2-1 Flashcards
(16 cards)
Çocukluk çağında en sık görülen primer renal tümör
Wilms tümörü
Wilms tümörünün en sık tanı alındığı yaş aralığı nedir?
2-5 yaş arası.
Wilms tümörü hangi dört farklı grup malformasyon sendromu ile birliktelik gösterebilir?
- WAGR
- Denys-Drash sendromu
- Beckwith-Wiedeman sendromu
- Nefroblastomatozis
WAGR sendromunun genetik özelliği nedir?
11p13 delesyonu vardır.
WT-1 geni bozuktur
WAGR sendromunda hangi gen bozukluğu vardır?
WT-1 geni bozuk.
WAGR sendromunun klinik bulguları nelerdir?
- Wilms tümör
- Aniridi
- Genital anomaliler
- Mental retardasyon
Wilms tümörü sıklığının en çok arttığı sendrom
Denys-Drash sendromu
Denys-Drash sendromunda hangi gen mutasyonu bulunmaktadır?
WT-1 geninde mutasyon (+).
Denys-Drash sendromunda hangi iki patolojik durum görülür?
- Glomerülerde mezangial skleroz
- Gonadoblastom
Beckwith-Wiedeman sendromunun klinik bulguları nelerdir?
- Organomegali
- Makroglossi
- Hemihipertrofi
- Adrenal kortekste anormal büyük hücreler (adrenositomegali)
Beckwith-Wiedeman sendromunda hangi genin imprinting anomalisinden bahsedilir?
WT-2 lokusunda (11p55.5) IGF-2 geninde imprinting anomalileri (+).
Wilms tümörünün morfolojik özellikleri nelerdir?
Trifazik histolojik özellik (mikst tümör):
* 1-Blastem
* 2- İmmatür stroma
* 3-Tübüller
Wilms tümörü Anaplazinin prognozu üzerindeki etkisi nedir?
Kötü prognoz ile ilişkilidir, kazanılmış TP53 mutasyonu ile ilişkilidir.
Wilms tümöründe en sık görülen uzak metastaz nerelere olur?
Akciğere.
Wilms tümörünün yüzey özellikleri nasıldır?
Orta hattı geçmez ve yüzeyi düzenlidir, kalsifikasyon göstermez.
Nöroblastomun tam tersi!!
Wilms tümörünün nöroblastomdan farkı nedir?
Nöroblastomun tam tersidir; yüzeyi düzenlidir ve kalsifikasyon göstermez.
