Anemia Falciforme

Question 1

A hemoglobina F é predominante até qual idade?

Answer 1

6 meses de vida

Question 2

Pausa

Question 3

O que ocorre com a HBS para ficar com o formato de foice?

Answer 3

Polimerização

Question 4

Cite 3 gatilhos para a ocorrência da polimerização da HbS

Answer 4

Desoxigenação
Desidratação
Acidose
Infecção
Cirurgia

Question 5

Cite 3 características da HBS que predispõem a crise de vasoclusao

Answer 5

Formato diferente
Moléculas de adesão na superfície
Fluxo turbilhonar - lesão endotelial

Question 6

Por que a síndrome mão pé só ocorre geralmente após os 6 meses de vida?

Answer 6

Porque a principal hemoglobina antes dos 6 meses é a HBF

Question 7

Sobre a síndrome mão pé, cite:
1 - Idade de ocorrência
2 - Patogenia
3- Quadro clinico

Answer 7

1 - 6m a 2-3 anos
2 - Desoxigenação -> polimerização
3 - Dor + dactilite

Question 8

Sobre a crise óssea, cite:
1 - Idade de ocorrência
2 - Patogenia
3- Quadro clinico

Answer 8

1 - maior que 3 anos
2 - polimerização na medula ossea - ossos longos
3 - dor óssea, sem dactilite

Question 9

Sobre o sequestro esplênico, cite:
1 - Idade de ocorrência
2 - Patogenia

Answer 9

1 - até 5 anos de idade
2 - polimerização no sistema venoso esplênico

Question 10

Cite o quadro clínico clássico que ocorre no sequestro esplênico (3)

Answer 10

Queda súbita de Hb + Reticulocitose + esplenomegalia

Question 11

Quais são os 2 principais agentes causadores de osteomielite na anemia falciforme?

Answer 11

Salmonella
S. Aureus

Question 12

Qual é o maior risco de infecção de pacientes com anemia falciforme em relação à população geral?

Answer 12

Infecção por germes encapsulados (devido autoesplenectomia)

Question 13

Qual é a principal causa de morte atualmente na anemia falciforme?

Answer 13

Síndrome torácica aguda

Question 14

Qual é a definição de síndrome toracica aguda?

Answer 14

Infiltrado pulmonar novo + 1 achado pneumônico (febre, tosse, dor torácica, purulência, dispneia)

Question 15

Qual é o tratamento básico da STA?

Answer 15

Internar, hidratar, O2 e ATB

Question 16

Qual é o gatilho que o adulto com STA pode ter, que aumenta a mortalidade da condição?

Answer 16

Embolia gordurosa

Question 17

Qual é a antibioticoterapia usada na crise aguda falcemica?

Answer 17

Beta lactamico + macrolideo
Ex: Ceftriaxona + Claritromicina

Question 18

Qual é a indicação clássica de exsanguineotranfusao na anemia falciforme?

Answer 18

Síndrome torácica aguda

Question 19

Qual é a profilaxia que deve ser usada na infância em pacientes com anemia falciforme? Até qual idade?

Answer 19

Penicilina V oral até 5 anos

Question 20

Porque a hidroxiureia é usada no tratamento crônico da anemia falciforme?

Answer 20

Aumenta a hemoglobina fetal