190 - Lupus Flashcards
(43 cards)
Définition du lupus
Connectivite, proteiforme
Auto anticorps anti nucléaire, dirigé contre l’ADN NATIF
Possible association au SAPL
Prévalence lupus
1/2200
Prédominance lupus
Féminine
Physiopathologie lupus
Prédisposition génétique :
- anomalies polygénique
- mutation mono génique (déficit voie classique complément , surexpression inf alpha..)
Facteur envt:
- uv
- ostrogenes
- médicament (minocycline, carbamazepine, interféron, anti TNF , BB)
- silice
- virus : EBV
Mécanismes cellulaires:
- défaut clairance c en apoptose
- dépots ac dans les tissus
- boucles d’amplification
Manifestations cutanées lupus aigu
Érythème maculeux ou maculo-papuleux
⚠️ pas de prurit
En vespertillo , épargne paupières et sillon naso genien
Parfois décolleté/doigts/muqueuse
==> guérison sans séquelles
Manifestations cutanées du lupus SUBAIGU
Érythème annulaire ou polycyclique
Épargne le visage
Touche le décolleté et les membres
Photose +++
==> depigmentation sequellaire
Manifestations cutanées lupus CHRONIQUE
Lésion DISCOÏDE : erythemato squameuse, telangictasiques - visage - cuir chevelu ==> ALOPÉCIE - oreilles - extrémités ⚠️ bien limitée et symétrique
Lupus tumidus Paniculite lupique (nodules faces externes bras et cuisses ==> dépression cupuliforme coup de hache ) Lupus à types d’engelures digitales
Lésions cutanées non spécifiques du lupus
- livedo
- urticaire
- $ de Raynaud
- purpura infiltre +/- nécrotique
- ulcère jambe
- gangréne discale
- érythème violine des paumes
- lésions pulpaires purpuriques
Modification CRP dans le lupus
Non augmentée
⚠️ = recherche infection ou serite
Polyarthrite lupique
- Bilatérales
- Symétriques
- Migratices
- Atteinte petites articulations : MCP IPP poignets genou chevilles carpes
- Non déformante
⚠️ rhumatisme de Jaccoud
Marqueurs biologiques de l’activité du lupus
- taux anti adn natif
- complément sérique (c3)
- protéinurie
EI hydroxychloroquine
- rétinopathie ( maculopathue en oeil de bœuf avec dyschromatopsie jaune bleu)
- coloration ardoise de la peau
- trouble dig mineur
Stade 5 glomerulonéphrite lupique
GEM = dépôts immuns granuleux extra membraneux
Stade 1 glomérulonéphritelupique
Asymptomatique
Dépôts mesangiaux en IF
RAS en MO
Stade 2 glomerulonephrite lupique
GN mesangiale proliferative
==> hypercellularité avec dépôts mesangiales
Asymptomatique / HU / PU
Stade 3 GN lupique
<50% glomérules atteint
Prolifération endo +/- extra capillaire = dépôts immuns mesangiaux et sous endotheliaux
Lésion active chronique ou les deux
Stade 4 GN lupique
> 50% glomérules atteints
Mêmes atteintes que dans le stade 3
+
Atteinte segmentaire ou globale
Stade 6 GN lupique
Sclérose glomerulaire avancée
= IRT
> 90% glomérules atteints
Atteintes rénales lupus
- néphropathie glomerulaire
- néphropathie tubulo interstitielles
- néphropathie vasculaire
Atteinte focale SNC lupique
- AVC
- myélite , myelopathie ischémique
- mouvements anormaux : chorée
- neuropathie crânienne
Atteinte lupique diffuse SNC
- troubles cognitif / mnésique
- encéphalopathie
- trouble psychiatrique : psychotique , de l’humeur
⚠️ risque suicide - crise comitiale
Atteinte lupique rare SNC
- dysautonomie
- vascularisé cérébrale
- HTIC légère risque TVC
- méningite lymphocytaire
- migraine
Atteinte lupique du SNP
- polyradiculinevrite
- $ myastheniforme
- neuropathie périphérique
- multinevrite
Atteinte lupique cardiaque
- péricardite
- valvulopathie ==> endocardite de libman sack ==> embolie artérielle , greffer oslerienne, dégradation hémodynamique
- myocardite
- insuffisance coronarienne (aTherosclerose ctc/ thrombose sapl)
