SIS - hematologia Flashcards
Veren osat ja tehtävät
Verta noin 4,5-5 l ihmisessä.
Koostuu punasoluista (erytrosyytit), valkosoluista (leukosyytit), verihiutaleista (trombosyytit) ja plasmasta (vesi, albumiini, hyytymistekijät ym., suola, ravinotaineet ym.).
Punasolut kuljettavat happea (tarvitsevat EPOa kehittyäkseen, hematokriitti mittaa punasolujen osuutta, hajoaa noin 4 kk ikäisenä -> bilirubiini)
Valkosolut toimivat pääosin elimistön immunipuolustuksessa. Jaetaan kahteen pääryhmään: granulosyytit ja lymfosyytit. Infektiossa vapautuu luuytimessä sinne varastoituneet solut.
1) neutrofiili akuutissa tulehdusreaktiossa (suurin osa valkosoluista)
2) eosinofiili allergiat ja loisinfektiot
3) monosyyteistä makrofageja -> tuhoavat mikrobeja
4) lymfosyytit: T/B ja NK-solut; B-> plasmasolu ja muistisolut; T-> auttaja/suppressio/NK
Yleensä ollaan kiinnostuneita vain neutrofiileistä ja lymfosyyteistä veritautien kannalta.
Verihiutaleet ovat keskeinen osa verenhyytymistä. Aggregaatio vauriokohtaan -> hyytymiskaskadi käynnistyy, myös veritulpat ja tulehdusprosessit.
Verisolujen kehitys
Verisolujen muodostus = hematopoieesi.
Blasti = myelooisten solujen esiaste, näitä eri etuliitteillä -> pahanlaatuinen veritauti -> päivystyslähete
Monikykyinen kantasolu luuytiemssä -> lymfaattinen kantasolu (T-solu, NK-solu, B-solu) tai myelooinen kantasolu (erytrosyytti, leukosyytit, makrofagi, trombosyytit)
Veritautipotilaan tutkiminen: anamneesi ja status
Anamneesi: lääkitys ja itsehoitovalmisteet, ruokavalio, infektioherkkyys, verisuonitukokset, sydän- ja verisuonitaudit, vuototaipumus, kuukautisvuoto, synnytysten kulku, paikallisoireet (ihottuma, nivel, vatsa), yleisoireet, suku, tupakointi, alkoholi, huumausaineet.
Status: keuhkot, sydän, vatsa (perna!), iho (mustelmat, petekkiat ja purppura), imusolmukkeet, suun limakalvot.
Leukopenia: mekanismi, miten tutkin ja etiologiaa
- kiihtynyt valkosolujen tuhoutuminen tai heikentynyt tuotanto
- valkosolujen erittelylaskenta
- neutropenia: yleensä lääkkeet (immunosupressiiviset) tai infektio, immunologinen (mm. hematologiset sairaudet), autoimmuunisairaudet (mm. SLE), perinnöllinen (harvinainen)
-> infektioalttius ja lääkkeen aiheuttama agranulosytoosi - lymfosytopenia: yleensä akuutti infektio tai lääkitys (solunsalpaaja, glukokortikoidit, metotreksaatti), lisäki autoimmuunitaudit, allergia, krooniset infektiot, maligniteetit
- > infektioalttius (vyöruusu)
Yksi solulinja pettää, mitä teen?
Kolmen solulinjan muutos, mitä tarkoittaa?
Vasemmalle siirtynyt diffi?
Yksi solulinja- > TVK (eli diffi) vähintään kertaalleen ja PVK seuranta.
Kolme solulinjaa -> luuydinperäinen sairaus -> ESH-lähete.
Vasemmalle siirtynyt diffi = mitä enemmän vasemmalla, sitä nuorempia valkosoluja.
Trombosytoosi: etiologia, seuranta, tutkimukset
Jos lievä eli alle 450 -> seuranta, jos ei progredioi -> ei tarvetta tehdä mitään.
Sekundaariset syyt yleisempiä:
- vuoto (johtaa usein anemiaan)
- tupakka (voi nostaa jopaa 450-500)
- infektio/inflammaatio (CRP, kuume, La, reumataudit, vaskuliitit)
- trombosytopenian toipumisvaiheen ylilyönti
- raju liikunta, synnytys, leikkaukset
Primaarinen syy: essentielli trombosytoosi eli ET
- tyypillisesti oireeton sattumalöydös
- oireena voi olla yöhikoilua (vrt. vaihdevuodet, jossa flash-oireilua päivisin), laihtumista (yli 5 kg 6 kk aikana), lämpöilyä (yli 38, ei infektio-oireita), erytromelalgia (sormen/varpaiden iskemia), pns, näköhäiriöt (iskemisiä, kun soluilta loppuu tila pienissä suonissa)
- jos sekundaariset poissuljettu -> S-epo, JAK2-D ja carl-d
- 20 % carl-d negatiivinen, noin 5% ei mitään geenimutaatiota -> trombosytoosi pahenee kuitenkin seurannassa
ET hoito:
- ilman hoitoa kuolee valtimo/laskimotukokseen -> primaspan (ASA-allergisille klopidogreeli) ja ESH-lähete
- riskitekijöiden hoito (lipidit, tupakka)
- kun tukosriski on hoidettu, yleensä normaali elinikä
- riskinä primaarinen myelofibroosi
Erytrosytoosi: etiologia, tutkiminen, hoito ja riskit
Sekundaariset syyt yleisempiä:
- tupakka
- keuhkosairaudet: COPD, astma, uniapnea
- obesiteetti, rasvamaksa
- sydänviat
- peritty korkea hemoglobiini
-> voi siis olla kompensatorinen menetelmä, kun hengittäminen työlästä
Primaarinen: polysytemia vera eli PV
- liiallinen punasolujen tuotanto -> liiallinen viskositeetti -> tukosriski!
- tyypillisesti oireeton sattumalöydös: erytrosytoosi, korkea hb ja HKR
- lisäksi voi olla korkeaa tromb ja leuk -> lähete (kolmen solulinjan muutos)
- oireena voi olla yöhikoilua (vrt. vaihdevuodet, jossa flash-oireilua päivisin), laihtumista (yli 5 kg 6 kk aikana), lämpöilyä (yli 38, ei infektio-oireita), erytromelalgia (sormen/varpaiden iskemia), pns, näköhäiriöt (iskemisiä, kun soluilta loppuu tila pienissä suonissa)
- kun sekundaariset poissuljettu -> S-epo ja JAK2-D
- 10% JAK2-D negatiivisia -> lähete
PV hoito:
- riskitekijöiden hoito: tupakointi, lipidit, verenpaine
- primaspan -> (ASA- allergisille klopidogreeli) ja ESH-lähete (muita lääkehoitoja)
- venesektiot 450 g (anemia, heiveröinen -> 350g) esim. 1 viikon välein pari kertaa ja PVK seuranta välissä, sitten hieman harvemmin -> tavoitttena HKR < 0.45
- voi edetä MF tai akuutti leukemiaksi
Anemia: jaottelu, etiologia, tutkimukset
Yleisin verenkuvan poikkeavuus ja anemioista yleisin raudanpuuteanemia. Anemia -> elimistön hapenpuute -> elinten toimintahäiriö. Hitaasti alkaneessa kompensaatiomekanismit.
Mikrosyyttinen anemia:
- vuoto
- raudanpuute (Ferrit, TfR, huomioi infektio)
- talassemiat, sirppisolu (harvinaisia, maahanmuuttajat)
Normosytaarinen anemia:
- sekundaarianemia: krooniset sairaudet ja tilat (syd. vajaatoiminta, mun. vt, sepsis, infektio)
- korona-infektio -> 3-4(-9) kk ajan, tromb-taso voi myös laskea
- muu akuutti infektio: ruusu, penumonia, pyelonefriitti, spondyloliitti, myokardiitti
- krooniset tulehdusprosessit: reuma, skleroderma, vaskuliitti, sarkoidoosi
- maligniteetit: yleensä CRP normaali tai hieman koholla ja La selvästi koholla! -> multippeli myelooma, munuais-ca, kilpirauhas-ca, rinta-ca, eturauhas-ca –> proteiinifraktiot S ja U
- La koholla = hypersedimentaatio
Makrosyyttinen anemia:
- alkoholi = suora luuydinmyrkky (-> P-TT maksan toimintakoe alk.)
- folaatti/B-12 -> megaloplastinen anemia
- hemolyysi eli punasolut hajoaa (retik selvästi koholla, Bil koholla, kun punasoluja hajoaa, haptoglobiini kuluu, kun punasoluja hajoaa, eli mittaamattoman matala, jos maksa sökö, niin ei välttämättä näy niin hyvin labroissa) -> lähete! Coombs ei ensilinjan koe!
- vuoto (kts. edellinen)
- hypotyreoosi (harvinainen syy)
- myelodysplastinen oireyhtymä (usein leukopeniaa tai trombosytopeniaa)
- harkiten B-morfo, jos em. tutkimukset eivät tuo vastausta
Leukosytoosi: etiologia
- lievä: fyysinen stressi kuten maraton, metabolinen oireyhtymä, lihavuus, tyypin 2 diabetes
- infektio
- neutrofilia yleisin: infektio/inflammaatio, verenvuoto, trauma, sydäninfarkti, myeloproliferatiiviset taudit, voimakas fyysinen rasitus, tupakointi
- lymfosytoosi: virunsinfektio, KLL, muu harvinaisempi sairaus
- eosinofilia: allergiat, astma, parasiitti-infektio, lääkkeet, lukuisat krooniset sairaudet (sekundaarinen), idiopaattinen, verisairaus (primaarinen)
- monosytoosi ja basofilia harvinaisia: krooniset infektiot, pahanlaatuiset taudit
Multippeli myelooma: etiologia, epidemiologia, löydökset, hoitopolku
- valkosolujen syöpätauti
- luuytimen plasmasoluista kehittyy pahanlaatuisia -> tuottaa vasta-aineita vereen
-> oireet: luustokivut, luunmurtumat/
osteoporoosi, väsymys, hyperkalsemia, mun. vt
-> dg: seerumin tai virtsan para-proteiini, seerumista kevytketjut - 60-70 v. keski-ikä
- noin 200 suomessa
- korkea La ja oireeton
- valtaosalla oireita dg-vaiheessa!
- luuydinnäyte
- parantumaton, relapsit ominaisia
- paljon eri lääkeaineryhmiä, myös kantasolusiirtoa voidaan harkita nuorilla potilailla
Trombosytopenia: etiologia, seuranta, tutkimukset
Sekundaariset
- lääkitys
- infektio, rokotukset
- alkoholin suurkulutus
- raskaus
- vuoto
Puhdas trombosytopenia: ITP = immunologinen trombosytopenia
- elimistö tuottaa vasta-aineita trombosyytteja vastaan, maksassa ja pernassa -> palpoi
- tarkista B-pseudotr -> onko labravirhe? vain sairaalassa
- suun limakalvojen verenvuoto, petekiat, purppurat
- tarkista CRP, Krea, ALAT ennen lähettämistä
- hoidetaan kortikosteroideilla, kun noin 30 paikkeilla, tai muitakin vaihtoehtoja on
- tukoksia herkästi, koska hyvin trombosyyttisiä
- B-morfo
Yli 100 ja oireeton -> seuranta muutaman kuukauden - vuoden ajan, jos ei muutosta, voi seurannan lopettaa (lääkkeet ja alkoholi hyvä tarkastaa)
50-100 ja oireeton -> Jos ei korjaannu seurannassa -> hematologi
Oireinen trombosytopenia kuuluu aina sairaalahoitoon!
Tromb suojarajat AK-lääkkeissä ja toimenpiteissä
yli 50: DOAC, marevan, pienet toimenpiteet, joita voi komprimoida (esim. luomenpoisto)
30-50: LMVH esim. inhixa, innophep
Raudanpuuteanemian syyt ja hoito
- Verenvuoto: kuukautisvuoto, suolistovuoto, mahahaava, peräpukamat, suolistosyöpä
- Imeytymishäiriöt: keliakia
- Raudan riittämätön saanti ruokavaliosta
- Vaihe: kasvuikä, imetys, raskaus, synnytys
- Toistuvat verenluovutukset
- Lääkeaineet (kalsium, PPI)
- Mahalaukun leikkaukset
Rautakorvaus p.o. 100-200 mg joka toinen päivä 2-4 kk, jonka jälkeen 3 kk ylläpito rautavaraston täydentämiseksi. Myös i.v. vaihtoehto
Akuutit leukemiat: etiologia, epidemiologia, patologia, oireet, löydökset ja hoitopolku sekä ennuste
= Pahanlaatuiset verisyövät. ALL (lymfaattinen: T/B) ja AML (myeloottinen)
Kromosomimuutokset luuytimessä -> verta muodostuvissa kantasoluissa tapahtuu häiriö -> blastit pääsevät verenkiertoon -> normaalien valkosolujen tuotto vähenee
Etiologia ja epidemiologia:
- noin 200 suomalaista vuodessa
- lapsilla ALL selvästi yleisempiä, aikuisilla AML
- aiempi solunsalpaajahoito tai muu kemikaalialtistus tai muu veritauti altistaa
Oireet ja löydökset:
- usein kehittyvät nopeasti: väsymys, infektioalttius, verenvuototaipumus
- joskus suurentunut perna tai imusolmukkeet, vatsakivut, lämpöily, yöhikoilu
- verenkuvassa anemiaa, tromb laskee, neutrofiilit alentuneet (voi olla mitä vain)
- kolmen solulinjan poikkeavuus !
- blasteja > 20 % TVK:ssa (voi olla vähäisempikin määrä)
-> päivystys lähete -> luuydintutkimus ja kromosomitutkimus -> riskiluokitus -> yksilöidyt hoidot (solunsalpaaja, kantasolusiirto).
Noin 85% saavuttaa remission ja 50% tauti uusii.
Myelodysplastiset oireyhtymät (MDS): etiologia, ennuste, löydökset
- iän myötä tulevat mutaatiot kantasoluissa -> luuytimen kantasolukon häiriötiloja -> verisolujen tuotantohäiriö
- riski muuttua AML, “leukemian esiaste”
- suurin osa yli 65-v.
- aiempi solunsalpaus, sädehoito, kemikaalialtistus nostaa riskiä sairastua
- oireena mahdollisesti väsymys tai infektioalttius
- poikkeava verenkuva: hitaasti kehittyvä (makrosytaarinen)anemia
- mahdollisesti lisäksi lievä trombosytopenia tai leukopenia
-> TVK (mahdollisesti blasteja)
-> luuydinnäyte (+DNA muutokset) -> alaluokka - hoidot alaluokan mukaan, mahdollisesti verensiirrot ja EPO, jos anemiaa ja lisäksi alle 70 v. kantasolusiirrot
