Gêmeos Siameses

Question 1

Qual a incidência estimada?

Answer 1

• Gêmeos monozigótico: 4 a cada 1000
• Gêmeos dizigóticos: 10-15 a cada 1000
• Gêmeos siameses: 1 a cada 50/100.000 gestações

-1% são natimortos e 40-60% falecem logo após o nascimento

Question 2

Qual a incidência verdadeira?

Answer 2

• Está próxima de 1:200.000
• Somente 20% são candidatos à separação

Question 3

Qual sexo possui maior incidência?

Answer 3

• Sexo feminino 3:1 masculino

Question 4

Qual a classificação?

Answer 4

Em ordem decrescente de incidência:
- Toracópagos
- Onfalópagos
- Pigópagos (região sacroccocigea)
- Isquiópagos
- Craniópagos
TOPIC
- Raquipagos
- Cefalópagos
- Parápagodos

Question 5

Como são unidos os cefalópagos?

Answer 5

Unidos do topo da cabeça até o umbigo.

Question 6

Como são unidos os toracópagos?

Answer 6

Unidos da parte superior do tórax até o umbigo e sempre envolvendo o coração.

Question 7

Como são unidos os onfalópagos?

Answer 7

Unidos na área do umbigo e nunca incluindo o coração.

Question 8

Como são unidos os isquiópagos?

Answer 8

Unidos através da pelve e compartilhando a genitália externa e o ânus.

Question 9

Como são unidos os parápagos?

Answer 9

Compartilhando uma pelve unificada com à sínfise púbica e um ou dois sacros. Podem ter um ou dois troncos.

Question 10

Como são unidos os craniópagos?

Answer 10

Unidos sobre uma porção do esqueleto, exceto a face ou forame magno, e os troncos nunca estão unidos.

Question 11

Como são unidos os Pigópagos?

Answer 11

Compartilham a região sacrococcígea e perineal e, algumas vezes, cordão espinal.

Question 12

Como são unidos os Raquípagos?

Answer 12

Fundidos dorsalmente acima do sacro, são excepcionalmente raros.

Question 13

Quais são as características do toracópagos?

Answer 13

• É o tipo mais comum de gêmeos siameses (74%)
• Os bebês se encontram unidos um ao outro em sua maioria entre o tórax e o abdome, e podem apresentar fígado, corações e estruturas gastrointestinais superiores unidas.
• A separação pode ser delimitada pelo grau de envolvimento cardíaco.

Question 14

Quais são as características dos onfalópagos?

Answer 14

• Existe uma fusão na área abdominal com conexões varíaveis do fígado, da ramificação biliar e do TGI.
• Em formas isoladas –> não existe conexão cardíaca.

Question 15

Quais são as características dos pigópagos?

Answer 15

Compartilham a região sacroccocígea e perineal e, algumas vezes, o cordão espinal.

Question 16

Quais são as características dos isquiópagos?

Answer 16

• A junção está no limiar pélvico com compartilhamento de estruturas geniturinárias, do reto e fígado.
• Podem ter 3 ou 4 pernas.

Question 17

Quais são as características dos craniópagos?

Answer 17

• Representam 2-6% dos gêmeos siameses com uma incidência de 1:2,5 milhões de nascimentos.
• Podem compartilhar o escalpo, a calota craniana, os seios durais e a superfície do cérebro.
• Face, forame magno e medula estão separados.
• Não compartilham caminhos neuronais.

Question 18

E quanto as formas assimétricas?

Answer 18

• As formas assimétricas ocorrem com frequência, resultando de um gemelar menor e grande: essa ocorrência é chamada “parasítica”.
• Os gêmeos simaeses cuja união e anatomia são intermediárias entre os diferentes tipos são denominados “gemelares siameses atípicos”.

Question 19

Qual é a teoria clássica de Zimmerman?

Answer 19

A teoria clássica de Zimmerman propõe uma separação incompleta dos discos embrionários crescendo de uma gestação ovular única entre 13 e 16 dias após a fertilização.1

Question 20

Qual é a teoria recente de Spencer?

Answer 20

A teoria propõe a ocorrência de uma fusão secundária de dois discos embrionários monovulares separados.

Question 21

Quando normalmente ocorre o diagnóstico?

Answer 21

• Durante a USG na 12ª semana de gestação.

Question 22

Quais são os achados sugestivos na USG de gêmeos siameses?

Answer 22

• Posição fixada dos corpos gemelares em exames seriados.
• Falta de uma membrana separada entre os gemelares.
• Incapacidade de separar os corpos fetais e os contornos da pele.

Question 23

Quais outros exames podem ser realizados?

Answer 23

• RNM
• Ecocardiografia perinatal

Question 24

Quais outras anomalias costuam estar associadas nos gêmeos siameses?

Answer 24

• Hérnia diafragmática congênita
• Defeito da parede abdominal
• Defeitos do tubo neural
• Pé torto
• Ânus imperfurado
• Atresia esofágica
• Higroma cístico

Question 25

Qual a via de nascimento?

Answer 25

É recomendado parto cesariano entre as 36ª e 38ª semanas de gestação, após confirmação da maturidade pulmonar.

Question 26

A partir de quanto tempo pode ser planejado a separação cirúrgica?

Answer 26

Aos 2-4 meses.