal (até quatro células/mm3). Quando houver aumento da celularidade (acima de 10 células/mm3), devemos considerar outras etiologias, como HIV, citomegalovírus, lúpus, doença de Hodgkin e doença de Lyme, entre outras. A dissociação proteíno-citológica pode estar ausente em até 50% dos pacientes na primeira semana e em 25% dos casos na terceira semana, sobretudo nas variantes axonais.
Eletroneuromiografia: pode mostrar alterações neurofisiológicas compatíveis com desmielinização na forma AIDP (polirradioculoneuropatia inflamatória desmielinizante aguda – aumento da latência das ondas F, diminuição das velocidades de condução, bloqueios de condução, aumento das latências motoras e dispersão temporal). Vale lembrar que existem variantes axonais da SGB (neuropatia axonal motora aguda – AMAN e neuropatia axonal sensitivo-motora aguda – AMSAN) nas quais se encontra diminuição das amplitudes dos potenciais de ação motor e/ou sensitivo (Tabela 3). Além disso, o exame é muito importante para exclusão dos outros diagnósticos diferenciais citados anteriormente. Os exames realizados precocemente podem não preencher os critérios diagnósticos para SGB, mas raramente são normais.
Exames laboratoriais: devem ser realizados de acordo com a suspeita clínica e são importantes na exclusão dos outros diagnósticos diferenciais. Entre os mais importantes, destacam-se os níveis séricos de potássio (avaliação de paralisias periódicas), sódio, cálcio, magnésio, fósforo, transaminase glutâmico-oxalacética (TGO), transaminase glutâmico-pirúvica (TGP) e dosagem de creatinofosfoquinase (CPK) (avaliação de miopatias, apesar de também poder estar levemente alterado em processos neurogênicos). Outros exames laboratoriais poderão ser solicitados de acordo com a suspeita clínica e entre eles podem-se citar: hemograma, sorologias para HIV, herpes, doença de Lyme, dosagem de porfirinas, hormônios tireoidianos e provas de atividade inflamatória sistêmica (velocidade de hemossedimentação [VHS] e proteína C-reativa [PCR]).
Outros exames complementares: é muito importante obter os valores de capacidade vital forçada (CVF) e pressão inspiratória negativa máxima (Pins máx) nos pacientes com SGB na admissão do pronto-socorro. Esses valores podem nos auxiliar a predizer quais pacientes poderão evoluir com necessidade de ventilação mecânica
AIDP X AMAN
Em um primeiro momento, é preciso atentar para o suporte clínico intensivo ao paciente com diagnóstico de SGB. Cuidados relacionados a falência respiratória, disfunção autonômica, complicações cardiovasculares, controle de dor, profilaxia de trombose venosa profunda, suporte nutricional e reabilitação motora são fundamentais para redução da morbimortalidade, conforme veremos nos tópicos a seguir. Como é o tratamento da falência respiratória na SGB?
A falência respiratória na SGB é comum e estima-se que cerca de 15-30% dos pacientes necessitam de ventilação mecânica. **Dessa forma, a monitorização dos parâmetros respiratórios (CVF e Pins máx) deve ser realizada periodicamente (idealmente a cada quatro horas). Os seguintes parâmetros são utilizados como indicadores de intubação orotraqueal:
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Capacidade vital forçada < 20 mL/kg.
Pressão inspiratória máxima < 30 cmH2O.
Pressão expiratória máxima < 40 cmH2O.
Outros parâmetros identificados como possíveis preditores de falência respiratória são incapacidade de tossir, levantar a cabeça, levantar o cotovelo e assumir ortostase ou aumento das enzimas hepáticas.
Tratamento da Disfunção autonômica e complicações cardiovasculares na SGB
A disautonomia ocorre em até 70% dos pacientes com SGB e se manifesta comumente como taquicardia sinusal (mais comum), bradicardia, outras arritmias, retenção urinária, hipertensão alternando com hipotensão, hipotensão ortostática e sudorese excessiva. Quando a disautonomia se manifesta como taquicardia sustentada, geralmente nenhum tratamento é necessário. No entanto, eventos sustentados de bradicardia sintomática e assistolia podem requerer tratamento com atropina ou marca-passo. Medicações anti-hipertensivas endovenosas de curta duração (nitroprussiato) podem ser utilizadas para manejar episódios severos de hipertensão (pressão arterial média > 125 mmHg). Já para hipotensão, fluidos endovenosos (soro fisiológico) e medidas não farmacológicas (posição de Trendelenburg) frequentemente são úteis. Como regra geral, a orientação consiste em não tratar de forma agressiva a disautonomia devido a seu caráter flutuante.
Controle de dor na SGB
**A presença de dor pode ocorrer em até 2/3 dos pacientes e frequentemente requer intervenção. Gabapentina e pregabalina podem ser usadas no controle de dor durante a fase aguda. Analgésicos simples e anti-inflamatórios também podem ser prescritos na tentativa de aliviar a dor desses pacientes
Profilaxia de trombose venosa profunda na SGB
Recomenda-se a prescrição de heparina profilática e meias de compressão até que os pacientes sejam capazes de deambular de forma independente
Reabilitação na SGB
O suporte multidisciplinar (fisioterapia, fonoaudiologia, nutrição e psicologia) é extremamente importante para o sucesso da reabilitação, devendo ser instituído na fase aguda do tratamento e mantido após a alta hospitalar.
**Em relação à intervenção terapêutica medicamentosa, não se discute a necessidade do tratamento nos casos com grave acometimento motor (escore GBS de incapacidade ≥ 3 – ver Tabela 5). **No entanto, nos casos leves a moderados, a decisão é mais controversa e muitos autores adotam conduta expectante. Existe uma tendência atual de também tratar os pacientes com escore GBS de incapacidade 2 (capazes de andar 10 metros ou mais sem ajuda, porém incapazes de correr).
Estudos têm demonstrado eficácia da plasmaférese (dividida em quatro a seis sessões em dias alternados) e da imunoglobulina intravenosa (0,4 g/kg/dia durante cinco dias consecutivos), com resultados equivalentes. Vale ressaltar que o tempo de instalação dos sintomas também é fundamental na determinação do tratamento, uma vez que os benefícios foram demonstrados em pacientes com até quatro semanas do início dos sintomas (Tabela 4). Não há evidências em relação ao uso concomitante das duas terapias.
Independentemente do quadro clínico,** recomenda-se observação hospitalar por no mínimo 14 dias para todos os pacientes com diagnóstico de SGB. Os pacientes que apresentam disautonomia e alteração das provas de função pulmonar devem ser internados em ambiente de terapia intensiva.**
É possível também usar escalas na primeira ou segunda semana de internação, a fim de avaliar o prognóstico de recuperação da marcha do paciente após seis meses do quadro clínico (Tabelas 5 e 6 e Figura 1). Escore GBS de incapacidade (realizar com duas semanas da admissão)
Os fatores associados a um pior prognóstico de recuperação na SGB são:
Idosos (idade > 60 anos).
Evolução rápida dos sintomas (< 7 dias), com grave comprometimento motor.
Necessidade de ventilação mecânica.
Redução das amplitudes dos potenciais de ação muscular compostos (CMAP) na eletroneuromiografia (< 20% do limite inferior da normalidade).
História de gastroenterocolite precedendo os sintomas (Campylobacter jejuni).
