2.12 Mitocondria

Question 1

Las mitocondrias como se formaron

Answer 1

endosimbiosis, descendientes de alfa proteobacterias respiratorias que se asociaron con derivados de arqueas

Question 2

cómo están formadas las mitocondrias

Answer 2

formadas por una membrana externa, una membrana interna, un espacio intermembranoso y un espacio interno delimitado por la membrana interna denominado matriz mitocondrial.

Question 3

diferencias entre la membrana mitocondrial externa e interna

Answer 3

externa= altamente permeable, permite el paso de proteínas pequeñas
interna= impermeable al paso de iones y pequeñas moléculas

Question 4

Sabemos que las mitocondrias ocupan fluidez e hidrofobicidad, por ello con que sustancia importante cuentan?

Answer 4

cardiolipina, que es un fosfolípido muy insaturado, con lo que aumenta la hidrofobicidad evitando una excesiva fluidez.

Question 5

Caract. de la membrana externa

Answer 5

40% lípidos y 60% proteínas
Lípidos: Similar al REL
Proteínas: Transportadoras, oxidativas, cinasas.
Canales: Porinas (transporte pasivo)

Question 6

Caract. de membrana interna

Answer 6

20% lípidos y 80% proteínas
Lípidos: Poco colesterol.
Mucha cardiolipina (presente en bacterias)
Proteínas: Transportadoras, respiración celular.

Question 7

cómo están conectadas las crestas entre sí?

Answer 7

por regiones de la membrana interna próximas a la membrana externa, denominadas regiones limitantes;

Question 8

cuál es la importancia de las regiones limitantes?

Answer 8

centros para el intercambio de lípidos, importación de proteínas, proteínas para fusión de las mitocondrias

Question 9

cuál es la importancia de las crestas mitocondriales

Answer 9

Se encuentran los complejos respiratorios funcionales y la ATP sintasa, e incrementan la superficie para el acomodo de prot. de la cadena respiratoria

Question 10

que cosas se encuentran en la matriz mitocondrial?

Answer 10

ADN, los ribosomas (60s) y las enzimas para llevar a cabo procesos metabólicos

Question 11

dónde se encuentra el ADN mitocondrial

Answer 11

en nucleoides, y cada nucleoide puede tener más de una molécula de ADN

Question 12

cómo se le llama cuando existen mutaciones en alguna molécula de ADN, y lleva a la presencia de tipos diferentes de DNA mitocondrial en la misma mitocondria

Answer 12

heteroplasmia

Question 13

los desplazamientos de la mitocondria por que están mediados? (componentes)

Answer 13

larga distancia = microtúbulos
corta distancia = filamentos de actina (microfilamentos)

Question 14

por medio de que mecanismos se conectan mitocondrias vecinas?

Answer 14

liberación de moléculas, contactos membrana membrana o por fusión/fisión total. Presencia de NANOTÚBULOS que conectan mitocondrias

Question 15

proceso por el cual las mitocondrias se dividen o segregan en dos orgánulos mitocondriales separados

Answer 15

fisión mitocondrial

Question 16

caract. de la fisión mitocondrial

Answer 16

ensamblaje de dinaminas con función de GTPasas
Ensamblaje causa la constricción de la mitocondria dando lugar a dos mitocondrias hijas

Question 17

caract. de la fusión mitocondrial

Answer 17

GTPasas presentes en ambas mitocondrias forman un complejo, se fusionan las membranas externas y dinaminas GTPasas fusionan las membranas internas.

Question 18

Qué produce el ADN mitocondrial

Answer 18

13 ARNm, 22 ARNt y 2 ARNr

Question 19

por medio que ocurre la división de las mitocondrias

Answer 19

está mediada por proteínas parecidas/relacionadas a las dinaminas (denominadas DRP)

Question 20

caract. de las proteínas en la mitocondria

Answer 20

Sólo una pequeña parte se sintetiza en la propia mitocondria. El resto ha de ser sintetizado en el citosol e importado por la mitocondrias. (TOM y TIM)

Question 21

funciones de las mitocondrias

Answer 21

Bioenergética-producción de ATP, metabolismo de los ácidos grasos (β-oxidación), actúan como almacén de calcio. formación de grupos hemo, síntesis de aminoácido y biogénesis de grupos hierro-sulfuro

Question 22

a las mitocondrias con qué patologías se les asocian

Answer 22

apoptosis, el cáncer, el envejecimiento, y con enfermedades como el Parkinson o la diabetes.

Question 23

Qué se encuentra en la membrana interna

Answer 23

El NADH el que cede electrones a una cadena de transportadores de electrones

Question 24

Las proteínas que realizan el transporte de electrones y la ATP sintasa, ¿Dónde se encuentran?

Answer 24

crestas mitocondriales

Question 25

En las mitocondrias que otro proceso importante ocurre

Answer 25

síntesis significativa de los lípidos de las células; se produce el ácido lisofosfatídico, a partir del cual se sintetizan triacilgliceroles

Question 26

También se sintetiza en las mitocondrias el ácido fosfatídico y el _______, este último necesario para la producción de _______ y de la fosfatidil etanolamina.

Answer 26

fosfatidilglicerol / cardiolipina

Question 27

Las células sufren diversos tipos de estrés debido a ..

Answer 27

falta de alimento, el aumento de temperatura, pérdida de la homeostasis proteica, estrés por sustancias oxidativas.

Question 28

estado en el que la célula no presenta las condiciones óptimas de supervivencia

Answer 28

estrés celular

Question 29

si el estrés afecta a las mitocondrias, se inicia una respuesta llamada?

Answer 29

respuesta a las proteínas no plegadas (UPRmt: “unfolding protein response in mitochondria”).

Question 30

La UPRmt cuando se inicia?

Answer 30

cuando se detecta la pérdida de la homeostasis proteica, fallos en el ADN mitocondrial, defectos en la cadena de transporte de electrones.

Question 31

Quiénes son los responsables de recuperar la homeostasis mitocondrial de la célula?

Answer 31

Se inicia una cascada de señalización en la mitocondria que enlaza con la expresión de genes en el núcleo, los genes son los responsables

Question 32

otra forma de combatir el estrés mitocondrial?

Answer 32

con la eliminación de mitocondrias mediante autofagia, proceso denominado mitofagia.

Question 33

El metabolismo normal de la mitocondria que genera, y cómo qué actúa?

Answer 33

agentes reactivos de oxígeno (ROS), que actúan como agentes oxidantes, y forman parte del llamado estrés oxidativo.

Question 34

Dónde se generan los ROS? y cuáles son?

Answer 34

se generan en la cadena de transporte de electrones, y son el anión superóxido y el peróxido de hidrógeno

Question 35

están relacionadas con el metabolismo del hidrógeno y del sulfuro

Answer 35

hidrogenosomas / mitosomas

Question 36

como se produce la síntesis de mitocondrias

Answer 36

Se puede producir a partir de otra existente y son eliminadas como orgánulos por un proceso llamado macroautofagia

Question 37

que es la macroautofagia

Answer 37

proceso general de eliminación de grandes cantidades de contenido citoplasmático