Cours 12 - Démences et syndromes démentiels Flashcards

1
Q

La démence: qu’est ce que c’est?

  • Dans le domaine médical, le terme de démence, pris dans un sens descriptif, fait
    référence à un syndrome comportant:
A

– une altération progressive de la mémoire et de l’idéation,

– suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne

– apparue depuis au moins six
mois,

– et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.

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2
Q

La démence: qu’est ce que c’est?

  • Dans la nosographie médicale, les démences représentent…
A

une classe d’affections de
causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer étant la plus connue d’entre elles.

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3
Q

Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections
comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales.

  • Dans ces nouveaux critères, la distinction est faite entre…
A

le processus
physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en
désaccord.

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4
Q

Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des
décennies avant l’expression clinique de la maladie. Trois grands stades sont ainsi
définis :

A
  1. le stade présymptomatique
  2. le stade symptomatique prédémentiel
  3. le stade démentiel
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5
Q

La prévalence des démences (nombre total des cas recensés ou estimés à un
moment donné dans la population générale) varie, selon les études, de… (%)

A

5 % à 20 %, ces chiffres concernant les pays industrialisés.

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6
Q

L’incidence des démences (nombre de nouveaux cas par an et par nombre d’habitants), toutes étiologies confondues:
(par tranches d’âge)

A
  • 0,5 % pour la tranche d’âge 60-64 ans
  • 10 % entre 80 et 84 ans
  • 20 % de 85 à 89 ans
  • 50 % au-delà de 90 ans

Bref, plus on vieillit plus on a de chance de développer un maladie neurodégénérative

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7
Q

L’Organisation mondiale de la santé estime aujourd’hui à 47,5 millions le nombre de personnes dans le monde, atteintes de démences:

2 causes principales :

et: nombre nouveaux cas par année :

A
  • La maladie d’Alzheimer est impliquée dans 60 % à 70 % des cas
  • Les démences fronto-temporales constituent la deuxième cause de démence
    dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)
  • Le nombre de nouveaux cas de démences par an est d’environ 7,7 millions
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8
Q

L’OMS estime que le nombre total de personnes atteintes de démence devrait
atteindre…

A

75,6 millions en 2030 et 135,5 millions en 2050

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9
Q
  1. Le diagnostic
  • La maladie d’Alzheimer est notamment caractérisée par des…
A

troubles cognitifs
d’évolution lente et progressive.

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10
Q

La maladie d’Alzheimer
1. Le diagnostic

Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares
formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du
diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter d’un…

A

diagnostic de
présomption

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11
Q

La maladie d’Alzheimer
1. Le diagnostic

L’effort est aujourd’hui porté sur le diagnostic précoce de la maladie, y compris à un
stade infra-démentiel, c’est-à-dire chez des patients avec un…

A

Trouble Cognitif Léger

(TCL, Mild Cognitive Impairment - MCI):
– Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement
dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le
diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.

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12
Q

La maladie d’Alzheimer
* La démarche diagnostique

L’examen neuropsychologique est déterminant pour…

A

pour établir le diagnostic et préciser le profil des troubles observés.

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13
Q

La démarche diagnostique

La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par…

A

par des troubles de
la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les
praxies ou les fonctions exécutives par exemple

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14
Q
  1. Les modifications cérébrales associées à la maladie d’Alzheimer

2 outils :

A
  • IRM anatomique
  • TEP
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15
Q

Quel changement du cerveau peut être observer chez les gens atteints d’Alzheimer à l’aide de l’IRM anatomique ?

A

dans le vieillissement normal les hippocampes ne bougent pas mais dans la maladie d’Alzheimer il y a atrophie des hippocampes (comparer à avant car grosseur variable d’un individu à l’autre à la base)

atrophie = plus on vieillit plus notre cerveau devient petit

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16
Q

Quel changement du cerveau peut être observer chez les gens atteints d’Alzheimer à l’aide de la TEP ?

A

hypométabolisme est plus massif chez les patients atteint d’Alzheimer = perte de matière grise

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17
Q

Lorsqu’il y a plus d’atrophie du cerveau il y a plus de…

A

d’eau.

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18
Q
  1. Les troubles de la mémoire est généralement le symptôme…
A

inaugural et longtemps prédominant.

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19
Q
  1. Les troubles de la mémoire

Ils existent combien de temps avant la maladie ?

A

Ils existent plusieurs années avant le début de la démence.

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20
Q
  1. Les troubles de la mémoire

Est-ce que la personne est atteinte anosognosie ?

A

au début de la maladie pas d’anosognosie : plainte oublie trucs

mais après oui

C’est les proches du malade rapportent des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements
récents.

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21
Q
  1. Les troubles de la mémoire
  • Le trouble le plus constant affecte la…
A

mémoire épisodique

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22
Q
  1. Les troubles de la mémoire
    * Le trouble le plus constant affecte la mémoire épisodique:
    – Présence d’une amnésie…
A

antérograde massive

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23
Q
  1. Les troubles de la mémoire
    * Le trouble le plus constant affecte la mémoire épisodique:

– Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des…

A

épreuves d’apprentissage de listes de mots:

  • Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel
    – Courbe d’apprentissage en plateau
  • L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)
  • Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
  • Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance
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24
Q
  1. Les troubles de la mémoire

amnésie rétrograde

  • Les patients éprouvent des difficultés à restituer des…
A

souvenirs personnels

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25
Q
  1. Les troubles de la mémoire

amnésie rétrograde

En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par un…

A

un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des
souvenirs récents.

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26
Q
  1. Les troubles de la mémoire

amnésie rétrograde

Toutefois, le gradient temporel semble dû à…

A

à la sémantisation des souvenirs anciens,
les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie
explorée.

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27
Q
  1. Les troubles de la mémoire

amnésie rétrograde

Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec
l’atteinte progressive de la…

A

mémoire sémantique personnelle

28
Q
  1. Les troubles de la mémoire

amnésie rétrograde

Ces troubles de la
mémoire autobiographique retentissent sur le…

A

le sentiment d’identité des patients

Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé
(situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs
décennies auparavant)

29
Q
  1. Les troubles de la mémoire
  • Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une…
A

une désorientation
temporospatiale (dans le temps et l’espace):

– Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement familier.

30
Q
  1. Les troubles de la mémoire

Des troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont…

A

inconstants en début de maladie.

– Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y compris quand les tâches interférentes sont très simples.

 Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central

31
Q
  1. Les troubles de la mémoire
  • La mémoire sémantique est perturbée très tôt ou tard ?
A

très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative

32
Q
  1. Les troubles de la mémoire
    * La mémoire sémantique

Les troubles se manifestent dans le langage spontané par un…

A

un discours vague et par des circonlocutions (un mot est remplacé par une expression le désignant)

33
Q
  1. Les troubles de la mémoire
    * La mémoire sémantique

Le manque du mot est particulièrement net dans…

A

les tâches de dénomination

  • Les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des
    paraphasies sémantiques.
34
Q
  1. Les troubles de la mémoire
    * La mémoire sémantique

Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de…

A

de fluence verbale à critère
sémantique (noms d’animaux):

  • Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques
    de plus petite taille que les personnes de même âge en santé
35
Q

Au total, la mémoire épisodique, la mémoire de travail et la mémoire sémantique sont des systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement…

A

… perturbés dans la
maladie d’Alzheimer.

36
Q

En revanche, les systèmes de plus bas niveau, comme le système de représentation
perceptif (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif) et la mémoire procédurale,
qui mettent en jeu des processus automatiques restent…

A

…préservés jusqu’à des stades
assez avancées de la maladie

37
Q
  1. Autres troubles cognitifs
  • Des troubles précoces au niveau des fonctions exécutives pouvant se manifester à un stade…
A

pré-démentiel (TCL).

38
Q
  1. Autres troubles cognitifs
  • Des troubles précoces au niveau des fonctions exécutives pouvant se manifester à un stade pré-démentiel (TCL).

L’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconsin se révèle sensible, y compris
dans le TCL, mais elle présente l’inconvénient d’être…

A

d’être « multidéterminée », ce qui conduit parfois les neuropsychologues à lui préférer le recours à des tâches plus simples, impliquant des fonctions exécutives « de base », comme la flexibilité
mentale ou les capacités d’inhibition.

39
Q
  1. Autres troubles cognitifs
  • Des troubles précoces au niveau des fonctions exécutives pouvant se manifester à un stade pré-démentiel (TCL).

Des perturbations de la flexibilité mentale ont été mises en évidence chez des patients Alzheimer et TCL à l’aide du…

A

Trail Making Test.

40
Q
  1. Autres troubles cognitifs
  • Des troubles précoces au niveau des fonctions exécutives pouvant se manifester à un stade pré-démentiel (TCL).

Des diminutions des capacités d’inhibition ont été montrées à l’aide du…

A

test de Hayling (qui demande de compléter des phrases en évitant les automatismes) et du test de Stroop

41
Q
  1. Autres troubles cognitifs
  • Les troubles du langage partie intégrante de la symptomatologie de la maladie :
A

– Les troubles lexico-sémantiques sont marqués, contrastant avec une relative
intégrité de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe.

42
Q
  1. Autres troubles cognitifs
  • Les troubles du langage partie intégrante de la symptomatologie de la maladie

À un stade de démence léger:

A

Les troubles sont dominés par un manque du mot.

43
Q
  1. Autres troubles cognitifs
  • Les troubles du langage partie intégrante de la symptomatologie de la maladie

Au stade de démence modérée:

A
  • Le manque du mot est plus présent.
  • Les paraphasies sémantiques et les persévérations sont plus nombreuses.
  • La compréhension orale devient déficiente.
44
Q
  1. Autres troubles cognitifs
  • Les troubles du langage partie intégrante de la symptomatologie de la maladie

À un stade sévère:

A

Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte à
l’écholalie (répétition des paroles d’autrui) ou aux palilalies.

45
Q
  1. Autres troubles cognitifs
  • L’apraxie fait partie de…
A

de la sémiologie classique de la maladie.

  • Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des
    pantomimes ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de leur corps comme objet.
  • La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la
    reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées.
46
Q
  1. Autres troubles cognitifs

Toutes ces perturbations sont volontiers mises sur le compte de 2 types d’apraxies :

+ autre type apraxie présent

A

une apraxie idéatoire et
d’une apraxie idéomotrice

L’apraxie de l’habillage constitue également une perturbation fréquemment observée aux stades relativement avancés de l’évolution.

47
Q
  1. Autres troubles cognitifs
  • L’apraxie de l’habillage constitue également une…
A

…perturbation fréquemment observée aux stades relativement avancés de l’évolution.

48
Q
  1. Autres troubles cognitifs
  • L’apraxie constructive est un syndrome…
A

fréquent et souvent précoce dans la maladie d’Alzheimer.

– Elle peut se manifester dans l’exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète souvent des troubles de conceptualisation (par exemple le dessin d’une horloge) ou bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au modèle (closing-in).

49
Q
  1. Autres troubles cognitifs
  • Les troubles gnosiques peuvent prendre des…
A

… des formes diverses et affecter toutes les modalités sensorielles.

– Un épisode de prosopagnosie constitue parfois un premier motif de consultation.

50
Q
  1. Autres troubles cognitifs
  • L’attention, en particulier visuospatiale, est souvent…
A

…altérée précocement.

– Ces déficits entraînent des perturbations des capacités de recherche visuelle.

51
Q

La maladie d’Alzheimer

  1. Troubles psycho-comportementaux associés:
A
  • Des modifications de la personnalité et des troubles du comportement s’exprimant de
    façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations,
    idées délirantes, souvent à un stade plus évolué).
  • L’état qui caractérise nombre de patients, au moins après un certain temps d’évolution,
    est une apathie et une perte d’intérêt.

 Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit:

Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut
conduire à une perturbation des relations interpersonnelles.

52
Q

La maladie d’Alzheimer

  1. L’hétérogénéité de l’expression clinique de la maladie:
A
  • Une hétérogénéité en fonction de l’âge lorsque apparaissent les symptômes:
    – Prévalence de troubles du langage chez les patients les plus jeunes (50 à 65 ans)
    et des troubles de la mémoire et du comportement chez les plus âgés.
  • Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (par exemple le langage) tout en préservant d’autres domaines (habiletés visuoconstructives).
    – Les profils inverses sont également observés.
53
Q

Qu’est-ce qui constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %) ?

A

Les démences fronto-temporales (DFT)

54
Q

Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par:

A

– des profonds changements de personnalité et des conduites sociales

– des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire

55
Q

Les démences fronto-temporales

C’est au début du xxe siècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients
présentant:

A

– des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement

– des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique

56
Q

Le terme de démence fronto-temporale regroupe les deux syndromes que sont…

A

la démence sémantique et la démence frontale.

57
Q

Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) a été introduit plus récemment pour englober: (3)

A

la démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie primaire progressive non fluente.

58
Q

Aujourd’hui, on retrouve aussi la distinction entre 2 variantes dans la DFT :

A

– la variante frontale (ou comportementale) de la DFT
– la variante temporale, encore appelée démence sémantique

59
Q

Qu’est-ce que la variante frontale de la DFT ?

A
  • La variante frontale, caractérisée par des lésions prédominantes du cortex
    préfrontal, est la plus fréquente.
  • Des troubles neuropsychiatriques sont au premier plan avec des modifications de la personnalité et du comportement, constituent les premières manifestations cliniques de la maladie et surviennent le plus souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans.
  • Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.

 Ces perturbations ont été mises en relation avec des troubles de la théorie de l’esprit,

  • Des troubles modérés du langage et de la mémoire sémantique (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée) complètent souvent le tableau clinique.
  • Les troubles de la mémoire épisodique, évalués avec les épreuves usuelles de rappel libre et reconnaissance d’items, ne sont pas au premier plan.

– Il s’agit avant tout de déficits des stratégies d’encodage et de récupération

60
Q
  1. La variante frontale de la DFT
  • Les troubles du comportement les plus fréquents sont: (8)
A

– une négligence physique précoce
– une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
– une rigidité mentale
– des conduites stéréotypées
– une hyperoralité et gloutonnerie
– une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
– des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main)
– une anosognosie précoce.

61
Q
  1. La variante frontale de la DFT
  • Étude de cas (Hodges et al., 2000):
A

– Patient de 47 ans présentant d’importants troubles du comportement, contractant des dettes et dérobant l’argent de poche de ses enfants pour acheter de façon compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises.

– Il présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné par les autres.

– De façon étonnante, il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive ; en revanche il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la détection de « faux pas ».

62
Q

Qu’est-ce que la démence sémantique ?

A
  • La démence sémantique, ou variante temporale de DFT, se caractérise par des
    troubles majeurs de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.
  • Même s’il est imprécis, le langage conversationnel reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.
  • Pour cette raison, la démence sémantique se distingue des aphasies dégénératives non fluentes (par ex. l’aphasie primaire progressive) où les troubles phonologiques et syntaxiques sont au contraire au premier plan.
  • Toutes deux font partie du groupe des aphasies dégénératives primaires
  • Aux premiers stades de la maladie, les patients ont parfaitement conscience de leurs troubles et s’en plaignent : il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.
  • Les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien mais rapportent plutôt des oublis concernant les noms ou l’identité des personnes, ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.
  • Le langage s’appauvrit
    progressivement, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques
  • La dégradation de la mémoire sémantique affecte en premier lieu les connaissances sémantiques les plus fines.
  • Le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine verbal ; les patients présentent des difficultés dans la reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs.
  • Les sujets de conversation des patients sont souvent limités à leurs activités de la vie quotidienne, mais ils continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des connaissances sur les objets, en particulier s’il s’agit de leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien.
  • La présence associée d’éventuels troubles de la mémoire épisodique est l’objet de débats.

– Le rappel libre est très perturbé
– Pourtant des patients atteints de démence sémantique, en début d’évolution, obtiennent des performances normales dans différentes tâches de reconnaissance utilisant un matériel non verbal.

 La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme le sentiment de familiarité.

  • L’étude des changements du comportement montrent que ces patients présentent :
    – une tendance au repli sur soi
    – un manque d’intérêt pour les autres
    – une réduction significative de l’empathie
    – des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales
63
Q
  1. La démence sémantique

Étude de cas (Lambert, 2015):

A

Madame N.S., 74 ans, droitière, présente des troubles cognitifs mis en évidence au cours d’une hospitalisation pour une crise d’asthme. La patiente n’émet aucune plainte. L’examen médical, neuropsychologique, orthophonique
et l’imagerie (IRM : atrophie du lobe temporal antérieur et externe, largement
prédominante à gauche) conduiront au diagnostic de démence sémantique.

  • Le langage spontané ou conversationnel est fluent, très informatif. La répétition est bonne. En revanche la patiente présente des scores faibles en fluence verbale (9 noms d’animaux et 9 mots commençant par P en 2 minutes) et en dénomination
  • Dénomination au Lexis : 28/64 (m = 58,5 ; ET = 3,21).

– Les erreurs consistent surtout en des absences de réponse et quelques erreurs visuosémantiques et d’identification visuelle.

– Faon : un animal… c’est une petite… c’est pas un petit mouton ?
– Lama : c’est pas une chèvre mais…
– Guitare : un violon.
– Truelle : une pelle… on rassemble du sable.
– Journal : un cahier.
– Tomate : une pomme… une cerise ? Non.
– Hamac : … à mettre ce qu’on cueille.
– Bison : un animal… pas un éléphant ?

  • La définition de mots entendus, portant sur les items non correctement dénommés à l’épreuve du Lexis, confirme l’existence d’un déficit sémantique sévère : 3/26. La patiente dit ne pas savoir ce que signifie le mot. Ses définitions sont très lacunaires et elle commet des erreurs même au niveau de la catégorie :

– Faon : peut-être un objet.
– Igloo : je ne vois pas du tout.
– Couette : je ne sais pas.
– Guitare : un instrument de musique… (ne sait pas faire le geste d’utilisation). C’est en métal.
– Truelle : oui j’ai connu ça…
– Lama : un objet ?
– Tenailles : c’est pour tenir quelque chose ? Pour ranger ? (matière ?) C’est en
plastique ?
– Baleine : un objet pour mesurer peut-être.
– Kangourou : c’est un fruit… j’ai peur de me tromper… c’est rond…

64
Q

Les troubles cognitifs rencontrés dans les démences sous-corticales se différencient de ceux observé dans les démences corticales dont la maladie d’Alzheimer est le prototype.

  • Le concept de démence sous-corticale regroupe:
A

– la paralysie supranucléaire progressive
– la maladie de Huntington
– la démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson

65
Q

Les maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ont comme point commun de comporter des…

A

…troubles neurologiques, en particulier moteurs (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.

– Dans la paralysie supranucléaire progressive et dans la maladie de
Huntington, le diagnostic est généralement posé avant la survenue des troubles cognitifs.

– Le cas de la maladie de Parkinson est plus complexe car, chez la plupart des
patients, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.

66
Q

En dehors des troubles moteurs, les démences sous-corticales sont caractérisées par un ralentissement idéique et des…

A

…troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement plus précoces et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer.

Un autre trait sémiologique relativement fréquent est l’existence de troubles des
fonctions exécutives.

– Hypothèse d’un mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal du fait de lésions atteignant différentes structures sous-corticales.