Puberdade precoce Flashcards
Entre quais idades é esperado o início da puberdade em meninos e em meninas?
Meninas: entre 8 e 13 anos
Meninos: entre 9 e 14 anos
Qual a tríade clássica da síndrome de McCune Albright?
Displasia fibrosa osteocística
Excesso hormonal
Manchas cafe-au-lait
Quais os hormônios em excesso na síndrome de McCune Albright?
Os dependentes de proteína G estimulatória (que está mutada nessa síndrome, aumentando a produção desses hormônios.
Tireóideanos (e paratireóideanos); cortisol; estrôgeno e GH
Que dados sugerem PCC?
Idade óssea avançada; LH aumentado (padrão-ouro é pós estímulo de GnRH)
Quais as principais causas de PCC?
Primárias (5 a 25% familiares) ou Secundárias •Tumores do SNC: hamartomas hipotalâmicos, glioma óptico, etc •Processos inflamatórios: encefalites, meningites, etc. •Trauma craniano •Hidrocefalia / Mielomeningocele •Lesão vascular •Irradiação craniana •Asfixia perinatal
Que dados são sugestivos de PCC secundária?
- Geralmente em pacientes mais jovens (25%)do que em meninas (<10%)
- Concentrações muito elevadas de esteróides sexuais
- “Hiperresposta” do LH ao GnRH
O que deve ser feito após diagnóstico de PCC com base nos exames hormonais?
RMN de encéfalo para investigar causas secundárias, principalmente hamartomas
Qual a principal droga utilizada no tratamento da PPC idiopática?
Leuprorrelina: 12,75mg/trimestral
Quais as principais diferenças estre as formas clássica e não-clássicas da HAC?
Forma clássica: ambiguidade genital (fusão da rafe) e Pubarca aos 2-3 anos
•Forma não-clássica: sem ambiguidade genital; Pubarca aos 5-8 anos
Como é feito o tratamento da HAC?
Glicocorticóide de curta duração(hidrocortisona,acetatodecortisona)
Acetatodecortisona:~ 12 a 15 mg/m2/dia(2 a 3 vezes ao dia )
-Mineralocorticóide nas formas perdedoras de sal
5-fluorhidrocortisona:0,1 a 0,2mg/dia
Como podemos diferenciar laboratorialmente a HAC de um tumor de supra renal?
Nos tumores de supra renal o DHEA-S está aumentado.
Na HAC, quem está aumentado é principalmente a 17-OH e os andrógenos
