Doenças Da Placa Mioneural

Question 1

Conceitue doenças da placa motora

Answer 1

Doenças que tem como característica a flutuação de sintoma e fadigabilidade (importante distinção das miopatias)

Question 2

Conceitue Miastenia Gravis

Answer 2

Doença da junção neuromuscular pós-sináptica de desenvolvimento autoimune que ocorre mais comumente em mulheres (antes dos 40 anos) do que homens (após 50 anos)
Quando acomete homens, essa doença normalmente está associada a neoplasias

Question 3

Como ocorre a fisiopatologia da Miastenia Gravis?

Answer 3

Vai ocorrer a formação de anticorpos e eles vão mudar a conformação da junção neuromuscular, ocorrendo o aumento da fenda sináptica, diminuição do número de receptores e os anticorpos vão se ligar nos receptor impedindo que a acetilcolina se ligue

Question 4

Qual o quadro clínico da Miastenia Gravis?

Answer 4

Ocorrerá fraqueza muscular que irá atingir a face, atingindo principalmente os músculos oculares causando diplopia, estrabismo e ptose palpebral
Irá causar também fraqueza na musculatura orofaríngeo resultando em disfagia e disartria
Os músculos menores serão mais atingidos, os maiores serão mais tardiamente atingidos
Se atingir o diafragma, poderá ter insuficiência respiratória
É um quadro simétrico com fraqueza proximal, entretanto na face será assimétrico
Importante: não há dor, parestesia, alteração de sensibilidade

Question 5

Como é feito o diagnóstico de Miastenia Gravis?

Answer 5

Dosagem de anticorpos
Anti r-ACH (80% dos casos)
Anti-Musk

Só a dosagem de anticorpo da para realizar o diagnóstico
Caso dê negativo:

• Eletroneuromiografia com teste de estimulação repetitiva
• Eletroneuromiografia de fibra única

Question 6

Qual é o tratamento da Miastenia Gravis?

Answer 6

Tratamento sintomático:

Piridostigmina (para fraqueza) - inibidor da acetilcolinesterase

Tratamento modificador da doença:
-> melhora a qualidade de vida

Corticoide (prednisona VO) e imunossupressores (ciclosporina, azatioprina, ciclofosfamida)

Timectomia
- faz a TC do tórax em busco de timoma ou hiperplasia tímica

Question 7

O que é a crise miastênica?

Answer 7

É um quadro agudo grave de descompensação clínica dos sintomas da miastenia gravis

Question 8

Qual é quadro clínico da crise miastênica?

Answer 8

Insuficiência respiratória, dispneia, para de deambular, fraqueza importante, disfagia, engasgar

Question 9

O que desencadeia a crise miastênica?

Answer 9

1. Parada no uso das medicações
2. Fez o uso de medicações contraindicada
3. Está com um quadro infeccioso

Question 10

Para investigar a causa de crise miastênica, quais exames devem ser solicitados?

Answer 10

Hemograma, PCR, VHS, ureia, creatinina, EAS, sorologias para VDRL, HIV e hepatites, RX de tórax, swab nasal para covid e eletro

Question 11

Quais medicamentos podem desencadear crise miastênica?

Answer 11

Betabloqueadores, bloqueador neuromuscular, antibióticos como macrolideos, quinolonas, aminoglicosideos, cloroquina, anti-convulsivante, toxina botulínica

Question 12

Qual é o tratamento da crise miastênica?

Answer 12

Internar o paciente em UTI
Realizar o MOVE
Atentar para necessidade de IOT
Fazer exame físico em busca de sinais de infecção
Solicitar hemocultura e PCR
Fazer a retirada de todas as medicações que o paciente estava em uso
Optar por realizar plasmaférese ou imunoglobulina EV

Question 13

Conceitue a Síndrome de Eaton-Lambert

Answer 13

Doença de junção neuromuscular que forma anticorpos que atuam na região pré-sináptica, geralmente associada a neoplasias (paraneoplásica)

Question 14

Qual é a fisiopatologia da SEL?

Answer 14

O anticorpo impede a liberação da acetilcolina (como se fosse um “portão”)

Question 15

Paciente melhora após exercício físico na SEL. Essa afirmativa é verdadeira ou falsa?

Answer 15

Verdadeira. Pois de tanto estimular a liberação de acetilcolina, o organismo do individuo consegue vencer os anticorpos e liberar o neurotransmissor

Question 16

Qual é o anticorpo presente na SEL?

Answer 16

VGCC

Question 17

Qual é o tipo de câncer mais comumente associado a SEL?

Answer 17

Câncer de pulmão (geralmente cancer pulmonar de pequenas celulas)

Question 18

Qual é o quadro clínico da SEL?

Answer 18

Fraqueza em cintura pélvica e escapular
Reflexos tendineos abolidos
Musculatura ocular tende a ser polpada
Força muscular melhora após exercício físico

Question 19

Como é feito o diagnóstico da SEL?

Answer 19

Dosagem de anticorpos e eletroneuromiografia com teste de estimulação repetitiva (padrão incremental)

Basta um dos dois vir positivo que fecha o diagnóstico

Question 20

Qual é o tratamento da SEL?

Answer 20

Tratar o câncer subjacente

Question 21

Conceitue Botulismo

Answer 21

É uma doença infecciosa causada pela bactéria Clostridium Botulinum, causada pela alimentação de principalmente embutidos e feridas
Não é uma doença auto-imune (diferente da MG e SEL)
É uma doença que afeta a região pré-sináptica (a toxina da bacteria muda a conformação da região pré-sináptica, não tem a formação de anticorpos)

Question 22

Qual é o quadro clínico do Botulismo?

Answer 22

Lembrar os 5 D’s

Diarreia
Disfagia
Disartria
Diplopia
Disautonomia

A fraqueza muscular é descendente