Beta-talassemia

Question 1

Qual hemoglobina é predominante no individuo com beta talassemia major?

Answer 1

HbF (fetal)

Question 2

Qual é o problema da hemoglobina com cadeia beta 0 na talassemia major?

Answer 2

Não se liga a nada -> cadeias alfa livres (tóxicas)

Question 3

Qual é a HB predominante na talassemia major?

Answer 3

HBF (fetal)

Question 4

Quais são os 2 principais sítios de eritropoese extramedular?

Answer 4

Baço e fígado (pode causar hepatoesplenomegalia)

Question 5

Qual é a consequência da hiperplasia de medula ossea?

Answer 5

Alterações ósseas

Question 6

Qual é o nome da fácies típicas da talassemia major?

Answer 6

Fácies em esquilo

Question 7

Qual é o achado radiológico (RX de crânio) que pode sugerir talassemia major?

Answer 7

Hair on end

Question 8

Qual é o risco de haver maior absorção intestinal de ferro + transfusões na talassemia major?

Answer 8

Hemocromatose

Question 9

Como aparece um hemograma da talassemia minor?

Answer 9

Hb > 10 (anemia discreta)
VCM bem reduzido ( < 70/60)
RDW normal

Question 10

Como estão os reticulocitos e a cinética do ferro em caso de talassemia minor?

Answer 10

Reticulocitos baixos
Cinética do ferro normal

Question 11

Qual é o principal diagnostico diferencial da talassemia minor?

Answer 11

Anemia ferropriva