Myasthénie Flashcards
La myasthénie grave est une maladie ___________ qui perturbe la communication entre les nerfs et les muscles, et qui a pour conséquence une ___________
auto-immunitaire
faiblesse musculaire
Les nerfs communiquent avec les muscles en libérant un _____________ qui interagit avec les récepteurs des muscles au niveau de la _______________ et stimule leur contraction.
neurotransmetteur
jonction neuro-musculaire
Pathophysiologie de la mysthénie grave
Système immunitaire produit des anticorps qui attaquent un certain type de récepteurs présents sur le versant musculaire de la jonction neuromusculaire, les récepteurs qui répondent au neurotransmetteur acétylcholine = Ac anti RACh des muscles striés
La production d’Ac anti RACh des muscles striés cause 4 trucs
- Bloc complet ou liaison entre acétylcholine et son récepteur
- Liaison difficile Ach avec son récepteur
- ↓ du nombre de récepteurs (dégradation)
- Arrivée du système du complément et destruction / simplification membrane
Conséquences de la production d’Ac anti RACh
communication entre les cellules nerveuses et les muscles est perturbé FATIGABILITÉ INHABITUELLE DES MUSCLES STRIÉS.
Étiologie de la myasthénie grave
Inconnu mais on pense que c’est un dysfonctionnement du thymus
Que retrouve on souvent chez les pt atteint de myasthénie grave? (3)
o Des anticorps anti récepteur Acétylcholine sur les muscles (présents dans 85% des cas généralisés et 50% des cas oculaire)
o Thymome (tumeur au thymus) : 12%
o Hyperplasie du thymus : 70%
Vrai ou faux, quand on a une maladie auto-immune comme la myasthénie, il faut vérifier s’il y a d’autres maladies auto-immunes chez ce patient :Hypothyroïdie, lupus, arthrite rhumatoïde, vitiligo
vrai
La ___________est simplement le nom donné à la synapse entre l’axone des motoneurones (dans la corne antérieure de la moelle) et la fibre musculaire
La jonction neuromusculaire
Après sa libération dans la fente synaptique et l’activation de son récepteur, l’acétylcholine est décomposée en _______ et en _________par __________= inactivation.
en acétate et en choline par l’acétylcholinestérase (AchE)
Vrai ou faux, dans les syndromes myasthéniques, le dommage peut être au niveau pré-synaptique ou au niveau du muscle
vrai
La myasthénie grave peut être confondue avec quoi?
avec le botulisme
Vrai ou faux, dans le cas de la myasthténie grave, la libération de l’acétylcholine est anoramel et diminue de manière anormale avec chaque dépolarisation
faux!!!
o Libération axonale NORMALE
o Diminue normalement avec chaque dépolarisation
Les anticorps agissent à quel niveau?
o Blocage direct des récetpeurs par les anticorps anti RACh (anticorps agissent au niveau des récepteurs)
o Anticorps aux sites extra-Ach : Inhibition compétitive, hausse de résorbtion RACh
Impact de l’arrivée du complément?
Simplification membrane post-synaptique/ de la membrane musculaire = les récepteurs sont éparpillés et ne sont plus en face des zones de relâche = devient de plus en plus difficile de faire des contractions répétées
